LABIOPALATOSCHIZIS Karin Kurniati Nurfatmah Pembimbing dr Moh Gazali

LABIOPALATOSCHIZIS Karin Kurniati Nurfatmah Pembimbing: dr. Moh. Gazali Malik, Sp. BM, M. Kes (MARS)

BAB I PENDAHULUAN

Cleft bibir dan atau cleft palatum merupakan kelainan yang sering terjadi Biasanya cleft bibir terjadi secara bersamaan dengan cleft palatum Prevalensi terjadinya celah bibir dan langit bervariasi tergantung kepada, antara lain ras, gender dan tipe kelainan Terapi untuk penderita kelainan ini diperlukan kerjasama interdisiplin

BAB II TINJAUAN PUSTAKA

DEFINISI Celah/ cleft bibir • anomaly perkembangan yang ditandai dengan defek berbentuk irisan (wedgeshaped) pada bibir, yang mengakibatkan kesalahan bentuk pada dua bagian bibir untuk menyatu pada saat perkembangan Celah palatum • defek perkembangan pada palatum yang ditandai dengan kurangnya penyatuan sempurna dua bagian langit-langit mulut yang menghasilkan celah

Celah orofacial • semua cacat yang melibatkan bibir atas, dengan atau tanpa ekstensi ke bagian alveolar atau palatum primer, dan pada palatum durum atau palatum sekunder

ETIOLOGI GENETIK CLEFT LINGKUNGAN

GENETIK LINGKUNGAN Minggu ke 5 kehamilan Prosesus maxillaris tumbuh ke 2 arah anterior Menyatu dengan prosesus nasalis media membentuk bibir atas medial Bergabung dengan septum nasalis di bagian tengah Terjadi bersama Gagal bergabung Gagal menyatu Cleft bibir Sel mesenkim sebagai penginduksi Cleft bibir dan palatum (labiopalatoschizis) PATOFISIOLOGI Cleft palatum

EPIDEMIOLOGI • Kejadian distribusi geografis celah orofasial sangat bervariasi di seluruh dunia karena perbedaan prevalensi kelahiran serta kekurangan dalam pencatatan sistem surveilans kelahiran dan kelahiran cacat, terutama di banyak bagian negara berkembang

Amerika • 3, 74 per 1000 kelahiran hidup Eropa • 1: 600 sampai 1: 700 dari kelahiran Asia • 0, 82 -4, 04 per 1000 kelahiran hidup Kaukasia • 0, 9 -2, 69 per 1000 kelahiran hidup Afrika • 0, 18 -1, 67 per 1000 kelahiran hidup

• Cleft bibir terdiri dari sekitar 25% dari semua cleft • Cleft bibir gabungan / palatum menyumbang sekitar 45% • Celah bibir dengan atau tanpa palatum terjadi lebih sering dan lebih parah pada anak laki-laki daripada anak perempuan

• Celah unilateral lebih sering terjadi daripada celah bilateral dengan rasio 4: 1 • celah unilateral, sekitar 70% terjadi di sisi kiri wajah

KLASIFIKASI Klasifikasi Veau Grup I (A). defek hanya pada palatum mole Grup II (B). defek meliputi palatum Grup III (C). durum dan defek meliputi palatum mole (tidak meluas ke palatum sampai depan ke alveolus foramen incisivum) Grup IV (D). celah bilateral komplit

Klasifikasi Kernahan dan Stark foramen incisivum sebagai garis pemisah antara palatum primer dan sekunder Langit-langit primer mencakup sekunder struktur-struktur mencakup struktur di anterior posterior foramen incisivum (palatine (bibir, pre-maxilla, lateral, palatum septum anterior). mole, dan uvula)

Klasifikasi Kernahan Area 3 dan 6 Area 1 dan 4 Area 2 dan 5 mewakili sisi Area 7 Area 8 dan 9 mewakili sisi kanan dan mewakili sisi mewakili kiri dari kanan dan langit-langit segmen kiri lantai kiri bibir primer sekunder alveolar hidung berpasangan

Klasifikasi Harkin • Celah palatum primer o Celah bibir o Celah alveolar • Celah palatum sekunder o Palatum mole o Palatum durum • Celah processus mandibula • Celah naso-okular; termasuk hidung pada region canthal medial • Celah oro-ocular; meluas dari comissura oral melewati fissure palpebra • Celah oro-aural; meluas dari comissura oral melewati auricular

Unilateral Pre-incisive foramen clefts (lip ± alveolus) Bilateral Median Unilateral Klasifikasi Spina Trans-incisive foramen cleft (lip, alveolus, palate) Bilateral Post-incisive foramen clefts (secondary cleft palate) Atypical (rare) facial clefts

Klasifikasi Kernahan Complete, Clefting of incomplete, the lip with or or without Unilateral or microform the palate, bilateral (e. g. , subor of the mucous cleft palate in palate) isolation Atypical cranio-facial clefts

PENATALAKSANAAN Kelompok pasien Cleft bibir dan palatum komplit Usia 0 -3 bulan 3 -7 bulan 10 -14 bulan 2 -5 tahun 8 -11 tahun Saat pematangan tulang Terapi • Spesialisasi makan • Manajemen jalan napas • pre-surgical lip taping, oral appliances, atau pre-surgical nasal alveolar moulding (PNAM) Definitive cleft lip repair ± bilateral myringotomy dan tympanostomy tube (T-tube) placement palatoplasty dan long-lasting tympanostomy tube (T-tube) placement ± V-Y columellar advancement speech and language therapy secondary speech surgery alveolar cleft bone grafting dengan persiapan orthodontics definitive septorhinoplasty ± prior orthodontics dan orthognathic surgery

Spesialisasi makan Cleft palatum Manajemen jalan napas 3 -6 bulan 10 -14 bulan 2 -5 tahun Saat pematangan tulang bilateral myringotomy and tympanostomy tube (T-tube) placement palatoplasty and long-lasting tympanostomy tube (T-tube) placement Terapi bicara dan bahasa secondary speech surgery preparatory orthodontics ± orthognathic surgery

Cleft bibir Spesialisasi makan pre-surgical lip taping, oral appliances, 0 -3 bulan atau pre-surgical nasal alveolar moulding (PNAM) 3 -7 bulan 10 -14 bulan 8 -10 tahun Saat pematangan tulang definitive cleft lip repair V-Y columellar advancement alveolar cleft bone grafting with preparatory orthodontics definitive septorhinoplasty ± prior orthodontics and orthognathic surgery

BAB III PENUTUP

• Celah oro-facial adalah pembukaan abnormal sekunder akibat kegagalan perkembangan dalam rahim • Celah oro-facial secara etiologis heterogen dengan genetika dan kontribusi lingkungan • Kejadian distribusi geografis celah orofacial sangat bervariasi di seluruh dunia

• Pengelolaan celah oro-facial melibatkan tim multi-disiplin yang memberikan perawatan menyeluruh mengenai masalah fungsional dan estetika kondisi sejak lahir sampai dewasa

ALGORITMA PENATALAKSANAAN

T E R I M A K A S I H