La Ttralogie de Fallot De la naissance lge

La Tétralogie de Fallot : De la naissance à l’âge adulte, petit souffle au cœur, grand souffle de progrès médical Dr Roland HENAINE Chirurgien Cardiaque Service du Pr. Ninet Hôpital Cardiologique Louis Pradel Lyon Congrès de l’Association Française Infirmière de Chirurgie Cardiovasculaire et Thoracique Marseille, Parc Chanot , 12, 13 et 14 juin 2013 13/06/2013

OBJECTIFS et PLAN 1/16 Cardiopathie congénitale cyanogène la plus fréquente 500 nouveaux cas/an en France Ø Comprendre Historique Embryologie et Anatomie Physiopathologie Ø Diagnostiquer Ø Traiter Ø Surveiller Résultats Evolution 13/06/2013

2/16 Notes historiques Etienne Louis Arthur FALLOT La maladie bleue Marseille Médical 1888 Helen B. TAUSSIG Cardiopédiatre 1898 - 1986 Roger FROMENT Cardiologue 1907 -1984 (Photos Pr. A Bozio) Alfred BLALOCK Chirurgien cardiaque Paul SANTY Chirurgien cardiaque 1887 -1970 13/06/2013

CONNAISSANCES ANTERIEURES 3/16 • La circulation cardiaque normale http: //international. amplatzer. com/Patient. Education / 13/06/2013

CONNAISSANCES ANTERIEURES 3/16 • La circulation cardiaque normale • Embryogenèse de la cloison interventriculaire http: //international. amplatzer. com/Patient. Education/ 06/06/2013

Anatomo-physiopathologie 4/16 Ø Déviation antéro-droite du septum conal B. Friedli, Tétralogie de Fallot, EMC Cardiologie, 32 -015 -B-10, 2011 13/06/2013

Anatomo-physiopathologie 4/16 Ø Déviation antéro-droite du septum conal Ø Conséquences 1. Communication interventriculaire par malalignement B. Friedli, Tétralogie de Fallot, EMC Cardiologie, 32 -015 -B-10, 2011 13/06/2013

Anatomo-physiopathologie 4/16 Ø Déviation antéro-droite du septum conal Ø Conséquences 1. Communication interventriculaire par malalignement 2. Sténose pulmonaire B. Friedli, EMC Cardiologie, Tétralogie de Fallot, 32 -015 -B-10, 2011 06/06/2013

Anatomo-physiopathologie 4/16 Ø Déviation antéro-droite du septum conal Ø Conséquences 1. Communication interventriculaire par malalignement 2. Sténose pulmonaire 3. Hypertrophie ventriculaire droite B. Friedli, EMC Cardiologie, Tétralogie de Fallot, 32 -015 -B-10, 2011 06/06/2013

Anatomo-physiopathologie 4/16 Ø Déviation antéro-droite du septum conal Ø Conséquences 1. Communication interventriculaire par malalignement 2. Sténose pulmonaire 3. Hypertrophie ventriculaire droite 4. Dextro-position de l'aorte B. Friedli, EMC Cardiologie, Tétralogie de Fallot, 32 -015 -B-10, 2011 13/06/2013

Anatomo-physiopathologie 4/16 Ø Déviation antéro-droite du septum conal : Monologie de Fallot! Ø Conséquences 1. Communication interventriculaire par malalignement 2. Sténose pulmonaire 3. Hypertrophie ventriculaire droite 4. Dextro-position de l'aorte C’est la TETRALOGIE de FALLOT! B. Friedli, EMC Cardiologie, Tétralogie de Fallot, 32 -015 -B-10, 2011 13/06/2013

Anatomo-physiopathologie 4/16 Ø Déviation antéro-droite du septum conal: Monologie de Fallot! Ø Conséquences 1. Communication interventriculaire par malalignement 2. Sténose pulmonaire 3. Hypertrophie ventriculaire droite 4. Dextro-position de l'aorte C’est la TETRALOGIE de FALLOT! v Un shunt droit-gauche hypoxémiant B. Friedli, EMC Cardiologie, Tétralogie de Fallot, 32 -015 -B-10, 2011 13/06/2013

Circonstances du diagnostic • • • 5/16 Mme Marguerite Diagnostic anténatal 85% des cas Echographie fœtale dès la 22 e semaine d’aménorrhée Amniocentèse proposée : 22 q 11 VD Aorte CIV VG Echo fœtale, coupe grand axe montrant la CIV et la dextroposition de l’aorte(Images Dr H Joly ) 13/06/2013

Circonstances du diagnostic 6/16 Naissance à terme de Rose • Pas de symptômes cliniques à la naissance • Bonne alimentation et prise pondérale • Pas de dyspnée • Souffle organique, systolique, pulmonaire, losangique Puis après les premiers mois • Cyanose, augmente aux pleurs et aux efforts • Dyspnée paroxystique • Parfois malaises hypoxiques par spasme infundibulaire 13/06/2013

Examens complémentaires 7/16 Electrocardiogramme • Signes d’hypertrophie ventriculaire droite, déviation axiale droite onde R prédominante en V 1, onde S prédominante dès V 2 (Archives personnelles, imagerie HCL) 13/06/2013

Examens complémentaires 8/16 Radiographie pulmonaire • Vascularisation pulmonaire pauvre • Cœur en sabot (Archives personnelles, imagerie HCL) 13/06/2013

Echographie cardiaque +++ 9/16 • Diagnostic • Facteurs pronostics • Suivi Échographie, petit axe montrant la voie pulmonaire droite (Images Dr H Joly ) 13/06/2013

10/16 Principes du traitement Tétralogie de Fallot Formes stables Malaises hypoxiques < 2 mois de vie B Bloquants (diminution du spasme infundibulaire) Correction complète (période optimale entre 6 mois et un an) Shunt systémicopulmonaire (augmentation du débit pulmonaire) 13/06/2013

Correction chirurgicale 11/16 13/06/2013

Correction chirurgicale 12/16 Ø Indirectement corrigées: • La dextroposition de l’aorte 13/06/2013

Correction chirurgicale 12/16 Ø Indirectement corrigées • La dextroposition de l’aorte • L’hypertrophie ventriculaire droite 13/06/2013

Résultats et pronostic 13/16 Rose n’est plus cyanosée!! • Mortalité précoce en constante diminution • Taux de survie à 30 ans après réparation complète proche de 90% • Qualité de vie normale, grossesses possibles 13/06/2013

A long terme: l’insuffisance pulmonaire 14/16 Rose doit garder un suivi médical à vie, car 20 ans plus tard… • Insuffisance pulmonaire postopératoire si ouverture de l’anneau pulmonaire • Dilatation puis dysfonction progressive du ventricule droit • Suivi nécessaire au long cours car v Dyspnée v Troubles de rythmes Coupe sagittale IRM (Dr L. Boussel) 13/06/2013

La Valvulation Pulmonaire à l’âge adulte 15/16 Ø Le gold standard: Chirurgie Ø Cathétérisme interventionnel percutané Ø Surveillance à vie car porteurs de prothèses • • Dégradation Fuite para prothétique Endocardite infectieuse Migration Archives personnelles 13/06/2013

A RETENIR 16/16 ü Fréquence ü Echographie fœtale ü Cyanose, malaise, souffle pulmonaire ü Correction chirurgicale à moins de 1 an de vie, excellent pronostic ü Surveillance à vie, possibilité de réopération à l’âge adulte 13/06/2013

Des questions? Dr Roland HENAINE roland. henaine@chu-lyon. fr WEB SITE : www. chircardio-lyon. org Pour en savoir plus: B. Friedli Tétralogie de Fallot, EMC Cardiologie 32 -015 -B-10, 2011