La maladie de Hirschsprung Etapes historiques H Hirschsprung
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La maladie de Hirschsprung Etapes historiques • H. Hirschsprung (1887): Description princeps • O. Swenson (1948): Elucidation physiopathologique • P. Edery et S. Lyonnet (1994): Mutations du proto-oncogène RET
La maladie de Hirschsprung Physiopathologie • Absence des corps cellulaires du système nerveux myentérique intrinsèque (défaut de migration distale) • Défaut de relaxation de l’intestin distal (forme rectosigmoïdienne: 75 -80%) • Occlusion fonctionnelle basse
Côlon normalement innervé (ganglionnaire) Dilatation stase fécale +++ Côlon dénervé (aganglionnaire) Obstacle fonctionnel
Côlon normalement innervé (ganglionnaire) Dilatation stase fécale +++ Côlon dénervé (aganglionnaire) Obstacle fonctionnel
La maladie de Hirschsprung Présentation clinique • Pas de diagnostic anténatal • 1 / 5000 naissances • Retard méconial (>24ème heure) • Syndrome occlusif néonatal • Entérocolite (perforation, péritonite. . . ) • Obstipation chronique, dénutrition
La maladie de Hirschsprung Prise en charge thérapeutique • Décomprimer l’intestin dilaté • Confirmer le diagnostic • Chirurgie curative - Déterminer le niveau d’aganglionose - Réssequer le côlon aganglionnaire - Abaisser le côlon innervé à l’anus
Réduire la mortalité du Hirschsprung Prophylaxie de l’entérocolite Dépistage du Clostridium difficile +/- toxines Décompression médicale (nursing, TPN) Décompression chirurgicale Allaitement maternel
Clostridium difficile • Bacille gram (+) anaérobie strict • toxines A/B entérocytopathogènes • apparition < 1 sem de vie • entérocolite pseudomembraneuse (adultes, inf. nosocomiale) • entérocolite nécrosante (prématurés, Hirschsprung) • spores (récidives) • Rp métronidazole (vancomycine)
Physiopathologie / entérocolite / Hirschsprung Stase fécale (occlusion basse) Prolifération bactérienne (toxines, invasion) Immaturité muqueuse néonatale Altération de la barrière intestinale Invasion pariétale (pneumatose) Nécrose pariétale (perforation, péritonite)
3 semaines, transfert en choc septique et CIVD Laparotomie: entérocolite nécrosante perforée Diagnostic final: Hirschsprung recto-sigmoïdien
Pneumatose intestinale = entérocolite
Décompression par sonde rectale: - Diagnostic: «test de la sonde» - Thérapeutique: «technique du nursing»
Stomie digestive de décompression en zone ganglionnaire (histologie extemporanée)
Intervention de Soave (Série 1997 -2005) Proctectomie muqueuse Préservation du fourreau musculaire rectal (proprioception ? ? )
Chirurgie abdominale mini-invasive de l’enfant Maladie de Hirschsprung: Soave coelio-assisté Université catholique de Louvain
Chirurgie abdominale mini-invasive de l’enfant Soave coelio-assisté Université catholique de Louvain
Chirurgie abdominale mini-invasive de l’enfant Université catholique de Louvain
Chirurgie abdominale mini-invasive de l’enfant Soave coelio-assisté Université catholique de Louvain
Maladie de Hirschsprung Score fonctionnel après chirurgie ( /5) 1. Exonération fécale contrôlée: Oui, toujours Parfois (besoin) Jamais 2. Ballonnement abdominal: Jamais Intermittent Quotidien/continu 3. Petits accidents (soiling) : Jamais <3 x/semaine >3 x/semaine 4. Gros accidents (incontinence): Non Oui 1, 0 0, 5 0, 0 2, 0 1, 0 0, 0 Reding et al, Journal of Pediatric Surgery 1997.
Résultats fonctionnels après Hirschsprung opéré selon Swenson □ 27 Swenson + 39 enfants contrôles
Résultats fonctionnels après Hirschsprung opéré selon Soave x 12 Soave □ 27 Swenson
Maladie de Hirschsprung opérée Le suivi fonctionnel continu • < 1 an: diagnostic et gestes chirurgicaux • < 2 ans: suivi de l’exonération automatique • 2 -4 ans: apprentissage de la propreté fécale • 4 -6 ans: suivi fonctionnel (incontinence? ) • 6 -7 ans: évaluation fonctionnelle éventuelle gestion intestinale si nécessaire • 12 -14 ans: renforcement musculaire pubertaire meilleure motivation
Maladie de Hirschsprung opérée Le nécessaire suivi interdisciplinaire • Le suivi post-chirurgical • L’irritation fessière prolongée • le suivi de la constipation • La gestion des souillures • Le suivi radiologique • Le suivi fonctionnel • Le suivi psychologique • Le conseil génétique • Le suivi social . . .
Take home message (I) Mortalité / Hirschsprung = entérocolite / stase - Diagnostic précoce (test de la sonde) - Décompression colique ( «nursing» ) - Dépistage du Clostridium difficile (toxines) - Stomie digestive en zone ganglionnaire
Take home message (II) Améliorer les résultats fonctionnels. . . - Proctectomie muqueuse (Soave) - Suivi fonctionnel prolongé - Approche multidisciplinaire
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