KZPONTI IDEGRENDSZERI FEJLDSI RENDELLENESSGEK CT VIZSGLAT Csomor Angla

KÖZPONTI IDEGRENDSZERI FEJLŐDÉSI RENDELLENESSÉGEK CT VIZSGÁLAT Csomor Angéla SZTE Radiológiai Klinika SZEGED

IDEGRENDSZER FEJLŐDÉSE IDŐRENDBEN • Idegcső formálódása, záródása • Agyhólyagok, hemispheriumok • Migratio, histiogenezis • Myelinisatio

• 3 -4 hét IDEGCSŐ FORMÁLÓDÁSA ÉS ZÁRÓDÁSA • Három csíralemez • • • Ectoderma—ideg, bőr Mesoderma—csont, izom, urogenital Endoderma----légző, emésztő

IDEGCSŐ FORMÁLÓDÁSA ÉS ZÁRÓDÁSA

IDEGCSŐ ZÁRÓDÁSA • Ganglionlécek sejtjei—ganglionok, • perifériás idegrendszer, pigment sejtek • Mesoderma---gerinc csontos elemei • Idegcső---három agyhólyag, gerincvelő

IDEGCSŐ FORMÁLÓDÁSA ÉS ZÁRÓDÁSA Hibája • • Anencephalia Cephalocele Spina bifida (spinal dysraphia) Dermális sinus Kipányvázott gerincvelő Chiari Lipomák

Idegcső formálódás, záródás zavara MENINGOCELE, ENCEPHALOCYSTOMENINGOCELE Frontal, parietal, occipitocervical Nasal, nasopharingeal Általában középvonali

ENCEPHALOMENINGOCELE

Idegcső formálódás, záródás zavara Occulta---rejtett csont záródási defectus Aperta----látható Meningocele Myelomeningocele Myeloschisis SPINA BIFIDA A gerinc középvonali záródási zavara Meningeális és neuronális elemeket érinthet

Idegcső formálódás, záródás zavara DERMÁLIS SINUS KIPÁNYVÁZOTT GERINCVELŐ tethered cord, lipoma, spina bifida dermal sinus

Idegcső formálódás, záródás zavara CHIARI MALFORMATIÓK Hátsó scala rendellenességei Caudális irányba helyezett tonsillák, vermis, agytörzs, Chiari I

Idegcső formálódás, záródás zavara CHIARI MALFORMATIÓK • Chiari II. , IV. • Caudális irányba helyezett tonsillák, vermis, agytörzs, • Myelomeningocele, hydrocephalus • Egyéb rendellenességek

Idegcső formálódás, záródás zavara Lipoma LIPOMÁK Meninx primitiva abnormális fejlődése

DERMOID/RUPTUR A Ectoderma bezáródása az idegcsőbe Epidermoid: laphám Dermoid: laphám+bőr elemei Teratoma: bármilyen szövet

EPIDERMOID

Idegcső formálódás, záródás zavara DIASTEMATOMYELIA A gerincvelő részlegesen, vagy teljesen kéttéosztott, Fibrosus, vagy csontos Egy, vagy külön durális zsákban

IDEGRENDSZER FEJLŐDÉSE IDŐRENDBEN • Idegcső formálódása, záródása • Agyhólyagok, hemispheriumok • Migratio, histiogenezis • Myelinisatio

HEMISPHERIALISATIO • 5 -10 hét • Az agy lebenyeinek és részeinek fejlődése, • a két félteke kifejlődése, hemispherialisatio • Az arc fejlődése • Hibája • Holoprosencephalia • Corpus callosum agenesia • Dandy Walker • Arc eltérések

Hemispherialisatio zavara HOLOPROSENCEPHALIA • Az agyféltekék kialakulásának különböző fokú károsodása, a diencephalon és telencephalon elkülönülésének zavara, —alobar, semilobar, lobar

Hemispherialisatio zavara CORPUS CALLOSUM HYPOPLASIA, AGENESIA

Hemispherialisatio zavara DANDY WALKER • IV. agykamra tetejének hibás záródása • Szabályos IV. kamra hiánya • Hátsó scalai cysta • Nagy hátsó scala (csont remodellatio) • Cerebellar hypoplasia • Hydrocephalus

IDEGRENDSZER FEJLŐDÉSE IDŐRENDBEN • Idegcső formálódása, záródása • Agyhólyagok, hemispheriumok • Migratio, histiogenezis • Myelinisatio

MIGRATIO, HISTIOGENESIS, GYRIFICATIO • 2 -5 hónap • Az idegsejtek migratioja a germinális matrixból a cortexbe, corticalis organisatio Hibája: schizencephalia heterotopia agyria-pachygyria polimicrogyria vasculáris malformációk teratomák phakomatosisok

Histiogenesis, migratio zavara SCHIZENCEPHALIA

SUPRATENTORIÁLIS LIQUOR TARTALMÚ KÉPLETEK HOLOPROSENCEPHALIA, SCHIZENCEPHALIA, PORENCEPHALIA, HYDRANCEPHALIA, HYDROCEPHALUS, ARACHNOIDALIS CYSTA, EPIDERMOID

SCHIZENCEPHALIA : FEJLŐDÉSI ENDELLENESSÉG PORENCEPHALIA: ÁLLOMÁNY KÁROSODÁS

ARACHNOIDALIS CYSTA, EPIDERMOID

INFRATENTORIÁLIS LIQUOR TARTALMÚ KÉPLETEK MEGACYSTERNA MAGNA, ARACHNOIDALIAS CYSTA, EPIDERMOID DANDY WALKER

Histiogenesis, migratio zavara SZÜRKEÁLLOMÁNYI HETEROTOPIÁK

SCHIZENCEPHALI AHETEROTOPIA

Histiogenesis, migratio zavara LISENCEPHALIA, POLYMICROGYRIA Gyrificatios zavarok Gyrusok kialakulása: 16. -17. hét után

Dúcléc (neural crest) sejtjeinek differenciálódási zavara PHAKOMATOSISOK (NEUROCUTAN SYNDROMÁK) perifériás idegek kötőszövet zsírsejtek erek melanocyták szem elemei • NFII. • Tuberous sclerosis • Von Hippel Lindau • Sturge Weber

Dúcléc (neural crest) sejtjeinek differenciálódási zavara NFII. NFI. • Recklinghausen • N. opticus gliomák • Hamartomák, gliosis • Bőrön neurofibromák • Bilateralis acusticus • • Schwannoma Meningeomák Ependymomák Intracraniális, nem tumorális, calcificatiok Bőrmanifestatio kevesebb

Dúcléc (neural crest) sejtjeinek differenciálódási zavara NF I.

NF II.

Dúcléc (neural crest) sejtjeinek differenciálódási zavara STURGE WEBER • Encephalotrigeminális angiomatosis • Leptomeningeális vénás angiomák, vascularis shunt, infarctusok, csíkszerű meszesedések

Dúcléc (neural crest) sejtjeinek differenciálódási zavara VON HIPPEL LINDAU

Dúcléc (neural crest) sejtjeinek differenciálódási zavara TUBEROUS SCLEROSIS Corticalis tuberek Periependimális nodulusok Giant cell astrocytoma—Foramen Monro

VÉNÁS ANGIOMA

VÉNA GALENA MALFORMATI O AV fistula Véna Galena precursor vénája nem fejlődik vissza, kitágul Bal-jobb shunt, szívelégtelenség

AVM

AVM

IDEGRENDSZER FEJLŐDÉSE IDŐRENDBEN • Idegcső formálódása, záródása • Agyhólyagok, hemispheriumok • Migratio, histiogenezis • Myelinisatio

MYELINIZATIO ZAVARA Myelin képzés – oligodendroglia • central - peripheral • caudal - cranial • dorsal - ventral • szenzor - motor Születésre: agytörzs, cerebellum, capsula int. Érett: 2 éves korra Vizsgálati technika MR T 1 7 hó előtt T 2 7 hó után Hibája: - demyelinizatiós betegségek fejlődés elmaradása

• Köszönöm a figyelmet