KZ E KAYBINDA YAKLAIM Prof Dr Mert KAZANDI

İKİZ EŞİ KAYBINDA YAKLAŞIM Prof. Dr. Mert KAZANDI Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Kadın Hastalıkları ve Doğum A. D.

• Çoğul gebeliklerin %96‘sı ikiz gebeliktir. • 20. gebelik haftasından sonra ikiz eşinin ölümü tüm ikiz gebeliklerin tahmini %6. 2‘dir • İkiz eşinin ölümü yaşayan ikizde ölüm riskini arttırmasının yanında nörolojik hasar, iyatrojenik prematurite ilgili komplikasyonlara da neden olmaktadır. • İkiz eşinde oluşabilecek mortalite ve morbidite ilişkili bu komplikasyonları etkileyen anahtar nokta koryonisitedir – koryonisite, zigositeden daha önemlidir • Monoamniotik, monokoryonik gebeliklerde kayıp oranı %30 -50’ dir.

• Vanishing twin oranı – ikiz gebeliklerde %29 -36, – üçüz gebeliklerde %53, – dördüz ve üstü gebeliklerde %65‘tir • Vanishing twin de de koryonisite önemli , monokoryoniklerde fetal kayıp oranı daha yüksek(2 kat)

Etyoloji • Fetal – – – Enfeksiyon Kromozomal anomali Yapısal anomali Kordon anomalisi (Entanglement ve Velamentous) Plasental (İkizden ikize transfüzyon sendromu (TTTS), İkiz anemi polistemi sendromu (TAPS), Selektif intrauterin gelişme geriliği (sİUGR) • Maternal – Hipertansif bozukluklar ( Pre-Eklapmsi) – Trombofili, Ablasyo – Iatrojenik(Selektif fetosit. TTTS için yapılan Laser terapisi sonrası komplikasyon )

• TTTS dengesiz arteriovenöz şantlar nedeniyle verici ikizde hipovolemi, azalmış kardiyak output, oligohidramnioz, artmış periferik vasküler rezistans, hipoksi, asidoz ve artmış eritropoetin üretimi olur • Alıcı ikizde polisitemi, polihidramnioz, kardiyak yetmezlikle sonuçlanır • TAPS’ da ciddi hemoglobin diskordansı (en az 8 gr/dl) vardır. – Alıcının MCA PSV 1 MOM, vericinin MCA PSV 1. 5 MOM üzerinde olmasıyla tanınır • TAPS ile ilgili mortalite TTTS’ den daha düşüktür fakat antenatal serebral lezyon TAPS sekonder olarak meydana gelebilir

• sİUGR tahmini fetal ağırlık farkının %25‘in üzerinde olması olarak tanımlanır. – Dikoryonik gebeliklerde sİUFD riski tekiz gebeliklerle yaklaşık eşittir. • Bu nedenle dikoryonik gebeliklerde takip tekiz gebelik ile aynı olmalıdır • Monokoryonik gebeliklerde sİUGR ile TTTS %50 oranında birliktelik gösterir

• Plasental paylaşım diskordansı %15 olduğunda ölüm görülmemişken, bu oran %63 olduğunda neonatal ölüm oranı %23 saptanmıştır • Bu olgularda UA absent veya reverse akım izlendiğinde fetal kayıp oranı %15 iken, umblikal arter doppleri normal olanlarda %2 -4 olarak saptanmıştır

• Yaşayan ikiz eşinin sonuçlarını belirleyen en önemli 2 faktör KORYONİSİTE sİUFD zamanı • 14. gebelik haftası sonrası iki eşi kaybında diğer ikiz eşinde ölüm riski monokoryonik gebeliklerde %15 iken bu oran dikoryonik gebelikte % 3 olarak saptanmıştır.

Monokoryonik ikizlerde tek ikiz ölümü sonrası diğer ikizin prognozu

• Tartışmalı olsada yeni çalışmalar ilk trimester kayıplardan sonra yaşayan ikiz eşinde önemli bir sorun yaşanmadığı yönündedir. • Monokoryonik ve dikoryonik ikiz eşinde preterm doğum oranları arasında anlamlı fark bulunmamıştır.

Patofizyoloji İki ana teori vardır –İkizler arasında hemodinamik dalgalanma –Transkoryonik embolizasyon ve koagülopati

Patofizyoloji • Plasental vasküler anastamoz ile tromboplastik materyal ölen ikizden diğerine geçer > DIC uyarılır > sonuçta yaşayan ikiz eşinde infarkt ve kistik değişiklikler meydana gelir – (renal, pulmoner, hepatik, splenik, nörolojik sistem) • Arter tıkanıklığı olursa; uç organ hasarı olur

Patofizyoloji • Yaşayan ikiz eşinden ölen ikize plasental anastomozlar yolu ile akut bir kan kaybı olur • Hayatta kalan ikizde hipotansiyon, hipoperfüzyon ve anemi nedeniyle özellikle santral sinir sisteminde doku hipoksisi, asidoz ve hasar gelişir

Nörolojik hasar ve CP riski • CP riski her iki fetusun yaşadığı gebeliklere göre yüksektir. (%1. 8 vs %9. 5) • 126 gebeliğin incelendiği bir çalışmada; s. IUFD sonrası nörogelişimsel yetersizlik monokoryoniklerde %26 , dikoryoniklerde %2 bulmuştur. (odds ratio of 4. 81 (95% CI 1. 39 to 16. 6; P < 0. 05).

Nöroloji hasar ve CP riski • CP yanında, non-febril nöbet riskide yaşayan ikizde artmıştır (sİUFD %5, her iki fetüs canlı ise %0. 8) • Başka bir çalışmada çocukluk çağında bakıldığında ikiz eşini kaybedenlerde tüm kognitif fonksiyonlarda anlamlı azalma saptanmıştır.

Nöroloji hasar ve CP riski • TTTS sİUFD için major risk faktörlerinden biridir • TTTS için yapılan fetoskopik lazer ablazyon işlemi seri amnioredüksiyona göre nörolojik anormallik riskini anlamlı oranda azaltır – Minör nörolojik riskte %16– 33 vs %7. 2– 11, – Majör nörolojik riskte %7– 26 vs %6 – 11 • Plasental damarların Lazer ablasyonu , sİUFD olursa yaşayan ikizi nörolojik morbitideden korur.

• Fetoskopik lazer tedavisi umblikal arterde akım kaybı ve reverse akım olan sİUGR monokoryonik ikiz gebeliklerde kullanılmıştır • Lazer grubunda gözlem grubuna göre sİUFD anlamlı oranda fazla görülmüştür (%19. 4, % 66. 7) – Lazer tedavisi hayatta kalan ikizin ölümü için anlamlı oranda koruyucu olmuştur (%50) • Nörolojik morbidite açısından anlamlı koruyuculuğu saptanmamıştır – (Gözlem grubunda %14. 3, lazer grubunda %5. 9)

Nöroloji hasar Beyin patolojisinde üç patern tanımlanmıştır; –Beyaz cevherde hipoksik iskemik lezyon, • genellikle MCA beslediği bölgede olur, proensefali, multikistik ensefalomalazi, mikrosefali ve hidransefali meydana gelir –Hemorajik lezyon • post hemorajik hidrosefalusa neden olur. –Vasküler bozukluğa sekonder anomaliler • (NTD, optik sinir hipoplazisi, ekstremite reduksiyon defekti)

• sİUFD gebeligin 28. haftasından önce oluşursa santral sinir sistemi etkilenmesi gebeligin 28. haftasından sonra olana göre anlamlı oranda azdır (%3. 6 -%20) • 28. haftadan önceki sİUFD beyaz cevherin etkilenmesi sonucunda multikistik ensefalomalazi ve parankimal hemoraji ile sonuçlanırken terme yakın sİUFD ise gri cevher etkilenir.

Diğer sistemler • Renal kortikal nekroz • Tek taraflı böbrek hasarı • İnce barsak atrezisi • Gastroşizis • Aplasia cutis • Terminal ekstermite infarkt

Yönetim • Olgu sunumu, olgu serisi ve uzman görüşlerine dayanır • Amaç yaşayan ikizi prematürite ve potansiyel sekellerden korumaktır • Yönetim gestasyon hafta ve koryonisiteye bağlıdır • İkiz eşi için iyi sonuçlar garanti edilemez • Bazı hastalar oluşabilecek nörolojik sekel belirsizliği nedeniyle gebelik terminasyonunu seçebilir

Yönetim • sİUFD ilk trimesterde veya viabilite öncesi ise konservatif takip edilir • Gebelik viabiliteye ulaşınca, risk koryonisiteye bağlıdır • Yaşayan ikizde düzenli büyüme değerlendirilmesi ve anne HT, preeklampsi, DIC açısından takip edilir • Monokoryoniklerde sİUFD 34 hafta öncesi ise konservatif takip edilir. Başka bir obstetrik endikasyon yokluğunda 34. gebelik haftasından önce doğum önerilmez • İskemik beyin hasarı o sırada veya hemen ölüm sonrası olduğundan acil doğum sadece prematüritenin komplikasyonlarına neden olur • Bu hastalar ileri merkezlere sevk edilmeli, aile bilgilendirilmeli ve özellikle görüntüleme bulguları olanda terminasyon görüşülmelidir Sprong CY, Mercer BM, D’Alton M. Timing of indicated late-preterm and early term birth. Obstet and Gynecol 2011; 118: 323 -33.

Fetal İzlem • İlk trimesterde USG ile koryonisitenin belirlenmesi önemlidir. • 20 haftadan sonra koryonisite net olarak belirlenemez ise fetal cinsiyetlere bakılmalıdır. • USG ile fetal gelişim ve amnion mayi 2 haftada bir bakılır. • Doppler USG ile ; MCA PSV fetal aneminin belirlenmesinde önemlidir. • Fetal anemi saptanmaz ise , yaşayan ikiz eşinden kan transferi olası değildir ve prognozu daha iyidir. • Transfüzyon planlanacak ise anemi ilk 24 saat içinde meydana geleceğinden hemen planlanmalıdır. Perinatal mortalite ve uzun dönem nörolojik morbiditeyi önlediğine dair yeterli kanıt yoktur. • Fetal beyin hasar açısından MR ile değerlendirme sİUFD’ den en az 3 hafta sonra yapılmalıdır.

Hafta ve doğum şekli • 34. hafta altında akciğer gelişimi için steroid yapılması önerilir. • Dikoryoniklerde; 38. hafta öncesi doğum diğer obstetrik endikasyonlar yoksa önerilmez. • Monokoryoniklerde ise hafta tartışmalı olmakla birlikte 34. haftadan önce doğum önerilmez. • Monokoryonik komplike olmayan gebeliklerde yoğun takibe rağmen üçüncü trimester kayıplarında artış olabilmektedir. (34 -37 hafta arsı DİKKAT) • Vajinal doğum kontraendike değildir, olası akut TAPS riski aile paylaşılmalıdır.

Maternal İzlem • Rh negatif kadın Kleihauer test ve anti-D immunoglobulin yapılmalıdır. • Tekil IUFD gibi teorik DIC riski vardır. • Maternal koagülasyon testleri ve trombosit sayımı yapılmalıdır. • Preeklamsi ve diğer HT hastalık riskleri artmıştır. • Bu nedenle kan basıncı takibi ve idrarda proteinüri bakılmalıdır. • Kalan fetus nedeniyle infeksiyon riski taşımaz.

İlginiz için teşekkürler !