KRONK BBREK YETMEZL KBY GFH da geri dnmsz

KRONİK BÖBREK YETMEZLİĞİ.

KBY • GFH da geri dönüşümsüz azalma. • 18/1000000 prevelans • Tıbbi yaklaşım dializ teknikleri böbrek nakli ile son 4 dekatta azalmıştır.

ETYOLOJİ • 5 yaşından küçük; • renal hipoplazi • renal displazi • obstrüktif üropati • 5 yaşından büyük; • glomerulonefritler • alport • Metabolik hastalıklar ile ilişkili(sistinoz, hiperoksalaüri)polikistik böbrek hastalıkları her yaşta görülebilir.

PATOGENEZ • • Hiperfiltrasyon hasarı Proteinüri Hipertansiyon Böbreklerde kalsium ve fosforundepolanması • hiperlipidemi

PATOGENEZ 2 • Nefron kaybıile kalan nefronlar hipertrofiye uğrar. • Nefronlarda hidrostatik basınç artışı ile kapiller duvar bütünlüğü üzerine direkt etki veya artmış protein ile toksik etki yaratır. • Artan glomerul kan akımı ile hiperfiltrasyon hasarı kısır döngüye girer.

PATOLOJİ 3 • • GFR 50 -75 ML/DK/1. 73 M 2 HAFİF BY GFR 25 -50 ML/DK/1. 73 M 2 ORTA BY GFR 10 -25 ML/DK/1. 73 M 2 KBY GFR 10 ML/DK/1. 73 M 2 ALTI SON DÖNEM KBY

KLİNİK BULGULAR • Proteinürü, hemotüri, ödem, hipertansyon • BGG, dehidratasyon, idrar yolu enfeksiyonu • Anareksi , kusma , oligüri, polidipsi • Soluk renk.

LABARATUAR • Üre, kreatinin yüksekliği. • Hiperkalemi, hiponatremi, asidoz, hipokals emi, hiperfosfatemi, ürik asit yüksekliği • Anemi(normositer normokro)kollestrol ve tg düzeyinde artış. • Hemotüri proteinüri

TEDAVİ • TEDAVİDE AMAÇ KAYBOLAN BÖBREK FONKSİYONLARINI YERİNE KOYMAK VE BOZUKLUĞUN İLERLEMESİNİ ENGELLEMEKTİR……

TEDAVİ 2 • Hastanın klinik ve labaratuar bulguları yakın takip edilmelidir. • Hemogram, serum elektrolitleri, üre, kreatinin, ca, fosfor, alp, pth aralıkı ölçülmelidir.

TEDAVİ 3 • SIVI ELEKTROLİT: • Poliürik kby de na kaybı olacağından sodyum desteği yapılabilir. • hipertansiyon. ödem , kalp yetmezliğinde soyum kısıtlamasına gidilir.

TEDAVİ 4 • ASİDOZ: • KBYDE asit atılımının azalmasına bağlı olarak gelişir. • hco 3 düzeyi 22 meg/l düzeyinde tutmaya çalışılır. • BESLENME: • Fosfor, potasyum, sodyum hastanın labaratuar değerlerine göre kısıtlanmalıdır. Kalori alımı yaşa uygun kalori alımına dikkat edilmelidir

TEDAVİ 5 • BÜYÜME GELİŞME: • GH direnci ; gh düzeyi artmış olamasına rağmen insülin benzeri büyüme faktörü 1 azalmıştır(IGF-1) VE IGF-1 bağlayıcı proteinlerde major bozukluklar görülür. • yeterli tıbbi desteğe rağmen boy 2 SD altında kalan kby li çocuklarda rekombinan gh verilebilir. • RHUGH: 0. 05 MG/KG

TEDAVİ 6 • RENAL OSTEODİSTROFİ: • SEKONDER HİPER PARATROİDİZM • PATOLOJİK BULGUSU OSTEOTİS FİBROZ SİSTİKADIR. • Böbrekteki 1 alfa hidroksilaz aktivitesinde azalma aktif D vit (1 -25 oh kolekalsiferol)Yapımında azalma , kalsiumemiliminde azalma, hipokalsemi ardındanda pth akt. de artmayla sonuçlanır.

TEDAVİ 7 • Aşırı pth salınımı kemik rezorbsiyonunda artışa neden olarak hipokalsemiyi düzeltmeye çalışır. • gfr normalin %20 -25 e düştüğünde fosfor atılımını arttıran mekanizmalar yetersiz kalır ve kan fosfor düzeyi yüksek kalır.

RENAL OSTEODYSTROPHY Two interrelated but distinct pathophysiologic events lead to renal osteodystrophy 1. Secondary hyperparathyroidism 2. Derangements in vitamin D metabolism

TEDAVİ 8 – RENAL OSTEODİSTROFİ: – Kas güçsüzlüğü, kemik ağrıları, kırıklar, raşitik değişiklikler, varus valgus değişiklkleri • TEDAVİ: • Farmokolojik tedavi ve dietin düzenlenmesi. Fosfordan fakir diet ve fosforun gaita ile atılımını sağlayan kalsium karbonat ve kalsium asetat gibi fosfor bağlayıcılar kullanılabilr.

TEDAVİ 9 • RENAL OSTEODİSTROFİ: • Tedavinin temel taşı D VİTAMİNİDİR. • D vitamini • 1)PTH düzeyi normalin 3 katından fazla olan renal osteodistrofilerde. • 2)serum fosfor düzeyi 6 mg/dl nin altına düştüğü halde hipokalsemisi devam eden hastalarda endikedir.

TEDAVİ 10 • RENAL OSTEODİSTROFİ: • ROCATROL(KALSİTRİOL) • 0, 01 -0, 05 MG/KG/GÜN • CA*FOSFOR 55 İN altında tutmya çalışırlar. • pth düzeyinide 2 -3 katında tutmak isterler

TEDAVİ 11 • ANEMİ: • KBYde böbrek fonksiyonlarının azalması sonucu eritropoetin yapımının azalmasına bağlı olarak gelişir. • Fe, B 12, FOLİK ASİT , eksikliği. • EPO: HB konsantrasyonu 10 nun altına düştüğünde verilir, haftda 1 ile 3 kez 50100 mg/kg/doz sc uygulanır. HB 1112 G/DL de tutmak istenir.

TEDAVİ 12 • HİPERTANSİYON: • Aşrı sıvı yüklenmesine veya glomerüler hastalığa bağlı olarak aşırı renin salgılanmasına bağlı olarak gelişr. • TEDAVİ: • loop dü, tuzdan fakir diet • proteinüri ile seyreden böbrek hastalığı olanlarda ace inh. Tercih edilir çünkü son dönem kby ye gidişi yavaşlatabilir.

TEDAVİ 12 • ASILAR: • Sağlıklı tümçocuklara yapılan aşılar uygulanabilir. • tek istisna immun süpresif tedavi alan hastalara tedavi sırasında canlı aşı yapılmaz.

TEDAVİ 14 • DİALİZ…… • SON DÖNEM BÖBREK YETERSİZLİĞİ…… • 1)PERİTON DİALİZİ • 5 YAŞINDAN KÜÇÜK ÇOCUKLAR • 2)HEMODİALİZ • 12 YAŞINDAN BÜYÜK ÇOCUKLAR

Hemodialysis and peritoneal dialysis Indications – severe metabolic acidosis, – hyperkalemia, – pericarditis, – encephalopathy, – intractable volume overload, – failure to thrive and malnutrition, – peripheral neuropathy, – intractable gastrointestinal symptoms, – GFR less than 10 cc/min.