KONJENTAL VASKLER MALFORMASYONKVM KVM giri Terminoloji ve snflama

KONJENİTAL VASKÜLER MALFORMASYON(KVM) • KVM: giriş • Terminoloji ve sınıflama • Klippel-Trenaunay ve Parks-Weber sendromundan yeni Hamburg sınıflamasına • Genel tanı ve tedavi prensipleri • Endovasküler ve cerrahi tedavi • Vasküler kemik sendromu-anjioosteodistrofi • KVM'da multidisipliner ekip çalışması 1

Neden Görülmesi Cinsiyet K : E Klinik gidiş KVM (malforme damar) HEMANJİOM (vasküler tümör) embriyonun gelişimi esnasında endotel hücrelerinden Doğumdan sonra her zaman bulunur Genellikle doğumda farkedilmez fakat yenidoğanda aniden büyüyen tümör olarak ortaya çıkar. 1 : 1 genellikle kadın 3 -5 : 1 Progressif Yavaş gelişen 7 -10 yaş öncesi küçülme 2

KVM'un Hamburg sınıflaması Hamburg, Almanya 1988. • 1. venöz malformasyon • 2. arteryel malformasyon • 3. arteryovenöz şant bulunan malformasyon • 4. lenfatik malformasyon • 5. Kombine vasküler malformasyon • 6. Kapiller malformasyon (1992 de eklendi. ) 3

TANI • İyi anamnez ve fizik muayene • Non-az invaziv testler: x-ray kemik filmi dupleks ultrasonografi MR ve MR-anjiografi BT ve BT- anjiografi radyoizotop sintigrafi (transvenöz, transarteryel, lenfosintigrafi ) 4

TANI • Invaziv testler : • arteryografi • Assenden - dessenden venografi • Lezyon içine girerek anjiografi 5

KVM: tedavi endikasyonları • Hemoraji yada KVH gibi komplikasyonlar varsa • Yaşamı yada ekstremiteyi tehdit eden KVM • Ciddi ağrı • Fonksiyonel bozukluk • Kozmetik açıdan ciddi deformite • Vasküler kemik sendromu • Yüksek komplikasyon riski (hemartroz, DVT/PE) 6

Tedavi • Endovasküler tedavi (ethanol, glue, foam) cerrahi olarak ulaşılamayan lezyonlarda seçkin yöntem • Cerrahi olarak ulaşılabilen lezyonlarda preoperatif emboloskleroterapi tedavinin başarısını artırır. 7