Kongenital Diafragmatik Herniler Do Dr Burhan AKSU Diafragma

Kongenital Diafragmatik Herniler Doç. Dr. Burhan AKSU

Diafragma Embriolojisi

• Diafragma 4 -8 haftalarda arasında dört embriyonik kompanteten gelişir: 1. Septum transversum 2. Pleuroperitoneal membran 3. Özofagusun dorsal mesenteri 4. Lateral göğüs duvarı kasları 1 3 2 4

Septum Transversum • Mezodermal doku oluşan kalın bir plaka • yayılımı: – Perikard boşluğu ve yolk kesesi arasında – Ön bağırsak ve plöroperitoneal kanal ventral

• Göğüs boşluğu ve karın boşluğu arasında tam değildir • Pleuroperitoneal membran ve mezenkim özofagusun ventralinde genişler ve kaynaşır Septum transversum diyaframın santral tendonun ilkel halidir.

• 6. haftada, haftada üç temel kompanent: 1. Pleuroperitoneal membran 2. Mesoesphagus 3. Septum transversum 1 2 3 birbirleriyle kaynaştırmak ve göğüs ve karın boşlukları arasında tam bir bölüm oluşturmak 1

Septum transversum: Central tendon Plöroperitoneal membranlar: fetal diyafram büyük bir bölümünü oluşturan ancak bebeklerde daha küçük bir bölümünü temsil Özofagusun dorsal mezenteri: Crura Göğüs duvarı: periferal müsküler parça

Frenik Sinir: Diafragmanın duyu ve motor inervasyonu

Konjenital hiyatal herni: Geniş özofagiyal hiatus Konjenital Herniler Konjenital diyafragmatik herni: Sıklıkla posterolateral defekt (Bochdalek). Çoğunlukla sol tarafta. Sol akciğer hipoplazisi gös Diyaframın evantrasyonu: kusurlu kas Ön diyafragma hernisi (Morgagni) Sternumun arkasında yer alan retrosternal herniler

Kongenital Diafragmatik Herni • Anatomi: • Posterolateral: Bochdalek’s henisi, en sık tipi • Anteromedial: Morgagni’s hernisi

Kongenital Diafragmatik Herniler • İnsidans 2000 -5000 canlı doğumda 1 • sol tarafında % 80, sağ% 20 nadiren ikili. • Sürveyansın 60 -70% • Neden bilinmemektedir. • Gelişmekte olan embriyoda kanal plöroperitoneal kapatma hatası. • Karın içeriği organlar heriniyasyon • Herniye olan tarafta gelişmekte olan akciğer sıkıştırmak pulmoner hipoplazi ve hipertansiyon.

Kongenital Diafragmatik Herni • Eşlik eden genetik sendromlar: – Smith-Lemli-Opitz syndrome – Di. George syndrome – Chromosome 15, 18, 13 and 21 anomalies – Fryns syndrome – Pallister-Killian syndrome

Embriyoloji • Gebeliğin 8. haftasında plöroperitoneal kanalın kapanmasındaki defekt sonrası oluşur. • %80 oranında sol tarafta defekt oluşurken ara sıra bilateral olabilir. • Boyutu 1 -2 cm lik defektten hemidiyafragmanın yokluğuna kadar değişir. • %72 oranında ek anomalilerin eşlik ettiği bildirilmiştir. • Kardiyak anomalilerin eşlik etmesi kötü prognoz göstergesidir. • Prenatal USG’de toraksta karaciğerin görülmesi yine kötü prognoz göstergesidir. • Karşı akciğer çapı ile baş çevresi arasındaki oranın sağ kalım ile kesin ilişkisi vardır.

Klinik Bulgular • Doğumdan sonraki ilk birkaç saat ya da gün içerisinde ciddi solunum sıkıntısı ile kendini gösterir. – – – • • • Dispne Taşipne Siyanoz Respiratuvar kaslarda retaksiyon Scapoid abdomen Antero-posterior Göğüs çaplı geniş Mortalite ve morbidite oranları hastalığın belirti verdiği yaşa bağlı değişir. Hayatın ilk 6 saati içerisinde bulgu veren hernilerde mortalite oranı %33 - 83 iken 24 saatten sonra bu oran %0’a düşmektedir Yenidoğanda, skafoid tipte karın ve kalp seslerinin sağda alınması durumunda şüphe edilmelidir. Radyolojik incelemede, gazla dolu barsak ansları-nın ve nazogastrik sondanın (dekompresyon amacıyla koyulmuş) toraks içerisinde görülmesi patognomiktir.

ANTENATAL TANI • Antenatal US • 15. haftadan sonra polihidroamnios, mediastinal kayma ve mide boşluğunun karın içinde tespit edilememesi uyarıcıdır. • 18. haftadan sonra toraks boşluğunda heterojen ekojenite, diyafragmanın kesintisiz izlenememesi, midenin karın boşluğunda görülememesi, karnın beklenenden daha çökük olması anlamlıdır. • Fetal MR: Ayırıcı tanı için kullanılabilir.

PATOFİZYOLOJİ

• Pulmonervasküler direncin sebat etmesine persistan fetal dolaşım adı verilir.

• Prognozu belirleyen en önemli faktör pulmoner hipoplazinin derecesi ve buna bağlı pulmoner HT nun geri çevrilip çevrilemeyeceğidir. • Pulmoner hipoplazinin derecesi karın içi organların göğüs boşluğuna çıkış zamanına, burada ne kadar kaldıklarına ve göğüs boşluğuna çıkan organların miktarına göre değişir.

• Her iki akciğer bronşial ağacının dallanması da azdır; bu nedenle alveol sayısı da düşüktür • Alveol yüzey yetersizliği mevcuttur • Akciğer vaskülaritesi azalmıştır • Hipoplazik akciğerlerin arterlerinin duvarındaki düz kas daha kalındır ve hipoksiye normalden daha fazla duyarlıdır

Konjenital Posterolateral Diafragma Hernisi Akciğer Hipoplazisi Sol Ventriküler Hipoplazi Sulfaktan Eksiliği Hipoksi Hiperkarbi Asidoz Persistan Fetal Dolaşım Sağdan Sola Şant İntrapulmoner Şantlar Pulmoner Arter Vazokonstriksiyonu Pulmoner Hipertansiyn

• Ameliyat öncesinde ve sonrasında bebeğin hangi nedenle olursa olsun hipoksiye girmesinin engellenmesi tedavinin en kritik stratejisidir.

Tedavi • Prenatal tedavi: • Açık fetal cerrahi: sıkışan karın içi orgnları çıkartma anne ve bebek için çok riskli (Harrison et al, J Ped Surg, 1997) • Fetal trakeal oklusion: akciğerde biriken sıvıyla büyümesini sağlamak. (Flake et al, Am J Obst Gyn, 183, 2000). • Steroids tedavi akciğer fonksiyonu geliştirmek (Ford et al. , Ped Surg Int, 2002)

Tedavi • Kardiorespiratuvar stabilizasyon • Nazo-orogastrik tüp takılması • Konj. posterolateral diyafragma hernisinden şüphelenilen yeni doğan hemen entübe edilmelidir. • Kan gazı alınarak (tipik olarak respiratuar asidoz vardır) • Ekstrakorporal membran oksijenizasyonu (ECMO ) bulunan bir merkeze nakledilmelidir.

Cerrahi Tedavi • Hasta stabilize edildikten sonra düşük basınçlı ventilatör ile opere edilir. • Defekt solda ise abdominal yoldan paramedian ya da subkostal kesi ile yaklaşılır. • Sağ tarafta ise torakal ya da abdominal kesi uygulanabilir. • Toraks içindeki organlar batına çekilerek herni kesesi rezeke edilir. • Küçük defektler primer kapatılırken büyük defektler sentetik materyallerle kapatılır. • Toraks tüpü yerleştirildikten sonra ucuna üç yollu bağlanarak kontrollü sıvı ve hava çıkışı sağlanır.

Ekstrakorporal Membran Oksijenizasyonu (ECMO) • Yenidoğan solunum yetmezliğinde kullanılır. • Konjenital diyafragma hernisi bulunan yenido-ğanlara uygulanan ECMO sonucu sağ kalım %38 -77 olarak belirtilmektedir. • Standart kriterler kesinleşmemekle beraber ECMO uygulama kriterleri; • Alveolar arteryel oksijen gradientinin 12 saat boyunca <600 olması • Oksijen indeksinin >40 olması • 2 saat peşpeşe akut detoriasyon olması (p. H <7. 15 veya Pa. O 2 <55 mm. Hg) • Konvansiyonel tedavinin başarısız olması • 4 -Progresif barotravma • ECMO kontraendikasyonbarı; • - İntraventriküler kanama • - Ağırlığın <2000 gr olması- Normal hayatla bağdaşmayan konjenital ya da nörolojik anomaliler

Prognoz ve Takip • Kan gazı ve radyolojik bulgular (herni tarafı, midenin lokalizasyonu, pnömotoraks varlığı) prognozda önemli kriterleri oluşturmaktadır. • V/Q sintigrafisinde uzun dönemde ipsilateral akciğerde perfüzyonda azalma ve havalanmada artış gözlenmiştir.

Diğer Konjenital Diyafragma Hernileri • Diyafragma Santral Tendon Hernisi • • Parsiyel ya da lokalize diyafragma evantrasyonu sonrası incelme ya da herni meydana gelebilir. • Sağ tarafta oluşursa karaciğer kubbesinin protrüzyonuna bağlı mantar kafası görünümü oluşabi-lir. • Radyoljik olarak diyafragma tümörü ile karışan bu durumda pnömoperitoneum yapılarak ayırıcı tanıya gidilir. • Sağ tarafta tanı konulduktan sonra cerrahi tedavi şart değildir. • Sol taraflı herni varlığında diyafragma üzerinde içi hava dolu kist izlenir • Sol taraflı hernilerde parsiyel perikard yokluğu bulunabilir ve herni içeriği buradan içeri geçerek kardiyak semptomlara yol açabilir. • Tanı konulduğunda hemen cerrahi olarak düzeltilmelidir. • İnfantlarda ve çocuklarda onarım abdominal yoldan, erişkinlerde ise torakstan yapılmalıdır.

Yenidoğan ve Çocukta Paraözefageal Herni • Yenidoğanda konjenital olarak görülürken daha ileri yaştaki çocuklarda gastroözefageal reflü ameliyatının bir komplikasyonu olarak görülür. • İlk tanı radyolojik bulgularla konur. • Toraks içerisinde paraözefageal bölgede mide ve barsak görülebilir. • Semptomlar defektin büyüklüğüne bağlı değişirken, gastrit, özefajit, obstrüksiyon ya da inkarserasyon görülebilir. • Cerrahi işlem gerekir.

Kongenital Diafragmatik Herniler Resustasyon Stabil Unstabil Diafragma tamiri Ventilatör tedavisi Stabil diafragma tamiri Nitric oxide Stabil diafragma tamiri ECMO

Hernia sac