kola za medicinske sestre Vinogradska Zagreb Medicinska sestra

Škola za medicinske sestre Vinogradska, Zagreb Medicinska sestra opće njege/medicinski tehničar opće njege Zdravstvena skrb za dijete oboljelo od hemofilije Zdravstvena njega bolesnog djeteta i adolescenta Monika Lovrek Seničić, mag. med. tech.

Pribor: • Udžbenik 80 -81. str. • Bilježnica i pribor za pisanje

• Jeste li čuli kada za ovaj naziv: bolest “plave krvi” ili „kraljevska bolest”

Ishodi: • Definirati hemofiliju • Podijeliti hemofiliju prema faktoru zgrušavanja koji nedostaje • Nabrojati dijagnostičke metode • Opisati simptome hemofilije • Objasniti način liječenja hemofilije • Interpretirati intervencije medicinske sestre • Objasniti važnost zdravstvenog odgoja kod djeteta i roditelja djeteta oboljelog od hemofilije

Prisjetimo se: • Što je hemostaza? 1. Vazokonstrikcija 2. Stvaranje trombocitnog čepa 3. Zgrušavanje krvi Razlikujemo oko 13 faktora zgušavanja

Definicija hemofilije: • Hemofilija je nasljedna recesivna bolest, vrsta koagulopatije, koja nastaje zbog urođenog nedostatka ili smanjene aktivnosti faktora zgrušavanja. • Očituje se smanjenom sposobnosti koagulacije tj. zgrušavanja krvi.

Prethodni faktor poput domina aktivira sljedećeg. Ako u tom procesu neki faktor nedostaje, sljedeći se ne aktivira i na taj način se zaustavlja proces zgrušavanja. Srušeni domino predstavlja aktivirane faktore zgušavanja. Sličnim mehanizmom faktori zgrušavanja aktiviraju sljedeći faktor zgrušavanja Izmaknuti domino ilustrira faktor zgrušavanja koji nedostaje u organizmu Domino koji stoji ilustrira faktor zgrušavanja koji se nije aktivirao zbog nedostatka prethodnog faktora zgrušavanja

• Obolijevaju muške osobe • Žene su nositelj gena • Izuzetno, ako otac boluje, a majka je nositelj i žensko dijete može naslijediti hemofiliju Slika prikazuje kako majka prenosi bolest na svoju djecu Slika prikazuje kako žensko dijete postaje nositelj ako otac boluje od hemofilije

Podjela hemofilije Hemofilija A • češća • javlja se u oko 80% slučajeva • na jednome od 5000 rođene muške novorođenčadi • uzrokuje ju manjak ili defekt čimbenika/faktora VIII

Hemofilija B • Rjeđa • jedan od 30000 muške novorođenčadi • uzrokuje ju manjak čimbenika/faktora IX

Podjela prema količini faktora zgušavanja: • 1. skupina s manje od 1% normalne vrijednosti faktora u krvi • 2. skupina obuhvaća oboljele s manje od 5% normalne vrijednosti faktora u krvi • 3. skupina oboljelih ima više od 5% pa do 50% normalne vrijednosti faktora u krvi

Simptomi: KRVARENJE

Kako krvare oboljeli od hemofilije?

Dijagnostika • Testovi zgrušavanja - obuhvaćaju pojedine faze zgrušavanja - razina faktora VIII i IX u krvi • PV, APTV, agregacije trombocita.

Liječenje hemofilije • Nadomjestak faktora zgrušavanja koji nedostaje • Profilaktičko liječenje Uređaj za vizualizaciju vena

Intervencije medicinske sestre • Promatrati kožu, sluznicu, izlučevine • Spriječiti ozljede • Potpuno izbjegavati primjenu im injekcija • Procijeniti bol, naročito kod krvarenja u zglob • Imobilizacija zgloba • Primjeniti terapiju • Edukacija!!!

• Educirati roditelje o primjeni kućne tj. profilaktičke terapije faktorom • Medicinska sestra će educirati roditelje, a roditelji osoblje ustanove u kojoj dijete boravi • Manja krvarenja u vidu ogrebotina, ozljede usnice, krvarenja iz nosa ili manji hematom nisu opasna • Roditelje treba educirati o primjeni antipiretika kod povišene tjelesne temperature. Uvijek treba odabrati paracetamol • Tijekom dojenačkog razdoblja roditelji će zaštiti krevetić tzv. kinderbet u kojem dijete spava

• Naučiti dijete kako se čuvati od ozljeda • Kod ozljede zgloba roditelje treba educirati da taj zglob treba poštedu • Poučiti roditelje da promatraju djetetov hod • Roditeljima treba savjetovati da jednom dnevno, obično prije kupanja, skinu dijete i dobro pregledaju cijelo tijelo • Naglasiti važnost redovite primjene faktora zgrušavanja • Preporučiti tjelesnu aktivnost kako bi muskulatura ojačala (ne smije baviti profesionalnim sportovima, te kontaktnim sportovima koji bi mogli dovesti do ozljeda )

• Preporučiti cijepljenje koje nije obuhvaćeno kalendarom cijepljenja • Naglasiti važnost redovite higijene (mekana četkica za zube) • Prehrana – ne tvrda hrana ni vruća hrana

Svjetski dan hemofilije, 17. 4.

• Kako je podjeljena hemofilija? Hemofilija A • Koja hemofilija je češća? Hemofilija B

• Odaberi točnu tvrdnju: Oboljeli od hemofilije obilno krvari Oboljeli od hemofilije krvari produženo

• Koji od navedenih sportova će medicinska sestra preporučiti roditeljima za njihovo dijete oboljelo od hemofilije? • Vožnju bicikla • Nogomet • Borilačke sportove

• Koji antipiretik treba roditeljima preporučiti u edukaciji? • Paracetamol • Nesteroidne protuupalne lijekove • Aspirin

Prilikom edukacije roditelja medicinska sestra neće savjetovati: • Da se i za svako najmanje krvarenje djeteta roditelji moraju javiti liječniku • Da svaki dan prije kupanja skinu dijete i dobro pregledaju cijelo tijelo • Da promatraju djetetov hod

Ponovimo • Definiraj hemofiliju • Podijeli hemofiliju prema faktoru zgrušavanja koji nedostaje • Nabroji dijagnostičke metode • Opiši simptome hemofilije • Objasni način liječenja hemofilije • Interpretiraj intervencije medicinske sestre • Objasni važnost zdravstvenog odgoja kod djeteta i roditelja djeteta oboljelog od hemofilije, što sve medicinska sestra obuhvaća u zdravstvenom odgoju?

Domaća zadaća • Istraži koje su prednosti novih faktora zgrušavanja i kako se te prednosti odražavaju na rad medicinske sestre kod djeteta oboljelog od hemofilije