Kocaeli niversitesi Tp Fakltesi ocuk Sal ve Hastalklar

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Servisi Olgu Sunumu 6 Aralık 2013 Cuma İnt. Dr. Anar Alizade

VAKA SUNUMU 06. 12. 2013 • DR. Anar Alizade

9 yaşında erkek hasta • ŞİKAYETİ: Ateş , diz ağrısı

• ÖYKÜSÜ: Hasta, 3 gün önce başlayan belinde ağrı tarifliyor. Ağrı ile birlikte ateş de olmuş. Bel ağrısından sonra bu 3 gün içinde önce sağ dizinde , sonra da sol dizinde olmak üzere her iki dizde ağrı başlamış. Dizlerde şişlik, ısı artışı, hareketle ağrı olduğunu belirtiyor. • Hasta son bir ay içerisinde 1 -2 kez burun akıntısı, öksürük, ateş şikayetleri gözlenmiş, 4 -5 gün sürmüş, herhangibir tedavi almamış.

• Kusma, kabızlık, ishal, üşüme, titreme şikayetleri olmamış. Hasta bu yakınmalarla KOU Çocuk ACİL SERVİSİNE başvurmuş.

Özgeçmişi: • Prenatal: Annenin 4. gebeliği. Gebeliği sırasında annede hastalık , ameliyat, ilaç kullanımı hikayesi yok • Natal: 3700 gram, 38 hf. lık , hastanede , normal vaginal yolla doğum olmuş • Postnatal: Doğar doğmaz ağlamış. İkter, siyanoz yok, küvezde kalmamış. • Beslenme: 18 ay boyunca anne sütü kullanmış • Aşıları tam zamanında yapılmış • Geçirdiği hastalıklar: Sürekli hastalık öyküsü yok

SOYGEÇMİŞ: • Anne: 45 yaşında, ev hanımı, sağ, Tiroid nodülleri varmış • Baba: 48 yaşında, çiftçi, sağlıklı • 1. çocuk: 22 yaşında, E, sağlıklı • 2. çocuk: 19 yaş, K, sağlıklı • 3. çocuk: 14 yaş, K , sağlıklı • 4. çocuk: hastamız • Anne ve baba arasında akraba evliliği yok. • Ailede ateşli hastalık öyküsü yok

FİZİK MUAYENE: • • BOY: 135 cm(75 -90 p) KİLO: 30 kg(75 -90 p) Ateş: 37. 1 °C Nabız: 133/dk KB: 95/59 mm. Hg SS: 24 /dk Sa. O 2: % 98

• GD: İyi • Cilt: Turgor, tonus doğal, soluk, ödem / siyanoz / peteşi / purpura yok. • Baş-Boyun: Saç ve saçlı deri doğal. Bilateral ön servikalde 1 cmlik LAP. • Gözler: IR +/+ • KBB: Orofarinks ve tonsiller Hiperemik. • KVS: S 1 ve S 2 doğal. Mitral odakta 3/6 pansistolik üfürüm duyuldu • SS: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor, ral ronküs yok. • GİS: Batın rahat. Defans , rebound , organomegali yok • GÜS: Haricen erkek. • Ekstremite: Her iki dizde şişlik, ısı artışı, haraketle ağrı mevcut • Nörolojik Muayene: Doğal

Eklem skorlaması KIZARIKLI K ISI ARTIŞI ŞİŞLİK AĞRI HAREKET KISITLIĞI SAĞ DİZ (28 cm) 0 1 2 2 1 SOL DİZ (27 cm) 0 1 1 1 0

YAPILAN TETKİKLER: • HEMOGRAM – Hb: 10. 7 g/dl – Hct: % 31. 4 – MCV: 85. 0 f. L – PLT: 391. 000 /mm 3 – Sed: 97 mm/s – BK: 13. 600 u/L – CRP: 14. 97 mg/dl – ASO: 395 İU/ml BİYOKİMYA – Glukoz: 120 mg/d. L – Üre: 15 mg/d. L – Kre: 0. 58 mg/d. L – ALT: 11 IU/d. L – AST: 17 IU/d. L – Total Prot: 6. 8 g/d. L – Alb: 3. 69 g/dl. L – Na: 134 m. Eq/d. L – K: 3. 89 m. Eq/d. L – Ca: 8. 8 mg/d. L – Mg: 2. 28 mg/d. L

İDRAR SEDİM: Temiz TİT • • • Dansite: 1020 p. H: 6. 5 Lökosit: Kan: Glukoz: Protein: 30 Bilirubin: Keton: Nitrit: -

EKG

EKG: • • Sinus ritminde PR aralığı: 0. 12 ST-T değişikliği yok QTc : 0. 41

Radyoloji:

Patolojik Bulgular • Mitral odakta 3/6 pansistolik üfürüm • Artrit • Ateş • • Sed: 97 mm/s BK: 13. 600 u/L CRP: 14. 97 mg/dl ASO: 395 İU/ml

ÖN TANI ?

KLİNİK İZLEM Yeni gelişen üfürüm, ateş, gezici artrit bulguları üzerine hastaya EKOKARDİYOGRAFİ tetkiki yapıldı EKO-da 1. Mitral yetmezlik(orta) 2. Aort Yetersizliği(hafif) 3. Patent Foramen Ovale tespit edildi Mikrobiyoloji • Boğaz kültürü: Beta Hemolitik Streptokok (A-C-G)Üremedi • Boğazda Grup A streptokok tayini : negatif

KLİNİK İZLEM 2: • Hastamıza ARA Karditi ön tanısı ile Acilde , 1. Pensillin 1. 200. 000 İU tek doz i. m yapıldı. 2. Deltacortil (Prednizolon) 2 mg/kg/gün tb p. o başlandı ve Çocuk Hastalıkları servisine yatırıldı Hastamız şu an Servisimizde takip ediliyor. Genel durumu iyi , semptomları hafifledi.

TANI: AKUT ROMATİZMAL ATEŞ • Akut Romatizmal ateş Üst solunum yollarının AGBHS infeksiyonlarından sonra gelişen, başlıca kalp, eklemler ve merkezi sinir sistemini tutan nonsüpüratif inflamatuvar bağ dokusu hastalığı veya kollajenvasküler hastalığıdır.

ÖNEMİ? ? ? • Akut romatizmal ateş (ARA), 5 -30 yaş grubunda en sık görülen kalp hastalığı nedenidir. • 45 yaş altında kardiyak nedenlere bağlı ölümlerde en sık görülen nedendir.

EPİDEMİYOLOJİ: SIKLIK: a. DÜNYADA: Gelişmiş ülkelerde 0, 5 -3/100. 000 Gelişmekte olan ülkelerde 20 -100/100. 000 • TÜRKİYEDE: Türkiye Romatizmal Ateş Çalışma Grubunun 14 merkezden aldığı 2000 yılı verilerine göre pediyatri polikliniklerine başvuran hastalarda ARA sıklığı 10. 8/10. 000, çocuk kardiyoloji polikliniklerine başvuran hastalar arasındaki sıklık ise %1. 9 bulunmuştur

• YATKINLIK: Yapılan çalışmalar, bazı HLA antijenleri (HLA DR-27, HLA DR- W 53) ve spesifik bir B hücre alloantijeni (D 8/17) varlığında ARA’ ya yatkınlık olduğunu düşündürmüştür • YAŞ GRUBU: ARA, AGBHS farenjitinin en sık gözlendiği yaş grubu olan 5 -15 yaşları arasında zirve yapar • MEVSİM: ARA, streptokok infeksiyonlarının daha çok olduğu kış ve ilkbahar aylarında en sık görülür • İnsidansda cinsiyet, ırk ve etnik köken açısından fark saptanmamıştır.

ETYOLOJİ: • Akut romatizmal ateşin, grup A beta hemolitik streptokokların romatolojik suşlarının oluşturduğu üst solunum yolu infeksiyonundan sonra geliştiği bilinmektedir. Her ne kadar grup C ve G streptokoklar da farenjite neden olsalar da, SADECE GRUP A STREPTOKOKLARIN sebep olduğu üst solunum yolu infeksiyonlarından sonra gelişen immun cevap ARA’ya yol açar. A grubu beta hemolitik streptokokların M 1, 3, 5, 6, 18, 19, 24 serotipleri sorumlu tutulmuştur. Bunlardan en yaygını M 5 tir.

PATOGENEZ • Uygun hayvan modelleri geliştirilemediği için A grubu beta-hemolitik streptokokların insanlarda hangi mekanizma ile ARA lezyonları meydana getirdiği tam olarak aydınlatılamamıştır. Bu nedenle ARA'nın patogenezini açıklamaya çalışan teoriler vardır.

• En çok üzerinde durulan teori otoimmunite yani çapraz reaksiyon kuramıdır. Bazı streptokok antijenlerinin doku antijenleri ile benzerlik göstermesi (antigenic mimicry) sonucu hücresel ve humoral immun sistemin uyarılmasıyla klinik bulguların ortaya çıktığı düşünülmektedir.

KLİNİK: 1. 2. 3. 4. • • EN ÇOK TUTULAN ORGANLAR VE BULGULAR: EKLEMLER—Artrit---%70 KALP----Kardit--%50 -75 (MİYOKARD+ENDOKARD+PERİKARD=PANKARDİT) SİNİR SİSTEMİ--Sydenham koresi--%15 DERİ---Subkutan noduller--%1 -5 ---eritema marginatum---%1 -5

1. ARTRİT: Diz, dirsek, ayak ve el bileklerinde olur. Ağrı, şişlik, kızarıklık, sıcaklık yapar. Asimetrik, gezici ve nonsupuratif poliartrit

2. KARDİT=>PANKARDİT Hastalığın en önemli majör bulgusudur • Endokard, myokard ve perikard değişik derecelerde tutulabilir. • Karditin bileşenleri 1. üfürüm duyulması, 2. kardiyomegali, 3. konjestif kalp yetersizliği, 4. perikardiyal effüzyon veya frotman

1. Endokard tutulumu kapak yetersizlikleri ile kendini gösterir. En sık mitral kapak tutulur. Fizik muayenede mitral kapağın tutulmasına bağlı olarak apekste, aksillaya yayılan, pansistolik mitral yetersizlik üfürümü duyulur 2. Myokardit varlığını gösteren esas bulgu ateşten bağımsız, dinlenme sırasında gözlenen sinüs taşikardisidir. 3. Perikardın tutulmasına bağlı olarak klinikte göğüs ağrısı, kalp seslerinin derinden gelmesi, frotman duyulması, telekardiyogramda kardiyomegali ve çadır kalp görülmesi söz konusudur

3. KORE= Sydenham chorea=St. Vitus dansı=Chorea minor • Emosyonel dengesizlik • İstemsiz, uyumsuz, düzensiz, amaçsız, sürekli hareketler (El yazısında bozulma, sakarlık) - Hareketler uyanık durumda ve stres altında artar, uykuda azalır.

4. Eritema Marginatum Göğüs ve ekstremitelerin iç yüzlerinde görülen, deriden hafif kabarık, ortası soluk, kaşıntısız, ağrısız, bastırılınca solan lezyonlardır. • YÜZDE GÖRÜLMEZ

5. SUBKUTAN NODÜLLER: Ekstremite eklemlerinin ekstensor yüzlerinde, 0. 5 -2 cm çapında, ağrısız, hareketli nodüllerdir

• LABAROTUVAR 1. Boğaz kültürü 2. Streptokok antikor testler Anti-streptolizin O (ASO) Anti-streptokinaz Vb. RADYOLOJI: • TELE Kardiyomegali • Ekokardiyografik bulgular Kardiyak tutulumun derecesi Miyokard kontraktilitesinin derecesi

TANI: MODİFİYE JONES KRİTERLERİ (1992) • Major belirtiler 1. Kardit 2. Poliartrit 3. Kore 4. Eritema marginatum 5. Subkutan nodüller • Minör belirtiler : 1. Artralji 2. Ateş( 38, 5 o - 40 oc) 3. LAB: Akut faz reaktanlarında artış (ESH'da ve CRP'de artış) 4. EKG: PR aralığı uzaması, QT aralığı uzaması

TANI a)2 major bulgu b)1 major bulgu +2 minör bulgu + • GEÇİRİLMİŞ STREPTOKOK ENFEKSİYONU KANITI: - 1. Geçirilmiş kızıl - 2. Streptokok antikor titrelerinde yükselme - 3. Boğaz kültürü veya hızlı streptokok antijen testi pozitifliği (ASO, anti. DNAaz B)

HASTAMIZDA GÖRÜLEN BULGULAR: • Major belirtiler 1. Kardit 2. Poliartrit 3. Kore 4. Eritema marginatum 5. Subkutan nodüller • Minör belirtiler : 1. Artralji 2. Ateş 3. LAB: Akut faz reaktanlarında artış (ESH'da ve CRP'de artış) 4. EKG: PR aralığı uzaması, QT aralığı uzaması

DESTEKLEYİCİ BULGULAR: 1. Geçirilmiş kızıl - 2. Streptokok antikor titrelerinde yükselme - 3. Boğaz kültürü veya hızlı streptokok antijen testi pozitifliği (ASO, anti. DNAaz B)

TEDAVİ: 1. Antibiyotik tedavisi (Streptokok infeksiyonunun tedavisi) 2. Profilaksi 3. Antiinfilamatuvar tedavi(Artrit ve Kardit tedavisi) 4. Haraket kısıtlaması tedavisi

1. ANTİBİYOTİK TEDAVİSİ; • Amaç; streptokoklara bağlı üst solunum yoluinfeksiyonunun tedavisi ve boğazda halen var olabilecek streptokokların temizlenmesidir. Boğaz kültürü negatif saptansa da bu tedavinin uygulanması gerekir. Hatta boğaz kültürü alındıktan hemen sonra tedavi başlanmalıdır. 1 - Benzatin penisilin : 600. 000 Ü. (27 kg’ın altında) 1. 200. 000 Ü. (27 kg’ın üstünde) tek doz i. m. ya da 2 - Penisilin V : 250 mg (çocuklarda) 500 mg (adolesan ve erişkinde) 2 -3 doz po. 10 gün. Penisilin bulunamadığında; -Amoksisilin 10 gün boyunca p. o 50 mg/kg/gün Penisilin alerjisi varsa; - Eritromisin: : 25 mg/kg/gün, 2 dozda oral, 10 gün

2. PROFİLAKSİ: • Amaç streptokokların yeniden kolonize olmasını engelleyerek ARA’nın tekrarlamasını önlemektir • 1 - Benzatin penisilin : 600. 000 Ü. (27 kg’ın altında) 1. 200. 000 Ü. (27 kg’ın üstünde) tek doz im. 21 günde bir • 2 - Penisilin V : 250 mg veya 500 mg, oral, günde 2 doz • 3 - Eritromisin : 250 mg, oral, günde 2 doz (penisilin alerjisi olanlarda)

PROFİLAKSİ SÜRESİ: • Profilaksi kardit geçirenlerde hayat boyu, diğer olgularda 21 yaşına kadar veya son ataktan 5 yıl sonrasına kadar (hangisi uzun ise) 21 günde bir yapılır.

3. Anti-inflamatuvar tedavi A)Artrit ve KKY olmayan hafif Kardit -SALİSİLATLAR Aspirin 75 -100 mg/kg/gün (en fazla 3, 5 gr/gün) 4 dozda başlanır. 2 -3 hafta sonra doz 60 -70 mg/kg/gün dozuna inilir ve tedavi 3 -6 haftada kesilir

B)Kardit(Konjestif kalp yetersizliği bulguları olan orta ve ağır karditli)—STEROİD+SALİSİLAT • Prednison 2 mg/kg/gün 4 dozda başlanır 2 -3 hafta kullanılır, 2 -3 haftada azaltılarak kesilir. Steroid dozu azaltılırken tedavinin son haftasında, steroid kesilmesine bağlı ortaya çıkabilecek klinik rebound önlemek için Aspirin eklenir. Aspirin 75 mg/kg/gün 4 dozda başlanır, ve 6 hafta devam edilir

HARAKET KISITLILIĞI TEDAVİSİ: • ARA’lı her hastada yatak istirahati zorunludur. Sadece artriti olan hastalarda, artrit bulguları ve akut faz reaktanları normale dönene kadar istirahat yeterlidir + KORE TEDAVİSİ • Hafif olgularda diazepam veya fenobarbital, ağır olgularda klorpromazin veya haloperidol • 1. Haloperidol tedavisine 0, 5 mg/gün dozunda başlanır, . Ağır vakalarda 5 mg/gün dozuna çıkılabilir. • 2. fenobarbital ise 15 -30 mg, her 6 -8 saatte bir uyguanır

• DİNLEDİĞİNİZ İÇİN TEŞEKKÜRLER