Kocaeli niversitesi Tp Fakltesi ocuk Sal ve Hastalklar

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Kardiyoloji Bilim Dalı Olgu

ÇOCUK SAĞLIĞI VE HASTALIKLARI AD SABAH TOPLANTISI SUNUMU PEDİATRİK KARDİYOLOJİ BD 05/03/2015 - Perşembe

OLGU B. O. 1 günlük Erkek Yakınma ü Solunum sıkıntısı ü Sık nefes alıp-verme

Öykü ü 36. GH’de yapılan Fetal Ekokardiyografik incelemede Aort Stenozu (Valvuler-Kritik) saptandı. Aort kapağının

Öykü ü Gebe yakın fetal ekokardiyografik takibe alındı. ü 1 hafta sonraki fetal ekokardiyografik

Öykü ü Fetal ekokardiyografi sayesinde kritik aort darlığı tanısı belli olarak 37. haftada 3140

Fizik Bakı ü Vücut sıcaklığı: 36, 50 C ü SS: 70/dk (Entübe) Nabız: 156/dk

Laboratuar Hemogram Biyokimya BKH: 12600/mm 3 KŞ: 117 mg/dl MNS: 6960/m 3 Üre: 30

Klinik Seyir ü Olguya yapılan Ekokardiyografik incelemede fetal dönemdeki gibi aort kapağının kalın, açılışının

Klinik Seyir üSistemik dolaşımın duktus arteriyozus yoluyla sağlanması nedeniyle 0, 1 micgr/kg/dk dozunda PGE

Klinik Seyir üOlguya palyatif amaçlı inotrop (Dopamin ve Dobutamin), furosemid ve kaptopril desteği başlandı.

Klinik Seyir ü Balon Atriyal Septostomi başarılı bir şekilde uygulandı. üSeptostomi öncesi %40 -45

Klinik Seyir üOlguya cerrahi valvotomi kararı alındı. üGenel durumu stabilize edilen, septostomi sonrası Sp.

Giriş • Sol ventrikül çıkış yolu obstrüksiyonları konjenital kalp hastalıklarının yaklaşık %10’unu teşkil etmektedir.

Tanım-Patofizyoloji • Kısa sürede sol ventrikül dekompansasyonuna yol açan ve dolayısıyla sistemik perfüzyonun duktus

Tanım-Patofizyoloji • Sözkonusu süre sol ventrikül rezervleri ve kasılma gücü, aort kapak darlığının derecesi

Tanım-Patofizyoloji • Bununla birlikte fetal dönemde kritik aort stenozuna bağlı in utero kardiyak disfonksiyon,

Klinik ve Tanı • Doğumdan sonra plasental dolaşımdan ayrılan bebek kısa süre içinde hızlı

Klinik ve Tanı • Fetal tanısı olmayan kritik aort darlığı olan bebeklerde tanı konulana

Klinik ve Tanı • Önlem alınmadığı taktirde -Solukluk -Zayıflamış nabızlar -Taşikardi -Gallop ritmi -Hipotansiyon

Klinik ve Tanı • Unutulmamalıdır ki sol ventrikül fonksiyonları ve sol ventrikül hacmi iyi

İzlem-Tedavi • Fetal dönemde tanı alan bebeklere doğar doğmaz hipoperfüzyona ait klinik tablo gelişmeden

İzlem-Tedavi • Duktusa bağımlı bütün hastalarda olduğu gibi bu hastalarda da duktus restriksiyonu yaratacağı

İzlem-Tedavi • Balon Aortik Valvuloplasti (BAV) İlk kez 1983 yılında tanımlanmasından sonra valvüler aort

Balon Aortik Valvuloplasti • 1 -60 günlük 1985 -2002 yılları arasında BAV yapılan 113

İzlem-Tedavi • Valvotomi BAV’ın uygulanmadığı 1983 öncesinde Günümüzde daha çok BAV başarısız olduğu durumlarda

Sonuç • Konjenital kalp hastalıklarının prenatal tanısı daha erken tıbbi tedavi verilmesini sağlayarak klinik

Sonuç • Kritik aort stenozunda bebeğin hemodinamisini stabilleştirmek için PGE 1 infüzyonu, sol ventrikül

Slides: 53

Download presentation

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Kardiyoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 5 Mart 2015 Perşembe Yandal Ar. Gör. Uzm. Dr. Okan Tuğral

ÇOCUK SAĞLIĞI VE HASTALIKLARI AD SABAH TOPLANTISI SUNUMU PEDİATRİK KARDİYOLOJİ BD 05/03/2015 - Perşembe Dr. Okan Tuğral

OLGU B. O. 1 günlük Erkek Yakınma ü Solunum sıkıntısı ü Sık nefes alıp-verme

Öykü ü 26 yaşındaki G 2 P 1 A 0 K 0 Y 1 gebe 36. GH’de yapılan perinatalojik ayrıntılı USG’de sol kalp boşluklarında dilatasyon nedeniyle Perinataloji BD tarafından fetal ekokardiyografi yapılması amacıyla çocuk kardiyoloji polikliniğine yönlendirildi. ü Gebenin tıbbi öyküsünde ilaç, alkol ve sigara kullanımı mevcut değil. ü Kronik hastalık öyküsü yok. ü Soygeçmişte doğumsal kalp hastası yok. ü 2. derece kuzen evliliği mevcut.

Öykü ü 36. GH’de yapılan Fetal Ekokardiyografik incelemede Aort Stenozu (Valvuler-Kritik) saptandı. Aort kapağının kalın, kapak hareketlerinin kısıtlı ve öne doğru akımın oldukça az olduğu görüldü. ü Bununla birlikte Sol kalp boşlukları normalden geniş, sol ventrikül sferik yapıda, endomiyokardiyal fibroelastozis olduğu ve kalp kontraksiyonlarının azaldığı saptandı. ü Önemli derecede mitral yetersizlik izlendi.

FETAL EKOKARDİYOGRAFİ

Öykü ü Gebe yakın fetal ekokardiyografik takibe alındı. ü 1 hafta sonraki fetal ekokardiyografik incelemede kalp kontraksiyonlarındaki azalmanın daha da belirginleştiği saptandı. ü Aile mevcut hastalığın ciddiyeti ve doğum sonrası müdahalelerin gerekliliği hakkında ayrıntılı olarak bilgilendirildi. ü Doğum sonrası tedaviye yönelik girişimlerin ve izlemin 3. basamak bir hastanede olması gerekliliği nedeniyle perinataloji BD ile görüşülerek gebe, kadın doğum servisine yatırıldı. ü Neonataloji BD da fetal tanı anından itibaren süreç hakkında bilgilendirildi.

Öykü ü Fetal ekokardiyografi sayesinde kritik aort darlığı tanısı belli olarak 37. haftada 3140 gram olarak C/S ile doğan erkek bebek doğum sonrası takipnesi, solunum sıkıntısı ve inlemeli solunumu olması üzerine entübe edilerek yenidoğan YBÜ’ne yatırıldı.

Fizik Bakı ü Vücut sıcaklığı: 36, 50 C ü SS: 70/dk (Entübe) Nabız: 156/dk SO 2: %78 (MV’de Fi. O 2: %70) üKB: 43/17 (29) mm. Hg ü Ağırlık: 3140 gram (25 -50 p) , Boy: 50 cm (50 p) ü GD kötü. Periferik nabızları zayıf. üS 1 - S 2 N. AFN +/+. Prekordiyumu hiperaktif. üSol 5. İKA midklaviküler hatta 3/6 şiddetinde pansistolik üfürüm. üDismorfik bulgusu yok. üDiğer sistem bakıları normal.

Laboratuar Hemogram Biyokimya BKH: 12600/mm 3 KŞ: 117 mg/dl MNS: 6960/m 3 Üre: 30 mg/dl Hgb: 17, 5 gr/dl Kreatinin: 0, 98 mg/dl Hct: %47, 5 AST: 236 IU/L MCV: 104 fl ALT: 20 IU/L Trombosit: 168000/mm 3 İyonlar: normal AFR CRP: 0, 8 mg/dl

TELEKARDİYOGRAFİ

EKG

EKG

Klinik Seyir ü Olguya yapılan Ekokardiyografik incelemede fetal dönemdeki gibi aort kapağının kalın, açılışının oldukça kısıtlı olduğu izlendi. üRenkli Doppler incelemede kapaktan ince bir jet şeklinde çok az akım olduğu görüldü. üYine Fetal dönemdeki gibi endomiyokardiyal fibroelastozis, sol ventrikül sistolik disfonksiyonu (EF: %51) ve önemli derecede mitral yetersizlik izlendi. üAyrıca ASD’sinin restriktif olduğu ve inen aortanın duktus arteriyozus yoluyla kanlandığı görüldü.

EKO

EKO

EKO

EKO

Klinik Seyir üSistemik dolaşımın duktus arteriyozus yoluyla sağlanması nedeniyle 0, 1 micgr/kg/dk dozunda PGE 1 (Alprostadil) iv infüzyon başlandı. üErtesi gün için kateter anjiografi ile balon valvüloplasti ve balon atriyal septostomi planlandı. üOlgunun YD YBÜ’de izleminin 7. saati içinde Sp. O 2 değerlerinin %55 -60’a gerilemesi, belirgin hipotansiyonu olması, periferik dolaşımının kötüleşmesi ve alınan kan gazında metabolik asidozunun olması üzerine olgu Kardiyojenik Şok olarak değerlendirildi.

Klinik Seyir üOlguya palyatif amaçlı inotrop (Dopamin ve Dobutamin), furosemid ve kaptopril desteği başlandı. üBununla birlikte pulmoner venöz konjesyonu azaltmak ve sol ventrikül çıkış yolunu rahatlatmak amacıyla ACİL olarak Balon Valvuloplasti ve Balon Atriyal Septostomi yapılması kararı verildi.

Kateter Anjiografi

Klinik Seyir ü Balon Atriyal Septostomi başarılı bir şekilde uygulandı. üSeptostomi öncesi %40 -45 olan Sp. O 2 değerleri %90 -95’e yükseldi. üAncak aort kapağının farklı kılavuz tellerle tekrarlayan denemelere rağmen geçilememesi ve sol ventriküle girilememesi nedeniyle Balon Valvuloplasti işlemi başarılı olmadı.

Klinik Seyir üOlguya cerrahi valvotomi kararı alındı. üGenel durumu stabilize edilen, septostomi sonrası Sp. O 2 değerleri yükselen, metabolik asidozu gerileyen hastaya katater anjio işleminden 9 saat sonra valvotomi operasyonu başarılı şekilde uygulandı. üAncak hasta kardiyo-pulmoner bypasstan ayrılamaması nedeniyle kaybedildi.

KRİTİK AORT STENOZU

Giriş • Sol ventrikül çıkış yolu obstrüksiyonları konjenital kalp hastalıklarının yaklaşık %10’unu teşkil etmektedir. • Obstrüksiyon kapağın üzerinde, altında ya da kendisinde olabilmekle birlikte en sık aort kapak darlığı görülür (%70). • Aort kapak darlıklarının en sık görülen formu biküspid aort kapağıdır. • Etkilenen hastaların ¾’ü erkektir.

Tanım-Patofizyoloji • Kısa sürede sol ventrikül dekompansasyonuna yol açan ve dolayısıyla sistemik perfüzyonun duktus bağımlı olduğu önemli aort darlığı kritik aort darlığı olarak tanımlanmaktadır. • Kritik darlığı olan bebeklerde doğumdan sonra kısa süre içinde hipoperfüzyona, sol kalp yetersizliğine ve pulmoner konjesyona ait bulgular gelişir.

Tanım-Patofizyoloji • Sözkonusu süre sol ventrikül rezervleri ve kasılma gücü, aort kapak darlığının derecesi ve duktus arteriyozusun durumuna göre değişmektedir. • Fetal dönemde ciddi aort darlığı, fetal kardiyak outputun duktus arteriyozus yoluyla sağ ventrikülden olması nedeniyle genellikle iyi tolere edilir. • Hidropsa giden vaka sayısı azdır.

Tanım-Patofizyoloji • Bununla birlikte fetal dönemde kritik aort stenozuna bağlı in utero kardiyak disfonksiyon, hidrops fetalis ve endokardiyal fibroelastozis gelişebilir. • Hastamızda olduğu gibi nadir bir kombinasyon olan kritik AS ve önemli mitral yetersizlik sol kalp boşluklarında dilatasyona, sağ ventrikül basısına ve kardiyak outputta belirgin düşüklüğe neden olmaktadır. • Yüz güldürücü sonuçlar elde edilememektedir.

Klinik ve Tanı • Doğumdan sonra plasental dolaşımdan ayrılan bebek kısa süre içinde hızlı bir şekilde semptomatik hale gelir. • Taşipne, dispne, taşikardi, pulmoner ödem ve kardiyojenik şok bu bebeklerde beklenen bulgulardır.

Klinik ve Tanı • Fetal tanısı olmayan kritik aort darlığı olan bebeklerde tanı konulana kadar geçen süre içinde duktus arteriyozus restriksiyona uğrayacaktır.

Klinik ve Tanı • Önlem alınmadığı taktirde -Solukluk -Zayıflamış nabızlar -Taşikardi -Gallop ritmi -Hipotansiyon -Uzamış kapiller dolum zamanı -Metabolik asidoz -Hepatomegali -Çoklu organ yetersizliği ve şok tablosu gelişebilecektir.

Klinik ve Tanı • Unutulmamalıdır ki sol ventrikül fonksiyonları ve sol ventrikül hacmi iyi olmayan bebekler duktus arteriyozusa daha fazla bağımlıdırlar. • Sol ventrikül kapasitesi ve fonksiyonları iyi olan bebeklerde ise duktus kapansa dahi semptomlar daha az olabilir.

İzlem-Tedavi • Fetal dönemde tanı alan bebeklere doğar doğmaz hipoperfüzyona ait klinik tablo gelişmeden öncelikli medikal tedaviler başlanır. • Duktus restriksiyonunu önlemek için düşük dozdan PGE 1 infüzyonu (0. 01 mcg/kg/dk) • Sol ventrikül sistolik fonksiyonlarını artırmak için dopamin infüzyonu (5 mcg/kg/dk) • Konjesyonu azaltmak için diüretik - furosemid (1 -2 mg/kg/gün)

İzlem-Tedavi • Duktusa bağımlı bütün hastalarda olduğu gibi bu hastalarda da duktus restriksiyonu yaratacağı endişesiyle O 2 desteğinden ve mekanik ventilasyon gerekli hastalarda da hiperventilasyondan kaçınmak gerekir. • Ağır metabolik asidozu bulunan hastalarda Na. HCO 3 verilmesi gerekebilir.

İzlem-Tedavi • Balon Aortik Valvuloplasti (BAV) İlk kez 1983 yılında tanımlanmasından sonra valvüler aort darlığında büyük oranda cerrahi valvotominin yerini almıştır. BAV sonrası çoğu hastada gradient %50 oranında azalmaktadır. BAV sonrası %10 oranında orta ya da ağır derecede aort yetersizliği gelişebilmektedir. • Valvotomi BAV başarısız olduğu durumlarda yapılmakta olup mortalitesi %20 dolaylarındadır

Balon Aortik Valvuloplasti • 1 -60 günlük 1985 -2002 yılları arasında BAV yapılan 113 hastanın sonuçları ile ilgili retrospektif yapılan bir çalışmada 1985 -1993 yılları arasındaki %22 olan mortalitenin, 1994 -2002 yılları arasında %4 gerilediği görülmüş. (47)

İzlem-Tedavi • Valvotomi BAV’ın uygulanmadığı 1983 öncesinde Günümüzde daha çok BAV başarısız olduğu durumlarda yapılmakta olup mortalitesi %20 dolaylarındadır.

Sonuç • Konjenital kalp hastalıklarının prenatal tanısı daha erken tıbbi tedavi verilmesini sağlayarak klinik tablonun kötü olan doğal seyrini olumlu yöne çevirebilir. • Sol ventikül sistolik fonksiyonlarının azalmış olduğu kritik aort stenozunda CW doppler ekokardiyografi ile kapakta ciddi darlık gradiyentinin ölçülemeyeceği akılda tutulmalıdır.

Sonuç • Kritik aort stenozunda bebeğin hemodinamisini stabilleştirmek için PGE 1 infüzyonu, sol ventrikül sistolik fonksiyonları yetersiz ise pozitif inotropik ilaçlar (genellikle dopamin) ve antikonjestifler verilmelidir. • Nadir bir kombinasyon olan kritik AS ve önemli mitral yetersizlik sol kalp boşluklarında dilatasyona, sağ ventrikül basısına ve kardiyak outputta belirgin düşüklüğe neden olmaktadır. • Bu durumda BAV veya valvotomi ile yüz güldürücü sonuçlar elde edilememektedir.

TEŞEKKÜRLER