Kocaeli niversitesi Tp Fakltesi ocuk Sal ve Hastalklar

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Romatoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 15 Mart 2016 Salı Ar. Gör. Dr. Neşe Ergül

OLGU SUNUMU Çocuk Romatoloji Bilim Dalı Dr. Neşe Ergül

Olgu 16 yaş kız hasta Yakınması: Eklemlerde ağrı, gözlerde kızarıklık ve ağrı, son 5 - 6 ay içinde tekrarlayan oral ve genital ülser

Öykü Yılda 9 -10 kez ağız içi yaraları olan hastanın son 5 -6 aydır toplamda 2 -3 kez de genital ülseri olmuş. 1 hafta önce her iki gözünde yanma ve ağrı yakınması ile Kocaeli Devlet Hastanesine başvurmuş. Üveit ön tanısı ile hastanemize yönlendirilmiş.

Öykü Özgeçmiş: Özellik yok Soygeçmiş: Anne 40 yaş sağ, sağlıklı Baba 43 yaş sağ, DM Akrabalık öyküsü ve ailede sürekli hastalık yok 1. Çocuk hastamız 2. Çocuk 15 yaş, erkek, sağlıklı 3. Çocuk 3 yaş, kız, sağlıklı

Fizik Muayene �Ateş: 36, 8 C �Nabız: 100/dk �Solunum sayısı: 28/dk KB: 120/65 mm. Hg (90. P → 122/78 mm. Hg) (95. P → 126/82 mm. Hg) (99. P → 133/90 mm. Hg) �Tartı: 65 kg (75. p) �Boy: 163 cm (50. p) �Genel durumu iyi �Cildi doğal, döküntü yok �HSM ve LAP yok �Eklem hareketleri doğal, eşit çapta, hareket kısıtlılığı yok

Laboratuvar Hgb: 12, 9 g/dl Htc: 40, 6% Mcv: 83, 1 fl BK: 10. 710 u. L Nötr: 7720 u. L PLT: 400. 000 u. L CRP: 2, 9 mg/dl ESR: 25 mm/st

Özet 16 yaş kız hasta Artralji Gözlerde ağrı, yanma ve kızarıklık Ağız içi aft Genital ülser

ÖN TANI?

Klinik İzlem Hasta servise yatırıldı Göz muayenesi yapıldı, panüveit saptanarak lokal tedavi başlandı Paterji testi uygulandı. Negatif bulundu ANA negatif saptandı Hastaya kolşisin tedavisi başlandı

BEHÇET HASTALIĞI İSG(İNTERNATİONAL STUDY GROUP) TANI KRİTERLERİ Tekrarlayan oral aft ve aşağıdaki kriterlerden ikisinin eşlik etmesi: Bir yıl içinde en az 3 kez tekrar etmiş oral herpetiform ülserasyon 1) Tekrarlayan genital ülserler Genellikle skar bırakarak iyileşir 2) Göz lezyonları 3) Cilt lezyonları Panüveit, retinal vaskülitler Eritema nodosum, psödofolikülit, papülopüstüler lezyon 4) Paterji Testi Deri aşırı duyarlığını gösterir

Mason and Barnes Criteria for a Diagnosis of Behçet Disease MAJOR KRİTERLER 1) Ağız içi aft 2) Genital ülser 3) Göz lezyonları 4) Cilt lezyonları (3 major veya 2 major + 2 minor) MİNÖR KRİTERLER 1) Gastrointestinal lezyonlar 2) Tromboflebit 3) Kardiyovasküler lazyonlar 4) MSS lezyonları 5) Artrit 6)Ailede Behçet hastalığı öyküsü

Consensus classification of Paediatric Behçet’s Disease Madde Tanımlama Değer Tekrarlayan oral aftlar Yılda en az 3 atak 1 Genital ülser Genellikle skarla iyileşen 1 Göz lezyonları Anterior üveit, posterior üveit, retinal vaskülit 1 Nörolojik lezyon 1 Vasküler lezyon Venöz tromboz, arterial 1 tromboz, anevrizma Cilt lezyonları Eritema Nodosum, Folikülit, Ak neiform lezyonlar 1

Behçet Hastalığı Behçet hastalığı (BH) vaskülitler içinde sınıflandırılan, daha çok venleri etkileyen, MSS ve GİS’i etkileyen, ataklar halinde seyreden bir vaskülopatidir. İlk kez 1937 yılında Hulusi Behçet tarafından tanımlanmıştır. Hastalık özellikle İpek Yolu üzerinde yerleşen toplumlarda görülmektedir.

Behçet Hastalığı(Oral Aft) Hastaların hemen tümünde görülen ana bulgudur. Ağrılı, çembersel görünümlü, farklı renklerde olabilen lezyonlardır. Bir iki hafta içinde kendiliğinden düzelir.

Behçet Hastalığı(Genital Ülser) Hastaların yaklaşık %80’inde görülür. Genital bölgede vulva, vagina, skrotum üzerine yerleşebilir. Ülserasyonlar 2 -4 haftada, skarla iyileşir.

Behçet Hastalığı(Deri Bulguları) Akne benzeri döküntüler ve yalancı folikülitler (%80) Eritema nodosum (%50) Paterji testi (Deri aşırı duyarlığını gösteren bir cilt testi)

Eritema Nodosum Genellikle alt extremite ekstensor yüzünde, simetrik, inflamatuar, spontan gerileyebilen nodüler lezyonlar ile karakterize aşırı duyarlılık reaksiyonudur

Behçet Hastalığı (Göz Bulguları) Üveit hastaların % 50’sinde görülebilir. Ön ve arka üveit şeklinde olabilir (Bu özelliği ile jüvenil idiyopatik artrit üveitinden ayrılır). Üveite sıklıkla hipopyon eşlik eder. Retinopati, retinal vaskülit ve papil ödem görülebilir. Körlük ile sonlanabilir.

Üveit

Behçet Hastalığı (Eklem Bulguları) Hastaların yaklaşık % 50’sinde görülür. Artrit, genellikle sekel bırakmayan ve oligoartiküler tiptedir ve 1 -2 hafta içinde kendiliğinden düzelir. Entesopati görülebilir. Seronegatif spondiloartropatilere benzer tipte eklem tutulumları olabilir.

Behçet Hastalığı (Damar Bulguları) Hastalık hem arteryel hem de venöz sistemi tutar. Klinik olarak en sık alt ekstremitenin yüzeyel ve derin damarlarında tromboflebit görülebilir. Nadiren derin ven trombozu, Budd Chiari sendromu, pulmoner arter anevrizmaları da görülebilir.

Behçet Hastalığı (Nörolojik Tutulum) Hastaların %5 -10’unda görülebilir. Parenkimal (%80): Beyin sapı, piramidal, serebellar ve duyusal yakınma ve bulguları, sifinkter kusurları ya da davranış bozuklukları görülebilir. Non-parenkimal (%20): Dural sinüs trombozu ile ilişkili baş ağrısı ve papil ödemi saptanabilir. Periferik sinir tutulumu nadirdir.

Laboratuvar Hastalığın özgün bir laboratuvar bulgusu yoktur. Kronik hastalık anemisi, hastalık aktivitesi ile ilgili olmayan yüksek akut faz yanıtı olabilir. Otoantikorların hiçbiri anlamlı boyutta pozitif değildir. RF, ANA, ANCA antikorları pozitif olabilir.

HLA-B 51 �Major histocompatibility complex (MHC), T hücrelerine antijen sunup onları aktive eden ve T hücre aracılı immün yanıtın yönünü belirleyen hücre yüzey molekülleridir. �MHC I (HLA- A, B, C) ve MHC II (HLA-DP, DR, DQ) olmak üzere iki gruba ayrılır. �Bu durum bireyler arasında immünolojik açıdan ciddi farklılıklar (enfeksiyonlarla baş etme, otoimmün hastalık geliştirme vb. ) oluşmasına yol açmaktadır. �HLA-B 51/B 5 alleline sahip bireylerde Behçet hastalığının daha sık olduğu bilinmektedir.

Tedavi Tek başına oral aft veya genital ülserler için öncelikle topikal tedaviler (örn. lokal steroid) kullanılmalıdır. Baskın lezyon genital ülser veya eritema nodozum olduğunda kolşisin tercih edilmelidir. Bacak ülserleri farklı nedenlere bağlı olabilir; tedavisi de buna göre düzenlenmelidir. Dirençli olgularda, azatiyopurin, interferon-α ve TNF - α karşıtlarının kullanımı düşünülebilir.

Tedavi Behçet hastalarının çoğunda artrit kolşisin ile tedavi edilebilir. Arka kamarayı etkileyen enflamatuar göz tutulumu olan hastalarda azatiyopurin ve sistemik kortikosteroidleri içeren bir tedavi düşünülmelidir. Akut derin ven trombozunda kortikosteroidler, azatiyopurin, siklofosfamid, siklosporin A gibi immünsüpresif ajanların kullanılması önerilir. Pulmoner ve periferik arter anevrizmalarının tedavisi için siklofosfamid ve kortikosteroidler önerilir

Hulusi Behçet (1889 -1948)