KOCAEL NVERSTES TIP FAKLTES OCUK SALII VE HASTALIKLARI

KOCAELİ ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ ÇOCUK SAĞLIĞI VE HASTALIKLARI ANABİLİM DALI ENDOKRİNOLOJİ BİLİM DALI OLGU SUNUMU 21 AĞUSTOS 2014 PERŞEMBE UZM. DR. AYŞEGÜL YÜKSEL

SABAH VAKASI DR AYŞEGÜL YÜKSEL ÇOCUK ENDOKRİNOLOJİ BİLİM DALI

OLGU ü 2 yaşında kız hasta ü Bacaklarda eğrilik olması nedeni ile çocuk endokrin polikliniğine başvurdu. ü FM: büyüme gelişmesi normal, bacaklardaki bulgusu dışında hastanın muayenesinde özellik yok. ü LAB: Özellik yok.

RADYOGRAFİSİ

ÖN TANINIZ NEDİR? ?

ALT EKSTREMİTEDE EĞRİLİK (BOWİNG) SIKTIR Böyle bir hastayla karşılaşınca temel sorunumuz; bu durum fizyolojik mi? yoksa patolojik mi?

NEDENLER NELER? 1) FİZYOLOJIK, GELİŞİMSEL EĞRİLİK 2) PATOLOJIK EĞRİLİK Ø KONJENITAL EĞRILIK Ø TIBIA VARA (BLOUNT HASTALIĞI) Ø NÖROFIBROMATOZIS TIP 1 Ø OSTEOGENEZIS IMPERFECTA Ø RIKETS Ø KONDRODISPLAZILER( KAMPOMELIK DISPLAZI , AKONDROPLAZI VS. . )

“FİZYOLOJİK” GELİŞİMSEL EĞRİLİK ü “Fizyolojik” gelişimsel eğrilik yaşa bağlı angülasyonun şiddetli halde olmasıdır. ü YD ve süt çocuklarında varus angülasyonu vardır. ü Yürümeden 6 ay sonra ya da 18 -24 ayda düzelmesi beklenir. ü > 2 YAŞ dizde VARUS varsa ANORMALDİR

ÇOCUKLARDA TİBİOFEMORAL AÇI

“FİZYOLOJİK” GELİŞİMSEL EĞRİLİK Radyoloji (AP grafide): ü Diz merkezli varus ü Tibia prox. Metafizi: v hafif genişleme v post. medial çökme v fragmentasyon yok v tibianın medial korteksi kalın ü Ayak bileği mediale tilt olmuş ü Femur benzer ama daha hafif bulgular. tibio-femoral açı ARTAR

TİBİA VARA (BLOUNT HASTALIĞI) ü TIBIA VARA, PROKSIMAL TIBIAL EPIFIZ VE METAFIZISIN MEDIAL YÜZÜNDEKI BÜYÜME DURAKSAMASI NEDENIYLE ALT EKSTREMITELERDE EĞRILIK ILE SONUÇLANAN GENELLIKLE ILERLEYICI BIR HASTALIK OLARAK TANIMLANMAKTADIR. ü DEFORMITENIN IKI FORMU MEVCUTTUR: • 1) İNFANTIL TIBIA VARADA HASTALIĞIN BAŞLANGICI 3 YAŞINDAN ÖNCE IKEN • 2)ADÖLESAN TIBIA VARADA 10 YAŞ VE ÜZERIDIR. • BU IKI FORM IÇERISINDE INFANTIL TIBIA VARA DAHA SIK GÖRÜLMEKLE BIRLIKTE FARKLI RADYOGRAFIK ÖZELLIKLERI VE TEDAVI SONUÇLARI ILE BIRBIRINDEN AYRILIRLAR.

TİBİA VARA (BLOUNT HASTALIĞI) ü İLK KEZ 1922 YILINDA ERLACHER TARAFINDAN TANIMLANMIŞ OLAN INFANTIL TIBIA VARA ü BLOUNT’UN 1937 YILINDA YAPTIĞI KLASIK TANIMLAMAYI TAKIBEN EN IYI BILINEN ADI OLAN BLOUNT HASTALIĞI ISMINI ALMIŞTIR. ü DEFORMITENIN ÖZELLIKLERINI: v PROKSIMAL FIZ HATTININ HEMEN ALTINDAKI ANORMAL AÇILANMA, v DÜZENSIZ FIZ HATTI, v KAMA ŞEKLINDEKI EPIFIZ v MEDIAL METAFIZDE GAGALAŞMA v PROKSIMAL TIBIANIN LATERALE SUBLÜKSASYONU

TİBİA VARA (BLOUNT HASTALIĞI) ü SIK • PROX TIBIA EPIFIZINDE POSTMEDIAL STRES • EPIFIZDE BÜYÜME ASIMETRIK , BÜYÜMEYI DURDURUR ü ERKEN YÜRÜME /OBEZİTE / SİYAHLAR ü PREZENTASYON (İNFANTİL/ JUVENİL/ ADÖLESAN) ü MULTİFAKTORİYAL.

TİBİA VARA (BLOUNT HASTALIĞI) • RADYOLOJİ (AYAKTA) ü PROX TIBIA DEPRESE ü METAFIZDE IRREGÜLERITE POSTEROMEDIAL FRAGMENTASYON ü EPIFIZ MEDIALDE YENIK ü BÜYÜME PLAĞI GENIŞLEMIŞ ü ŞIDDETLI VAKALARDA TIBIADA LATERALE SUBLUKSASYON GENU REKURVATUM

TİBİA VARA (BLOUNT HASTALIĞI) Patolojik tibia vara gelişimine yatkınlığı olan çocukları belirlemede duyarlı bir ölçüm metodu olan tibial metafiz -diafiz açısı (MDA) için sınır değerin 11° olduğu ve bu değerin üzerindeki fizyolojik eğriliklerin patolojik tibia varaya dönüşme olasılığının yüksek olduğu bildirilmiştir. >11º açılanma Blount için tanısal 8 -11º arasını izlemek gerekir

TİBİA VARA (BLOUNT HASTALIĞI) • LANGENSKİOLD EVRELEMESİ • ≥ EVRE 3 CERRAHİ • REKÜRRENS RİSKİ

AYIRICI TANIDA • İNFANTIL TIBIA VARA VE FIZYOLOJIK GENU VARUM ARASINDAKI AYIRICI TANIDA: • 1 YAŞ ÖNCESI GÖRÜLMÜYOR, 2 YAŞ ÖNCESI NADIR. • YÜRÜMEYE YENI BAŞLAMIŞ VE OBEZ ÇOCUKLARDA GÖRÜLÜYOR. DIZ EKLEMINDE MEDIALE GELEN KOMPRESYON BÜYÜMEYI BOZUYOR. • İNFANTIL TIBIA VARASI OLAN HASTALARDA YÜRÜMENIN DURMA FAZINDA DIZIN LATERALINE DOĞRU SIKLIKLA GÖRÜLEN ANI BIR ITILME GÖZLENIR.

TANI • TANI ANCAK PROKSIMAL TIBIADAKI KARAKTERISTIK RADYOGRAFIK DEĞIŞIKLIKLERIN GÖRÜLMESI ILE KONABILIR. • BU DEĞIŞIKLERIN OLMADIĞI DURUMLARDA HASTA FIZYOLOJIK GENU VARUM OLARAK DEĞERLENDIRILMELIDIR. • GENIŞ METAFIZODIAFIZER AÇININ OLDUĞU HASTALAR HER NE KADAR INFANTIL TIBIA VARA GELIŞIMI AÇISINDAN RISK GRUBU IÇINDE OLMALARI VE TAKIP EDILMELERI • TANI PROKSIMAL TIBIADAKI RADYOGRAFIK DEĞIŞIKLIKLERLE KONULABILIR; BUNLAR: 1. METAFIZDEKI KESKIN BIR VARUS AÇILANMASI 2. EPIFIZ HATTINDAKI MEDIALE DOĞRU GELIŞEN GENIŞLIK ARTIŞI VE DÜZENSIZLIK, 3. MEDIALE DOĞRU EĞIMI OLAN VE DÜZENSIZ BIR ŞEKILDE OSSIFIYE OLMUŞ EPIFIZ 4. MEDIAL METAFIZIN GAGALAŞMASI

RİKETS ü Kemikler yumuşaktır, ağırlıkla birlikte eğilir. ü Radyolojik olarak metafizde çanaklaşma ve genişleme dikkati çekmektedir. ü Hızlı büyüyen kemikler fazlaca etkilenmektedir. ü Etyolojisi araştırılmalıdır.

OSTEOGENEZİS İMPERFEKTA • OI ‘NIN TANIMLANMIŞ PEK ÇOK GENETIK TIPI OLMAKLA BIRLIKTE, KEMIKLERDE BOWING NEDENIDIR. • HASTADA KIRIK HIKAYESI OLMASI, FIZIK MUAYENEDE MAVI SKLERASI OLMASI, AILE ÖYKÜSÜ TANI KOYMADA YARDIMCI. • GRAFIDE OSTEOPOROZOZDA DIKKATI ÇEKER.

KONJENİTAL TİBİA EĞRİLİĞİ • NADİR ü AYAKLAR DORSIFLEKSIYONDA ü POSTERIOR VE MEDIAL KONVEKSITE ü FIBULA EĞRI / UZUNLUK FARKI • NEDEN ü ANORMAL IU POZISYON ü LOKALIZE ISKELET DISPLAZISI ü FETAL VASKÜLER YETMEZLIK • RADYOLOJİ ü KORTIKAL KALINLAŞMA ü DIAFIZYEL GENIŞLEME • İZLEMDE DÜZELEBİLİR ü BAZEN BRACE ü OSTEOTOMI/UZATMA/EPIFIZYODEZ

ISKELET DİSPLAZİLERİ • METAFİZYAL KONDRODİSPLAZİ, • SPONDİLOEPİFİZYAL DİSPLAZİ, • MULTİPLE EPİFİZYAL DİSPLAZİ, • AKONDROPLAZİ VB…

TEDAVİ • KORSE-ATEL (ERKEN DÖNEMDE) • OSTEOTOMİ • CERRAHİ (MAJOR)