Koarktacja aorty Co Ao n 5 wad serca

Koarktacja aorty Co. Ao n 5% wad serca, 48% u chorych z z. Turnera Częściej chłopcy n Dwie postacie n – nadprzewodowa ( postać niemowlęca ) – podprzewodowa ( postać dorosłych )

Co. Ao nadprzewodowa n Przepływ przez PDA prawo - lewy

Co. Ao podprzewodowa n n n Przepływ przez PDA lewo - prawy Upośledzony przepływ w dolnej cz. ciała Krążenie oboczne

Objawy kliniczne Co. Ao n n Czas i nasilenie objawów zależą od tempa zamykania PDA i ciężkości cieśni Ao Objawy po kilku godzinach lub tygodniach – Niewydolność krążenia, tachykardia – Duszność, tachypnoe – Hepatomegalia – Brak lub słabo wyczuwalne tętno na kk. dolnych – Szmer krążenia obocznego – Ostra niewydolność nerek

Objawy kliniczne Co. Ao n n n Chromanie wysiłkowe Górna połowa ciała lepiej rozwinęta niż dolna NT na kk górnych

RTG - Co. Ao n n n Powiększenie serca, poszerzenie Ao Przemieszczenie Ż. G. G. w prawo Nadżerki na żebrach

Tetralogia Fallota n 3 -5% wszystkich wad serca

Obraz TOF post mortem

Zaburzenia hemodynamiczne n Zależą od stopnia zwężenia t. płucnej i wielkości VSD n Zwężenie t. płucnej decyduje o wielkości przepływu krwi przez ubytek w przegrodzie i wysokości ciśnienia w prawym przedsionku

Objawy kliniczne n n 75% chorych dzieci ma sinicę przed 6 m. ż. Napady hipoksemiczne między 6 m. ż. 2 r. ż. n Szmer skurczowy nad t. płucną ( maximum II lewe międzyżebrze )

Dziecko z TOF - wada sinicza

Napady hipoksemiczne n n n Godz. ranne lub po przebudzeniu Wyzwalane przez wysiłek, uraz, stres zmiany temperatury Narastająca sinica Niepokój, krzyk Utrata przytomności, drgawki, wiotkość Starsze dzieci - objaw kucania

Dodatkowe objawy kliniczne TOF n n n n n Palce pałeczkowate, paznokcie zegarkowate Język malinowy Garb sercowy Koci mruk Poliglobulia Powikłania neurologiczne Bakteryjne zapalenie wsierdzia Zapalenia płuc Masywne krwotoki z nosa

RTG - TOF n n Sylwetka serca w kształcie BUTA Przepływ płucny zmniejszony lub prawidłowy

EKG n n n Prawogram Przerost prawego przedsionka Przerost prawej komory

ECHO z funkcją Power Doppler

Leczenie TOF n PGE 1 - noworodki z przewodozależnym przepływem płucnym n Zabegi chirurgiczne paliatywne zespolenie Blelocka - Taussing n n Walwuloplastyka balonowa zwężenia t. Płucnej Pełna korekcja wady w krążeniu pozaustrojowym

Przełożenie wielkich pni tętniczych TGA n 5% wad serca

Objawy kliniczne n n n Noworodki z dużą masą urodzeniową Sinica od pierwszych godzin życia Szmery w sercu zależne od przecieków Niewydolność krążenia Nadciśnienie płucne Policytemia ( desaturacja krwi )

RTG n n n Może być prawidłowe u noworodków Serce powiększone, w kształcie jaja kurzego Wąska szypuła naczyniowa

EKG n n Może być prawidłowe u noworodków Stopniowo przerost prawej komory

Leczenie TGA n n n PGE 1 - utrzymanie drożności PDA Zabieg Rashkinda - atriseptomia balonowa Zabiegi paliatywne zespolenie Blalock-Taussing, banding t. płucnej n Korekcje kardiochirurgiczne wewnątrzprzedsionkowa korekcja ( fizjologiczna ) metodą Mustarda lub Senninga korekcja anatomiczna

Kardiochirurgia TGA

Wspólny pień tętniczy ( Truncus Arteriosus ) n n 1 - 4% wad wrodzonych serca 4 typy anatomiczne

Typy TA n TYP I – wspólne odejście Ao i Ppł n TYP II – brak Ppł, bezpośrednie, blisko położone odejście PTpł i LTpł od tylnej części TA n TYP III – PTpł i LTpł odchodzą osobno od bocznych powierzchni TA n TYP IV – brak Ppł, tętnice płucne zaopatrywane w krew przez PDA

Zaburzenia hemodynamiczne TA n Krew żylna i tętnicza miesza się na poziomie VSD n Wzmożony przpływ płucny n Nadciśnienie płucne n Niewydolność krążenia

ECHO serca TA

Objawy kliniczne TA n Okres noworodkowy – niewydolność krążenia i różnie nasilona sinica n Tętnienie okolicy przedsercowej n Szmer skurczowo - rozkurczowy

RTG n Powiększenie serca, zastój żylny EKG n Przerost LK i PK

RTG - Truncus Arteriosus

Leczenie TA n Pierwotna korekcja całkowita wady w krążeniu pozaustrojowym

Zespół hipoplazji lewego serca HLHS n 6% wad wrodzonych serca n różny stopień niedorozwoju struktur lewego serca n 90% pacjentów atrezja zastawki aortalnej i dwudzielnej, szczątkowa lewa komora

HLHS - obraz hemodynamiczny

Objawy kliniczne HLHS n W ciągu 48 h po urodzeniu - sinica o różnym nasileniu n Zaburzenia przepływu systemowego – niewydolnośćnerek – hipoglikemia – kwasica metaboliczna n Niewydolność prawokomorowa

RTG dziecka z HLHS • Powiększenie serca • Zwiększony przepływ płucny

Leczenie HLHS n PGE 1 - utrzymanie drożności PDA n Leczenie chirurgiczne nieliczne ośrodki, śmiertelność 35 - 90% n Przeszczep serca u noworodka