Klnk 410 Sigrur Karlsdttir Leibeinandi Viar rn Evarsson

Klíník 4/10 Sigríður Karlsdóttir Leiðbeinandi Viðar Örn Eðvarðsson

Saga • (sagan einfölduð og pers. eink tekin út) • • • 5 d með verki í hæ síðu og baki Sviði við þvaglát Hiti, allt að 39 Ógleði og uppköst Meðtekin, perioral fölvi. Eðl garnahljóð. Vöðvavörn. Bein og óbein þreifieymsli hæ síðu og við nýrastað.

Rannsóknir • Þvag stix – allt positivt nema nitrit • Þvag rnt – e. coli – næmi f mecillinam, primazol, zinacef og genta. • Blpr – hbk 9 og CRP 184 • TS abdomen – hydronephrosa hæ og bjúgur kringum hæ nýra • Álit pyelonephritis – Leggst inn með iv. genta og inf. RA

Kirurgisk meðferð • Nýraástunga í percutant svæfingu - tæmt út gruggugt illa lyktandi þvag og lagður nephrostomiuleggur. • Pyeloplastic - kemur í ljós stór pólæð sem herðir að ureter við ureterpelvimótin. • Antigrad pyelographia - ekki flæði í ureter og fer því heim með nephrostomiulegg í 1 viku - þá aftur rannsókn og er þá er flæði í ureter og því leggur fjarlægður

Post op kontrol • Kontrol ómun og renografia (MAG-3) eftir aðgerð sýnir rýrari nýrnavef í hæ nýra og væga víkkun safnkerfis hæ megin en ekki reflux. Lengdur upphleðslufasi í hæ nýra. • Aftur kontról rúmu ár frá aðgerð, ómun og MAG-3 – Nýru eðl að stærð og lögun, engin ör greinast – Samhverf upptaka � í nýrum, 45% vi og 55% hæ, – T 1/2 isotops í safnkerfi eftir gjöf Furix er 12 min hæ en 8 min vi – Mældur BÞ, 137/93 mm. Hg(mælt x 3) P 69 slög/mín => fenginn tími til eftirlits v/ obs. háþrýstingur

BÞ eftirlit • BÞ mælingar – 148/95 - 147/95 - 144/96 - 141/91 • Viðmiðunarmörk eðlilegs BÞ fyrir hennar aldur, kyn og hæð er 127/81 • Saga um lakkrísát • Ekki fjölskyldusaga – pabbi þó við efri mörkin

• Blpr: – – S-aldósteron <44 pmól/L (111 -860) S-renin < 0, 1 P pmól/L S-Na 143 mmól/L og S-K 3, 1 mmól/L S-Cl, Ca, Mg, Fosfat, krea, urea, kolsýra innan viðmiðunarmarka – Blóðfitur eðl – TSH og f. T 4 og f. T 3 eðl – Status eðl • Þvagpr: – Þ-alb 49 mg/L (<30) – Þ-krea og alb/krea hlutfall innan viðmiðunarmarka – Alm og micro eðl, utan +++blóð

Hvað er háþrýstingur? • Háþrýstingur – SBÞ og/eða DBÞ sem er ≥ 95% fyrir kyn, aldur og hæð í ≥ 3 mælingum. • Vægur ef ≤ 5 mm. Hg yfir 99% • Alvarlegur ef ≥ 5 mm. Hg yfir 99% • “hár-normal” BÞ = “prehypertensive” – BÞ milli 90 - 95% – einnig ef > 120/80 mm. Hg í táningum • Normal BÞ – < 90% ` Chobanian et al. The seventh report of the joint national committee on prevention, detection, evaluation and treatment of high blood pressure: the JNC 7 report. JAMA. 2003.

www. cdc. gov/growthcharts

BÞ töflur BÞ fyrir stelpur, mtt aldurs og hæðar aldur BÞ % 16 SBÞ í mm. Hg DBÞ í mm. Hg % fyrir hæð 5 10 25 50 75 90 95 50 108 110 111 112 114 64 64 65 66 66 67 68 90 121 122 123 124 126 127 128 78 78 79 80 81 81 82 95 126 127 128 130 131 132 82 82 83 84 85 85 86 99 132 133 134 135 137 138 139 90 90 90 91 92 93 93

Og ef taflan ekki með…. . • “Alan Gruskin bedside rule of thumb” • Systóliskur háþrýstingur = 100 mm. Hg + (aldur í árum x 3) • Diastólískur háþrýstingur = 70 mm. Hg + (aldur í árum x 1, 5)

Orsakir háþrýstings í börnum < 12 mán skólaaldur unglingar prímer < 1% 15 -30% 85 -95% sekúnder 99% 70 -85% 5 -15% Nýrna parenchymal 20% 60 -70% Nýrna vasculer 25% 5 -10% innkirtla 1% 3 -5% Aorta coarctation 35% 10 -20% Reflux nephropatia 0% 5 -10% neoplasia 4% 1 -5% Annað…. 20% 1 -5%

Prímer HTN • Unglingarnir • Oft jákvæð fjölskyldusaga um HTN eða hjarta og æðasjúkdóma • Offita – HTN hjá 30% barna með BMI > 95% • Insulin-resistance sx – Mæla blóðfitur og glúkósa fastandi • ? kæfisvefn

Sekúnder HTN • Algengari í börnum en fullorðnum – Nýrun - “high renin HTN” • Parenchymað • Vasculert – Aorta coarctation – Neoplasia • Pheochromocytoma – Innkirtla • Hyperthyroidism • Cushings eða exogen sterar • Saltsteraháþrýstingur

Saltsteraháþrýstingur • Orsakast af óeðlilegri virkjun saltsteraviðtaka í tubuli og safngöngum nýrna = “innkirtla háþrýstingur” • Einkenni: meðalsvæsinn HTN, +/- bjúgur, polyuria, nocturia, myopatia. • Hypokalemisk alkalosa (v/ K og H út í þvagi) • Bælt renin – Ef ekki bælt renin þá eitthvað annað á ferðinni

F E Aldo Saltsteraviðtaki : 11 b- hydroxysteroid dehydrogenase type 2, F: kortisól, E: kortisón

Hvað veldur saltstera HTN? • Essential low renin HTN – Ekki hyperaldosteronismi – Um 40% þeirra sem hafa prímer HTN • Primer hyperaldosteronism – Conn’s vs idopathic – Hátt aldó og lágt renin - neibb – Hækkað aldó í þvagi

• Apparent mineralcorticoid excess – Lágt aldó og lágt renin - BINGÓ – Umbrotsefni cortisols í þvagi – Meðfætt • galli í 11 -hydroxysteroid dehydrogenasa => cortisol virkar sem saltsteri – Áunnið • með lakkrísáti sem blokkar 11 BHSD • Hættu að borða lakkrís!!!! • Líklega alg orsök sekúnder HTN

Hvenær á að gruna þetta? • Saga um lakkrísneyslu – alltaf að spyrja…. • • Börn, ungir eða sterk ættarsaga Hypokalemia +/- alkalólsa +/- hátt S-Na Svæsin hypokalemia eftir þvagræsilyf Háþrýstingur sem svarar illa meðferð

Vital Signs Finding Possible Etiology Tachycardia Hyperthyroidism, Pheochromocytoma, Neuroblastoma, Essential Hypertension Aortic Coarctation Decreased LE pulses; drop in BP from UE’s to LE’s Height/weight Growth retardation Obesity Truncal obesity Chronic renal failure Primary hypertension Cushing’s syndrome Head & Neck Moon facies Elfin facies Webbed neck Thyromegaly Cushing’s syndrome Williams syndrome Turner’s syndrome Hyperthyroidism Skin Pallor, flushing, diaphoresis Acne, hirsutism, striae Cafe-au-lait spots Adenoma sebaceum Malar rash Pheochromocytoma Cushing’s syndrome, anabolic steroid abuse Neurofibromatosis Tuberous sclerosis Systemic Lupus Erythematosus Chest Widely spaced nipples Heart murmur Friction rub Apical heave Turner’s syndrome Coarctation Systemic Lupus Erythematosus (pericarditis) Left ventricular hypertrophy/chronic hypertension Abdomen Mass Epigastric/flank bruit Palpable kidneys Wilms’ tumor, Neuroblastoma, Pheochromocytoma Renal artery stenosis Polycystic kidney disease, hydronephrosis, Multicystic-dysplastic kidney Genitalia Ambiguous/virilization Adrenal hyperplasia Extremities Joint swelling Muscle weakness Systemic Lupus Erythematosus Hyperaldosteronism, Liddle’s syndrome Flynn JT. Prog Pediatr Cardiol. 2001.

Rannsóknir á háþrýstingi • Mæla rétt og mæla x 3 • Saga – Einkenni? Höfuðv, svimi, uppköst… – Undirliggjandi sjúkd? Þvagfærasýkingar, blóðmiga, bjúgur, slappleiki, skjaldkirtilssjúkd, kæfisvefn…eða 11 -hydroxysteroid dehydrogenasa galli – Lyf? – Fjölskyldusaga?

Hvernig á svo að mæla BÞ? • Öll börn > 3 ára • < 3 ára ef fyrirburar, hjartasjúkd, endurteknar þvagfærasýkingar, þekktur nýrnasjúkd eða malformationir, fj. saga um congenital nýransjúkd…. • Rétta stærð af cuff á hægri handlegg – Of lítill vanmetur BÞ – Of stór ofmetur BÞ • Og hæ fótlegg… • Staðfesta mælingu…. X 3 • Heimamæling - 24 klst

Fyrstu rannsóknir • Þvag alm + micro + rnt • S-Na, K, Cl, CO 2, Ca, fosfat, urea, kreatinin, glúkósa og blóðfitur • Status • Plasma renin virkni og serum aldosteron virkni ef S-K er lækkað

Seinna í samráði við sérfræðing • 24 klst þvagsöfnun mtt albumin og próteinútskilnaðar • Augnbotnaskoðun • Ómskoðun hjarta • Katekólamínútskilnaður í þvagi • Ómskoðun af nýrum • TSH, f. T 4 og f. T 3

Sérfræðingur • • Doppler af nýrnaslagæðum Renal angiografiu MRI Nýrnabiopsiu

Meðferð • • Lífsstílsbreytingar Létta sig og hreyfa sig meira Takmarka saltneyslu…og lakkrís Lyfjameðferð

Hvenær lyfjameðferð? • • ef einkenni v/HTN ef sekúnder HTN ef áhrif á líffæri, ss hjarta, augnbotna ef lífsstílsbreytingar duga ekki til • Engin gögn til um long-term effects blóðþrýstingslyfja á vöxt og þroska barna…. .

Hvaða meðferð? • Byrja á einu lyfi í lægsta skammti og trappa upp þar til marki er náð…eða bæta við öðru lyfi ef næst ekki – – – Beta blokkar Diuretica ACE blokkar Angiotensin receptor blokkar Calcium ganga blokkar

Markmið meðferðar • Prímer HTN án áhrifa á hjarta eða önnur target-organs – => <95% fyrir kyn, aldur og hæð • Sekúnder HTN, krónísk nýrnabilun, sykursýki, áhrif HTN á target-organs – => < 90% fyrir kyn, aldur og hæð

Takk fyrir mig