KLINIKAI ALAPISMERETEK BELGYGYSZAT ENDOCRINOLGIA prof Dr Domjn Gyula

KLINIKAI ALAPISMERETEK BELGYÓGYÁSZAT ENDOCRINOLÓGIA prof. Dr. Domján Gyula

• Hypothalamus által termelt hormonok: oxitocin vazopresszin hypophysis nyélen keresztül HP hátsó lebenybe jutnak, ott tárolódnak. a HP elülső lebeny hormon termelését befolyásolják: TRH serkenti a TSH és prolaktin termelést CRH serkenti az ACTH termelést LH-RH serkenti az FSH és LH termelést Dopamin gátolja a prolaktin termelést Somatostatin gátolja GH, TSH termelést

• Hypophysis elülső lebeny által termelt hormonok: TSH: pajzsmirigy hormon termelését serkenti ACTH: mellékvese kéreg hormontermelését serkenti Prolaktin: tejelválasztást fokozza Növekedési hormon FSH, LH: nő: tüszőérés, ovulatio, férfi: spermatogenesis, tesztoszteron termelés

• Hypothalamus - hypophysis - célhormon tengely: • HT TRH HP TSH • • • - pajzsmirigy thyroxin

• Hypophysis betegségek: • Elülső lebeny hypofunctio gyermekkori: hypophysaer törpeség felnőttkori hypopituitarismus • Kezelés: alulműködő célmirigyek hormonjainak pótlása. felnőttkori GH hiányt nem kell kezelni, gyerekeknél növekedési hormon adása. hypophysis tumor műtéti eltávolítása, vagy besugárzás

• Hyperpituitarismus • Ok: általában hypophysis adenoma • Gyermekkorban óriásnövés (epiphysis fúgák záródása előtt) • Felnőttkorban: acromegalia

GIGANTISMUS

ACROMEGALIA

• Hátsó lebeny betegségek • Centrális diabetes insipidus (ADH hiány) • Ok: hypothalamus, hypophysis károsodás, hypophysis nyél sérülés • Panaszok, tünetek: polydypsia, polyuria napi folyadékfogyasztás 3 -30 l híg vizelet

Pajzsmirigy betegségek • Pajzsmirigy hormonok: thyroxin (T 4), trijódthyronin (T 3) • Hyperthyreosis • • • Basedow-kór másodlagos hyperthyreosis: TSH-t termelő hypophysis tumor arteficiális: túlzott thyroxin bevitel Basedow-kór: hyperthyreosis, struma, exophtalmus, pretibialis oedema autoimmun betegség Panaszok, tünetek: struma, tachycardia, palpitatio hypertonia, meleg, nyirkos bőr, remegés, meleg intolerantia, pszichés labilitás, fokozott étvágy, fogyás, hasmenés gyengeség, fáradékonyság, álmatlanság szemtünetek: Diagnózis: TSH alacsony magas thyroxin, T 3 kezelés: Gyógyszer, műtét, radiojód

STRUMA

• • Hypothyreosis Ok: Hashimoto thyreoiditis kezelés után (radiojód, műtét) golyvás hypothyreosis (jódozott konyhasó) endemiás cretenizmus (endemiás golyvás szülők gyermekeiben) másodlagos: HT-HP betegségeiben Panaszok, tünetek: alattomos kezdet meglassult pszichomotorium rekedt hang, bárgyú arckifejezés myxoedema (szem körüli, puffadt arc) bőr száraz, durva, alacsony testhőmérséklet testsúly nő, feledékenység hypotonia, bradycardia obstipatio macroglossia, Kezelés hormon pótlás L-thyroxin

MELLÉKVESE • Mellékvese kéreg • Túlműködés: Cushing kór, Conn szindróma • Elégtelenség. Addison kór • Mellékvese velő pheocromocytoma: hypertonia (adrenalin)

CUSHING KÓR • okok: 1, mellékvese baj (pl: daganat) 2, ACTH hormont túltermelő agyalapi mirigy daganat, • 3, gyógyszerhatás (pl: túlzott szteroid bevitele)

• tünetei: - Kikerekedett, "holdvilág arc", nagy tokával, gyakran piros bőrszínnel • - Hirtelen drasztikus mértékű hízás • - Jellegzetes testalkat: lecsünggő nagy has, a hízott törzshöz képest vékony végtagok, zsírpúp azaz "bölénypúp" a háton a lapockák között - alsó képen - Stírák, lila csíkok testszerte ( főleg a hason, deréktájt és a combokon ) - Diabétesz, azaz cukorbetegség vagy inzulinrezisztencia - Magas vérnyomás, - Magas ACTH és cortisol ( kortizol ) szint - ödéma - Erős hajhullás, de a test többi részén fokozott szőrnövekedés - Krónikus fáradtság és izomgyengeség – - Ellenálló képesség csökkenése a fertőzésekkel szemben - Libidó csökkenése - férfiaknál potencia problémák - Alvászavarok - Táplálkozás zavarai - Gyerekeknél alacsony nővés - Csontritkulás - Fejfájás

MELLÉKVESE ELÉGTELENSÉG • • • Addison kór Fáradékonyság, gyengeség Hypotonia Fertőzésre való fogékonyság Hyperkalaemia Alacsony szérum kortozol szint

ADDISON KÓR

DIABETES MELLITUS • Abszolút, vagy relatív inzulin hiány, mely hyperglycaemiához vezet • Gyakoriság: 3 -5 % • 2 típus: IDDM NIDDM • secunder: pancreatitis, Cushing, acromegalia

FAJTÁI • IDDM abszolut inzulin hiány szigetsejt ellenes antitestek szigetsejt pusztulás nem termelődik inzulin hyperglycaemia, ketoacidosis hajlam fiatal korban jelentkezik DM 10 %-a • NIDDM öröklődési hajlam nagyobb gyakran társul elhízással elhízás inzulin rezisztencia hyperinzulinaemia (sejtek rezisztensek inzulinnal szemben van saját inzulin termelés • Gestatios diabetes

• Klinikai tünetek fáradtság, változatos kezdet IDDM: fogyás, polyuria, polydipsia, bőrviszketés, • Sebgyógyulás elhúzódó, infectiok ketoacidotikus coma • NIDDM: gyakran tünetmentes

• Szövődmények: acut: DKA, hyperosmolaris coma, hypoglycaemia késői: microangiopathia neuropathia (sensoros, vegetatív) nephropathia retinopathia gangraena macroangiopathia art. scler. , AMI, stroke infectiok

• Diagnózis éhgyomri vércukor: 7, 8 mmol/l o. GTT: 75 g glucose vc 2 óra múlva 11, 1 mmol/l, és legalább még egy időpontban • Normál éhgyomri vc: 5, 5 mmol/l csökkent glucose tolerantia: éhgyomri vc: 6, 3 -7, 8 mmol/l o. GTT 2 órás érték 7, 8 -11, 1 mmol/l között

• Kezelés: diéta orális antidiabetikum inzulin • Diéta: megfelelő kalória szükséglet (elhízott betegek fogyasztása) teljes energia bevitel 40 -60 %-a szénhidrát 10 -20 % fehérje 20 % zsír (telítetlen-telített) rostdús táplálék napi elosztása (napi 5 -6 -szori étkezés)

• Orális antidiabetikumok béta sejtek inzulin termelését fokozzák: sulfanilurea: Gilemal, Diaprel Biguanidok: sejtek inzulin felhasználását javítja Adebit, Merkformin mellékhatások: gastrointestinalis, laktátacidosis, hypoglycaemia • Inzulin human inzulin rövid, közepes, hosszu hatásu sc adás bázis inzulin, étkezések előtt rövid hatásu endogén inzulin termelés diurnalis ritmusa

• Általános megfontolások: Testmozgás csökkenti a vércukor szintet Infectio növeli az inzulin igényt diabeteses beteg gondozása diéta, önellenőrzés, lábápolás, kontroll vizsgálatok • Kontroll vizsgálatok: szemészet, infectiok, vesefunkció (microalbuminuria), EKG vércukor profil glycalt haemoglobin (Hb. A 1 c)

• Diabeteses ketoacidosis IDDM-re jellemző hyperglycaemia, acidosis, Se bicarbonat csökkent, ketontestek kiváltó ok: fertőzés, műtét, AMI (stressz) klinikum: fáradtság, polyuria, polydipsia, hányás, stupor dehydratio jelei (hypotonia, tachycardia), hasi fájdalom acetonos lehellet, acidotikus légzés (gyors, mély) Labor: vércukor emelkedett, vizeletben sok cukor, aceton, acidosis hyperglycaemia oka: máj sok glukózt termel, sejtek nem veszik fel vizeletben sok glukóz ürül, ozmotikus diurézis, elektrolit, víz vesztés intracellularis dehydratio Ketosis: fokozott zsírlebontás, májban ketosavak termelése fokozott

• Kezelés: inzulin pótlás (kristályos, rövid hatásu inzulin folyadék pótlás (folyadék hiány: 4 -6 l) fiziológiás sóoldat Kálium pótlás (inzulin hatására a kalium a sejtekbe áramlik) Vércukor 13 mmol/l alá csökken, 5%-os glukóz oldat (agyoedema csökkentése, hypoglycaemia megelőzése fertőzés kezelése

• Hypoglycaemia • okai: insulinoma inzulin, vagy orális antidiabetikum Addison kór, postprandialis: gastrectomia után, fokozott vagus tónus alkohol-hypoglycaemia