Klinik und Poliklinik fr Augenheilkunde CarlGustavCarusKlinikum Dresden Dir

Klinik und Poliklinik für Augenheilkunde Carl-Gustav-Carus-Klinikum Dresden Dir. : Prof. Dr. L. E. Pillunat Augenbeteiligung bei mitochondrialen Erkrankungen Viktoria Bau Dresden

Anatomie: betroffene Strukturen

Symptome -Schwäche des Lidhebers = Ptosis = Herabhängen des Oberlides -Schwäche des Lidschließers M. orbicularis (Ringmuskel) = unvollständiger Lidschluss -Schwäche der äußeren Augenmuskeln = Beweglichkeitseinschränkung in allen Blickrichtungen - Innere Augenmuskeln (Pupille) nicht betroffen

Beweglichkeitseinschränkung → Schielstellung → Doppelbilder Nicht selten! - Bei Fernblick: Gerade 40%, bei Seitblick bis 60% der Patienten - Bei Nahblick: fehlende Konvergenz (Zusammenführen der Augen): nahezu alle Patienten betroffen

Schwäche des Lidschlusses + herabgesetzte Beweglichkeit → Benetzungsstörung der Hornhaut -Unscharfsehen -Rote Augen -Brennen -Sandkorngefühl Großes Problem für Sehschärfe und eventuelle Operation des herabhängenden Augenlids!

Symptome Netzhautdegeneration Mäßige Visus- und Gesichtsfeldbeeinträchtigung Sehr langsam voranschreitend Schwere Verläufe möglich Risiko geringer -Wenn bei Diagnosestellung fehlend -Später Krankheitsbeginn

Beteiligung der Netzhaut ohne sichtbare Retinadegeneration? -Gibt es. -ERG herabgesetzt.

Therapie

Ursächliche Therapie möglich? Leider nein. Symptomatische Therapie? Ja.

Herabhängen des Oberlides: Ptosisbügel (über Rezept vom Augenarzt)

Herabhängen des Oberlides: Operation -Frontalissuspension (- schlinge, „Fadenoperation“) bevorzugen -Funktioniert über Anhebung der Augenbraue -Besser als Kürzung des Lidhebers (große Gefahr des unvollständigen Lidschlusses!) -Wichtig: gute Benetzung der Hornhaut! Nicht zu kräftig dosieren. OP erst, wenn Pupillenmitte verlegt ist.

Problem: Verschlechterung des Lidschlusses • Zurückhaltung • Lidoperation frühestens, wenn Pupillenmitte verlegt • Fadenoperation bevorzugen • Vorsichtig dosieren • Örtliche Betäubung

Unbedingt: Gute Benetzungstherapie

Beweglichkeitseinschränkung: Keine Therapie möglich Durch Kopfbewegungen zu kompensieren

Was tun bei Doppelbildern? Prismenausgleich versuchen: besonders bei Doppelbildern in der Nähe

Folienprismen Glasprismen Vorteile: - Schnell austauschbar - kostengünstig - Sehschärfe besser - kosmetisch unauffällig Nachteile: - Sehschärfe herabsetzend - Kosmetisch auffällig - teuer

Grenzen der Prismenbehandlung • Unterschiedliche Blickrichtungen • Deutliche Beweglichkeitseinschränkung: → Abstandsabhängigkeit Für Nahbrille: 1. Arbeitsentfernungen bestimmen 2. Stärke der Lesebrille 3. Prismenstärke

Augenmuskeloperation gegen Schielen/Doppelbilder? Gründe: Doppelbilder bei Fernfixation Kopfzwangshaltung – Restbeweglichkeit beachten – Schwierig zu dosieren – Vorübergehender Effekt

Welche Lesebrille? -Beweglichkeitseinschränkung bei Auswahl des Brillenglases beachten -Gleitsichtgläser oft schwierig wegen fehlendem Abblick -Bifokalgläser müssen oft hochgeschoben werden, um das Nahteil zu nutzen

Autofahren? : meist schwierig! Vorgaben: • Sehschärfe mind. 0, 5 / 0, 2 bzw. 0, 6 bei Einäugigkeit • Gesichtsfeld-Durchmesser 120° • Beweglichkeit: Prüfung, ob eingeschränkte Blickbewegungen durch gleich schnelle Kopfbewegungen kompensiert werden können – Einäugigkeit: „normal“ nach Fe. V – Beidäugigkeit: Augenzittern und Schielen erlaubt, wenn andere Fkt. normal • Doppelbildfreie Zone: 20° Durchmesser zentral • Kopfzwangshaltung: erlaubt, wenn gewohnheitsmäßig, beschwerdefrei, ohne äußere Entstellung (auch über 10°) • Sehbehindernde Ptosis: nur einseitig

• Sehschärfe < 0, 6: – Höchstgeschwindigkeit 80 km/h auf Landstraßen, 100 km/h auf Autobahnen • Blendempfindlichkeit/ Dämmerungssehen – Nachtfahrverbot • Doppelbilder in zentralen 20°: – Mattglas → Einäugigkeit – Fahrverbot für 3 Monate (Beifahrer, evtl. Fahrübungen mit Fahrlehrer) – Andere Funktionen müssen ausreichend sein