KHM SNG LC TRC TIM CHNG I VI

  • Slides: 64
Download presentation
KHÁM SÀNG LỌC TRƯỚC TIÊM CHỦNG ĐỐI VỚI TRẺ EM – LIÊN QUAN TIM

KHÁM SÀNG LỌC TRƯỚC TIÊM CHỦNG ĐỐI VỚI TRẺ EM – LIÊN QUAN TIM MẠCH

QUYẾT ĐỊNH 2470 -QĐBYT ✔Khám sàng lọc trước tiêm chủng cho trẻ >= 1

QUYẾT ĐỊNH 2470 -QĐBYT ✔Khám sàng lọc trước tiêm chủng cho trẻ >= 1 tháng tuổi và trẻ sơ sinh tại cơ sở ngoài bệnh viện: “ mắc các bệnh bẩm sinh hoặc mạn tính ở tim, phổi, hệ thống tiêu hoá, tiết niệu, máu, ung thư chưa ổn định => khám sàng lọc và tiêm chủng tại bệnh viện”. ✔Khám sàng lọc trước tiêm chủng tại bệnh viện: “mục 6. trẻ có bệnh bẩm sinh hoặc bệnh mạn tính tại tim, phổi, hệ thống tiêu hoá, tiết niệu, máu, ung thư, thần kinh.

a) Nếu tình trạng bệnh đang ở giai đoạn ổn định, trẻ không trong

a) Nếu tình trạng bệnh đang ở giai đoạn ổn định, trẻ không trong tình trạng cấp tính, không có chỉ định can thiệp cấp cứu: không chống chỉ định hoặc tạm hoãn tiêm chủng. Thực hiện tiêm chủng cho trẻ theo lịch. b) Nếu trẻ thiếu yếu tố đông máu: truyền yếu tố đông máu bị thiếu trước khi tiêm chủng. ”

NHẮC LẠI CÁC BƯỚC KHÁM TIM MẠCH Tiền sử bệnh: Khám lâm sàng: -

NHẮC LẠI CÁC BƯỚC KHÁM TIM MẠCH Tiền sử bệnh: Khám lâm sàng: - Nhìn - Sờ - Nghe Các xét nghiệm không xâm nhập

HỎI TIỀN SỬ BỆNH 1. Các dấu hiệu gợi ý tim mạch xuất hiện

HỎI TIỀN SỬ BỆNH 1. Các dấu hiệu gợi ý tim mạch xuất hiện từ khi nào? + Chậm phát triển thể chất + Giới hạn hoạt động (mệt khi gắng sức): khi bú, khi ăn, khi chạy nhảy + Thở nhanh, hay bị viêm phổi tái diễn + Vã nhiều mồ hôi + Tím da niêm mạc + Cơn thiếu oxy cấp + Ngất khi nghỉ hoặc khi gắng sức + Đau ngực

KHÁM L M SÀNG TIM MẠCH NHÌN • Môi, đầu chi tím ? ◊

KHÁM L M SÀNG TIM MẠCH NHÌN • Môi, đầu chi tím ? ◊ TBS có tím • Tìm biến dạng lồng ngực ? ◊ Tim to • Vị trí mỏm tim đập - Bên phải ? �Đảo ngược phủ tạng, tim sang phải - Bên trái ? - Thấp ngoài đường trung đòn � Lớn thất trái - Đập ở vùng cạnh ức hoăc mũi ức ◊ Lớn thất phải - Đập diện rộng (hình vòm) � Tim to toàn bộ • Tim đập mạnh ◊tăng động (tăng gánh tâm trương thất • Tim đập đều hay không đều ? ◊ rối loạn nhịp • Thấy tĩnh mạch cổ nổi khi ngồi ? ◊ suy tim • Thấy mạch cổ đập mạnh ? ◊ còn ÔĐM, hở chủ

KHÁM L M SÀNG TIM MẠCH SỜ Mạch: - Nhanh? ◊ Suy tim -

KHÁM L M SÀNG TIM MẠCH SỜ Mạch: - Nhanh? ◊ Suy tim - Chậm? � Bloc nhĩ thất cấp 3 - Nảy mạnh chìm sâu (Corrigan)? � hở chủ, còn ÔÐM - Yếu, truỵ mạch? � Sốc � Takayasu - Mất mạch (vô mạch)? - Mạch phân ly ? � Hẹp eo động mạch chủ - Mạch nghịch lý ? � tràn dịch màng tim chèn ép tim Mỏm tim đập: vị trí tim◊ tim to ? đập mạnh hay yếu ? Rung miu: có ? , thì nào ? , vị trí rung miu ? Dấu Harzer ◊ Dày thất phải Gan tim: to, đàn hồi và đau, phản hồi gan t/mạch cổ (+).

NGHE TIM Tần số Nhịp Tiếng tim Tiếng thổi

NGHE TIM Tần số Nhịp Tiếng tim Tiếng thổi

TẦN SỐ Tần số lúc nghỉ: - Sơ sinh 140 -160. - 1 -2

TẦN SỐ Tần số lúc nghỉ: - Sơ sinh 140 -160. - 1 -2 tuổi 120 -140. - 2 -5 tuổi 100 -120. - >5 tuổi < 100. Nhịp: đều hay không đều

TIẾNG TIM 1. T 1: do đóng van nhĩ thất - mạnh: lưu lượng

TIẾNG TIM 1. T 1: do đóng van nhĩ thất - mạnh: lưu lượng tim tăng - Giảm: bệnh cơ tim 2. T 2 : do đóng van tổ chim, thường nghe ở ổ van ÐMP - Mạnh: tăng áp lực ÐMP⇔ máu ứ ở ĐMP phổi nhiều - Tách đôi cố định ◊ thông liên nhĩ ? , tăng áp ĐMP. - Giảm hoặc mất : giảm áp lực ĐMP ◊ hẹp van ĐMP. 3. T 3: đổ đầy nhanh thất: sinh lý? , bệnh lý ◊ngựa phi

TIẾNG TIM (tt) Click (mở van bị hẹp): - Click đầu tâm trương ở

TIẾNG TIM (tt) Click (mở van bị hẹp): - Click đầu tâm trương ở mỏm◊hẹp van 2 lá - Click đầu tâm thu ◊ hẹp van ĐMP, ĐMP Tiếng ngựa phi: - Ðầu tâm trương: T 3 mạnh - Tiền tâm thu: T 4 mạnh Tiếng cọ màng tim

TIẾNG THỔI Tiếng thổi: phát sinh do dòng máu chảy xoáy gây ra do

TIẾNG THỔI Tiếng thổi: phát sinh do dòng máu chảy xoáy gây ra do chênh lệch áp lực lớn giữa 2 vùng của tim hoặc mạch máu. Đánh giá 1 tiếng thổi: - Cường độ tiếng thổi - Loại tiếng thổi - Vị trí tiếng thổi

CƯỜNG ĐỘ TIẾNG THỔI Phân loại tiếng thổi theo Levine: - 1/6: Chỉ nghe

CƯỜNG ĐỘ TIẾNG THỔI Phân loại tiếng thổi theo Levine: - 1/6: Chỉ nghe được khi bệnh nhân nín thở. - 2/6: Tiếng thổi nghe được khi chú ý. - 3/6: Tiếng thổi mạnh đặt ống nghe vào là nghe ngay. - 4/6: Tíếng thổi mạnh kèm rung miu - 5/6: Nghe thấy khi nghe bằng một phần ống nghe - 6/6: Nghe được khi đặt hở khỏi lồng ngực

LOẠI TIẾNG THỔI Có 4 loại tiếng thổi T 1 Tiếng thổi tâm thu

LOẠI TIẾNG THỔI Có 4 loại tiếng thổi T 1 Tiếng thổi tâm thu Tiếng thổi tâm trương Tiếng thổi đôi Tiếng thổi liên tục T 2 T 1

TIẾNG THỔI CƠ NĂNG (VÔ TỘI) Cường độ <3/6 Luôn là thổi tâm thu

TIẾNG THỔI CƠ NĂNG (VÔ TỘI) Cường độ <3/6 Luôn là thổi tâm thu ngắn: đầu hoặc giữa tâm thu Không kèm theo các dấu hiệu tim mạch nào khác

VỊ TRÍ TIẾNG THỔI Dưới đòn trái Ổ van ĐMC Ổ van 3 lá

VỊ TRÍ TIẾNG THỔI Dưới đòn trái Ổ van ĐMC Ổ van 3 lá Ổ van ĐMP Giữa cạnh ức trái Ở nách Ổ van 2 lá

VỊ TRÍ TIẾNG THỔI (tt) Ổ van ĐMC Thổi tâm thu Ổ van ĐMP

VỊ TRÍ TIẾNG THỔI (tt) Ổ van ĐMC Thổi tâm thu Ổ van ĐMP Thổi tâm thu > 3/6 Hẹp van ĐMC <3/6 Thổi tâm trương Hở van ĐMC Hẹp van ĐMP Thông LN Thổi tâm trương Hở van ĐMP

VỊ TRÍ TIẾNG THỔI (tt) Thổi tâm thu Hở van 3 lá Thổi tâm

VỊ TRÍ TIẾNG THỔI (tt) Thổi tâm thu Hở van 3 lá Thổi tâm trương Hẹp van 3 lá Thổi tâm thu Hở van 2 lá Thổi tâm trương Hẹp van 2 lá

VỊ TRÍ TIẾNG THỔI (tt) Dưới xương đòn trái (thổi liên tục/tâm thu) Còn

VỊ TRÍ TIẾNG THỔI (tt) Dưới xương đòn trái (thổi liên tục/tâm thu) Còn ống động mạch Giữa cạnh ức trái (thổi tâm thu) Thông liên thất Hẹp dưới van ĐMC Hẹp phễu ĐMP Hẹp nhánh ĐMP xa Ở ná Hẹp eo ĐMC

CẬN L M SÀNG X. quang : - Chỉ số tim ngực = a+b/c

CẬN L M SÀNG X. quang : - Chỉ số tim ngực = a+b/c > 60% ở sơ sinh > 55% ở trẻ nhỏ > 50% trẻ lớn - Phổi: mờ ◊ ứ máu; sáng◊ giảm tưới máu ĐTĐ: - Dày nhĩ và thất trái ◊ Tăng gánh thất trái, - Dày nhĩ và thất phải ◊tăng gánh thất phải. Siêu âm tim: - Chẩn đoán xác định nguyên nhân - Chỉ định phương pháp điều trị nội ngoại khoa

ÐÁNH GIÁ MỨC ÐỘ NẶNG CỦA BỆNH Lâm sàng gợi ý 1 bệnh tim

ÐÁNH GIÁ MỨC ÐỘ NẶNG CỦA BỆNH Lâm sàng gợi ý 1 bệnh tim nặng khi khám thấy Viêm phổi tái đi tái lại thường xuyên và/hoặc khó thở (shunt T-P). Có cơn thiếu oxy cấp và/ hoặc tím nặng và/hoặc ngồi xổm thường xuyên(shunt P-T). Lồng ngực biến dạng gồ cao Tim đập mạnh hình vòm Tiếng T 2 mạnh hoặc mất ở ổ van ÐMP Suy dinh dưỡng nặng

ÐÁNH GIÁ MỨC ÐỘ NẶNG CỦA BỆNH Cận lâm sàng gợi ý 1 bệnh

ÐÁNH GIÁ MỨC ÐỘ NẶNG CỦA BỆNH Cận lâm sàng gợi ý 1 bệnh tim nặng khi thấy X. quang: - Tim rất to. - Tăng áp lực ÐMP nặng (Phổi sáng ở ngoại vi, mờ ở 2/3 trong phổi, cung ÐMP phồng). Ðiện tâm đồ: - Dày chủ yếu của thất phải do tăng áp lực ĐMP Siêu âm: - Tăng áp lực ĐMP nặng >2/3 áp lực ÐMC. - Chênh áp qua van ĐMP hẹp > 70 mm. Hg

ĐỊNH HƯỚNG KHÁM TIM MẠCH Khi có tiếng thổi ở tim Thổi thực thể

ĐỊNH HƯỚNG KHÁM TIM MẠCH Khi có tiếng thổi ở tim Thổi thực thể Thổi cơ năng Không bệnh tim Có bệnh tim Tim bẩm sinh - Triệu chứng tim mạch < 5 tuổi - Thổi ở vùng trước tim , đáy tim Tim mắc phải - Triệu chứng tim mạch > 5 tuổi - Thổi ở vùng mỏm tim Bệnh nặng hay nhẹ Xử trí ban đầu Chẩn đoán xác định Điều trị triệt để

CÁC BỆNH TIM BẨM SINH THƯỜNG GẶP Nhóm bệnh shunt trái-phải Thông liên thất

CÁC BỆNH TIM BẨM SINH THƯỜNG GẶP Nhóm bệnh shunt trái-phải Thông liên thất (CIV) Thông liên nhĩ (CIA) Còn ống động mạch (PCA) Thông sàn nhĩ thất

SHUNT TRÁI PHẢI Tim bình thường Thông liên thất Thông liên nhĩ Còn ống

SHUNT TRÁI PHẢI Tim bình thường Thông liên thất Thông liên nhĩ Còn ống động mạch Thông sàn nhĩ thất

GIẢI PHẪU BỆNH Thông liên nhĩ Thông liên thất Ống động mạch

GIẢI PHẪU BỆNH Thông liên nhĩ Thông liên thất Ống động mạch

TLN SINH LÝ BỆNH Tăng lưu lương máu lên phổi Tăng lượng máu lên

TLN SINH LÝ BỆNH Tăng lưu lương máu lên phổi Tăng lượng máu lên phổi Tăng gánh tâm trương thất phải Tăng áp lực ÐMP TLT Tăng lưu lượng+áp lực máu lên phổi Tăng gánh tâm trương thất trái TSNT Tăng lưu lượng+áp lực máu lên phổi Tăng gánh tâm trương cả 2 thất khó thở, viêm phổi, suy tim. làm thay đổi thành tiểu ĐMP Tăng áp lực ÐMP cố định (đảo shunt)

BMNTBS TS. VIỆT GIẢI PHẪU VÀ SINH LÝ BỆNH Tăng áp lực ĐMP cố

BMNTBS TS. VIỆT GIẢI PHẪU VÀ SINH LÝ BỆNH Tăng áp lực ĐMP cố đinh trong bệnh TLT

BIỂU HIỆN L M SÀNG CHUNG shunt trái-phải Cơ năng: - Chậm phát triển

BIỂU HIỆN L M SÀNG CHUNG shunt trái-phải Cơ năng: - Chậm phát triển thể lực - Giới hạn hoạt động khi gắng sức - Hay bị viêm phổi kéo dài và hay tái phát. - Thường vã nhiều mồ hôi. - Không tím.

BIỂU HIỆN L M SÀNG CHUNG Thực thể: + Nhìn: - Không tím -

BIỂU HIỆN L M SÀNG CHUNG Thực thể: + Nhìn: - Không tím - Lồng ngực bên trái thường biến dạng dô cao. - Mỏm tim thường đập nhanh và mạnh ngoài đường trung đòn◊ dày thất trái (mũi ức◊dày thất phải). + Sờ: - Mạch nhanh, huyết áp ít thay đổi (trừ còn ống ĐM). - Có thể thấy rung miu tâm thu - Gan thường to đau + Nghe: - Tiếng T 2 ở ổ van ÐMP thường mạnh và có thể tách đôi kèm:

VỊ TRÍ TIẾNG THỔI Thổi liên tục hoặc tâm thu Thổi tâm thu <

VỊ TRÍ TIẾNG THỔI Thổi liên tục hoặc tâm thu Thổi tâm thu < 3/6 Thông LN hoặc. TSNT bán phần >3/6 Thông LT hoặc. TSNT hoàn toàn Còn ống ĐM

CẬN L M SÀNG X. quang : -Tim to: chỉ số tim ngực >50%

CẬN L M SÀNG X. quang : -Tim to: chỉ số tim ngực >50% a+b/c - Cung ÐMP phồng. - Phổi sung huyết. ÐTÐồ: - Trục trái và dày thất trái◊dày 2 thất. - Ngoại trừ TLN: trục phải, dày thất phải. Siêu âm-Doppler tim: - Chẩn đoán xác định bệnh - Chỉ định điều trị a b c

TIẾN TRIỂN VÀ BIẾN CHỨNG Viêm phế quản phổi Suy tim Rối loạn nhịp

TIẾN TRIỂN VÀ BIẾN CHỨNG Viêm phế quản phổi Suy tim Rối loạn nhịp Osler (trừ thông liên nhĩ). Tăng áp lực động mạch phổi nặng. ÐIỀU TRỊ Nội khoa: Phát hiện và điều trị kịp thời các biến chứng. Thông tim can thiệp: đóng lỗ thông bằng dụng cụ

BMBMN -TNB TT BSSS. V T S. VIIỆỆTT THÔNG THẤT Bình thường LIÊN Thông

BMBMN -TNB TT BSSS. V T S. VIIỆỆTT THÔNG THẤT Bình thường LIÊN Thông liên thất

THÔNG LIÊN THẤT

THÔNG LIÊN THẤT

BMBMN -TNB TT BSSS. V T S. VIIỆỆTT THÔNG NHĨ Bình thường LIÊN Thông

BMBMN -TNB TT BSSS. V T S. VIIỆỆTT THÔNG NHĨ Bình thường LIÊN Thông liên nhĩ

THÔNG LIÊN NHĨ X. QUANG TIM Lỗ nhỏ: - không thay đổi Lỗ lớn:

THÔNG LIÊN NHĨ X. QUANG TIM Lỗ nhỏ: - không thay đổi Lỗ lớn: - Tim to - Cung ĐMP phồng - Phổi ứ máu

BMBMN -TNB TT BSSS. V T S. VIIỆỆTT CÒN ỐNG ĐỘNG MẠCH Bình thường

BMBMN -TNB TT BSSS. V T S. VIIỆỆTT CÒN ỐNG ĐỘNG MẠCH Bình thường Còn ống động mạch

GIẢI PHẪU ĐẠI THỂ CỦA ỐNG ĐỘNG MẠCH

GIẢI PHẪU ĐẠI THỂ CỦA ỐNG ĐỘNG MẠCH

CÒN ỐNG ĐỘNG MẠCH BIỂU HIỆN L M SÀNG ỐNG NHỎ: Tiếng thổi liên

CÒN ỐNG ĐỘNG MẠCH BIỂU HIỆN L M SÀNG ỐNG NHỎ: Tiếng thổi liên tục dưới xương đòn trái, không có triệu chứng gì ỐNG LỚN: - Triệu chứng cơ năng chung của shunt T-P - Mạch Corrigan, HA tâm thu tăng, HA tâm trương giảm - T 2 mạnh ở ổ van ĐMP (GS 2 cạnh ức trái) - Tiếng thổi dưới xương đòn trái: . Thổi tâm thu giai đoạn sơ sinh và khi đã tăng áp lực ĐMP nặng. Thổi liên tục ngoài tuổi sơ sinh khi áp lực ĐMP chưa tăng cao - Việc chẩn đoán chính xác ống động mạch giai đoạn sơ sinh rất quan trọng ◊ Điều trị đóng ống bằng thuốc Indomethacin hoặc Ibuprofen trước 10 ngày sau sinh sẽ hiệu quả

THÔNG SÀN NHĨ THẤT Gặp khoảng 4% trong các bệnh TBS Thường gặp nhất

THÔNG SÀN NHĨ THẤT Gặp khoảng 4% trong các bệnh TBS Thường gặp nhất ở hội chứng L. Down. Bệnh được chia thành 2 thể: - TSNT toàn phần có l/sàng giống TLT - TSNT một phần có l/sàng giống TLN.

PHÔI THAI HỌC ỐNG NHĨ THẤT NP NT Tim bình thường TP TT TLN.

PHÔI THAI HỌC ỐNG NHĨ THẤT NP NT Tim bình thường TP TT TLN. TP 1 van nhĩ thất TLT. PP Thông sàn nhĩ thất hoàn toàn TLN. TP Hở 2 lá Thông sàn nhĩ thất một phần

THÔNG SÀN NHĨ THẤT BIỂU HIỆN L M SÀNG Thể hoàn toàn: - Xuất

THÔNG SÀN NHĨ THẤT BIỂU HIỆN L M SÀNG Thể hoàn toàn: - Xuất hiện rất sớm sau sinh khoảng 2 tuần - Lâm sàng giống như thông liên thất lỗ lớn - Suy tim nặng - Thường tăng áp lực ĐMP cố định < 6 tháng Thể hoàn toàn: - Thường xuất hiện sau 1 tuổi - Lâm sàng giống thông liên nhĩ lỗ rộng

THÔNG SÀN NHĨ THẤT X. quang: tim to, tăng tuần hoàn phổi Ðiện tâm

THÔNG SÀN NHĨ THẤT X. quang: tim to, tăng tuần hoàn phổi Ðiện tâm đồ: – Trục trái cực mạnh, góc α: -900 ± 300 – Dày 2 thất.

TỨ CHỨNG FALLOT Giải phẫu bệnh: 1. Thông liên thất 2. Hẹp đường ra

TỨ CHỨNG FALLOT Giải phẫu bệnh: 1. Thông liên thất 2. Hẹp đường ra thất phải 3. Động mạch chủ cưỡi ngựa vách liên thất 4. Dày thất phải 3

TỨ CHỨNG FALLOT BIỂU HIỆN L M SÀNG Tím da niêm mạc Cơn thiếu

TỨ CHỨNG FALLOT BIỂU HIỆN L M SÀNG Tím da niêm mạc Cơn thiếu oxy não cấp (trẻ nhỏ) Dấu hiệu ngồi xổm khi mệt (trẻ lớn) Ngón tay, ngón chân dùi trống Tiếng T 2 mờ Tiếng thổi tâm thu mạnh gs 2 -3 cạnh ức trái.

TỨ CHỨNG FALLOT Cơn thiếu oxy não cấp ở trẻ nhỏ

TỨ CHỨNG FALLOT Cơn thiếu oxy não cấp ở trẻ nhỏ

Góc của móng tay với đường viền quanh móng tay của người bình thường

Góc của móng tay với đường viền quanh móng tay của người bình thường thì góc này <= 1800 ngón tay dùi trống khi góc này >= 1800

TỨ CHỨNG FALLOT Khám thực thể

TỨ CHỨNG FALLOT Khám thực thể

TỨ CHỨNG FALLOT Xét nghiệm máu: - Đa hồng cầu - Sa 02 giảm

TỨ CHỨNG FALLOT Xét nghiệm máu: - Đa hồng cầu - Sa 02 giảm Điện tâm đồ - Trục phải - Dày thất phải

TỨ CHỨNG FALLOT X. quang tim Mỏm tim hếch lên trên ĐMP hẹp làm

TỨ CHỨNG FALLOT X. quang tim Mỏm tim hếch lên trên ĐMP hẹp làm cung giữa trái lõm xuống Tim không to Cung ĐMC quay sang phải ở 25% cas

TỨ CHỨNG FALLOT Tiến triển tự nhiên Sống lâu nhất trong số các BTBS

TỨ CHỨNG FALLOT Tiến triển tự nhiên Sống lâu nhất trong số các BTBS có tím Tuổi trung bình tử vong từ 4 -12 tuổi Tử vong do viêm nội tâm mạc, tắc mạch, áp xe não, và rối loạn nhịp thất

TỨ CHỨNG FALLOT Điều trị nội khoa Tím nặng lúc sinh – PGE 1,

TỨ CHỨNG FALLOT Điều trị nội khoa Tím nặng lúc sinh – PGE 1, thở oxygen => mổ Cơn thiếu oxy não cấp – tư thế gối-ngực, thở oxygen, tiêm morphine dưới da, propranolol, phenylephrine, gây mê => mổ Không tím – theo dõi chặt chẽ +/propranolol Bổ sung sắt để phòng thiếu máu

BỆNH TIM BẨM SINH CÓ TÍM PHỨC TẠP Bệnh APSO: Nghi a la kho

BỆNH TIM BẨM SINH CÓ TÍM PHỨC TẠP Bệnh APSO: Nghi a la kho ng co lô van đọ ng ma ch phô i va ke m va ch lie n thâ t hơ. Đa y la mọ t tạ t tim bâ m sinh ti m tu o ng đô i phư c ta p. Bẹ nh nha n mă c bẹ nh na y se kho ng co lô van đọ ng ma ch phô i Ma u tư ta m nhi pha i xuô ng ta m thâ t pha i => đi qua lô tho ng giư a 2 thâ t => qua ta m thâ t tra i => đô ra đọ ng ma ch chu.

GIẢI PHẪU VÀ SINH LÝ BỆNH APSO Tuỳ theo mức độ thiểu sản của

GIẢI PHẪU VÀ SINH LÝ BỆNH APSO Tuỳ theo mức độ thiểu sản của đường máu lên phổi cũng như nguồn gốc của hệ tuần hoàn phổi: - Đường máu lên phổi hoàn hảo – chỉ có khuyết tật không lỗ van – tưới máu phổi sẽ do ống động mạch đảm nhiệm. - Đường máu lên phổi thiểu sản, nhiều khi không có cả thân ĐMP – tưới máu phổi sẽ do ống động mạch hoặc các nhánh bàng hệ thống từ động mạch chủ xuống hay động mạch dưới đòn giao nhau tại rốn phổi.

- Đường máu lên phổi rất thiểu sản – tuần hoàn phổi được đảm

- Đường máu lên phổi rất thiểu sản – tuần hoàn phổi được đảm bảo bởi các nhánh hệ thống từ động mạch chủ và/hoặc động mạch dưới đòn có thể giao nhau tại rốn phổi hoặc tới trực tiếp các thuỳ hay phân thuỳ phổi. *** Như vậy tính nhiều hay ít sẽ tuỳ thuộc vào các nhánh máu phổi. Thường các nhánh trực tiếp từ hệ tuần hoàn hệ thống có đường kính nhỏ, dễ bị hẹp, áp lực tuần hoàn phổi thường thấp. Tuy nhiên, áp lực tuần hoàn phổi có thể cao nếu hệ thống tưới máu phổi nhiều và không bị hẹp.

Phân loại Type I: Bẹ nh nha n co n ô ng đọ ng

Phân loại Type I: Bẹ nh nha n co n ô ng đọ ng ma ch, co tha n đọ ng ma ch phô i va 2 nha nh đọ ng ma ch phô i Pha i va Tra i lơ n đê mang ma u le n phô i, nhơ ma u tư đọ ng ma ch chu cha y qua ô ng đọ ng ma ch va o đọ ng ma ch phô i. Type II: giô ng nhu type I nhu ng kho ng co tha n đọ ng ma ch phô i chung, ma ma u tư ô ng đọ ng ma ch đi va o 2 nha nh đọ ng ma ch phô i Pha i va Tra i. Type III: 2 nha nh đọ ng ma ch phô i Pha i va Tra i teo nho , ô ng đọ ng ma ch teo nho. Phô i đu ơ c cung câ p ma u nhơ như ng đọ ng ma ch tho ng nô i (ba ng hẹ ) tư hẹ đọ ng ma ch chu qua. Type IV: phô i đu ơ c cung câ p hoa n toa n bă ng như ng đọ ng ma ch ba ng hẹ.

Chẩn đoán 1. Lâm sàng: Tím có thể sớm hoặc dần gia tăng mức

Chẩn đoán 1. Lâm sàng: Tím có thể sớm hoặc dần gia tăng mức độ. Nghe có thể có âm thổi liên tục một hoặc nhiều dưới đòn, sau lưng… Không có dấu hiệu suy tim 2. X-Quang: Tim nhỏ giống như trong T 4 F. 35% có cung ĐMC phải. Tuần hoàn phổi giảm với một vài vùng sáng (TH bàng hệ) 3. Siêu âm tim: 4. Thông tim: rất cần thiết để đánh giá TH bàng hệ. 5. Diễn tiến: TH phổi ngày càng suy thoái. Các nhánh tưới sẽ hẹp dần với thời gian. Về lâu dài cơ tim sẽ xấu đi và tiến đến bệnh cơ tim giảm động.

Điều trị 1. Nội khoa: Tím do ống ĐM bị đóng lại nên khi

Điều trị 1. Nội khoa: Tím do ống ĐM bị đóng lại nên khi chờ can thiệp phẫu thuật ở trẻ sơ sinh thường Prostine (PGE 1) được tiêm để giữ ống động mạch được thông. Liều 0. 05 – 0. 1 mcg/kg/phút TTM. 1. Điều trị tạm thời: Mục đích cứu sống bệnh nhân tránh tình trạng thiếu oxi. Tăng lượng máu lên phổi giúp tăng kích thước ĐMP. PP: Phẫu thuật Blalock-Taussig (ống nhân tạo giữa ĐM dưới đòn và ĐM phổi hoặc giữa ĐMP và ĐMC). 2. Phẫu thuật triệt để:

3. Phẫu thuật triệt để: đóng TLT và tạo sự liên tục giữa thất

3. Phẫu thuật triệt để: đóng TLT và tạo sự liên tục giữa thất P và ĐMP. (Đường kính ĐMP trung tâm >50% bình thường, thông thương nhánh ĐMP P và T) 4. Phẫu thuật triệt để làm nhiều thì: chỉ định khi đường kính ĐMP nhỏ, có thông thương với ĐMP P và T. Lần 1: Đặt tube giữa thất P đến ĐMP đường kính trung bình, giữ nguyên tình trạng TLT. Lần 2: Đặt tube thất phải đến ĐMP đường kính lớn hơn, đóng TLT.