Kernicterus ainda um desafio Paulo R Margotto O

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Kernicterus, ainda um desafio Paulo R. Margotto O Kernicterus é devastador, porém, evitável www.

Kernicterus, ainda um desafio Paulo R. Margotto O Kernicterus é devastador, porém, evitável www. paulomargotto. com. br pmargotto@gmail. com Realização: Marta D. Rocha

Kernicterus, ainda um desafio OBJETIVO: “Kernicterus é somente prevenível, mas a severa hiperbilirrubinemia é

Kernicterus, ainda um desafio OBJETIVO: “Kernicterus é somente prevenível, mas a severa hiperbilirrubinemia é prevenível e tratável” (Buthani VK, Johnson L, 2006) ACHADOS AUDIOLÓGICOS EM UM PACIENTE PORTADOR DE KERNICTERUS. . .

Caso Clínico- Kernicterus Apresentado por Fernanda M. Oliveira-R 3 -Neonatologia (HRAS/SES/DF) História Clínica: l

Caso Clínico- Kernicterus Apresentado por Fernanda M. Oliveira-R 3 -Neonatologia (HRAS/SES/DF) História Clínica: l RN MSNS, 6 dias de vida, proveniente de Paracatu-MG, deu entrada via emergência HRAS dia 04/03/08, apresentando icterícia tardia até zona V, iniciada com 60 horas de vida. l Ficou 2 dias internado no Hospital de origem até ser encaminhado ao HRAS. l Ao exame encontrava-se irritado com sucção e reflexos diminuídos, hipertonia de MMSS , cervical e postura quase epistótomo.

Caso Clínico História Obstétrica – G 1 P 1 AO (Restante sem relato) História

Caso Clínico História Obstétrica – G 1 P 1 AO (Restante sem relato) História do RN l Nascido de parto normal, sem intercorrências. l IG= 39 sem. PN= 3195 g Sexo: M l Não há relatos sobre as condições do RN ao deixar a maternidade ou dificuldades de amamentação. l Tipagem Mãe = A negativo CI negativo l Tipagem RN = O negativo CD negativo

Caso Clínico 04/03/08 00: 45 h - Exames Laboratorias: BT= 43, 3 mg% BD=

Caso Clínico 04/03/08 00: 45 h - Exames Laboratorias: BT= 43, 3 mg% BD= 7, 3 mg% BI= 36 mg% BT pelo gasômetro= 26, 4 mg% Conduta inicial: 1) Dieta zero + HV com TIG de 4, 5 + Fenocris + Fototerapia tripla. 2) Exsanguineotransfusão 3) Coleta de exames pós exsanguineo

Caso Clínico 04/03/08 5: 00 h Exames Pós-Ext: BT= 21, 1; BD= 3 ;

Caso Clínico 04/03/08 5: 00 h Exames Pós-Ext: BT= 21, 1; BD= 3 ; BI=18, 1 Gasometria normal BT do gasômetro =16, 5 Hb= 13, 5 Ht=39, 6% plaq= 129000 Leuco: 8700 (S=67 B= 5 L=22 m=3 E=3) NT= 6351(↑)NI= 435 (N)I/T=0, 06 (N)

Caso Clínico 04/03/08 11: 00 h Colhido nova Gasometria Níveis Gasométricos normais BT=17, 7

Caso Clínico 04/03/08 11: 00 h Colhido nova Gasometria Níveis Gasométricos normais BT=17, 7 Nível EXT c/ complicação BT = 20 s/ complicação BT= 22

Caso Clínico 04/03/08 14: 30 RN segue irritado ao toque, icterícia de difícil classificação

Caso Clínico 04/03/08 14: 30 RN segue irritado ao toque, icterícia de difícil classificação devido a presença da foto, mantinha hipertonia de MMSS e postura quase opistótomo. Cd: Colhido Hemocultura e iniciado Cefepime + Amicacina, pois o procedimento foi realizado c/ Sonda uretral e RN ficou internado 2 dias no hospital de origem.

Caso Clínico 04/03/08 16: 20 Colhidos novos exames. Hemograma(coagulado) Na = 138 K= 3,

Caso Clínico 04/03/08 16: 20 Colhidos novos exames. Hemograma(coagulado) Na = 138 K= 3, 8 Ca= 9, 2 Mg= 1, 1(↓) BT= 25, 8 BD= 3, 6 BI= 22 Gasometria Arterial: p. H= 7, 4 p. CO 2= 39, 3 p. O 2= 79, 3 HCO 3= 22, 5 BE= – 3, 5 Hb= 13, 2 BT= 18, 2

Caso Clínico Conduta: Como não havia Doença Hemolítica ABO/RH foi optado por manter em

Caso Clínico Conduta: Como não havia Doença Hemolítica ABO/RH foi optado por manter em Fototerapia Tripla, colher novos exames após 6 h e não repetir a exsanguineo. Gasometria Arterial 22: 00 p. H= 7. 4 HCO 3=22. 5 PCO 2=29. 3 BE= -3. 5 PO 2=79. 3 BT= 14. 5

Caso Clínico 05/03/08 10: 00 h Exames Laboratorias: Hb= 12, 1 Ht= 36, 3

Caso Clínico 05/03/08 10: 00 h Exames Laboratorias: Hb= 12, 1 Ht= 36, 3 pqt= 204000 Leuco=14000 S=44 B=0 L=3 M=4 E=18 NT=6160 NI= 0 I/T= 0 PCR < 0, 32 BT=13, 8 BD 3, 8 BI=10 Cd: Manter Foto p/ evitar REBOTE e estimulo de sucção

Caso Clínico 06/03/08 8: 00 h RN com boa sucção ao seio materno. .

Caso Clínico 06/03/08 8: 00 h RN com boa sucção ao seio materno. . . Ao exame mantinha rigidez de MMSS porém mais leve. Reflexo de preensão palmar/plantar, moro, tônico-cervical (↓). Resultado de exames: BT=7, 5 BD =3, 1 BI=4, 4 Cd: Suspender Fototerapia + Alcon Patológico + Ecotransfontanela+ RM+ Potencial Evocado Auditivo+ parecer neuro.

Caso Clínico l Ecotransfontanela = Pequenos cistos em plexo coróide l RM = Dilatação

Caso Clínico l Ecotransfontanela = Pequenos cistos em plexo coróide l RM = Dilatação de sulcos, cisternas, fissuras, aumento espaço subaracnóide. Hiperintensidade em globo pálido (compatível com Encefalopatia Bilirrubínica) l Parecer da Neuro = Paralisia Cerebral Coreoatetóide + Crises convulsivas+ discinético

Caso Clínico Teste da Orelhinha(Triagem auditiva)= normal Estuda a capacidade da cóclea em transmitir

Caso Clínico Teste da Orelhinha(Triagem auditiva)= normal Estuda a capacidade da cóclea em transmitir sons para o conduto auditivo externo. l BERA (Audiometria de respostas elétricas do tronco cerebral): Analisa a ativação do VIII PAR e as estruturas auditivas do tronco cerebral. l Resultado: Provável Acusia severa; repetir em semanas l

Kernicterus, ainda um desafio RN de MSNS RN de MS

Kernicterus, ainda um desafio RN de MSNS RN de MS

Caso Clínico l Encaminhado a Fisioterapia, Terapia ocupacional, e fonoaudiologia da APAE de Paracatu-MG.

Caso Clínico l Encaminhado a Fisioterapia, Terapia ocupacional, e fonoaudiologia da APAE de Paracatu-MG. l Acompanha com Neurologia Pediátrica do HRAS.

Kernicterus, ainda um desafio Características dos 5 casos de Kernicterus no período de Janeiro/2003

Kernicterus, ainda um desafio Características dos 5 casos de Kernicterus no período de Janeiro/2003 a Dezembro/2004. 24 horas de vida – 2 casos ALTA HOSPITALAR 48 horas de vida – 3 casos 2 dias de vida – 1 caso INÍCIO DOS SINTOMAS 3 dias de vida – 1 caso 4 dias de vida – 2 casos 6 dias de vida – 1 caso Hipertonia Generalizada – 5 casos (100%) SINTOMAS MAIS FREQUÊNTES Opistótono – 3 casos (60%) Choro Neurológico – 2 casos (40%)

Nível máximo de Bilirrubina em cada caso

Nível máximo de Bilirrubina em cada caso

Kernicterus, ainda um desafio A Academia Americana de Pediatria (AAP) recomenda: l Encefalopatia Bilirrubínica

Kernicterus, ainda um desafio A Academia Americana de Pediatria (AAP) recomenda: l Encefalopatia Bilirrubínica aguda Manifestações agudas da toxicidade da bilirrubina nas 1 as semanas l Kernicterus Seqüelas clínicas permanentes da toxicidade bilirrubínica www. paulomargotto. com. br AAP, 2004

Kernicterus, ainda um desafio Toxicidade da bilirrubina a ganglia basal e diversos núcleos do

Kernicterus, ainda um desafio Toxicidade da bilirrubina a ganglia basal e diversos núcleos do tronco cerebral Áreas de maior uso de O 2 l Gânglia Basal l Núcleos Subtalâmicos l Córtex Hipocampal Fatores que predispõem: l Hipoglicemia - Acidose l Hipotermia - Hipoxia l Infecção Bacteriana - Hipoalbuminemia l Drogas: Benzoatos, ceftriaxona, sulfixazol, ibuprofeno (competição da albumina/bilirrubina) www. paulomargotto. com. br Maisels (2002), Hallamek (1997), Volpe (1995)

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Kernicterus, ainda um desafio Anos 40 e 50: l Alta freqüência/associada a eritroblastose e

Kernicterus, ainda um desafio Anos 40 e 50: l Alta freqüência/associada a eritroblastose e ocasionalmente a Doença Hemolítica ABO - Uso de Exsanguineotransfusão (ET) significativa do Kernicterus AGORA: -Uso de Imunoglobulinas Rh: prevenção da sensibilização -Uso de fototerapias mais potentes l Significativa da realização da Exsanguineotranfusão (T): RNT e RNPT l 1957 – 1961/1980 – 92: 43/10000 – 5/10000 l < 1500 g: 1983 (Holanda): ET - 2, 8% l l l 1985 – 1989 (Carolina): ET – 0, 24% 1988 – 1997 (Michigan): ET – 0% www. paulomargotto. com. br Maisels (2002), Maisels (2001), Valaes (1996), Keenan (1983)

Kernicterus, ainda um desafio O kernicterus reapare www. paulomargotto. com. br

Kernicterus, ainda um desafio O kernicterus reapare www. paulomargotto. com. br

Kernicterus, ainda um desafio l Amamentação l ao Seio: Alterou a História Natural da

Kernicterus, ainda um desafio l Amamentação l ao Seio: Alterou a História Natural da Icterícia O pico da bilirrubina é atingido com 96 h (não mais com 72 h) l Os níveis de risco: não l 59 de 61 RN c/ Kernicterus (Johson e Butani): amamentavam l Inadequada ingesta – bilirrubina antes de 7 dias Circulação enterohepática da RN próximo ao termo: - Alta nas 1ª 48 h de vida (nos anos 60 - 70: 3 a 4 dias) www. paulomargotto. com. br

Kernicterus, ainda um desafio l RN l próximo do termo: “prematuros bilirrubínicos” 35, 36,

Kernicterus, ainda um desafio l RN l próximo do termo: “prematuros bilirrubínicos” 35, 36, 37 semanas l Sistema de Conjugação de bilirrubina imatura l Não se alimentam/vigorosamente (ingerem menos calorias) l Risco de 5% para bilirrubinas > 20 mg% x 1% (RN 40 sem) l • Se receberam alta com 48 h: Revisão com 2 – 3 dias e não com 1 – 2 sem www. paulomargotto. com. br Newman (1999), Maisels (2002)

Kernicterus, ainda um desafio l Poland (2002): 2 publicações influenciaram o modo de pensar

Kernicterus, ainda um desafio l Poland (2002): 2 publicações influenciaram o modo de pensar dos Pediatras sobre icterícia l 1983 (Watchko e Oski): Bil > 20 mg% - vigintifobia (Bilirrubina > 20 mg% - em RNT saudável – sem fundamento) l 1992 (Newman e Maisels): Bilirrubina entre 0 – 29, 2 mg% sem correlação com o desenvolvimento neurocomportamental (no RN a termo- ET > 25 mg%) l 1994 – AAP – ET > 25 mg% a 30 mg% para RNT saudáveis s/ hemólise Aparente desvio do Pediatra - RN com hemólise oculta Tratados como iguais - RN prematuro - RN não se alimentando adequadamente www. paulomargotto. com. br

Kernicterus, ainda um desafio l Maior atenção: l Bilirrubina entre 6 -8 mg%: 20

Kernicterus, ainda um desafio l Maior atenção: l Bilirrubina entre 6 -8 mg%: 20 – 40% não vêem icterícia l (o olho é relativamente insensível ao amarelo) l Tc. B (Bil transcutânea): -Bili. Chek (menor acurácia >15 mg%e <35 sem); -JM 103: sobrestima; menor acurácia <35 sem) l Estimativa Bilirrubina: Extensão Caudal l Face: 5 mg% l Tórax: 10 mg% l Abdômen: 12 mg% l Palmar e Solar: > 15 mg% www. paulomargotto. com. br Maisels (2002), Gartner (2001), Poland (2002), Porter (2002), Stevenson, 2004

Kernicterus, ainda um desafio ICTERÔMETRO Bilgen H et al, 1998 r=0, 83 (bilirrubinômetro) r=0,

Kernicterus, ainda um desafio ICTERÔMETRO Bilgen H et al, 1998 r=0, 83 (bilirrubinômetro) r=0, 78 (icterômetro) Paula Cristina Margotto www. paulomargotto. com. br

Kernicterus, ainda um desafio MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS l Fase inicial: l Leve estupor ( letargia,

Kernicterus, ainda um desafio MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS l Fase inicial: l Leve estupor ( letargia, sonolência). l Leve hipotonia, pobreza de movimentos. l Sucção pobre, leve choro estridente. l Apnéia com bradicardia (1ª semana de vida) (resposta auditiva evocada: medida neurofisiológica não invasiva da neurotoxicidade da bilirrubina; proximidade do sistema neural auditivo com o centro respiratório): a disfunção do tronco cerebral explicando a apnéia Encefalopatia bilirrubínica e apnéia no recém-nascido prematuro Autor (s): Amin SF, et al. Resumido: Dr. Paulo R. Margotto www. paulomargotto. com. br

Kernicterus, ainda um desafio l MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS Fase intermediária: l Estupor moderado: irritável. l

Kernicterus, ainda um desafio l MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS Fase intermediária: l Estupor moderado: irritável. l Tônus variável, geralmente aumentado, alguns com retrocolo-opistótono. l Alimentação mínima e choro estridente. www. paulomargotto. com. br GMA Felix e VGB. Amorim/ESCS/SES/DF

Kernicterus, ainda um desafio MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS l Fase avançada: l Estupor profundo a coma.

Kernicterus, ainda um desafio MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS l Fase avançada: l Estupor profundo a coma. l Tônus geralmente aumentado; retrocoloopistótono pronunciado. l Sem alimentação, choro histérico. www. paulomargotto. com. br GMA Felix e VGB. Amorim/ESCS/SES/DF

Kernicterus, ainda um desafio MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS l l Fase crônica: Paralisia cerebral atetóide l

Kernicterus, ainda um desafio MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS l l Fase crônica: Paralisia cerebral atetóide l Anormalidades extrapiramidais: atetose (acometimento do globo pálido) l Anormalidades no olhar: olhar fixo para cima. Após período de aparente melhora: Paralisia cerebral l grupo globo pálido e núcleos subtalâmicos (severa hiperbilirrubinemia): espasticidade, movimentos atetóticos l grupo tálamo-putamen (asfixia): menor habilidade mental, convulsões intratáveis l Inteligência: usualmente, é normal (são bons em matemática) www. paulomargotto. com. br GMA Felix e VGB. Amorim/ESCS/SES/DF

Explicação da coreoatetose: As duas principais saídas do corpo estriado (núcleo caudado, putamen e

Explicação da coreoatetose: As duas principais saídas do corpo estriado (núcleo caudado, putamen e globo pálido), as vias estriatopalidal direta e indireta, modulam a saída da gânglia basal para as vias talamocorticais. Hipercinesias e discinesias podem ser causadas por uma diminuição da saída do globo pálido interno. No kernicterus, a lesão aos núcleos subtalâmicos e globo pálido pode reduzir a excitação do globo pálido interno/ substancia negra, desinibindo a ativação motora tálamo-cortical, resultando assim no aparecimento de movimentos atetóticos. Ou seja, a destruição das saídas do globo pálido reduz o influxo inibitório ao tálamo motor e a desinibição do tálamo leva aos movimentos excessivos da atetose e a distonia do kernicterus. Os defeitos na função dos gânglios basais (às vezes denominados lesões extrapiramidais) são caracterizados por alterações do tônus muscular, pobreza de movimentos voluntários (acinesia) ou movimentos involuntários anormais (discinesias). Neuroimagem no Kernicterus Autor(es): Paulo R. Margotto

Kernicterus, ainda um desafio A B Em (A), hemorragia subependimal. Em (B), com 50

Kernicterus, ainda um desafio A B Em (A), hemorragia subependimal. Em (B), com 50 dias de vida, hiperecogenicidade bilateral e simétrica em ambos globos pálidos (setas) (Govaert e cl. Pediatrics. 2003 Dec; 112(6 Pt 1): 1256 -63) www. paulomargotto. com. br

Kernicterus, ainda um desafio Lesão nos núcleos subtalâmicos. (A) Paciente 8 aos 12 dias

Kernicterus, ainda um desafio Lesão nos núcleos subtalâmicos. (A) Paciente 8 aos 12 dias evidenciando sinal de alta intensidade anormal no globo pálido (seta horizontal) e subtálamo (seta vertical). (B): RM (fluid attenuated inversion recovery-FLAIR-) no paciente 3, aos 22 meses, evidenciando sinal de alta intensidade anormal subtalâmico (seta vertical) e globo pálido (seta horizontal) (Govaert e cl. Pediatrics. 2003 Dec; 112(6 Pt 1): 1256 -63) Neuroimagem no Kernicterus Autor (s): Paulo R. Margotto

Kernicterus, ainda um desafio RNT (39 sem e 5 dias); 84 hs de vida.

Kernicterus, ainda um desafio RNT (39 sem e 5 dias); 84 hs de vida. Deu entrada na EM de Pediatria com 84 hs-Bilirrubina de 57 mg%, Opístótono, Hipertonia Exsanguineo (2) Deficiência de glicose 6 fosfato? (Paulo R. Margotto/HRAS-junho de 2006)

Kernicterus, ainda um desafio l Mecanismo da lesão neuronal: l A bilirrubina prejudica a

Kernicterus, ainda um desafio l Mecanismo da lesão neuronal: l A bilirrubina prejudica a homeostase do Ca ++ intracelular: l do Ca++ inicio da apoptose (morte celular programada) l MRPI ou glicoproteina P → remove a bilirrubina da célula (Estruturas auditivas do tronco cerebral – baixa expressão ou menor atividade da MRPI) www. paulomargotto. com. br Shapiro SM et al, 2006

Kernicterus, ainda um desafio l A entrada da bilirrubina ao cérebro aumenta nas seguintes

Kernicterus, ainda um desafio l A entrada da bilirrubina ao cérebro aumenta nas seguintes condições: l Alterações na permeabilidade da BHE l Hiperosmolaridade l Asfixia Rompimento da BHE (asfixia severa) bilirrubina – albumina para o espaço extracelular cerebral l l Prolongado trânsito: aumento da pressão venosa l Aumento do fluxo sanguíneo: hipercapnia l Dissociação da bil/alb (RN doentes) www. paulomargotto. com. br Buthani V, 2006

Kernicterus, ainda um desafio l l Bilirrubina Total(BT), Bilirrubina Direta (BD)? Há evidência que

Kernicterus, ainda um desafio l l Bilirrubina Total(BT), Bilirrubina Direta (BD)? Há evidência que é a BI livre que é neurotóxica (altos níveis podem produzir kernicterus) l l Na ausência de icterícia obstrutiva, a BI é melhor estimada pela medida da BT Calcular a BI descontando da BT a BD, pode ser enganoso (altos níveis de BI pode aumentar em 10% a BD) Diretrizes da AAP: BT tem sido relatado kernicterus em RN com: l BT de 18 mg% e BD de 4, 1 mg%; l BT de 27 mg% e BD de 8, 7 mg% www. paulomargotto. com. br Buthani V, 2006

Kernicterus, ainda um desafio l RN com BD > de 3 -4 mg% -

Kernicterus, ainda um desafio l RN com BD > de 3 -4 mg% - competição com BI na albumina com aumento de BL (bilirrubina livre) Assim, não descontar da BT a BD (exceção: BD maior que 50% da total) Relação BT/Albumina: correlação com a medida da BL A BL está em função da BT e Albumina e aumenta assim que a relação BT/A aumenta (Filho Alves, Jr. Reis, 2006; Ahlfors, 1994)

Kernicterus, ainda um desafio l Relação entre Bilirrubina Total e a Albumina sérica www.

Kernicterus, ainda um desafio l Relação entre Bilirrubina Total e a Albumina sérica www. paulomargotto. com. br Wennberg RP et al, 2005

Kernicterus, ainda um desafio l Relação entre Bilirrubina Total e a Albumina sérica www.

Kernicterus, ainda um desafio l Relação entre Bilirrubina Total e a Albumina sérica www. paulomargotto. com. br Wennberg RP et al, 2005

Kernicterus, ainda um desafio l Albumina sérica e relação bilirrubina/albumina: l Considerar albumina sérica

Kernicterus, ainda um desafio l Albumina sérica e relação bilirrubina/albumina: l Considerar albumina sérica < 3 g%: fator de risco para diminuir nível para a fototerapia l Se considerar exsanguineotransfusão l A relação B/A deve ser usada com a bilirrubina total e outros fatores na decisão l Nas 1 as 72 h, limitação nas propriedades de ligação da albumina (assim, a bilirrubina é mais tóxica) l ↓ ligação da albumina com a bilirrubina: 35 - < 38 sem < 34 sem www. paulomargotto. com. br Buthani V, 2004

Kernicterus, ainda um desafio Relação BT/Albumina (Indicação de exsanguineotransfusão: analisar em conjunto com os

Kernicterus, ainda um desafio Relação BT/Albumina (Indicação de exsanguineotransfusão: analisar em conjunto com os níveis de BT) ≥ 38 sem 8, 0 35 – 36, 6 sem ou hemólise ≥ 38 sem se alto risco ou doença hemolítica ou deficiência de G 6 PD 7, 2 35 – 36 sem alto risco ou doença hemolítica ou deficiência de G 6 PD 6, 8

Kernicterus, ainda um desafio l Susceptibilidade do SNC a toxicidade bilirrubínica l Vias auditivas

Kernicterus, ainda um desafio l Susceptibilidade do SNC a toxicidade bilirrubínica l Vias auditivas amadurecem mais precocemente que as vias motoras: l Diferentes padrões de lesão bilirrubínica em RN prematuros em relação aos RN a termo. www. paulomargotto. com. br Shapiro SM et al, 2006

Kernicterus, ainda um desafio

Kernicterus, ainda um desafio

Kernicterus, ainda um desafio • Buthani e cl (1999): 2840 RN normais a termo/próximo

Kernicterus, ainda um desafio • Buthani e cl (1999): 2840 RN normais a termo/próximo do termo • CD negativo – Bili-mapa: risco de hiperbilirrubinemia • Zona de alto risco: > P 95: Risco: 14 • Zona Intermediaria: P 75 – P 95 • • P 75 – P 95 – Alto Risco : Risco: 3, 2 • P 40 – P 75 – Baixo Risco : Risco: 0, 48 Zona de Baixo Risco: < P 40 : Risco: 0 O Bili-mapa permite a individualização do segmento do RN www. paulomargotto. com. br

Kernicterus, ainda um desafio Tratamento da Hiperbilirrubinemia neonatal nos RN ≥ 35 sem :

Kernicterus, ainda um desafio Tratamento da Hiperbilirrubinemia neonatal nos RN ≥ 35 sem : Diretrizes da Academia Americana de Pediatria para fototerapia

Kernicterus, ainda um desafio Tratamento da Hiperbilirrubinemia neonatal nos RN ≥ 35 sem :

Kernicterus, ainda um desafio Tratamento da Hiperbilirrubinemia neonatal nos RN ≥ 35 sem : Diretrizes da Academia Americana de Pediatria para ET

OS NÍVEIS DE BILIRRUBINA TOTAL SÉRICA QUE DEFINEM INTERVENÇÃO EM RNPT Nível de Bilirrubina

OS NÍVEIS DE BILIRRUBINA TOTAL SÉRICA QUE DEFINEM INTERVENÇÃO EM RNPT Nível de Bilirrubina Total Plasmática até 48 h (mg/dl) Nível de Bilirrubina Total Plasmática ≥ 96 h (mg/dl) Risco para DNIB* (segundo AAP**) Fototerapia Exsanguineo Alto Risco (presença de risco para DNIB em RN de 35 – 37 sem IG) 11 18 15 19 Moderado Risco (35 – 37 sem IG sem risco de DNIB) 13 20 18 22, 5 Baixo Risco (RN de termo sem risco para DNIB) 15 22 21 25 *DNIB: disfunção neurológica induzida pela bilirrubina **anemia hemolítica isoimune, deficiência de G 6 PD, significante letargia, sepses, acidose, asfixia, instabilidade de temperatura e albumina sérica <3 g%

Kernicterus, ainda um desafio Bebê bronzeado: BT no nível de fototerapia intensiva e não

Kernicterus, ainda um desafio Bebê bronzeado: BT no nível de fototerapia intensiva e não ocorrendo diminuição rápida, considerar ET. NÃO SUBTRAIR DA BT A BD (exceto se >50% da BT) www. paulomargotto. com. br (Buthani, 2005; AAP, 2004),

Kernicterus, ainda um desafio Outras Intervenções Gamaglobulina endovenosa: Bloqueio de receptores Fc do Sistema

Kernicterus, ainda um desafio Outras Intervenções Gamaglobulina endovenosa: Bloqueio de receptores Fc do Sistema reticuloendotelial ↓velocidade de hemólise Associar com fototerapia eficaz 1 g EV (única): Exsanguineotransfusão: RR 0. 28, IC a 95%: 0. 17, 0. 47 Usamos no RN com doença hemolítica com CD +, incluindo a forma anêmica Fenobarbital: Sem valor Com a fototerapia: não mais eficaz que a fototerapia isolada Metaloporfirina: Inibição competitiva da hemo-oxigenase 6 μmol/Kg/dose: Elimina a necessidade de foto em RN de risco www. paulomargotto. com. br Ergaz e. Arad (1993), De Carvalho (2001) Gottstein e Cooke (2003), Kappsa (2001)

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Kernicterus, ainda um desafio • Outras Intervenções: • Terapia Ocupacional • Terapia da Fala:

Kernicterus, ainda um desafio • Outras Intervenções: • Terapia Ocupacional • Terapia da Fala: leitura labial e ou sinais • Implante coclear: 12 crianças (quanto mais precoce, melhor o resultado) • Estimulação cerebral profunda (promissor) www. paulomargotto. com. br Shapiro SM, 2006

Kernicterus, ainda um desafio • Uso de Albumina: Tratamento de Choque • Hosono S

Kernicterus, ainda um desafio • Uso de Albumina: Tratamento de Choque • Hosono S et al (Japão): 2001 • 58 RN (39, 4 sem; peso: 3245 g): • 20 – fototerapia apenas • 38 – fototerapia + albumina (1 g/Kg) – 2 h • Resultado: • Sem diferença na Bilirrubina Total • Menor nível de bilirrubina livre no grupo com albumina (de 0, 4 µg% → 0, 2 µg%) www. paulomargotto. com. br Shapiro SM, 2006

Kernicterus, ainda um desafio Uso de Albumina: Tratamento de Choque • Hosono S, et

Kernicterus, ainda um desafio Uso de Albumina: Tratamento de Choque • Hosono S, et al (Japão): 2002 58 RN ( 39, 4 sem; peso 3245 g): Bilirrubina Livre ≥ 0, 9 µg% 20 – fototerapia apenas 38 – fototerapia + albumina Potencial evocado (6 meses): Anormal: 3 (albumina) x 6 (fototerapia) www. paulomargotto. com. br Shapiro SM, 2006

Kernicterus, ainda um desafio FOTOTERAPIA l l Fototerapia intensiva: irradiância >30µW/cm 2/nm Efeito do

Kernicterus, ainda um desafio FOTOTERAPIA l l Fototerapia intensiva: irradiância >30µW/cm 2/nm Efeito do tipo de luz e distância Special Blue www. paulomargotto. com. br Bilitron AAP, 2004

Kernicterus, ainda um desafio BILITRON -Usa o Super Led (light emitting diode) -lâmpadas focadas

Kernicterus, ainda um desafio BILITRON -Usa o Super Led (light emitting diode) -lâmpadas focadas no espectro azul -5 super Leds azuis (unitreto de índio e gálio) -irradiância: 4 -50 u W/cm 2/nm (distância central: 30 cm) -pico de espectro: 450 nm (vida média: 20. 000 horas; halógena: 2 mil horas) -

Kernicterus, ainda um desafio • Fototerapia • A Academia Americana de Pediatria recomenda: Realizar

Kernicterus, ainda um desafio • Fototerapia • A Academia Americana de Pediatria recomenda: Realizar a medida da irradiância periodicamente Há uma relação direta entre irradiância e a taxa da queda de bilirrubina www. paulomargotto. com. br Tan, 1996

Kernicterus, ainda um desafio • Fototerapia na Unidade de Neonatologia do HRAS Monografia Dra

Kernicterus, ainda um desafio • Fototerapia na Unidade de Neonatologia do HRAS Monografia Dra Jussara Velasco de Oliveira evidenciou: • 36 % não ascendem • 50% 1 ou mais lâmpadas queimadas • (40% com 5 ou mais lâmpadas queimadas) • 49% com irradiância < 4 µw/cm 2/nm • 12, 8% > 16 µw/cm 2/nm Procedimento de Emergência em situação calamitosa Avaliação técnica dos aparelhos de fototerapia do Serviço de Neonatologia do Hospital Regional da Asa Sul, Brasília, Distrito Federal Autor: Jussara Velasco de Oliveira

Kernicterus, ainda um desafio • Modelo de Segurança de aviação Estamos 20 anos atrasados!

Kernicterus, ainda um desafio • Modelo de Segurança de aviação Estamos 20 anos atrasados! • Avaliação da bilirrubina e suporte para a lactação: para todos (cinto de segurança) • Fototerapia : procedimento de emergência (O 2 que cai no avião) • Exsanguineotransfusão: casos extremos (pouso de emergência) www. paulomargotto. com. br Bulhani V, 2006

Kernicterus, ainda um desafio • Causa da volta do Kernicterus (AAP, 2004) • Alta

Kernicterus, ainda um desafio • Causa da volta do Kernicterus (AAP, 2004) • Alta precoce (menos de 48 h) sem seguimento ambulatorial dentro das 48 h seguintes, especialmente em RN perto do termo (35 – 37 sem de gestação) • Falha em conhecer aos níveis de BT em RN ictérico nas 1 as 24 h de vida. • Falha em reconhecer a presença de fatores de risco para hiperbilirrubinemia • Subestimar a gravidade da icterícia, utilizando apenas a avaliação clínica (visual) www. paulomargotto. com. br Tan, 1996

Kernicterus, ainda um desafio • Causa da volta do Kernicterus (AAP, 2004) • Deixar

Kernicterus, ainda um desafio • Causa da volta do Kernicterus (AAP, 2004) • Deixar de diagnosticar a presença de icterícia clínica • Deixar de medir a BT em RN ictéricos francos ou de instalar fototerapia na presença de niveis elevados • Utilizar aparelhos de inadequados para fototerapia • Deixar de utilizar bilirrubinômetros transcutâneos, de fácil manipulação por todos os profissionais de saúde envolvidos. Eles apresentam uma correlação linear com as dosagens invasivas. • Falha em valorizar queixas familiares de icterícia, pobre sucção ou letargia. www. paulomargotto. com. br Tan, 1996

l Conclusões l. A volta do Kernicterus : alta precoce do RN próximo ao

l Conclusões l. A volta do Kernicterus : alta precoce do RN próximo ao termo (35, 36 semanas) e RN de 37 sem l Icterícia pelo leite Materno X Icterícia pela amamentação l ET – para RN c/ hiperbilirrubinemia extrema que não respondem a fototerapia intensiva l Vigintofobia: deve ser mantida para os seguintes grupos l Doença hemolítica l RN de baixo Peso l RN doentes l RN com fatores de risco: Bil – neurotoxina l Avaliar 1 – 2 dias após a alta precoce de RN próximo ao termo l Avaliar a Bilirrubina Total no contexto da concentração de albumina sérica Mudança de atitude: temos que nos preocupar com a icterícia

Consultem: Manuseio da hiperbilirrubinemia no recém-nascido pré-termo Autor: Vinod K. Buthani (EUA). Realizado por

Consultem: Manuseio da hiperbilirrubinemia no recém-nascido pré-termo Autor: Vinod K. Buthani (EUA). Realizado por Paulo R. Margotto Prevenção da injúria cerebral pelo kernicterus Autor: Vinod K Buthani (EUA). Reproduzido por Paulo R. Margotto

O Kernicterus é devastador, porém, evitável Investir no conhecimento rende sempre melhores juros. (Benjamim

O Kernicterus é devastador, porém, evitável Investir no conhecimento rende sempre melhores juros. (Benjamim Franklin, cientista norte americano)