KERATOGLOBUS KERATOGLOBUS Keratoglobus nadir grlen tm korneann anormal

KERATOGLOBUS

KERATOGLOBUS • Keratoglobus, nadir görülen, tüm korneanın anormal olarak ince olduğu genellikle konjenital olan bir hastalıktır. • Non-inflamatuar korneal ektazi diye de adlandırılan keratoglobus, korneanın protrüzyonu ve yaygın bir şekilde incelmesidir.

• Kornea incelmesi genellikle kornea midperiferinde kendini gösterir. • Limbustan limbusa kadar olan incelme korneanın %20 kalınlığa kadar inmesine neden olabilir. Bu korneanın küresel bir görünüm almasına neden olabilir.

• Keratoglobusun iki formu mevcuttur. • Konjenital formu doğumdan itibaren Ehler-Danlos type VI, Leber’in konjenital amarozu ve Mavi sklera sendromu ile ilişkilidir. • Edinsel olanı ise yetişkinlerde ortaya çıkabilir. Daha önce mevcut olan Pellucid Marjinal Dejenerasyon veya Keratokonus’un Keratoglobus’a dönmesiyle oluşabilir.

Mavi Sklera Sendromu. Keratoglobus • Mavi sklera sendromu ile birlikte görülen keratoglobus anormal kollajen sentezi ile oluşan sistemik bir bağ dokusu hastalığıdır. • Mavi renk değişikliği skleral kollajenin incelmemesi ve transparanlığının artması sonucu alttaki üveanın görünür hale gelmesidir. �Osteogenesis imperfekta: tip 1 kollajen sentez defektidir. �Ehler Danlos tip VI: (okuler sklerotik tip) prokollajen lizil hidroksilaz eksikliğine bağlı kollajen bozukluğu

Mavi Sklera. Keratoglobus �Osteogenesis imperfekta: tip 1 kollajen sentez defektidir. Tip 1 Osteogenesis imperfekta: OD geçer, aşırı esnek eklemler, dental hipoplazi, sağırlık ve kolay ekimoz. • Okuler Bulgular: Mavi sklera, Megalokornea ve kornea arkı �Tip 2 A Osteogenesis İmperfekta: OD geçişli veya sporadiktir. Ciddi sağırlık, diş anomalileri, çoklu kırıklar ve kısa extremiteler, solunum enfeksiyonuna bağlı erken çocuk ölümleri görülür. • Okuler Bulgular: Mavi sklera ve dar orbita

Mavi Sklera-Keratoglobus • Ehler Danlos type VI: Dokuz ayrı tip mevcuttur ama yalnızca tip 4 ve 6 okuler bulguya sahiptir. Deri: ince, hiperelastik, Eklemler: hipermobil, gevşek ligamanlı, Kardiyovasküler: kanama diyatezleri, dissekan anevrizma Sistemik bulgular: skolyoz, diyafragma hernisi, gastrointestinal ve solunum yolu divertikülleri • Okuler bulgular: Skleral frajilite ile hafif travmaların neden olduğu glob rüptürü, epikantus foldları, mikrokornea, keratokonus, keratoglobus, ektopia lentis, miyopi ve retina dekolmanı. • •

Leber’in Konjenital Amorozisi. Keratoglobus • Leber’in Konjenital Amorozisi: Bebek ve çocuklarda görme kaybının en sık genetik nedenini oluşturan şiddetli bir basil-koni distrofisidir. Prognozu çok kötüdür. • Kalıtım; genellikle OR geçişlidir. 14 gen lokusu bulunmaktadır. • İlk belirti; doğumda ya da kısa süre sonra ortaya çıkan körlüktür, gezici göz hareketleri veya nistagmus eşlik eder. • Sistemik beraberlikler; zeka geriliği, sağırlık, epilepsi, SSS ve renal anomaliler, iskelet malformasyonları ve endokrin disfonksiyon • Okuler beraberlikler; şaşılık, hipermetropii keratokonus, keratoglobus ve katarakt yer alır. • ERG; fundus normalse bile kaydedilemez düzeydedir.

Leber’in Konjenital Amorozisi. Keratoglobus • Bulgular; ✔ Pupiller ışık refleksleri yoktur ya da azalmıştır. ✔ Fundus erken çocuklukta arteriollerdeki hafif daralma dışında normaldir. ✔ Hafif periferal pigmenter retinopati, tuz biber manzarası ve daha az sıklıkla sarı benekler. ✔ Makulada şiddetli pigmentasyon veya kolobom benzeri atrofi. ✔ Geç çocuklukta pigmenter retinopati, optik atrofi ve arteriollerde şiddetli daralma ✔ Disk elevasyonu ✔ Okulodijital sendrom: çocuğun sürekli gözlerini ovuşturması sonucu gelişen orbital yağ dokusunun atrofisi ve enoftalmus ile karakterize sendrom.

Keratoglobus-Histoloji • Keratoglobus stromal tabakada diffüz incelme ile karakterizedir. • Bowman tabakada fokal incelmeler olabilir. • Stromadaki genel incelme dışında stromal lamellar organizasyon değişmez. • Bu bulgulara ek olarak santral epitelyal hiperplazi, stromada skarlaşma, neovaskülarizasyon ve descement membranda kalınlaşma ve defekt görülebilir.

Hikayesi-Keratoglobus • Her iki gözde camla ya da kontakt lensle düzeltilebilen ya da düzeltilemeyen vizyon düşüklüğü görülür. • Korneal hydrops veya korneal rüptüre bağlı ciddi ağrı ile başvurabilir.

Fizik Muayene-Keratoglobus • Fizik muayenede; refraksiyon kusuru bakılmalı, intraoküler basın ölçülmeli (applanasyon tonometresi ile), anterior segment dikkatlice incelenmeli • Son olarak optik disk, makula, retinal damarlar ve periferik retina pupiller dilatasyon sağlandıktan sonra dikkatlice incelenmelidir.

Bulgular- Keratoglobus Miyopi, yüksek miyopi İregüler astigmatizm Korneanın globüler protrüzyonu Periferde belirgin diffüz kornea incelmesi Descement membranda kalınlaşma, düzensizleşme ve rüptür görülebilir. • Akut hidrops • Stromada skarlaşma ya da neovaskülarizasyon • • •

Teşhis-Keratoglobus • Kornanın ultrasonik pakimetrisi • Kornea topografisi • Ön segment optical coherence tomografi (OCT)

• Korneal ektazilerin ön segment OCT ve topografi görüntüleri, • Keratoglobus’taki diffüz kabarıklık görülüyor. http: //www. clspectrum. com/issues/2010/december-2010/contact-lens-case-reports

Tedavi- Keratoglobus • Gözlükle astigmatizmanın, miyopinin veya ileri miyopinin düzeltilmesi vizyonu arttırmakla beraber, koruyucu bir görevde görür. • Bu nedenle polycarbonate camlar kullanılabilir. Organik cama göre basınca 12 kat daha dirençlidir • Minör bir oküler travma bile stroması incelen gözde rüptüre neden olabilir.

• Periferdeki incelme alanı, öne doğru diffüz bir genişleme şeklinde meydana geliyor, Keratokonusta ise öne doğru dik incelme görülür. 1. https: //www. atlasophthalmology. net/atlas/photo. jsf; jsessionid=A 1 C 65 A 91 FBE 648 A 2 E 16 EF 02658 E 0 A 5 F 3? node=542&locale=cn 2. https: //eyefreedom. com/keratoconus/

Kaynakça: • Kanski JJ, Bowling B. Clinical Ophthalmology: A Systematic Approach. 7 th ed. Philadelphia: Elsevier/Saunders; 2011: 482 -3. • http: //www. clspectrum. com/issues/2010/dec ember-2010/contact-lens-case-reports