KAN HASTALIKLARI HEMATOLOJ VE HEMRELK BAKIMI R GR

KAN HASTALIKLARI (HEMATOLOJİ) VE HEMŞİRELİK BAKIMI ÖĞR. GÖR. FUNDA VEREN

Kanın Yapısı ve Fonksiyonları Hematolojik sistem *Kemik İliği *Retiküloendotel (RES) sistemden oluşur Kan, plazma ve şekilli elemanları içeren sıvı bir organdır.

Plazma kanın sıvı kısmıdır ve %55’ini oluşturur *Albumin, globulin, fibrinojen gibi çeşitli prt. * Pıhtılaşma faktörleri * Elektrolitler * Atık ürünler * Besi maddeleri bulunur

Kanın şekilli kısmı 3 ana hücreden meydana gelir ve kanın %40 -%45 ‘ini oluşturur * Eritrosit * Lökosit * Trombosit

KANIN GÖREVLERİ * O 2 ve besi maddelerini hücrelere taşır * Dokulardan metabolik artıkları ve CO 2 ‘i böbreklere, deri ve akciğerlere getirir * Endokrin glandlarda (bezler) üretilen hormonları vücutta kullanılacak yere taşır * Enfeksiyon varlığında lökosit ve antikorlar mikroorganizmaya müdahale ederek vücudun savunma sistemini oluşturur * Kanamayı durdurur ve vücut ısısını düzenler

KANIN ÖZELLİKLERİ Kanın majör özelliği * Rengi: Arteryel kan parlak kırmızı, Venöz kan koyu kırmızıdır * Viskositesi: Suya göre 3 -4 kat daha yoğundur. * p. H: Hafif alkalendir. p. H 7. 35 -7. 45 arasındadır * Volümü: Yetişkin bir insanda 5 -6 lt. kadar kan bulunur (kilogram başına 70 -75 cc)

HEMOTOPOEZİS * Kanın şekilli elemanlarının büyük bir kısmının yaşam süresi çok kısadır * Beden hücrelerinin beslenmesinin devamlılığını sağlamak için bu hücrelerin yenilenmesi gereklidir * Bu yapım ve gelişim sürecine ‘Hemotopoezis-Kan yapımı’ denir.

Hemotopoezis insan embriyosunun gelişiminin erken evrelerinde başlar. Önce göbek kesesinde, daha sonra karaciğerde ve sonunda da kemik iliği, dalak ve lenf düğümlerinde yapılmaktadır

KEMİK İLİĞİ * Çocuklarda aktif kemik iliği uzun kemiklerin başlarında, fetüste karaciğer ve dalakta bulunur * Normal bir erişkinde kan hücreleri kemik iliğinde yapılır. Yapıldığı bölgeler uzun kemiklerin uçları, baş ve pelvisteki yassı kemikler, kaburgalar ile omurga cisimleridir

* Kemik iliği oldukça donanımlı vasküler yapıya sahiptir * İçinde stem (kök) hücreler vardır * Hemopoietik kök hücreleri çeşitli periferik kan hücrelerini oluşturmak üzere birbiri ardına bölünür. * Kök hücreleri uyarıldığı zaman farklılaşma süreci başlar ve miyeloid ya da lenfoid kök hücresine dönüşür

Kök Hücre Lenfoid kök Hüc. T Lenfositler B Lenfosit Miyeloid Kök Hüc. Eritrosit Lökosit Trombosit

ERİTROSİTLER * Bikonkav, disk şeklinde, çekirdeksiz küçük hücrelerdir. * Elastik olduğu için kapillerden geçerken şekli değişebilir * Kemik iliğinde yapılır ve ömrü yaklaşık 120 gündür * Eritrosit sayısı erkekte 4. 8 -5. 5 mil/mm 3, Kadında 4 -5 mil/mm 3 ‘tür. * Yüksek rakım olan yerlerde yaşayanlarda eritrosit sayısı daha yüksektir.

ERİTROPOEZİS * Eritrositler gebeliğin son ayında ve doğumdan sonra tümüyle kemik iliğinde yapılır * 5 -20 yaş arası tüm kemiklerde * 20 yaştan sonra vertebralar, sternum, kostalar ile ilyak kemik gibi membranöz kemiklerin iliklerinde yapılır * Yaş ilerledikçe de ilik üretimi azalır

*Eritrosit yapımı için gerekli besin maddeleri -Demir, Vitamin B kompleks (özellikle B 12 ve Folik asit), Vitamin C ve protein. *Eritrosit yapımı için androjen ve tiroksin hormon da etkilidir. *Eritrosit yapımı ‘eritropoetin’ denen bir hormon tarafından kontrol edilir. *Bu hormon bazı ana kan hücrelerini proeritroblastlara dönüştürülmesini sağlar.

ERİTROPOETİN *Glukoprotein yapısında olup böbrek dokusundan(%90’ı) salgılanır ve %10’u karaciğerde yapılır. *Eritropoetin yapımı dokudaki O 2 basıncı tarafından kontrol edilir. *Doku p. O 2’ i arttıkça eritropoetin yapımı dolayısıyla eritropoezis yavaşlar ve azalır

ERİTROSİTLERİN YIKIMI *Eritrositlerin yaşlandıkça kırılganlığı (Frajilite) artar, membran kolay zedelenir hale gelir ve dar yerlerden geçerken yırtılır. *Eritrositler çeşitli yerlerde; özellikle karaciğerde kupffer hücreleri, dalakta ve kemik iliğindeki makrofajlar tarafından hızla fagosite edilir. *Açığa ‘hemoglobin’ çıkar.

HEMOGLOBİN *Olgunlaşmış eritrositlerin içinde hemoglobin vardır (%35) *Heme + Globin denen 2 kısımdan oluşur *Heme demir içerir ve globin ise proteindir. *Hgb’nin %96’sı globin, %4’ü ise hem’dir.

*Hemog. en önemli özelliği oksijene gevşek bağlanarak oksihemoglobin oluşturması ve bu arada da Hem’de değer değişikliği olmamasıdır. *O 2 plazmaya geçtiğinde erir ve eritrositlerdeki hgb. bu oksijenin hemen hepsini kendine bağlar. *Dokularda oksijen hgb. ’den ayrılır. *O 2 ‘nin hgb. ’den ayrılmasını sağlayan ısı ve p. H’ın düşmesidir.

*Açığa çıkan Hb’den 1 -24 saat içinde makrofajlar demiri ayırır ve kana geri verir *Sonra Globin kısmı aminoasitlere parçalanır *Geride Biluribin denen madde kalır. *Bu madde karaciğere gider ve orada glukronik asit ile birleşip safraya geçer. *Safra akımıyla bağırsağa dökülen biluribinin az bir kısmı emilip tekrar karaciğere gelir. *Büyük bir kısmı bağırsaktaki bakterilerin etkisiyle ‘sterkobilin’ ve ‘ürobilin’ haline gelir.

*Sterkobilin dışkıya (feçes, gaita) rengini veren maddedir ve birlikte atılırlar *Ürobilin bağırsaktan emilip kana geçer ve böbreklerden idrar ile atılır

LÖKOSİTLER *Granülosit *Lenfosit *Total lökosit sayısının %60 -70’ini granülositler, %30 -40’ını da lenfositler oluşturur. *Lökositlerin öncelikli görevi vücudu enfeksiyonlara ve doku yaralanmalarına karşı korumaktır.

POLİMORFONÜKLEAR LÖKOSİTLER Granülositler *Öncüsü miyeloblasttır *İçinde çekirdekleri vardır *Spesifik granüller oluşunca hücre ‘miyelosit’ olarak tanımlanır (nötrofil, eozinofil, bazofil)

*Eozinofillerin plazmalarında parlak kırmızı granüller vardır *Periferik kanda total kanın %3’ünden az bulunur *Alerjik durumlarda sayısal olarak artar *Fagosite edebilme yetenekleri vardır

*Bazofiller kanın pıhtılaşmasını önleyen heparini salar *Histamin içerir ve hipersensitive reaksiyonlarda görev alır *Nötrofillerin %90’ı enfeksiyon varlığında enfeksiyon yerine hızlı gönderilmek üzere kemik iliğinde depolanır

MONONÜKLEAR LÖKOSİTLER (Agranülositler) 1 -Monositler: *Tüm lökositlerin %5’ini oluşturur *En geniş lökositlerdir ve kemik iliğinde yapılır *Dolaşımda kısa süre kalır ve doku içine girmeden Makrofaj’a dönüşür *Dalak, Kupffer hüc. , periton ve akc. Alveollerinde aktiftir

2 -Lenfositler: *Bir grup Lenfosit Timusta yapılır *T lenfosit adını alır *Diğer grup da kemik iliğinde yapılır *B lenfosit adını alır. *Lenfositler farklılaşmalarını ve olgunlaşmalarını lenf düğümleri ile bağırsak ve dalak lenf dokularında *Spesifik antijen ile karşılaştıktan sonra tamamlar

TROMBOSİTLER *Kemik iliğinde megakaryoblast megakaryositlerden oluşur *Kemik iliğindeki yapımı trombopoietin hormonu tarafından düzenlenir *Megakaryositler oldukça büyük hücrelerdir *Kemik iliğinde ya da kana geçtikten bir süre sonra özellikle pulmoner kapillerden geçerken parçalanarak trombositleri oluştururlar.

*Trombositler oldukça küçük ve çekirdeksiz hücrelerdir *Yaşam süreleri dolaşımda 8 -10 gün kadardır *Temel görevi kanamayı kontrol etmektir (Hemostazis)(Kanın pıhtılaşma süreci) *Kanda serbest olarak inaktif halde kan damarı endotelinde damar bütünlüğünü sağlamak için bulunur

*Trombositler vasküler yaralanma olunca aktif hale geçerler ve yaralanan bölgede toplanırlar *Toplanan trombositler birbirlerine yapışarak trombosit tıkacı yapar *Damarın yırtılan kısmını tıkayarak geçici olarak kanamayı durdurur *Başlangıçta zayıf olan tıkaç damar yırtığı küçük ise kan kaybını önler *Daha sonra fibrinojen reseptörleri ortaya çıkar ve fibrin iplikleri oluşturarak trombositlere bağlanır

*Yaşam sürelerini tamamlayan trombositler dolaşımdan makrofajlar tarafından uzaklaştırılır *Trombosit sayısı kadında 140 -400 bin/mm 3 erkekte 150 -450 bin/mm 3 ‘tür.

PLAZMA *Kandan hücresel elemanlar alındığında geri kalan sıvı kısım *Plazmanın %90’ından fazlası su *Kalan kısımda plazma proteinleri, pıhtılaşma faktörleri(fibrinojen), az miktarda gıda maddeleri, enzimler, atık ürünler ve gazlar vardır. *Plazmadan fibrinojen ve diğer birkaç pıhtılaşma faktörü pıhtılaşma sürecinde alınırsa geri kalan kısma ‘serum’ denir

Plazma Proteinleri *Albumin ve Globulin *Globulin alfa, gama ve beta globulinlere ayrılır *Alfa, beta ve gama globulin birbirinden farklı protein içerir *Bu proteinler transport globulin ve karaciğerde yapılan pıhtılaşma faktörleridir.

*Transport globulinler dolaşımda maddeleri taşır *Tiroide bağlanarak tiroksin taşınması veya transferrinin demiri taşıması gibi *Pıhtılaşma faktörleri fibrinojen ve diğer faktörlerdir *Gama globulinler immünoglobulinleri (antikorları) içerir.

*Albuminler vasküler sistemde sıvı dengesinin sürdürülmesinde rol oynar *Kapiller duvardan geçemezler *Bu nedenle plazmada albumin varlığı ozmotik basınç sağlayarak sıvının vasküler bölmede kalmasını sağlar *Karaciğerde üretilen albumin değişik maddelere bağlanarak plazma içinde transportu sağlar *Bazı ilaçlar, biluribin ve bazı hormonlar

PIHTILAŞMA MEKANİZMALARI (HEMOSTAZİS) *Kesilen veya zarar gören damardan kaybının önlenmesidir(Kanın pıhtılaşması) *Aynı zamanda doku onarımı da yapılmaktadır *Bir damar travmatize olduğu zaman kanın zedelenmiş damar yüzeyine değmesi ile hemostazis süreci başlar. *Pıhtılaşma faktörleri 2 yolla uyarılarak aktive olurlar

Ekstrensik Yol: *Travmatize olmuş kan damarları ve dokuların hücrelerinden doku tromboplastinin açığa çıkmasıyla bu yol aktif hale gelir *Buradaki doku faktörü kanın içinde olmadığı için olay ekstrensik yol olarak adlandırılır *Kalsiyum ekstrensik yolun çok önemli bir pıhtılaşma faktörüdür.

İntrensik Yol: *Pıhtılaşma faktörlerini aktive eden faktör kan damarları ve plazmanın içinde bulunduğu için olay intrensik yol olarak adlandırılır *Trombositler zedelenmiş endotel ile temas edince buradan temas faktörleri açığa çıkar *Trombositlerin yapışkanlığını arttırarak zedelenmiş damara yapışmasını sağlar

*Bir faktörün diğerini aktive ettiği şelale mekanizması süreci başlamış olur. *Protrombine, sonra fibrinojene fibrinojen de fibrine çevrilir *Damar duvarı kesilince damarın düz kasları vazokonstrüksiyon yaparak kan kaybını azaltır *Oluşan fibrin yumağı üzerine lökosit ve eritrositler yapışarak doku hasarını kontrol altına alırlar

*Damar onarıldıktan sonra üzeri endotel hücreleri ile örtülür ve fibrine gereksinim kalmaz *Pıhtının eritilmesi için 2 sistem kullanılır *Plazma fibrinolitik sistem ve sellüler fibrinolitik sistem *Pıhtının erimesi için plazminojene ihtiyaç vardır ve tüm beden sıvılarında bulunur *Plazminojen aktif hale gelir ve plazmine dönüşür

*Plazmin fibrinojeni eriterek parçalara ayırır ve tekrar dolaşıma verir *Damar yırtıldıktan 3 -6 dk. Sonra açıklığın tümü ya da damarın yırtılan kısmı pıhtı ile dolar. *20 dk. - 1 saat sonra pıhtı büzüşür, serum kısmı dışarı sızarak kurur ve sertleşerek kabuk oluşur

*Pıhtılaşma işleminde özellikle betaglobulinler rol oynar *Pıhtılaşma süreci dışarıdan madde verilerek engellenebilir *Heparin trombinden fibrinojen açığa çıkmasını engelleyerek fibrin yapımını önler *Pıhtılaşma faktörlerinden II, VII, IX ve X karaciğerde sentezlenir

*Sentez için vit. K ‘ya ihtiyaç vardır *Kandaki kalsiyum inaktive edildiğinde de pıhtılaşma önlenebilir *Kan transfüzyonunda ve periferik kan örnekleri tetkiklerinde kanın koagülasyonunu engellemek için bu bilgiler kullanılır

DEĞERLENDİRME 1 -Ayrıntılı öykü 2 -Gözlem 3 -Tanı işlemleri

1 -Sağlık Öyküsü *Hastalığına ilişkin semptomlar -Bitkinlik, egzersizi tolere edememe, çarpıntı, nefes darlığı *Özgeçmişinde peptik ülser, kan kaybı, böbrek hastalığı, karaciğer hast. , ailede kan hastalıkları ile ilgili kalıtsal bir hastalık olup olmadığı *Kullandığı ilaçlar

2 -Gözlem *Hastanın derisi ve mukozası *Solukluk, sarılık ve skleranın rengi *Cilt ve mukoza kanama yönünden değerlendirilir *Peteşi ve ekimoz olup olmadığına bakılır

3 -Tanı İşlemleri Kan hastalıklarında fazla semptom görülmediğinden geniş çaplı lab. testlerine gereksinim vardır. *Eritrosit sayımı: -Erkeklerde 4. 8 -5. 5 milyon -Kadınlarda 4 -5 milyon 1 mm 3 ‘te -Eritrosit sayısı anemilerde düşük -Polistemia vera ile bazı kalp ve akc. Hast. yüksektir

*Hemoglobin: -Erkeklerde 13 -16. 5 gr. -Kadınlarda 12 -15. 5 gr. 100 ml. kanda -Polistemia vera ve dehidratasyonda yükselir -Dolaşım yüklenmesi, demir eksikliği anemisi, pernisiyöz anemi, hemolitik ve hemorajik anemilerde düşüktür

*Hematokrit: -Kanın şekilli elemanlarının plazmaya oranıdır -Erkeklerde 40 -45 -Kadınlarda 37 -45 100 ml. Kanda -Anemilerde düşük -Polistemia vera ve dehidratasyonda değeri yüksektir

*Lökosit Sayımı -Erkekte 4 -9 bin -Kadında 5 -10 bin 1 mm 3 kanda -10 000 üzeri lökositoz -5 000 altı lökopeni olarak adlandırılır -Genellikle vücuda enfeksiyöz m. o girdiği zaman lökosit sayısı artar -Viral enfeksiyonlarda ve bazı ilaçların etkisiyle de azalabilir

*Trombosit Sayımı -Trombositlerin azalmasına trombositopeni denir -Plt *Kanama Zamanı -Parmak ucu veya kulak memesi bir lanset ile delinir -Kanamanın ne zaman durduğu izlenir -Normalde 3 -6 dk. dır

*Pıhtılaşma Zamanı -Normalde pıhtılaşma zamanı 3 -8 dk. dır *Protrombin Zamanı -Kandaki protrombin miktarı ve ayrıca faktör V, VII, protrombin ve fibrinojen etkileşimi ve aktivitesine ilişkin fikir verir -Hastadan alınan kana kalsiyum ve doku ekstresi eklendikten sonra kanın pıhtılaşmasına kadar geçen süreye ‘protrombin zamanı’ denir (12 sn sürer)

*Periferik Yayma -Parmak ucundan alınan bir damla kan lam üzerine yayılır -Periferik kanda genç hücre ‘blast’ görülmesi patolojiktir

*Kemik İliği Aspirasyonu -Aplastik anemi, lösemiler, pernisiyöz anemi, trombositopeni tanılarında -Posterior ilyak kemik, sternum, vertebraların spinal çıkıntılarından örnek alınır -Hastanın İşlem öncesi Hazırlığı -İşlem hastaya açıklanır -Hasta çok endişeli ve huzursuz ise sedatif verilir

-İşlemin yapılacağı bölgeye göre uygun pozisyon verilir -Aspirasyonun yapılacağı bölge aseptik teknikle temizlenerek steril örtüyle örtülür *Alınan materyal lam üzerine yayılarak kurutulur *Kemik iliği aspirasyonu ağrılı bir işlemdir *Deri, deri altı, periost tabakaları anestezi ile hissizleştirilir

-İşlem sonrası hasta bakımı -Aspirasyonun yapıldığı yerde kanama varsa buz paketi ile hafif basınç yapılabilir -Bölge enfeksiyon belirtileri yönünden 23 gün takip edilmelidir (Lokal hassasiyet, eritem, ısı) -İşlem sırasında alınan materyal hemen lab. gönderilmelidir

ERİTROSİT HASTALIKLARI VE BAKIMI *Anemiler -Kandaki hgb’nin dolayısıyla dolaşımdaki eritrosit miktarının normalden düşük olma durumudur -Buna bağlı olarak dokulara giden oksijen miktarı azalır -Anemi bir hastalık değil sıklıkla altta yatan bir hastalığın semptomudur

*Etiyoloji ve Risk Faktörleri -Fazla kan kaybı -Eritrosit üretiminde azalma ve anormallikler -Eritrositlerin aşırı yıkımı gibi nedenler

*Belirti ve Bulgular -Anemide görülen belirtilerin en önemli nedeni doku hipoksisidir -Orta derecede anemi olan bireyde dispne, çarpıntı, hareketle terleme ve kronik yorgunluk -Hgb düzeyi 8 gr/dl’nin altında olanlarda çok soluk renk ve kendini tükenmiş hissetme, ciddi boyutta çarpıntı, soğuğa karşı aşırı duyarlılık, iştah kaybı, fazla terleme, baş dönmesi, göz kararması ve baş ağrısı

-İleri derecede anemisi olan hastalarda özellikle yaşlılarda kardiyak komplikasyonlar görülebilir -Cilt: Avuç içi, tırnak yatakları, konjonktiva ve ağız çevresi soluk, yara iyileşmesinde gecikme, ağız ve dilde yara, sarılık ve soğuğa duyarlılık vardır

-Solunum: Nefes darlığı, zorlu solunum ve ortopne -Kardiyovasküler: Palpitasyon, anjina, taşikardi, kardiyomegali, taşipne, yorgunluk ve halsizlik -Gastrointestinal Sist. : Dilde kırmızılık, Anoreksi, bulantı, toprak yeme (pika), koyu renk gaita, kabızlık, diyare, hemoroid, hematemez, kilo kaybı

-Üriner Sist. : Hematüri -Üreme Sist. : Menstrual düzensizlik, libido kaybı, impotans -Nörolojik: Baş ağrısı, baş dönmesi, sternum bölgesinde hassasiyet, uyuşukluk, ekstremitelerde titreme, huzursuzluk, paralizi -Genel: Kronik yorgunluk, keyifsiz

*Tanı İşlemleri -Kan testleri, fiziksel değerlendirme, psikolojik değerlendirme ve sağlık öyküsü -Eritrosit sayımı, hgb, hct, serum demiri düzeyi, serum demir bağlama kapasitesi, transferrin satürasyonuna bakılır -Özel anemi tiplerinin belirlenmesi için kemik iliği incelemesi ve periferik yayma yapılır

*Komplikasyonları -KKY, parastezi, konfüzyon *Tedavi -Nedenini kontrol altına almak ya da düzeltmeye yöneliktir.

*Anemili Hastalarda Hemşirelik Bakım Süreci -Değerlendirme -Ayrıntılı öykü ve fiziksel değerlendirme -Yorgunluk, halsizlik, ciltte ve mukoz membranlarda solgunluk (Hemolitik ve Megaloblastik anemide) -Dil düz ve kırmızı (Demir eksikliği) ya da yaralı (Megaloblastik anemide) veya ağzın çevresi ülseratif olabilir

-Kil ve toprak yeme (demir eksikliği) -Tırnaklar ince, kırılgan ve düzleşir veya kaşık tırnak halini alır -Kemik iliğini deprese eden ilaçları kullanma durumu -Alkol kullanıp kullanmadığı (miktar, süre) -Soygeçmiş (Kalıtsal anemiler için) -Aşırı egzersiz, beslenme durumu değerlendirilir

-Kardiyak durum değerlendirilir (nabız, solunum, halsizlik) -Kardiyomegali, hepatomegali ve periferal ödem belirtileri (KKY) -GİS’e yönelik değerlendirme -Menstrual durum hakkında bilgi ve vajinal kanama -Nörolojik değerlendirme (Pernisiyöz anemi) -Lab. bulgular izlenip kaydedilir

*HEMŞİRELİK TANILARI 1 -Eritrosit sayısının azalması ile ilgili olarak oksijen taşınmada yetersizlik, yorgunluk ve halsizliğe bağlı olarak ‘aktivite intoleransı’ 2 -Temel besi maddelerinin yetersiz alınması, stomatit, anoreksi ve bilgi eksikliğine bağlı olarak ‘beden gereksiniminden az beslenme’ 3 -Kan volümünde ya da hct azalmaya bağlı ‘doku perfüzyonunda değişiklik’

4 -’Planlanan tedavi planına uyumsuzluk *Ortak Problemler -KKY -Parestezi -Konfüzyon

*Amaçlar 1 -Normal aktiviteye toleransını artırma 2 -Yeterli beslenmesinin devamlılığının sağlanması 3 -Dokulara yeterli perfüzyonun sağlanması 4 -Tedavi planına uyum sağlanması

*Hemşirelik Girişimleri Ortak Problemlere Yönelik -Komplikasyonların izlenmesi ve kontrol altına alınması -KKY açısından hasta değerlendirilir -Günlük kilo takibi -Gerekirse diüretik -Nörolojik açıdan hasta değerlendirilir -Alt ekstrimitede uyuşma, yanma ve sızlama, denge ve yürüme güçlüğü

*Beklenen hasta sonuçları -Dispne, palpitasyon, baş dönmesi ve taşikardiye neden olacak aktivitelerin sınırlandırılması -Yaşam bulgularının normal sınırlarda olması -Periferal ödem, idrarda azalma, boyun venlerinin genişlemesi (sıvı retansiyonu) gibi belirtilerin yokluğu -Yer, zaman ve durum oryantasyonu -Yeterli güvenlik önlemlerini alması ve yaralanma olmaması –Testlerin önemi

*Hemşirelik girişimleri 2 1 -Normal aktivite toleransını artırma -Hasta için uygun olan aktivitelerin öncelik sırasına koymasına ve aktivite ile dinlenmeyi dengelemesine yardımcı olmak

*Beklenen hasta sonuçları -Egzersiz-dinlenme, aktivite planını artırarak takip ediyor -Aktivitelerini öncelik sırasına göre yapıyor -Aktiviteleri enerji düzeyine göre yürütüyor

2 -Yeterli Beslenmenin Sağlanması -Aneminin tipi dikkate alınarak hasta ve ailesine alması gereken besinler hakkında bilgi verilir -Yorgunluk, anoreksiya gibi semptomlar beslenmeyi etkileyeceğinden kontrol altına alınmalıdır -Diyetinde prt, Fe, B 12 , folik asit içeren besinler: ıspanak, lahana, marul, karaciğer, yağsız kırmızı et, böbrek, kepek ekmeği, yumurta sarısı, yeşil fasulye, havuç, kayısı, istiridye ve üzüm olmasının önemi

*Beklenen hasta sonuçları -Beslenme yetersizliğinin düzelmiş olması -Lab. sonuçlarında görülmesi -İstenilen tedavinin önemini bilmesi ve düzenli alması -Aktivitelerini daha iyi tolere edebilmesi

3 -Yeterli Perfüzyonun Sağlanması -Lab. Sonuçları ve semptomlar değerlendirildiğinde volüm kaybını yerine koymak için IV sıvı ya da transfüzyon -Destek olarak O 2 tedavisi -Kardiyak ve pulmoner hast. Olmadığında uzun süreli O 2 tedavisi gerekmemektedir -Yaşam bulguları takip edilir -Nabız ve solunum hızı artar, hasta nefes darlığı yönünden izlenir -Vazokons. önlemek için ekstr. sıcak tutulur

*Beklenen hasta sonuçları -Yeterli perfüzyonun sağlanması -Yaşam bulgularının hasta için normal sınırlarda olması -Arteryel oksijenlenmenin normal sınırlar içinde olması

4 -Tedavi Planına Uyum Sağlaması -Hastaya ilaçların veriliş amacı, nasıl alınacağı ve zamanla ortaya çıkan yan etkilerle nasıl baş edeceği konusunda hasta bilgilendirilir

*EDİNSEL ANEMİLER (BESLENME BOZUKLUĞUNA BAĞLI ANEMİLER) 1 -Demir Eksikliği Anemisi 2 -Megaloblastik Anemiler -Folik asit eksikliği anemisi -Pernisiyöz anemi (B 12 Vit. eksikliği)

1 -Demir Eksikliği anemisi -Yetersiz demir alınması -Alınan demirin emilememesi -Alınan demirin fazla kaybı sonucu gelişen -Mikrositik, hipokromik tipte kronik anemi şeklidir

*Patofizyoloji -Demir eritrosit üretiminde zorunlu bir elementtir -Ette, sütte ve baklagiller gibi besinlerde bulunur -Et ile alınan demir GİS’te çok daha kolay emilir ve sebze, yumurta, süt ile alınan demiri de indirgeyerek emilimini kolaylaştırır -Demirin emilimi midedeki hidroklorik asit, C vit. ve prt. etkisi ile olur

-Besinlerde ferri şeklinde bulunan demir indirgenerek ferro haline gelir -En çok duedonumdan olmak üzere jejenum ve ileumdan emilerek kana geçer -Plazmada bir globulin olan ‘transferrin’ ile birleşir ve hgb. sentezinde kullanılmak için kemik iliğine gelir -Kanda fazla olan demir karaciğer(%60) ve hücrelerde ferritin ve hemosiderin olarak depolanır

*Etiyoloji -Patolojik kanamalar: Aşırı mensturasyon, GI kanalda peptik ülser, özefagus varis kanaması, hemoroidler, ülseratif kolit, barsak parazitleri, mide ve kalın barsak CA’ ları -Besinlerin demir bakımından yetersiz oluşu. Örn. Sadece sütle beslenen çocuklar -Tahıldan zengin, hayvansal prt. den yetersiz beslenme. Fosfat demir ile birleşerek emilimini zorlaştırır

-Kronik ince barsak diyaresi -Toprak yeme ve kil yeme alışkanlığı. Kil demir ile bağlanır ve emilimini önler -Gebelik, büyüme gibi durumlarda gerekli demirin alınamaması

*Belirti ve Bulgular -Çok ilerlememiş demir eksikliği olguları asemptomatiktir -Ciddi ve ilerlemiş vakalarda çarpıntı, baş dönmesi, efor dispnesi, iştahsızlık ve soğuk intoleransı -Hastalık uzadıkça yutma güçlüğü, stomatit, dil papiller atrofi sonucu kayganlaşır, kırmızı renk alır ve yanma olur -Tırnak ve saçlarda kırılmalar -Tırnaklar kaşık şeklini alır -Ağız köşesinde ülserasyonlar

*Tanı İşemleri -Periferk kanda Hgb ve Hct düzeyi -Periferik yayma -Serum demir bağlama kapasitesi -Gaitada gizli kan

*Tedavi -Öncelikle eksik olan demir replasmanı yapılır -Demir eksikliğine neden olan problemi bulup ortadan kaldırmak -Oral demir tedavisi hgb normale döndükten sonra da en az 3 ay devam eder -Erişkinlere emilimi kolay olan demir tuzu verilir

-Bazı hastalarda bulantı, kusma, barsak hareketlerinde değişme, karın ağrısı gibi yan etkilere neden olur -Yan etkileri azaltmak için süt, antiasit emilimi azalttığı için birlikte alınmamalıdır -Çok mecbur kalındığında demir yemeklerle alınabilir. Bu da tedavinin uzun sürmesine neden olur -Hasta tedaviyi tolere edemezse IM olarak demir tedavisine başlanabilir -Enjeksiyon yerinde ağrı olabilir

-Oral demir alan hastalara dışkı renginin koyu ya da siyah renk alacağı söylenmelidir -Demir IV olarak da verilmektedir

*Hemşirelik Bakımı -Yüksek miktarda demir içeren gıdalarla beslenme önerilir (Özellikle risk gruplarına -Vit. C emilimi kolaylaştırdığı için demir içeren besinlerle alınması gerektiği konusunda eğitim verilir -Çok yağlı veya sıkı vejeteryan diyeti takip eden hastaların diyetisyen ile görüşmeleri sağlanır -Demir tedavisi hakkında bilgi verilir (ilacın önemi, yan etkileri)

-IM yapılırken yavaş verilir ve yan etkileri yönünden hasta takip edilir *Hemşirelik Tanıları -Aktivite intoleransı -Kardiyak out-putta azalma -Beslenmede değişiklik -Oral mukoza membranda değişiklik -Tedavi planını uygulamada yetersizlik riski

2 -Megaloblastik Anemiler -Vit. B 12 ve folik asit eksikliğine bağlı olarak kemik iliğinde ve periferik kanda büyük ve olgunlaşmamış eritrositlerin bulunmasıdır -Olgunlaşma yetersizliğinin en yaygın nedeni besinlerle alınan B 12 vitamininin GİS’ten emiliminin yetersiz oluşu

-DNA sentezinin sağlanabilmesi için Folik asit ve B 12 vit. ihtiyaç vardır -Bu vitaminler ribozun deoksiriboza dönüşmesini sağlayarak çekirdeğin olgunlaşması ve hücrelerin bölünmesinde en önemli faktördür -Kemik iliği vücutta en hızlı çoğalan ve büyüyen doku olduğundan B 12 ve folik asit eksikliğinde eritrosit yapımı baskılanır -Eritroblastik hücreler daha az çoğalır ve daha da büyüyerek ‘megaloblast’

-Bu hücrelerden de normalden büyük, hücre membranı dayanıksız, oval şekilli, düzensiz ‘makrosit’ ler meydana gelir -Dolaşımda oksijeni normal olarak taşırlar; ancak dayanıksız oldukları için ömürleri kısadır

*Folik Asit Eksikliği Anemisi -Vücutta folat olarak depolanır ve dışarıdan alınmadığında 3 -4 ayda depo boşalır -Yeşil yapraklı sebzelerde, karaciğer ve turunçgillerde bulunur -Yoksulluk, bilgisizlik, kronik hastalıklar ve kronik alkolizm nedeniyle yetersiz beslenenlerde görülür -Kanda alkol düzeyinin yüksek oluşu kemik iliğini baskılayarak folik asit kullanılmasını bloke eder

-Antimetabolitler ve antikonvulsifler folik aside antegonist etki yaparak DNA sentezini baskılar -Gebelik ve emzirme dönemlerinde folik asit gereksinimi artacağından folikasit eksikliği anemisi görülebilir -Pişirme sırasında folik asitin büyük kısmı inaktive olur

*Belirti ve bulgular -Sindirim sist. bozuklukları -Mukozalarda atrofi (barsak villusları *Tedavi -Folik asit replasmanı yapılarak neden bulunup ortadan kaldırılır -Bir yıla yakın sürede Folbiol oral yolla verilir

*Pernisiyöz Anemi -B 12 vit. Eksikliğine bağlı olarak gelişir -En çok et, karaciğer, yumurta, süt ve peynirde bulunur -Bu besinlerle alınan B 12 vit. Barsaktsn emilip kana geçebilmesi için midenin fundus ve korpus bölümlerinden salgılanan ‘intrensik faktör’ denilen bir madde ile birleşmesi gerekir -Böylece B 12 vitamini gastrointestinal enzimlerle sindirilmekten kurtulur

-B 12 barsaktan emildikten sonra karaciğerde depo edilir -B 12 sinir sist. normal fonksiyonu için de gerekli olan temel maddelerden biridir *Etiyoloji -Mide mukozasının normal salgı yapamayacak biçimde atrofik olmasıyla intrensik faktör yetersizliği

-Total gastrektomi ve mide mukozasının korozif ajanlarla iritasyonu -Bening mide polipleri ve mide CA *Tedavi -Vitamin B 12 replasmanı -Dodex amp. IM olarak yapılır

*Belirti ve bulgular -Nörolojik bulgular -Periferik nöropati -Cilt limon sarısı renginde -Ağız kenarında çatlaklar -Sistolik üfürümler

*EDİNSEL ANEMİLER (ERİTROSİTLERİN YAPIM BOZUKLUĞUNA BAĞLI) *Kemik iliği yetmezliği anemisi -Miyeloid kök hücresindeki bozukluk nedeniyle bir ya da daha fazla tip hücrelerin anormal gelişmesidir (displazi) -En sık görülen kırmızı kan hücrelerinin displazisidir -Beyaz kan hücreleri özellikle nötrofiller ve trombositlerde de görülebilir

-Kemik iliği baskılanması sonucu anemi, lökopeni, trombositopeni gelişir. Bu duruma ‘pansitopeni’ denir -Kemik iliği yetmezliğinde sıklıkla görülen anemi tipi ‘aplastik anemi’dir

*Aplastik Anemi Etiyoloji -Yarısının nedeni bilinmemektedir -Otoimmun mekanizma bozukluğu ya da miyelotoksinler (x-ray, radyoaktif izotop fosfor), tümör ve bazı ilaçlar sonucu gelişebilmektedir

Belirti ve bulgular -Eritrosit sayımı bir milyon/mm 3 altında ve normositiktir -Yorgunluk, dermansızlık ve dispne vardır -Lökopeni varsa enfeksiyona yatkınlık -Trombositopeni varsa kanamaya yatkınlık vardır -Hastalık ilerledikçe lokal veya sistemik enfeksiyonlar (pnömoni)

Tedavi -Kemik iliği transplantasyonu -Transfüzyon ve demir yükleme tedavisi -Enfeksiyon tedavisi için antibiyotikler -Kanamaya karşı trombosit verilir -Hemşirelik bakımı lösemilerdeki bakım gibidir

*HEMOLİTİK ANEMİLER (ERİTROSİTLERİN YIKIMININ ARTMASINA BAĞLI) -Eritrositlerin yaşam süresi kısadır -Eritrositlerin azalması kullanıma hazır oksijen miktarının azalmasına ve renal hipoksiye neden olur -Renal hipoksi böbreklerden eritropoetin salgılanmasını stimule eder -Eritropoetin de eksikliği komponse etmek, yeni kırmızı kan hücresi yapımını ve salınımını sağlamak için kemik iliğini uyarır

-Olgunlaşmamış kırmızı kan hücreleri retikülosit olarak dolaşıma katılır -Eritrosit yıkımı devam ettiğinde bol miktarda hgb yıkıma uğrar ve %80’i bilüribine dönüşür, karaciğerde birleşir ve safra içinde atılır

*Kalıtsal hemolitik anemiler -Orak hücreli anemi (Sickle Cell) -Afrikalı ve Amerikalı siyah ırkta daha çok görülür -Hgb molekülünün anormal beta zincirleri nedeniyle oluşan hgb S (Hb. S) adlı anormal tipte hgb içerir -Bu hgb düşük konsantrasyonda oksijen ile karşılaştığında eritrosit içinde uzun kristaller halinde çöker

-Bu kristaller hücreyi uzatarak bikonkav disk yerine orak görünümü verir -Oraklaşmış hücreler mikro dolaşımda rahat hareket edemez ve küçük damarlarda infarkta neden olur, dalakta da hemolize olarak ciddi anemi durumu ortaya çıkar -Dokularda düşük oksijen basıncı oraklaşmaya neden olur -Bu durum oksijen basıncını daha da düşürerek daha fazla oraklaşmaya yol açar

-Eritrositler tahrip olur, Bu kısır döngü orak hücre hastalığı krizi (sickle cell kriz) olarak adlandırılır -Bu süreç bir kez başladığında hızla ilerler -Birkaç saat içinde alyuvar kitlesinde ciddi bir azalma sonucu sıklıkla ölüm görülür

*Belirti ve bulgular -Hgb değeri 7 -10 g/dl’dir -Sarılık, kompansasyon nedeniyle kemiklerde genişleme (yüz ve kafatasında) -Taşikardi, kalp mırmırı, kardiyomegali, aritmi, kalp yetmezliği -Kronik hemoliz ve trombozis nedeniyle felç, böb. Yetmezliği, pulmoner hipertansiyon

-Enfeksiyonlara yatkınlık -Ağrılı orak hücreli anemi krizi kan akımının azalması sonucu ortaya çıkar -Dehidratasyon, soğuk, enfeksiyon ve hipoksi tarafından başlatılabilir -Yaşlılarda akc. , kalça, omuz ve vertebralar etkilenir

*Akut Göğüs Sendromu -Orak hücreli anemide görülen bir komplikasyondur -Hgb birden düşer, taşikardi, ateş, akc. filminde bilateral infiltrasyonlar -Pulmoner yağ embolisi görülür -Fosfolipaz A 2 düzeyinin ölçülmesi ile tanı koyma konusunda ön bilgi verir

Tanı -Hgb elektroferezi yapılır (Hb. S) -Hgb ve hct normal düzeyde olabilir -Bazı durumlarda ise düşebilir

Prognoz -1 -2 yaşlarında tanı konur -Bazı çocuklar enfeksiyon nedeniyle 1 yaş içinde ölür -Antibiyotik kullanımı ve aile eğitimi erken ölümleri engelleyebilir -Ortalama yaşam süresi 42 yıldır -Hastalar birçok komplikasyonla karşılaşırlar

Tedavi -Kemik iliği transplantasyonu -Kemoterapi -Uzun süreli eritrosit transfüzyonu -Günlük folik asit replasmanı -Enfeksiyonlar için uygun antibiyotik -Kan basıncı kontrolü yapılır

*Hemşirelik Bakımı -Ağrı kontrolü önemlidir -Kriz esnasında bol sıvı verilir -Analjezikler kullanılabilir -Krizi tetikleyen faktörler değerlendirilerek krizin önlenmesi için gerekli önlemler alınır -Beden şişlik, sıcaklık, ağrı yönünden değerlendirilir

-Dalak bölgesinde hassasiyet ve ağrı kontrolü yapılır (infarktüs) -Solunum sist. ve oksijen saturasyonu düzeyi değerlendirilir -Aldığı-çıkardığı sıvı takibi ve cilt turgoru değerlendirilir -İdrar miktarı, serum kreatinin ve kan, üre, nitrojen değerleri izlenir -Nörolojik durum değerlendirmesi yapılır

*Hemşirelik tanıları -Orak hücrenin damarlarda aglütinasyonu sonucu doku hipoksisi ile ilgili AĞRI -ENFEKSİYON RİSKİ -Hastalığın neden olduğu çaresizlik ile ilgili ‘GÜÇSÜZLÜK -Krizin önlenmesine yönelik BİLGİ EKSİKLİĞİ

*Amaçlar -Ağrının giderilmesi -Krizin görülme sıklığının azaltılması -Hastanın kendine güveninin sağlanması ve güçlü hissetmesi -Komplikasyonların önlenmesi

*Talasemi -Bir grup kalıtsal bozukluk sonucu veya globin sentezinin yetersiz olmasından kaynaklanır -Beta, alfa, gamma ve delta talasemi olarak sınıflandırılır -Akdeniz, Afrika ve Güneydoğu ülkelerinde sıklıkla görülür -Hgb zincirlerinden birinin veya bir kaçının sentezinin azalması sentezi normal devam eden globulin zincirinin birikmesine neden olur

-Dayanıksız hgb birikerek etkisiz eritropoezise ve hemolize neden olur -Alfa tip talasemiler beta tipine göre daha hafif seyreder -Eritrositler ileri derecede mikrositiktir ve anemi olsa da çok hafiftir -Tedavi edilmeyen beta tipi (Talasemi majör, Cooley’s anemisi) kişi birkaç yıl sonra hayatını kaybeder -Transfüzyon tedavisi yapıldığında 20 -30 yıl kadar kişi yaşayabilir

-Kemik iliği transplantasyonu koşullar uygun olduğunda ve karaciğer harabiyet görmemiş ise yapılabilir -Hemoglobin elektroferezi ile tanı konur

POLİSİTEMİLER Dolaşımdaki hem kırmızı kan hücreleri sayısının hem de hemoglobin konsantrasyonunun artmasıdır Etiyoloji: Hipoksi ve eritropoez regülasyonundaki bozukluktan kaynaklanmaktadır.

Hipoksik polisitemiler • Yüksek yerlerde • Kalp yetersizliğinde • Dokulara oksijen bırakmada yetersizlik olduğundan kan yapıcı organlar otomatik olarak kırmızı kan hücresi sayılarını çoğaltır. Böylece kırmızı kan hücreleri (eritrosit) normalin %30 kadar üstüne yükselir. 4000 -5000 m. Yükseklikte yaşayanlarda bu durum fizyolojik polisitemidir • Dehidratasyona neden olan diüretik tedavisi, aşırı terleme vb durumlarda sıvı kaybı nedeniyle hemotokrit yükselir ancak bu durum gerçek polisitemi değildir.

Polisitemia Vera • Miyelo proliferatif (kemik iliğinin aşırı çalışması) bozukluk sonucu oluşur • Orta yaşta görülür • Neden tam olarak bilinmemekte • Lösemiye malignansi benzediğinden sıklıkla premalignant durum olarak değerlendirilir

Polisitemia Vera (Devam) • Üç önemli bulgusu vardır: • Çok aşırı, durdurulamayan eritrosit yapımı • Aşırı miyolosit (lökosit yapımı) • Aşırı trombosit yapımı Belirti ve Bulgular • Kanın viskositesi artar • Total kan volümü normalin 2 -3 katına çıkar • Tüm doku ve organlarda ciddi kan konjesyonu oluşur

Polisitemia Vera Belirti ve Bulgular (Devam) • Pıhtı oluşma riski vardır • Arteriyel kan gazları normaldir • Ürik asit düzeyi artmıştır (normalin 3 -4 katı) • Dalakta büyüme (splenomegali) • Kan volüm artışına bağlı olarak baş dönmesi, baş ağrısı, kulak çınlaması, yorgunluk, parestezi, bulanık görme • Topallayarak yürüme, dispne, tromboflebit, tüm vücutta kaşıntı, yüz vişne kırmızısı rengindedir

Polisitemia Vera Tedavi • Kanın viskositesi azaltılır • Kemik iliği aktivitesi azaltılır • Tüm bu tedavi için • Flebotomi (Haftada bir veya iki kez 500 cc hastadan kan almak) • Miyelosupresif tedavi (Kemik iliğinin çalışmasını baskılayan tedavi) • Radyoterapi • Hemşirelik Bakımı • Doku perfüzyonunda değişiklik hemşirelik tanısına yönelik bakım verilir