Juvenilni idiopatski artritis dijagnostike dileme u svakodnevnoj praksi

Juvenilni idiopatski artritis dijagnostičke dileme u svakodnevnoj praksi Dr sci. med. Gordana Sušić pedijatar-reumatolog

Juvenilni idiopatski artritis • • • Najčešće zap. reum. oboljenje dečjeg uzrasta Skup različitih kl. entiteta sa zaj. karakteristikom – artritis Pojava pre 16. rođendana Dužina trajanja- najmanje 6 nedelja Etiopat. multifaktorska autoimunska interakcija gena un. + faktori spoljne sredine Prevalencija 7 - 400 / 100 000 Incidencija 0, 8 -22, 6 / 100 000 m / ž = 1: 2 (Manners i sar. 2002) 2002 1/1000 dece

Klinička slika JIA (ILAR kriterijumi, Petty et al. J Rheumatol 2004. ) 1. 2. 3. 4. Sistemski oblik Poliartikulni RF + Oligoartikulni – Trajni (1 - 4 zgl. ) – Oligo poli ekstendirani oligo 5. Entenzitis i artritis (ERA) 6. Psorijazni artritis 7. Neklasifikovani artritis

Sistemski artritis · Hronično, multisist. oboljenje sa kl. i lab. znacima izražene, generalizovane inflamacije; · Učestalost 10 -20% svih bol. JIA; · = · Pik u uzrastu 1 - 4 god. · Potencijalno ozbiljno stanje koje može ugroziti život bol.

Temperatura · Obavezan dg krit. - svakodnevno (bar 3 dana uzastopno), najkraće 2 ned. , Uzrok – proinflam. citokini IL 6, IL 1 · Intermitentnog tipa 39 -40º C, u kasnim popodnevnim i večernjim h; trajanje 2 -4 h, na normalu uz pojavu kar. ospe; prethodi drhtavica i jeza; · kod mlađe dece, van perioda febrilnosti · Dužina trajanja – više nedelja, pa i mes. · 1/3 bol. Tº prethodi artritisu; dif. dg problem 40º 36 º

Bledoružičaste, Bledoružičaste jasno ograničene makule 2 -5 mm, ponekad konfluentna, retko pruriginozna Udružena sa Tº - 90 -95% Lokalizacija: Lokalizacija grudni koš, prednji trbušni zid, proks. delovi ekstr. , retko na licu, šakama i stopalima Nakon 2 -4 h nestaje T, može da se previdi Koebnerov fenomen ili izomorfični odogovor (provokacija ospe ) Odsustvo ospe u prisustvu Tº - sumnja u dg s. JIA, ali ga ne isključuje

Artritis · Artritis – otok u zgl. ili okolozgl. strukturama, ili najmanje 2 od sledećih: - bol na palpaciju i/ili pri pokretima - lokalna toplota - ograničen obim pokreta · · · Obavezan dijagnostički znak, može biti odsutan u početku (artralgije) ili maskiran Ako je artritis odsutan – početak sa sist. znacima (široka lepeza dif. dg. stanja) Oligoartritis (veliki zgl. ) ili poliartritis (veliki i mali zgl. )

Ultrasonografski znaci koksitisa levo

Manifestacije na srcu Simptomi Prekordijalni bol 38 % Dispneja 20 % Tahikardija 83 % Perikardno trenj. 67 % Tahipneja 60 % Rö kardiomegalija 71 % EKG: Elevacija ST seg 31 % Ab. T talasa 71 % Znaci Ispitivanja EHO efuzija > 90 % Perikardni izliv kod trogodišnjeg deteta sa s. JIA *Brewer EJ. 1977

Perikarditis sa pleuritisom

Diferencijalna dijagnoza- s. JIA Ø Infektivne bolesti, septična stanja Ø Sistemske neoplazme (limfomi, leukoze- izražen bol posebno noću) Ø Osipne groznice (rubela, PVB 19, EBV, mononukl. HBV. . ) Ø SBVT (SEL, JDM, vaskulitisni sindromi) Ø Inflamatorne bolesti creva Ø RG, PSRA Ø Serumska bolest Ø Inflamatorne bolesti sa multisit. prezentacijom genski defekt- CINCA, FMF, HIg. D, PHAPA

JIA - poliartikulni RFklinička slika § 30 -40% bolesnika § Početak češće u mlađim god. § Postepen sim. artritisa malih i velikih zgl. (MCP i PIP II i III prsta šake) § Vretenasti otok prstiju, lokalna toplota, bez crvenila, uz jutarnju ukočenost

JIA - poliartikulni RFklinička slika § § U kasnijem toku C kičma, TM, kukovi Rö promene u kasnijem toku Retke vanzglobne manifestacije T, Hr. uveitis ( u 5% bol. povezanost sa ANA)

JIA - poliartikulni RF + klinička slika § 10 -15% bolesnika § Početak u pubertetu; / 1: 4, HLA DR 4 § Postepen razvoj sim. artritisa u malih zgl. šaka i stopala uz jutarnju ukočenost § Malaksalost, umor, neraspoloženje, retko T, § Reumatoidni čvorići, supkutano na mestima najvećeg pritiska § Rö promene u ranom stadijumu

Brz, progresivan tok, ireverzibilna oštećenja juvenilni početak RA

Diferencijalna dijagnoza -p. JIA § SBVT- SEL, JDM, vaskulitisni sindromi (M. Kawasaki i HSP, sarkoidoza) § Juvenilne spondiloartropoatije - u detinjstvu artrtis perifernih zglobova, kasnije SI zgl. i osovinskog skeleta-dečak > 10 god. bol i/ili ukočenost u slabinskom delu ks, entezitis, § + porodična anamneza, HLA B 27 ! § Periodična febrilna stanja sa multisistemskom prezentacijom § Inflamatorne bolesti creva - M. Crohn i ulcerozni kolitis

Diferencijalna dijagnoza -p. JIA § Reaktivni artritisi- prethodna infekcija digestivnog (mlađa deca), urogenitalnog trakta (adolescenti)salmonele, šigele, kampilobakter, jersinije, hlamidije, mikoplazme; artritis donjih ekstremiteta sa entezitisom, ak. prednji uveitis; samoograničavajućeg toka, bez sekvela “povratak otpisane” !!! § Reumatska groznica § Poststreptokokni reaktivni artritis - hem. strept. A, subakutnog toka , karditis redak, ASTO § Lajmska bolest – u početku migratorne artralgije, u kasnijoj fazi artritis uglavnom velikih zglobova, epidemiološka anketa i serološki testovi (At na BB) pomažu u dijagnozi

Juvenilni idiopatski artritis diferencijalna dijagnoza § Imunodeficijencije – teška dif. dg. prema JIA, selektivan Ig. A § Serumska bolest § Endokrinološka oboljenja – hipo- i hipertireoza, diabetes mellitus- dijabetična hiroartropatija- posledica mikroangiopatije i hiperglikemije, § Progresivna pseudoreumatoidna displazija – može da imitira JIA nasledno koštano oboljenje sa kar. Rö nalazom funkcijski deficit

Diferencijalna dijagnoza p. JIA § Akrocijanoza – adolescenti; promene u boji kože šaka provocirane hladnoćom (lividitet zbog vazokonstrikcije) otok u predelu MCP i PIP zgl. šaka, bez jutarnje ukočenosti, bez lokalne toplote i ograničenja pokreta; u toku leta b. o § Bolovi rastenja – 3 -10 godina, bolovi duž potkolenica, oko kolena, popodne i noću koji bude iz sna, obično nakon veće fizičke aktivnosti; prolaze nakon masaže i uz analgetike. Lab. analize i Rö b. o § Hipermobilnost – često kod adolescenata kinezith. korisna!

Oligoartritis – 1 -4 zgl. ¬ 40 -60%, početak 3 -5. god. 2 -3 x (artr. malih devojčica), 50% mono. ¬ Donji ekst. , 70% koleno, skočni, laktovi, RC, KF kod 1/3, ¬ početak postepen, hramanje, jut. ukočenost, zamor pri dužem hodu, trauma “trigger” ¬ odsustvo sist. znakova, dobro raspoloženje ¬ zglob je topao, otečen, ¬ brz razvoj fl. kontrakture, inegalitet ekstremiteta, deformacije ¬ Uveitis kod 25% (ne prati tok zgl. ¬ ANA +, udruženost sa HLA DR 5

Iritis sa kataraktom i nepravilnom zenicom zbog posteriornih sinehija

Oligo poli extended oligo § Nakon 6. mes. poliartritis § 5 -10% bolesnika sa oligo početkom § U početku veliki zgl. kasnije i mali (po tipu RF- poli) § Lošija prognoza § Tr loš progn. znak § Afekcija RC , TC i KF zgloba loš progn. znak § Nemogućnost predviđanja

Monoartritis- dif. dg § Dg per exclusionem ! § Monoartritis akutnog trajanja – septični artritis ! urgentno stanje brzo otkrivanje uzročnika + th (topao, crven, otečen, bolan zglob)- artrocenteza i pregled sin. tečnosti- broj Le, formula, kultura sin. tečnosti § TBC artritis- subakutni i hronični tok, dg. zasejavanje na Lö podlogama i PCR tehnika § Leukoze – subjektivne tegobe veoma naglašene !

Oligoartritis – dif. dg § Trauma- česta kod dece mlađeg uzrasta i adolescenata koji se bave sportom; provokativni faktor za kasniji razvoj JIA § Hemartros- dijagnostička artrocenteza § Hemofilija, Von. Willebrandova bolest, druge hemopatije § Spondiloartropatije i Lajmska bolest koleno, kuk § Benigni i maligni Tu kostiju, zglobova i mekih tkiva - osteoid osteoma, hemangiomi, osteofibromi, Ewingov osteosarkom, vilonodularni sinovitis.

Oligoartritis – dif. dg § Tranzitorni sinovitis kuka - deca 3 -10 god. iznenadni početak bol u preponi uz otežen hod, bez podataka o traumi, unilat. retko bil. Rö i lab. b. o. ; UZ + ; mirovanje i NSAIL restitutio ad integrum, recidivi mogući § Skliznuće glave epifize femura – kod gojaznih dečaka adolescentnog uzrasta, bol se projektuje na un. stranu kolena, Rö nalaz postavlja dg! § Patelofemoralni bolni sindrom – kod adolescenatakoleno, pojava fisura i fragmentacije zadnje zglobne površine patele- hondromalacija § Osteohondritis dissecans – kompletna ili parcijalna separacija hrskavice - Rö dijagnoza

Oligoartritis – dif. dg § Osteonekroze - idiopatska, stečena oboljenja skeleta u fazi maturacije, više od 20 lokalizacija na perifernom i osovinskom skeletu; posledica ponavljane traume ili kompromitovane lokalne cirkulacije, za neke uzrok nije utvrđen; lokalizovani bol, Rö nalaz potvrđuje dijagnozu. § Leg-Calve-Perthes- avasulna nekroza glave femura, deca 5 -10 god. Karakterističan Rö nalaz, MR u početnom stadijumu + § Osgood-Schlatter (koleno), M. Schoermann (kičma), M. Sever (kalkaneus), M. Freiberg (glavica II MT kosti), M. Blount (proks. tibija)

Artritis i entezitis a) Osetljvost SI zglobova i/ili bol u kičmi zapaljenskog karaktera b) Početak artritisa kod dečaka posle 6. godine c) HLA-B 27+ antigen d) Porodična anamneza o postojanju bolesti udružene sa HLA-B 27 antigena u najmanje jednog srodnika I i II reda e) Prednji uveitis udružen sa bolom, crvenilom ili fotofobijom i • Entezopatije češće kod dece

Mladić 19 godina, početak bolesti u 6. god. Sakroiliitis levo (a) Bol u obe pete zbog entezitisa (b) M. Sever Ahilova tetiva talus

Psorijazni artritis 1. Artritis i psorijaza ili 2. Artritis i bar 2 od : a) daktilitis- kobasičast prst b) nokatne promene (tačkasta udubljenja ili oniholiza) c) por. anamneza o psorijazi (Dg. od dermatologa u najmanje jednog srodnika I reda)

• • • Terapija Uzročno lečenje nije moguće Cilj smanjiti bol, očuvati funkc. sposobnost, sprečiti oštećenje, omogućiti normalan rast i razvoj, poboljšati kvalitet života Fizikalna terapija Edukacija deteta i roditelja Hirurško lečenje • • • NSAIL LMB – MTX “zlatni standard” GK – per os i ia. Leflunomid, talidomid Autologa transplantacija MĆ Biološki lekovi – blokada TNF rec. (etanercept, infliximab, adalimumab, golimumab) IL 1 (anakinra, rilonacept), kostim. molekula (abatacept), monoklonasko At (rituximab)

The PRINTO/Pres international web-site for families of children with rheumatic diseases: www. pediatric-rheumatology. printo. it Ann Rheum Dis. 2005; 64: 1101 -1106.

Zaključak § JIA - dijagnoza i terapija u domenu pedijatra § Dijagnoza kliničkaper exclusionem (lab. analize nisu od koristi) § Rana, agresivna terapija da bi se sprečila ireverzibilna oštećenja § Multidisciplinarni pristup u lečenjutimski rad

Pedijatar/ reumatolog Fizijatar Oftalmolog Pedijatar Ortoped Stomatolog Ortodont Socijalne službe Škola Psiholog

Deca su naše najveće blago

Hvala na pažnji