Journal Reading Implementation of Ketogenic Diet Therapy in

Journal Reading Implementation of Ketogenic Diet Therapy in Refractory Epilepsies PEMBIMBING : DR. NURTAKDIR KURNIA SETIAWAN, SP. S, M. SC DISUSUN OLEH : R. ST. FARAHNUR SYAIFUL RHAMADANI 1710221016 FK UPN VETERAN JAKARTA

Pendahuluan Diet Ketogenik (DK) adalah satu jenis formula diet dengan tinggi proporsi lemak dan rendah proporsi karbohidrat serta protein. Proporsi DK adalah rasio bobot massa antara lemak ke karbohidrat dan protein, contoh rasionya 2: 1, 3: 1, 4: 1, dll. Meskipun DK telah digunakan dalam pengobatan epilepsi di Amerika Serikat selama lebih dari 90 tahun [1], Cina baru memulainya pada tahun 2004 [2 -3].

Indikasi Penyakit, DK sebagai terapi lini pertama Glucose transporter type 1 (GLUT-1) deficiency, pyruvate dehydrogenase deficiency (PDHD) Epilepsi, DK sebagai terapi yang dianjurkan Infantile spasms, Doose syndrome; tuberous sclerosis complex with epilepsy, Dravet syndrome Epilepsi lain, DK sebagai terapi pilihan Landau-Kleffner syndrome, Lafora disease, other refractory epilepsies, super-intractable status epilepticus, epilepsy with continuous spike and slow wave during slow wave sleep(CSWS), some mitochondria diseases with epilepsy, e. g. , respiratory chain enzyme complex I or II defects, complex I/IV defects, complex IV defects Penyakit lain, DK sebagai terapi pilihan Autism, Rett syndrome, type V glycogen storage disorder, subacute sclerosing panencephalitis, fructose 1, 6 bisphosphatase deficiency Penyakit, DK sebagai alternatif Various inflammatory diseases, tumors, obesity, diabetes mellitus, encephalitis, insult of brain and spinal cord, behavioral problems like impulsivity, aggression, depression, schizophrenia, and neurodegenerative diseases

Kontraindikasi Porphyria Kesalahan transportasi asam lemak dan oksidasi mitokondria Defisiensi piruvat karboksilase

Alur Pengobatan Diet Ketogenik Konsultasi Evaluasi Nutrisi Tes Laboratorium Pemeriksaan Tambahan (Opsional)

Konsultasi § Pengurangan kejang § Peningkatan fungsi kognitif; memahami kemungkinan masalah dalam perawatan DK, seperti kesulitan implementasi, beban ekonomi, reaksi yang merugikan, § memahami kandungan gula obat antiepilepsi , §Memahami obat yang biasa digunakan; rekomendasi materi pembelajaran untuk orang tua tentang DK

Evaluasi Nutrisi §TB dan BB pasien berdasarkan BMI (body mass /tinggi persegi) §Riwayat diet: § § § § § catatan makanan dari 3 hari terakhir, preferensi rasa biasanya kebiasaan makan yang buruk anoreksia dan intoleransi makanan Menentukan bentuk formula diet cara asupan: via oral atau saluran intestinal, atau keduanya, atau sebagian parenteral; untuk menentukan bagaimana cara memulai DK untuk menghitung kalori, kuantitas cairan dan proporsi DK untuk menambahkan suplemen gizi lain yang tepat berdasarkan penyerapan makanan menghitung kalori, kuantitas cairan dan proporsi DK Untuk menambahkan suplemen gizi lain yang tepat berdasarkan penyerapan makanan

Tes Laboratorium §Penghitungan darah lengkap, elektrolit, serum bikarbonat, kalsium, seng, selenium, magnesium, potassium, sodium, dan fosfat. §Fungsi hati dan ginjal §Darah lipid puasa (LDL, HDL, TGA, Kolesterol) §Pemeriksaan urin rutin §Kalsium urin dan rasio kreatinin (jika perlu) § Konsentrasi obat antiepilepsi dalam darah § Asilkarnitin serum (untuk mengeksklusi penyakit metabolik bawaan tertentu) § Asam urin organik dan asam amino serum (untuk mengeksklusi gangguan metabolisme genetik tertentu)

Pemeriksaan Tambahan (Opsional) §USG ginjal dan diagnosis penyakit ginjal (terutama memiliki riwayat keluarga batu ginjal); §electroencephalogram (EEG) §pencitraan resonansi magnetik otak; §Cairan serebrospinal (saat etiologi tidak jelas); §elektrokardiogram (EKG) (jika memiliki riwayat keluarga penyakit jantung)

Protokol Terapi Diet Ketogenik Fase Titrasi Fase Konsolidasi Fase Penghentian Fase diet kembali normal

Kombinasi Diet Ketogenik dengan Obat anti epileptik §Dalam kebanyakan kasus, pengobatan DK perlu dikombinasikan dengan obat antiepilepsi untuk mengendalikan kejang. §Pada awal terapi DK, terapi obat antiepilepsi tetap sama selama 3 bulan pertama karena lebih mudah mengevaluasi respons terapi diet dan juga untuk menghindari kejang. §Setelah 3 -6 bulan, obat antiepilepsi bisa dikurangi lambat laun dengan hati-hati. §Setiap kali hanya satu obat antiepilepsi yang bisa diturunkan secara perlahan dan risiko kekambuhan kejang harus didiskusikan dengan pasien atau wali mereka.

Suplemen Nutrisi selama Terapi DK §Suplemen nutrisi termasuk : § § § § § Kalium sitrat oral (pencegahan lithiasis) Selenium Magnesium Seng Fosfor vitamin D L-karnitin trigliserida rantai menengah (minyak kelapa atau minyak kelapa sawit) garam natrium (anak berumur > 1 tahun harus dihitung garam natriumnya dalam formula diet). §Semua nutrisi tambahan seharusnya tidak mengandung karbohidrat.

Pemeliharaan Diet Ketogenik EVALUASI GIZI EVALUASI MEDIS (NEUROLOGIS) §Pemeriksaan rutin TB dan BB §Hasil diet ketogenik §Penilaian kalori, protein, dan cairan §Pengurangan obat antiepilepsi §Suplemen vitamin dan mineral §Kelanjutan terapi DK : §Penilaian kepatuhan pasien terhadap perawatan § § § Perbaikan perilaku Perhatian Ucapan Gerakan Kecerdasan Fungsi kognitif

Pemeliharaan Diet Ketogenik EVALUASI LABORATORIUM OPSIONAL §Hitung darah lengkap §Asam beta-hidroksibutirat serum §Elektrolit §seng dan selenium §Fungsi hati dan ginjal §USG ginjal dan hati §Lipid darah puasa §kepadatan tulang §Pemeriksaan urin rutin §Rasio kalsium urin dan serum kreatinin §Konsentrasi obat antiepilepsi dalam darah (jika perlu) §EEG, dan pemeriksaan khusus neurologis atau onkologi lainnya

Penilaian Kualitas Terapi DK q. Tepat nutrisi dan pertumbuhan: indikator tinggi badan berat badan memenuhi kriteria kelompok usia yang sama; warna kulit wajah sehat dan kondisi kejiwaan pasien dalam keadaan baik q Nafsu makan baik: Makanan lezat dan dimasak dengan baik membuat anak-anak dan pasien kelompok usia lainnya senang dengan terapi diet; q. Keadaan optimal ketosis: urin keton tetap di atas (+++), keton darah sekitar 2, 0 -4, 0 mmol / L, gula darah dikontrol sekitar 4, 0 mmol / L, rasio glukosa darah /keton (IGK, indeks glukosa / keton) adalah sekitar 1: 1 -2: 1; q. Komposisi makanan wajar: Dengan berbagai suplemen makanan atau nutrisi, menjaga keseimbangan gizi, buang air besar setiap hari dan tentu saja tanpa sembelit; q. Tanpa komplikasi yang luar biasa

Khasiat Terapi Diet Ketogenik Studi telah menunjukkan bahwa DK efektif untuk serangan mioklonik, kejang fokal, absen atipikal, dan kejang tonik klonik umum, dan jenis lain serangan epilepsi atau sindrom epilepsi, efek secara keseluruhan adalah pengurangan kejang 33 -67% Freeman dkk. , [16] melaporkan efek terapi DK pada 150 pasien dalam sebuah penelitian prospektif. Setelah satu tahun, masih ada 57% pasien yang melanjutkan DK; diantaranya, 7% bebas kejang, dan 27% berkurang lebih dari 90% dari kejang mereka, dan 50% pasien memiliki pengurangan efek kejang lebih dari 50%. Pada Medical Center Johns Hopkins, sebuah multisenter, studi prospektif terhadap 51 pasien yang menjalani terapi DK dalam satu tahun menunjukkan 40% pasien dengan pengurangan kejang lebih dari 50%; 53% dari pasien menghentikan terapi DK.

Studi Prospektif Multisenter Korea Selatan terhadap 199 kasus juga menunjukkan bahwa 46% pasien dapat mempertahankan diet setelah satu tahun; dan di antaranya, 41% penderita dengan kejang berkurang lebih dari 50%, termasuk bebas kejang pada 25% kasus; dan 17% anak dalam perawatan mendapat "efek dramatis" (memiliki kejang bebas dalam 2 minggu), terutama pada kasus dengan spasme infantil [18]. Kossoff dkk melaporkan 32 kasus kejang infantil yang ditangani oleh terapi DK (2 kasus tidak menerima perlakuan lain sebelumnya), pada satu tahun 56% pasien masih menjalani perawatan diet, 46% penderita kejang berkurang lebih dari 90%, dan 100% pasien dengan kejang berkurang lebih dari 50% [19]

Efek Samping Diet Ketogenik §Kejadian kelainan metabolik relatif rendah, misalnya, hyperuricemia (asam urat darah tinggi, 226%), hipokalsemia (2%), hypomagnesemia (5%), hipoproteinemia dan asidosis (2 -5%) [6]. §Kejadian gejala gastrointestinal, termasuk muntah, sembelit, diare dan sakit perut sekitar 1250%. §Penelitian sebelumnya juga melaporkan kejadian hiperkolesterolemia pada pasien DK, sekitar 14 -59% [6]. §Kejadian batu ginjal dalam pengobatan DK pada anak dilaporkan sekitar 3 -7%;

Penghentian Terapi Diet Ketogenik §Pengalaman penulis menunjukkan bahwa terapi DK harus dipertimbangkan dihentikan jika gagal mengendalikan kejang setelah 3 -6 bulan pertama. §Jika kejang berhasil dikendalikan, diet umumnya bisa diberhentikan setelah sekitar 2 tahun, sesuai dengan situasi klinis §Bagi pasien yang benar-benar terbebas dari serangan epilepsi, pemeriksaan EEG dan penilaian klinis harus dilakukan sebelum menghentikan terapi DK. §Kejadian kejang berulang secara keseluruhan setelah penghentian DK sekitar 20%.

§ Pasien yang memiliki EEG abnormal dengan epilepsi, temuan pencitraan resonansi magnetik abnormal di otak; dan pasien dengan sklerosis tuberous kompleks sebagai penyebab epilepsinya memiliki risiko kambuhan kejang yang lebih besar §Biasanya terapi DK harus diberhentikan secara bertahap dalam jangka waktu 3 -6 bulan.