ITP Idiopathic thrombocytopenic purpura orgerur Gumundsdttir Stud med

ITP Idiopathic thrombocytopenic purpura Þorgerður Guðmundsdóttir Stud med 6. apríl ‘ 05

Etiology • ITP er algengasta orsök einkennisgefandi thrombocytopeniu hjá börnum! • ITP er: • • Áunninn sjd Venjulega góðkynja Tímabundin Ónæmis miðlað thrombocytolytic ástand! • Sjálfsmótefnum (Ig. G) beint gegn mótefnavökum á frumuhimnum eigin blóðflaga • Mótefnahúðaðar blóðflögur því phagocyteraðar af reticulo-endothelial kerfinu • Hvað veldur eða útsetur einstakling fyrir ITP er óþekkt!

Epidemiology • Börn 2 -10ára • Hámarks nýgengi á aldrinum 2 -5ára! • Atypískt ef < 2 eða > 10 ára rannsaka ennfrekar mtt annarra ddx. Þessi börn eru einnig líklegri til að fá krónískt vandamál. • Nýgengi 3 -8 per 100. 000 börn á ári • Ekki árstíðarbundið! • Börn M=F

Aldursdreifing ITP

• Engin ákveðin diagnostísk kríteria er f greiningunni – fremur “diagnosis og exclusion” • Útiloka þarf aðrar mögulegar orsakir thrombocytopeniu sbr. Sýk. , sjálfsónæmissjd. , illkynjasjd. eða beinmergsbilun. • Engin fjölskyldusaga um blæðingarsjd. • Sjá nánar ddx

Sýkingar og lyf tengd thrombocytopeniu

Acute vs Chronic ITP • Acute ITP • Algengast hjá börnum • Hin “dæmigerða” birtingamynd ITP • Chronic ITP • Algengara hjá fullorðnum • Thrombocytopenia í >6 mánuði! frá grein. • 10% sj með dæmig ITP hafa krónískt form • Oftar atypísk presentation!

Spyrja um í sjúkrasögu! • Spontant blæðingar? • Marblettir eða blæðing, ekki í réttu hlutfalli v/áverkan? • Nefblæðingar sem erfitt er að stöðva? • Blæðingar frá slímhúðum, sbr við tannburstun? • Menorrhagia? • LYF? Sbr magnyl ofl • Lengdur blæðingartími frá litlum sárum? • Sár lengi að gróa? • Hemarthrosis? (dæmig f hemophilas)

Klínísk einkenni • Skyndileg birting á petechiae, purpura og ecchymoses í annars heilbrigðu barni! • Hægafara/smám saman birting einkenna bendir frekar til krónísks vandamáls • Mucosal blæðingar - “wet”purpura • Nasal passages, buccal and gingival surfaces • Gastrointestinal eða genitourinary tracts (sjaldnar!) • Conjunctival og retinal blæðingar, mjög sjaldg • Lífshættulegar blæðingar sbr ICH • Alvarlegasta afleiðing thrombocytopeniu • Mjög sjaldgæft! 0, 1 -1% • Tengt mjög mikilli fækkun blóðflaga, <10, 000/μL

Líkamsskoðun • Petechiur á húð og slímhúðum • Merki um truflun á fj eða virkni blóðflaga • Litlir marblettir eftir trauma • Merki um hugsanlega affection blóðflaga • VS • Stórir marblettir • Merki um takmörkun í storkukerfinu • Sár lengi að gróa • Merki um skort á Factor XIII og dysfibrinogenemiu

Rannsóknir • Í ITP er thrombocytopenia venjulega eini afbrigðileikinn við almennar blóðrannsóknir! • Blóðrannsóknir: • Status, blæðingartími, PT og a. PTT. . . • Nánari blóðrannsóknir • Blóðstrok • Beinmergssýni • Ef grunur um DIC viðeigandi storkupróf!

Ddx • Mismunagr. hjá annars heilbrigðum börnum • Actív sýking (sbr infectious mononucleosis, hepatitis, HIV-1) • Lyf (heparin, quinidine, sulfonamíd ofl) • Sjálfsónæmissjd. Sbr SLE • Leukemia (t. d. ALL) • Acquired bone marrow failure sx (t. d. Aplastísk anemía)

Helstu orsakir thrombocytopeniu

Sýnishorn! 1 tafla af 3, listi yfir fjöldan allan af mögulegum lyfjum, sem geta valdið thrombocytopeniu!

Meðhöndlun • Mjög umdeild • Náttúrulegur gangur ITP: • 80 -90% batnar innan nokkurra mánaða, • með eða án meðferðar! • Meðferð - aðall áhrif á eink • sbr stöðva eða minnka hættu á blæðingum • Varast contact-sport og lyf með antiplatelet virkni (sbr NSAID) • Meðhöndla oftar ef: • Sj með “wet”purpura þs aukin blæð. hætta • Aðrir áhættuþættir fyrir • LYF: • Corticosteroids • i. v. Immunoglobulin (IVIG) • i. v. Anti-D Ig. • Með lyfjum – hægt að stytta einkennagefandi thrombocytopeniu • Splenectomy. . . ef allt þrýtur í chronic ITP

Horfur • Fylgjast með blóðflögum • 1 -2 x í viku (fer eftir klínískri mynd og einkennum) • Þar til blóðflögur hafa náð eðlilegum gildum og þau eru stöðug • Náttúrulegur gangur ITP: • 80 -90% batnar innan nokkurra mánaða, • með eða án meðferðar!

Heimildir • Up. To. Date online: www. utdol. com • Steuber CP. Idiopathic thrombocytopenic purpura in children. . . • Chinaqumpala M. Approach to the child with thrombocytopenia. . . • Michaels LA. The 5 minute pediatric consult. . . • Rudolph AM, Kamei RK, Overby KJ. Rudolph’s fundamentals of pediatrics, 3 rd ed. San Francisco: Mc. Graw-Hill, 2002. • Lissauer T, Clayden G. Illustrated textbook of paediatrics, 2 nd ed. Edinburgh, Mosby , 2002.

Thrombocytopenic Excessive destruction Immune ITP (algengasta orsökin) Secondary – SLE, lyf, veirusýk. Alloimmune neonatal thrombocytopenia Coagulation DIC HUS Thrombotic thrombocytopenic purpura Impaired production Leukaemia Aplastic anemia Sequestration Giant haemangioma (sjaldgæft) Wiskott-Aldrich sx (thrombocytopenia, eczema and immune deficiency) Vascular disorders Congenital Bandvefssjd. (osteogenesis imperfecta, Ehlers-Danlos, Marfan’s sx) Acquired Meningococcal and other severe infections Immune Henoch-Schönlein purpura Bandvefssdj. – SLE Drugs Orsakir purpuru hjá börnum