Isolierte Okulomotoriusparese als primre Manifestation eines GuillainBarrSyndroms Fallbericht
Isolierte Okulomotoriusparese als primäre Manifestation eines Guillain-Barré-Syndroms Fallbericht mit klinischem und elektrophysiologischem Verlauf U. v. Mengershausen, P. Broser, O. Maier Zentrum für Kinderneurologie, Entwicklung und Rehabilitation (KER-Zentrum) Ostschweizer Kinderspital St. Gallen, Schweiz Hintergrund: Das Guillain-Barré Syndrom (GBS) ist gekennzeichnet durch eine aufsteigende Muskelschwäche mit Ausfall der Muskeleigenreflexe. Häufige Begleiterscheinungen sind neuropathische Schmerzen und eine vegetative Symptomatik. Bei einem Teil der Patienten entwickelt sich im Verlauf eine Hirnnervenbeteiligung. Eine seltene Variante des GBS stellt das Miller-Fisher-Syndrom (MFS) dar, charakterisiert durch die klinische Trias einer Hirnnervenparese, Ataxie und Areflexie. Der folgende Fall zeigt, wie eine atypische Präsentation zu Beginn die Diagnosestellung eines Guillain-Barré-Syndroms verzögerte und zunächst in die Irre führte. Fallbericht: Okulomotoriusparese rechts (s. Abb. 1) Klinik: Parese und Areflexie untere Extremität cc-MRT: isolierte Neuritis N. okulomotorius re Diagnostik: 1 Krankheitstage 2 3 Liquor: Normalbefund, keine zytoalbuminäre Dissoziation, Serum: kein Nachweis spezifischer Gangliosid-Ak Neurophysiologie (Tag 5 und 11): s. u. 4 Diagnose: Neuritis N. okulomotorius re Therapie: Steroide i. v. 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 Guillain-Barré-Syndrom (Variante) IVIg 2 g/kg. KG Neurophysiologische Diagnostik Tag 11: Bei der Erstvorstellung: • 4 -jähriges Mädchen mit abklingender Varizelleninfektion • isolierte Okulomotoriusparese mit Strabismus divergens und Ptosis rechts Abb. 1 * am Tag 1 • Keine weiteren neurologischen Auffälligkeiten (Gehfähigkeit und Reflexe erhalten, keine Ataxie) SEP: kein sicheres kortikales Potential F-Wellen, N. tibialis, vollständig erloschen Neurophysiologische Diagnostik Tag 5: NLG N. tibialis weiter abgenommen Ausgefallene HReflexe M. ileus Zum Vergleich: normale H-Reflexe Inkonsistente F-Wellen N. tibialis Nachkontrolle nach 2 Monaten: • Okulomotoriusparese vollständig regredient (kein Strabismus oder Ptosis mehr) • Noch dezente Beinschwäche und persistierende Areflexie NLG N. tibialis grenzwertig erniedrigt Abb. 2 * nach 2 Monaten * Fotos mit Zustimmung der Eltern veröffentlicht Schlussfolgerung: Initial lag bei unserer Patientin eine isolierte Okulomotoriusparese vor ohne weitere neurologische Auffälligkeiten. Erst im Verlauf (ab Tag 5) zeigten sich die typischen Symptome eines Guillain-Barré-Syndroms (GBS) mit Parese und Areflexie der unteren Extremität. Zu keiner Zeit lag die klassische Trias eines Miller-Fisher-Syndroms (MFS) vor mit Ophthalmoplegie, Ataxie und Areflexie. Wir interpretieren den Verlauf unserer Patientin deshalb als Variante eines GBS. Take Home Message: Auch bei Vorliegen einer einseitigen und isolierten Hirnnervenparese an die Möglichkeit eines GBS denken ! 44. Jahrestagung der Gesellschaft für Neuropädiatrie im Rahmen der Neurowoche 2018, Berlin
- Slides: 1