Introduktion til Tourette Syndrom 1 Hvad er Tourette

Introduktion til Tourette Syndrom 1. Hvad er Tourette? Ø Ifølge DSM Ø Det kliniske billede Ø Forløb 2. Hvad er tics? Ø Og hvordan adskiller de sig fra tvangshandlinger 3. Hvordan behandles Tourette? Ø Farmakologisk Ø Adfærdsterapeutisk Kristine Swierkosz Kristjansen Kristine. Kristjansen@psy. ku. dk Kontor på 4. sal. Bygning 2 A.

Tourettekohorten • • • 314 børn og unge diagnosticeret med TS 80 raske kontroller fra børnenes skoler Alder: fra 5 til 20 gn: 12, 4 Undersøgt i 2006 -2007 227 genundersøgt 2011 -2014 Debes, N. , Hjalgrim, H. , & Skov, L. (2010). The presence of attention-deficit hyperactivity disorder (ADHD) and obsessive-compulsive disorder worsen psychosocial and educational problems in Tourette syndrome. J Child Neurol, 25, 171 -181 Debes, N. M. , Hjalgrim, H. , & Skov, L. (2008). Validation of the presence of comorbidities in a Danish clinical cohort of children with Tourette syndrome. J Child Neurol, 23, 1017 -1027 Debes, N. M. , Lange, T. , Jessen, T. L. , Hjalgrim, H. , & Skov, L. (2011 a). Performance on Wechsler intelligence scales in children with Tourette syndrome. Eur J of Paediatr Neurol, 15, 146 -154

Hvad er Tourettes Syndrom? Den korte forklaring: En neurologisk udviklingsforstyrrelse som er karakteriseret af multiple motoriske og vokale tics som begynder inden det 18. leveår.

Hvad er Tourette • Prævalens 0, 5 -1% • Ca. 5000 børn og unge i Danmark • Forhold dreng/pige 4, 3: 1 • Mere end halvdelen har ledsagesymptomer eller sygdomme (komorbiditet) • Ofte svære psykosociale og uddannelsesmæssige konsekvenser

Classification of Tic Disorders - DSM-5 1. Tourette Syndrom • • Minimum 2 motoriske tics og mindst et vokalt tic Tics til stede i over 1 år og ikke fraværende over 3 mdr. Onset før 18 år Ingen anden fysiologisk eller medicinsk årsag Selv om Tourette klassificeres som en Neurologisk udviklingsforstyrrelse, er der altså stadig kun fænotypen som ligger til grund for diagnosticering.

Forløb: Debut symptomer

Typisk sygdomsforløb (tics) Peak 10 9 Debut/diagnose 8 1/3 stadig tics 1/3 få tics 1/3 ingen tics 7 Tics 6 5 4 3 Subtile 2 begyndende 1 tics 0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 Alder

Typisk sygdomsforløb (tics) Peak 10 9 Debut/diagnose 8 1/3 stadig tics 1/3 få tics 1/3 ingen tics 7 Tics 6 5 4 3 Subtile 2 begyndende 1 tics 0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 Alder

Komorbide lidelser • Størstedelen af TS patienter har også symptomer på ADHD og/eller OCD i løbet af deres sygdomsforløb • Forekomst for både ADHD og OCD er op til 50 % Det er ofte ikke tics i sig selv, der er mest generende for TS-patienter

ADHD ADD Stammen Ritualer Vaner OCD Tourette Syndrom Tristhed Vinterdepr. Raserianfald Søvn problemer Reference. Debes NMMMol, Hjalgrim H, Skov L. Validation of the presence of comorbidities in a Danish clinical cohort of children with Tourette syndrome. J Child Neurol. 2008; 23: 1017 -1027.

Resultater – komorbiditet T 1 N= 314

Resultater komorbiditet T 2 N = 227 13% TS-only 12% TS+ADHD 55% 20% TS+OCD TS+ADHD+OCD

Hvad er Tics • Tics kan være motoriske eller vokale • Simple eller komplekse • Eksempler på tics – – – – Snøften, rømmen (simple vokale) Øjenbliken, ansigtsgrimasser (simple motoriske) Udråb, længerevarende lyde eller ord (komplekse vokale) Hoppen, slåen ud med armene (komplekse motoriske) Ekkolali (automatisk gentagelse) Ekkopraksi Palilali (gentagelse flere gange i træk)

Hvad er Tics • Eksempel på simple, motoriske

Hvad er Tics • Eksempel på komplekse, motoriske

Hvad er Tics • Koprolale fænomer: gentagelse eller udbrud af obskøne, vulgære eller på anden måde socialt uacceptable ytringer eller handlinger • Fx som ”Michael” beskrevet i Kuchner (Koprolali) • Eller fx ved upassende seksuelle bevægelser (kopropraksi)

Hvad er tics • Tics kan påføre patienten smerte

Hvad skal man huske om Tics • Tics er mange forskellige ting • Nogle gange svære at identificere som tics (og skelne fra tvangshandlinger) • Kan også være direkte selvdestruktive • Kan virke skøre • Kan virke målorienterede i sig selv

Faktorer der påvirker tics • Tics kan ændre sig ved ændringer i patientens emotioneller kognitive tilstand • Falder ved distraherende opgaver • Stiger med stress • Stiger ved afslapning efter en stressende periode • Kan undertrykkes med vilje, men vender ofte kraftigt tilbage • Kan forekomme i alle former for søvn!

Tics trang (premonitory urges) • 80 % af alle TS patienter rapporterer at kunne mærke, at et tic er på vej: – Specifik sansefornemmelse (“noget der klør”, “tør hals” etc) – Uspecifik trang (“urge”) i nogle tilfælde forbundet med angst • Tics trang medfører at man faktisk kan undertrykke et tic, da man kan være bevidst om det. • Tics kan forstås som delvist ufrivillige: ”intentional” capitulations to these virtually irresistible sensory invitations (Bliss)

Behandlings principper Information, information Støttende intervention og psykoedukation Dernæst: Farmakologisk eller adfærdsterapeutisk behandling (ticskontrollerende træning)

Farmakologisk behandling –Behandling af det værste symptom –Evaluering af bivirkninger –Monitorering af bivirkninger Institut for Psykologi, 2014

Ticskontrollerende træning Habit reversal træning HRT • Udnytter teorien om sensorisk trang (premonitory urges) • Man udvikler en konkurrerende respons på ticsen (mod-tic) • Denne respons kan dels være mere behagelig dels kan den nedsætte antallet af tics • Kontrollerede forsøg har vist at HRT er en effektiv og varig behandling af tics

Ticskontrollerende træning • Exposure response prevention, ERP – Tics trangen udholdes (exposure), uden at man udfører en tics handling (response prevention) – Man undertrykker alle tics på en gang af stigende længde og ved provokation – Kliniske studier viser god effekt med en vedvarende nedsat sensorisk trang til at udføre tic. –Førstevalg til behandling i Touretteklinikken.

Asger • ”før lavede jeg det bare, det var et tomt håb, nu har jeg en beskæftigelse hvor jeg træner” • ” bare 40 sek. Virker bare godt” • ”det er en fed følelse at kunne kontrollere dæmonen i kroppen”

Lægekontakter inden TS diagnosen • Antallet af professionelle: • Gn: 2. 67 spredning: 1 -16 personer – – – – Almen praktiserende læge Øre/næse/hals-læge Øjenlæge Psykiater Psykolog Børnelæge Anden (allergolog, logopæd) 77. 7 % 9. 9 % 11. 1 % 11. 8 % 46. 5 % 30. 9 % 31. 2 %

Tid til spørgsmål?

CAF Komorbiditet 1 TS+ADHA+OCD Noncorresponidng TS+ADHD+OCD Corresponidng 0, 95 Controls Coresponding 0, 9 Controls Noncorresponding TS-only Corresponding ACC 0, 85 TS-only Noncorresponidng 0, 8 TS+ADHD Corresponding TS+ADHD Noncorresponding 0, 75 TS+OCD Corresponidng 0, 7 TS+OCD Noncorresponidng 0, 65 0, 6 200 300 400 Response time 500 600

DELTA Komorbiditet 45 40 35 Simon RT effect 30 Controls 25 TS only TS+ADHD 20 TS+OCD 15 TS+ADHD+OCD 10 5 0 200 250 300 350 400 Response time 450 500 550

Ritalin og TS+ADHD 1 0, 95 0, 9 0, 85 ACC 0, 8 TS-only Noncorresponidng 0, 75 Controls Noncorresponding Ritalin Noncorresponding 0, 7 No Ritalin Noncorresponding 0, 65 0, 6 12 TS+ADHD+Ritalin 15 TS+ADHD - Ritalin 0, 55 0, 5 200 250 300 350 400 Response time 450 500 550

Ritalin og TS+ADHD 50 45 40 Simon RT effect 35 30 Controls 25 TS only Ritalin 20 No Ritalin 15 10 5 0 200 250 300 350 400 Response time 450 500 550

CAF TS-only delt på alder 1 ACC 0, 9 0, 8 0, 7 0, 6 200 250 300 350 400 450 Response time Sample sizes: TS under/over 18 = 39/48 500 550 600 Controls over 18 Noncorresponding Controls under 18 Correspoding Controls under 18 Noncorresponding Controls over 18 Corresponding TS-only under 18 Correspoding TS-only under 18 Noncorresponding TS-only over 18 Corresponding Controls under/over 18 = 19/27

DELTA TS-only delt på alder 40 35 Simon RT effect 30 25 TS-only over 18 20 Controls under 18 15 Controls over 18 10 TS-only under 18 5 0 200 250 300 350 400 Response time 450 500 550