INTRODUKTION HJEMMELSNING FR DU MDER ORIENTERING OM SPECIALET

INTRODUKTION HJEMMELÆSNING FØR DU MØDER • • ORIENTERING OM SPECIALET OVERSIGT OVER ORGANER – CELLER HVILKE UNDERSØGELSER UDFØRES KORT ORIENTERING OM SYGDOMME KORT OM BEHANDLING KOMPLIKATIONER TIL BEHANDLING ORDBOG – FORKLARING PÅ UDTRYK

HÆMATOLOGI ER ET SPECIALE I INTERN MEDICIN. DET VEDRØRER BEHANDLING AF PATIENTER MED SYGELIGE TILSTANDE I BLODETS FORMEDE ELEMENTER (CELLER), LYMFEKIRTELSYSTEMET ELLER BLODETS STØRKNEEVNE.

VIGTIGSTE ORGANER RES: Reticulo Endotheliale System, betegnelse for især lymfeknuder, lever og milt.

VIGTIGSTE CELLER og PRØVER HYPPIGE UNDERSØGELSER HOS HÆMATOLOGISKE Pt: q BLODPRØVER q KNOGLEMARVS-Undersøg. q RYGMARVSPRØVE (lumbalt) q RØNTGENBILLEDER q CT- og MR- el UL-SCANNING q ELEKTROKARDIOGRAM q EKKOKARDIOGRAFI q BRONKOSKOPI m prøver q MIKROBIOLOGISKE DYRKNINGER FRA BLOD, URIN, SPINALVÆSKE m. v. MYELOIDE CELLER: RØDE BLODLEGEMER, GRANULOCYTTER + BLODPLADER (fra megakaryocyt) q SPECIALPRØVER PÅ BLOD, MARV og SPINALVÆSKE OMFATTER MORFOLOGI, FLOWCYTOMETRI, KROMOSOM-Us.

GENERELLE SYMPTOMER • ANÆMI BLODMANGEL: TRÆTHED, ÅNDENØD, HJERTEBANKEN, SVIMMELHED, HOVEDPINE, KULDEFORNEMMELSE mv. p gr a HÆMOGLOBIN-KONC. ANÆMI KAN FORÅRSAGES AF NEDSAT PRODUKTION AF RØDE BLODLEGEMER (ERYTROCYTTER) ISÆR GRUNDET SYGDOM i KNOGLEMARVEN eller KEMOTERAPI, et ØGET TAB især ved BLØDNING, eller ØGET DESTRUKTION AF RØDE BLODLEGEMER (såkaldt HÆMOLYSE). HVER ENKELT ÅRSAG KAN SKYLDES FORSKELLIGE SYGDOMME. DE KAN HVER ISÆR SÅ LEDSAGES AF FORSKELLIGE SYMPTOMER. • HÆMORHAGISK DIATESE BLØDNING som TYPISK FORÅRSAGES AF NEDSAT ANTAL BLODPLADER ~ TROMBOCYTOPENI eller PÅVIRKNING AF BLODETS KOAGULATIONS-FAKTORER. TROMBOCYTOPENI KAN SKYLDES NEDSAT PRODUKTION I KNOGLEMARV ELLER ET ØGET FORBRUG, eks gr ANTISTOFFER MOD BLODPLADER (ITP), eller KOAGULOPATHI sekundært til SVÆR INFEKTION. SYMPTOMER ER BLØDNING I HUD ELLER SLIMHINDER, SJÆLDENT I CNS, MEN Pt OPLEVER: MELÆNA: BLOD I AFFØRING, HÆMATEMESE: BLOD I OPKAST HÆMATURI: BLOD I URINEN.

GENERELLE SYMPTOMER • INFEKTION SOM FOREKOM- MER p gr a SYGDOM I KNOGLEMARV eller LYMFESYSTEMET, eller p gr a BEHANDLING med KEMOTERAPI eller andre FORMER FOR MEDICIN eller STRÅLE-BEHANDLING, SOM HÆMMER PRO-DUKTIONEN AF HVIDE BLODLEGEMER (leukocytter). SYMPTOMERNE ER FEBER, OG evt GENER LOKALISERET TIL LUFTVEJE MAVETARM, URINVEJE, HUD evt CNS – dvs HOSTE, ÅNDENØD, DIARRE, SVIE VED VANDLADNING ELLER SMERTE. FEBER KAN VÆRE ENESTE SKYLDES BAKTERIER, SVAMPE, VIRUS, ANDRE MIKROORGANISMER. Pt KAN VÆRE SHOKERET (SEPSIS). INFEKTION, ANÆMI OG BLØDNING KAN OPTRÆDE SAMTI-DIGT HOS PATIENTEN. HUSK HYGIEJNE !!!!! • LEUKOPENI: NEDSAT ANTAL • NEUTROPENI: NEDSAT AN-TAL • LYMFOCYTOPENI: NEDSAT • IMMUNPARESE: HVIDE BLODLEGEMER TOTALT. NEUTROFILE GRANULOCYTTER p gr a SYGDOM eller BEHANDLING HERAF, især KEMOTERAPI. ER DEN HYPPIGSTE ÅRSAG TIL BAKTERIEL OG SVAMPE INFEKTION. ANTAL LYMFOCYTTER TOTALT pgra SYGDOM eller BEHANDLING HERAF, især KEMOTERAPI eller ANTISTOFBEHANDLING. ER EN HYPPIG ÅRSAG TIL VIRAL INFEKTION og f. eks. PNEUMOCYSTE PNEUMONI. EN NEDSAT MÆNGDE AF Ig. G, Ig. A OG / ELLER Ig. M ANTISTOF I BLODET.

GENERELLE SYMPTOMER • B-SYMPTOMER: EN BETEGNELSE FOR VÆGTTAB, FEBER eller NATTESVED, DER OPTRÆDER VARIERENDE. UDTRYK FOR ”ØGET STOFSKIFTE” (HYPERMETABOLISME) ISÆR VED BLOD- OG LYMFEKIRTELSYGDOMME (IKKE THYREOTOXICOSE). • SMERTER: OPTRÆDER HOS EN DEL PATIENTER, TYPISK VED KNOGLEMARVS-KRÆFT (MYELOMATOSE) eller VED INFEKTION UANSET ÅR-SAG, eks MUCOSITIS I MUNDEN (STOMATITIS) ELLER I SLIMHINDEN I MAVE-TARM KANAL. • VÆGTTAB: B-SYMPTOM, ELLER ET SYMPTOM p gr a NEDSAT ERNÆRING, f. eks. UNDER KRAFTIG KEMOTERAPI. • TRÆTHED: USPECIFIKT p gr a SYGDOMMEN, HVADENTEN DEN ER ONDARTET (MALIGN) ELLER GODARTET (BENIGN) eller TYPISK ANÆMI, INFEKTION. • KLØE: KAN SES VED EKS MALIGNT LYMFOM ELLER VED ALLERGISKE REAKTIONER PÅ ANTIBIOTIKA ELLER ANDEN MEDICINERING.

NOGLE ORGANRELATEREDE SYMPTOMER DU VIL MØDE • HJERTET: p gr a SAMTIDIG HJERTESYGDOM (MORBUS CORDIS), MED ÅNDENØD (DYSPNOE), HÆVEDE BEN (ØDEMER) OG HJERTEBANKEN (PALPITATION) evt RYTMEFORSTYRRELSE (ARYTMI). SAMME SYMPTOMER SES VED ANÆMI. • NYRER: p gr a SAMTIDIG NYRESYGDOM, MED FORSKELLIGE GRADER AF NYRESVIGT (URÆMI). KAN OPTRÆDE p gr a MYELOMATOSE, MALIGNT LYMFOM eller VED KEMOTERAPI med HURTIG CELLEDESTRUK-TION (TUMORLYSE). • CENTRALNERVESYSTEM: EVT P GR A EN SAM- TIDIG SYGDOM, EKS BLODPROP I HJERNE ELLER HJERNEBLØDNING (BEGGE KALDES APOPLEXI), LAMMELSE OG BEVIDSTHEDSPÅVIRKNING SES OGSÅ VED SPREDNING AF ONDARTET SYGDOM TIL CNS, ENTEN I HJERNEN ELLER TRYK PÅ DEN FORLÆNGEDE MARV (MEDULLÆRT TVÆRSNIT). TILLIGE SES NERVEBETÆNDELSE (POLYNEUROPATHI) SOM EN BIVIRKNING TIL NOGLE HYPPIGT ANVENDTE CYTOSTATIKA, MED SNURREN OG FØLEFORSTYRR.

NOGLE ORGANRELATEREDE SYMPTOMER DU VIL MØDE • LUNGER: p gr a SAMTIDIG LUNGESYGDOM (eks KOL – KRONISK OBSTRUKTIV LUFTVEJSSYGDOM / BRONKITITS), med ÅNDENØD (DYSPNOE), HOSTE (TØR eller PRODUKTIV EKSPEKTORATION) og evt NEDSAT ILTINDHOLD i BLOD (SATURATION) og evt BLÅFARVNING (CYANOSE). SAM-ME SYMPTOMER ved LUNGEINFEKTION, SPREDNING AF LYMFOMSYGDOM TIL LUNGER og SOM KOMPLIKATION VED ALLOGEN KNOGLEMARVSTRANSPL. (BRONKIOLIT). • LEVER: evt p gr a SAMTIDIG LEVERSYGDOM, MED FORSKELLIGE GRADER AF LEVERSVIGT (HEPATISK INSUFFICIENS), TYPISK SKRUMPELEVER (CIRRHOSE) med ASCITES og med GULSOT (ICTERUS). KAN SES ved KEMOTERAPI p gr a EN TOXISK BIRVIRKNING. GULSOT SES OGSÅ VED HÆMOLYTISK ANÆMI. • PATIENT MED FLERE ORGANSVIGT: ISÆR PÅ GRUND AF SVÆR INFEKTION KAN DEN HÆMATOLOGISKE PATIENT FÅ BEHOV FOR RESPIRATORTERAPI, PRESSORSTØTTE FOR BLODTRYK og / eller HÆMODIALYSE p gr a NYRESVIGT. PATIENTEN VIL DA VÆRE OVERFLYTTET TIL INTENSIVT TERAPIAFSNIT, SOM REGEL AFSNIT 4131 I ”MELLEMBYGNINGEN. ” PATIENTEN SES AF EN STUEGANGSGÅENDE LÆGE FRA DET AFSNIT PÅ HÆMATOLOGISK KLINIK, HVOR PATIENTEN VAR INDLAGT, INDTIL PATIENTEN TILBAGEFLYTTES TIL SENGEAFSNITTET.

NOGLE ORGANRELATEREDE SYMPTOMER DU VIL MØDE • KVALME: EMESIS ELLER NAUSEA KAN OPTRÆDE VED KEMOTERAPI, MEN FOREBYGGENDE BEHANDLING (ANTIEMETIKA), SOM OGSÅ HINDRER OPKAST ER RET EFFEKTIVE. • OPKAST: VOMITUS KAN OPTRÆDE VED KEMOTERAPI OG ANDRE BEHANDLINGER, SAMT VED MAVEIRRITATION AF ANDEN ÅRSAG (GASTRIT) OG KAN PÅVIRKE ERNÆRINGEN. • DIARRE: OPTRÆDER ISÆR EFTER KRAFTIG KEMPETRAPI OG KAN VARE LÆNGE. DISPONERER TIL INFEKTION OG NEDSAT ERNÆRING. • HYPERKALCÆMI: DVS ØGETKONCENTRATION AF CALCIUM I BLODET. DET SES PÅ AFDELING L ISÆR VED MYELOMATOSE (KNOGLEMARVSKRÆFT), MEN SES OGSÅ VED ANDRE ONDARTEDE SYGDOMME, ISÆR BRYST- OG LUNGEKRÆFT. HYPERKALCÆMI KAN GIVE BEVIDSTHEDSÆNDRING, FORSTOPPELSE og OPKAST, VÆGTTAB. • DEPRESSION: ER EN NATURLIG REAKTION UNDER BEHANDLING AF EN ONDARTET SYGDOM. • HÅRTAB: ER REVERSIBELT VED KRAFTIG KEMOTERAPI.

ANDRE VIGTIGE UDTRYK • -PENI: er udtryk for en mangel af den pågældende celle (se foregående). PANCYTOPENI vil sige nedsat antal røde, hvide blodlegemer og blodplader. BIPENI vil sige et nedsat antal af to af celletyperne. • -CYTOSE: er udtryk for et overskud af den pågældende celle, eks leukocytose, neutrocytose, trombocytose. Erytrocytose kaldes POLYCYTÆMI. Kan være en sygdom, reaktivt typisk på en infektion, eller en følge af behandling. Her tænkes især på vækstfaktorterapi som stimulerer de neutrofile granulocytter (G-CSF).

ANDRE VIGTIGE UDTRYK • REMISSION: et udtryk for sygdomskontrol. Ved komplet remission (CR) forståes at sygdommen ikke påvises i blod, marv, billeddiagnostik. • RELAPS el RECIDIV: er udtryk for at den ondartede sygdom er blusset op igen efter en behandling. Det kan ske nogle måneder eller flere år efter behandling. • INDUKTIONSBEHANDLING: den første kraftige kemoterapi, som gives – typisk anvendt i forbindelse med aggressivt lymfom og akut leukæmi.

ANDRE VIGTIGE UDTRYK • LYMFOM: HÆVET LYMFEKNUDE SOM TYPISK KAN FØLES (PALPERES) PÅ HALS, I ARMHULE ELLER LYSKE, MEN OGSÅ KAN SES VED BILLEDDIAGNOSTIK AF MEDIASTINUM eller RETROPERITONEUM. ER PÅ HÆMATOLOGISK KLINIK TYPISK ONDARTET (MALIGNT LYMFOM), MEN KAN OGSÅ VÆRE GODARTET (BENIGNT) p gr a INFEKTION m. v. • SPLENOMEGALI: FORSTØRRET MILT, DVS PALPABEL UNDER KURVATUREN I VENSTRE SIDE AF MAVEN, eller PÅVIST FORSTØRRET VED EN SCANNING. KAN VÆRE EN DEL AF BLOD- eller LYMFEKIRTELSYGDOM, eller EN FØLGE AF INFEKTION, LEVERSYGDOM m. v. OPERATIV FJERNELSE AF MILTEN KALDES SPLENEKTOMI. • HEPATOMEGALI: FORSTØRRET LEVER, DVS PALPABEL UNDER KURVATUREN I HØJRE SIDE AF MAVEN, eller PÅVIST FORSTØRRET VED EN SCANNING. KAN VÆRE FORSTØRRET pgra BLOD- ELLER LYMFEKIRTELSYGDOM, LEVERSYGDOM m. v.

KNOGLEMARVSTRANSPLANTATION • DEFINITION: INDGIFT AF EN STAMCELLE-OPLØSNING I BLODBANEN, TIL PATIENTEN. KAN UDFØRES PÅ FORSKELLIG MÅDE, AFH SYGDOM: • AUTOLOGT: DVS AT PATIENTEN FÅR SINE EGNE STAMCELLER TILBAGE EFTER EN BEHANDLING MED KEMOTERAPI ELLER • ALLOGENT: DVS AT PATIENTEN FÅR STAMCELLER FRA ET ANDET MENNESKE, ENTEN EN SØSTER / BRODER (BESLÆGTET) ELLER EN UKENDT DONOR (FUNDET I TRANSPLANTATIONSREGISTRET). GIVES PÅ SAMME MÅDE I BLODBANEN, EFTER MEGET KRAFTIG ELLER EN MILDERE FORM FOR KEMOTERAPI. • KONDITIONERING: FORBEHANDLING TIL EN KNOGLEMARVS-Tx. • STAMCELLEHØST: FRA PATIENTEN ELLER EN DONOR. FOR PATIENTEN TYPISK ISOLERET FRA BLODET EFTER KEMOTERAPI OG MED VÆKSTFAKTOR-STØTTE. • Gv. H: GRAFT versus HOST SYGDOM, EN KOMPLIKATION EFTER ALLOGEN KNOGLEMARVSTRANSPLANTATION, HVOR DEN NY MARV (DET NY IMMUNSYSTEM) REAGERER MOD PATIENTEN. FARLIG TILSTAND.

MALIGNT LYMFOM - KORT ONDARTET SYGDOM I LYMFEKIRTELSYSTEMET. SKELNER MELLEM MORBUS HODGKIN og NON-HODGKIN LYMFOM (NHL) i BIOPSI. KLINISK HAR DE SAMME SYMPTOMER: HÆVEDE KIRTLER AF MEGET FORSKELLIG STØRRELSE, TRYKSYMPTOMER, B-SYMPTOMER ELLER ET TILFÆLDIGT FUND. DER SKELNES EFTER MORFOLOGI I BIOPSI OVER 30 TYPER. DE ER FORSKELLIGE MHT HVOR AGGRESSIVE DE ER – nogle ”FREDELIGE” ANDRE ”HØJMALIGNE. ” TYPISK I 20 -30 ÅRSALDER ELLER OVER 50 år. DER ER ca 900 NY TILFÆLDE OM ÅRET I DANMARK. KAN HELBREDES MED KEMO- evt KOMBINERET med STRÅLEBEHANDLING (RADIOTERAPI). MANGE PATIENTER BEHANDLES AMBULANT. ANDRE INDLÆGGES til BEHANDLING eller p gr a KOMPLIKATIONER. STADIEINDDELING VIL SIGE EN KONSTATERING AF SYGDOMSUDBREDNING PÅ DIAGNOSETIDSPUNKTET. SKELNER FIRE STADIER stadium I UDBREDT i ÉN REGION, EKS PÅ HALSEN til stadium IV, eks spredt til CNS, KNOGLEMARV.

MYELOMATOSE - KORT ONDARTET PLASMACELLESYGDOM, DVS DEN CELLETYPE SOM NORMALT DANNER IMMUNGLOBULINER (ANTISTOFFER). DE MALIGNE PLASMACELLER DANNER CYTOKINER, SOM AKTIVERER OSTEOKLASTER DERVED NEDBRYDER KNOGLEVÆVET OMKRING (OSTEOLYTISK FOKUS). DET KAN GIVE SMERTER LOKALT, OG SYGDOMMEN KAN BRYDE GENNEM KNOGLEN OG TRYKKE PÅ MEDULLA (TVÆRSNIT MED LAMMELSE, FØLEFORSTYRRELSER) SAMT GIVE VARIERENDE KNOGLEMARVSPÅVIRKNING OG EVT HYPERKALCÆMI. DEN ONDARTEDE PLASMACELLEKLON DANNER OFTE ET ABNORMT IMMUNGLOBULIN, KALDET M-KOMPONENTEN I BLODET (I URIN KUN LETTE KÆDER – KALDET BENCE JONES PROTEINURI). SYGDOMMEN ER TYPISK EFTER 50 -ÅRS ALDER. Ca 300 NY TILFÆLDE OM ÅRET I DANMARK. KAN IKKE HELBREDES. BEHANDLING OMFATTER TYPISK KEMOTERAPI OG BINYREBARKHORMONBEHANDLING, AUTOLOG KNOGLEMARVSTRANSPLANTATION og evt RADIOTERAPI mhp AT LINDRE SYMPTOMER OG ØGE OVERLVELSEN TIL FLERE ÅR.

LEUKÆMI - KORT ONDARTET SYGDOM I KNOGLEMARVEN, SOM UDGÅR FRA EN STAMCELLE, DER DANNER ENTEN DE LYMFOIDE ELLER MYELOIDE CELLER (se tidligere). SYMPTOMER AFHÆNGER AF HVILKEN LEUKÆMI (BLODKRÆFT). Ca 7 - 800 /ÅR. AKUT LEUKÆMI: RAMMER EN TIDLIG STAMCELLE, CELLEUDVIKLING OPHØRER, ET MODNINGSSTOP med BLASTOPHOBNING, HVORFOR OFTEST TOTAL KNOGLEMARVSSVIGT I LØBET AF DAGE – UGER. SKELNER AKUT LYMFATISK LEUKÆMI (ALL) OG AKUT MYELOID LEUKÆMI (AML). SIDSTNÆVNTE HYPPIGST HOS VOKSNE. KLASSIFICES I SYV TYPER (M 1 - M 7). BEHANDLING AF PATIENTER UNDER 65 -70 ÅR GIVES I HELBREDENDE ØJEMED. PROGNOSEN ER MEGET FORSKELLIG. EN DEL PATIENTER FÅR KNOGLEMARVSTRANSPLANTATION. KRONISK LEUKÆMI: UDGÅR FRA EN SENERE CELLE I UDVIKLINGEN, SOM BLIVER MERE FÆRDIGTUDVIKLET, IKKE OPFØRER SIG SÅ AGGRESSIVT OG HAR FUNKTION. DERFOR OFTEST LANGSOM UDVIKLING, EVT TILFÆLDIGT OPDAGET. LEDSAGES OFTE AF SPLENOMEGALI OG ALTID AF LEUKOCYTOSE. SKELNER KRONISK LYMFATISK LEUKÆMI (CLL) HENHOLDSVIS KRONISK MYELOID LEUKÆMI (CML). BEGGE KAN BEHANDLES MED FLERE FORMER FOR KEMOTERAPI ELLER MÅLRETTEDE BEHANDLINGER MED GODT RESULTAT, ELLER PT KAN SØGES HELBREDT VED KNOGLEMARVSTRANSPLANTATION. AKUT LYMFATISK LEUKÆMI ER HYPPIGST HOS BØRN, HVOR DEN SOM REGEL HELBREDES.

NOGLE KLINISKE FUND ANÆMI - BLEGHED STOMATITIS OSTEOLYTISKE FOCI VED MYELOMATOSE HÆMMORRAGISK DIATESE PETEKKIER: PUNKTFORMEDE EKKYMOSE: BLÅT MÆRKE LYMFOMER PÅ HALS

DIT KLINISKE OPHOLD • DET SKAL FREMHÆVES IGEN, AT FORMÅLET MED DIT KLINISKE OP- HOLD ER AT LÆRE INTERN MEDICIN. • HÆMATOLOGI ER EN GOD BAGGRUND AT LÆRE OM INTERN MEDICIN, FORDI DER ER MANGE ALMENE PROBLEMER. MEN SE BORT FRA DE SPECIELLE OG SJÆLDNE DIAGNOSER – HOLD FOKUS. • DU VIL FÅ TRÆNING I OBJEKTIV Us, SAMTALETEKNIK OG EN RÆKKE PROCEDURER I HENHOLD TIL LOGBOGENS KOMPETENCER, SAMT LÆRE EN AFDELING AT KENDE SOM EN ARBEJDSPLADS. OLE W. BJERRUM