INTRODUCCION A LAS NEUROPATIAS Dra Ana Paula Corts

INTRODUCCION A LAS NEUROPATIAS Dra Ana Paula Cortés

ENFERMEDADES NEUROMUSCULARES RAICES Radiculopatías NEURONA MOTORA Polio ELA Atrofias Espinales etc PLEXOS Plexopatías NERVIO PERIFERICO Neuropatías -Focales -Difusas Miastenia Gravis UNION NEUROMUSCULAR S. Miastenicos etc MUSCULO Miopatias Congénitas Distrofias Musculares Miopatías Metabólicas Miopatías Inflamatorias etc

NERVIO PERIFERICO Perineuro Epineuro Endoneuro Tejido conectivo Fascículo: Agrupación de fibras nerviosas mielínicas y amielínicas

FIBRAS NERVIOSAS FIBRAS MIELINICAS FIBRAS AMIELINICAS Neurona Célula de Schwann Mielina Axón Nodo Cada Fibra esta compuesta solo por un axón Cada célula de Schwann envuelve, sin formar mielina, varios axones

FIBRAS NERVIOSAS MOTORAS SENSITIVAS GRUESAS AUTONOMICAS FINAS Táctil protopática Propioceptiva Táctil epicrítica Termoalgésica

COMO CLASIFICAR LAS NEUROPATIAS ? • Según la población de fibras comprometidas • Según el componente de la fibra nerviosa. S • Según el curso o tiempo de evolución • Según la distribución

SEGUN LA POBLACION DE FIBRAS COMPROMETIDAS …… AUTONOMICAS (SGB, DBT, Amiloidosis etc) MOTORAS My. S SENSITIVAS FIBRAS FINAS (DBT, HIV, Lepra, Hereditarias etc) Motoras: Neuropatía motora multifocal Sensitivas: Paraneoplásicas, Piridoxina, Cisplatino, Sjögren, etc Motoras y sensitivas: DBT, tóxicas, Colagenopatías, etc

SEGUN EL COMPONENTE AFECTADO…. DESMIELINIZANTES AXONALES complemento v. mielina complemento axon Degeneracion de mielina macrofago Desmielinizaci’on Degeneración walleriana

SEGUN EL CURSO O TIEMPO DE EVOLUCION …… AGUDA SUBAGUDA CRONICA RECURRENTES Hasta 4 semanas de evolución(Guillain Barré, Porfirias, Difteria) Entre 4 y 8 semanas (Tóxicas, nutricionales y autoinmunes) Más de 8 semanas (DBT, paraproteinémicas, paraneoplásicas y alcoholismo) CIDP, Guillain Barré (a veces), Porfiria y neuropatía tomaculosa

SEGÚN COMPONENTE Y CURSO … NEUROPATIAS DESMIELINIZANTES HEREDITARIAS AGUDA CRONICA AXONALES AGUDA SUBAGUDA CRONICA CMT I SGB CIDP idiopática Porfiria Def Vitaminas CMT III Difteria CIDP + HIV AMAN DBT CIDP gammapatíamonoclonal AMSAN Alcohol/ tóxicos Tóxicos Paraneoplásicas Urémica Hipotiroidismo Gammapatía- Vasculitis monoclonal Enf de Refsum Leucodistrofia CMT: Charcot Marie Tooth AMAN: Neuropatia axonal motora aguda AMSAN: Neuropatía axonal sensitivomotora aguda Sarcoidosis Gammapatía monoclonal Colagenopatías

SEGUN LA DISTRIBUCION …… MONONEUROPATIAS MONONEURITIS MULTIPLE POLINEUROPATIAS

SEGUN LA DISTRIBUCION …… MONONEUROPATIAS COMPRESIVAS NO COMPRESIVAS • S. tunel carpiano • DBT • Guyon • Vasculitis • Canal Cubital • Lepra • Canal Radial • Neoplásicas • Atrap en cabeza de Peroné • otros

SEGUN LA DISTRIBUCION …… MONONEURITIS MULTIPLE Desmielinizantes NMM (o con bloqueos múltiples) Compresiones múltiples Tomaculosa NMM: Neuropatía Motora Multifocal Axonales Vasculitis DBT Lepra Paraneoplásicas

SEGUN LA DISTRIBUCION …… POLINEUROPATIAS 1 - Axonales o desmielinizantes 2 -Agudas, Subagudas o crónicas 3 -Hereditarias o adquiridas 4 -Sensitivas, motoras, Mixtas 5 -Origen conocido o idiopáticas

Examen Interrogatorio Biopsia de nervio EMG Y VC QST DIAGNÓSTICO EN Estudios de imágenes Bioquímica NEUROPATIAS Anticuerpos Estudios autonómicos Otros, cardiol, clín, etc ADN CK

INTERROGATORIO • Comienzo, (tiempo de evolución) • Ritmo de progresión • Que es lo que no puede hacer ahora, podía antes? • Deportes? • • Historia familiar Desarrollo motor Ingesta de Medicamentos Exposición a tóxicos Donde Vive? Tipo de trabajo? Enfermedades de base

NEUROPATIA SENSITIVOS MOTORES AUTONOMICOS SINTOMAS Parestesias, hipoestesias, dolor, alodinia, etc Debilidad, calambres, fasciculaciones, etc Hipotensión ortostática, vasoconstricción, sudoración, piloerección, Impotencia etc.

EVALUACION DE LA FUERZA MUSCULAR 5 = Normal (No es vencida por el examinador 4 = Movimiento activo contra resistencia (puede ser vencido por el examinador) 3 = Movimiento activo contra gravedad (pero no contra resistencia) 2 = Movimiento activo sobre el plano 1 = Contracción solo palpable sin movimiento 0 = No hay contracción palpable

Evaluación de SNP: Examen Físico Superficial Termoalgésica Profunda • Batiestesia • Palestesia

ESTUDIOS DE NEUROCONDUCCION La exploración de fibras gruesas y mielínicas de los nervios motores y sensitivos CMAP E AMPLITUD Medición semicuantitativa del número de axones Son indicativas de la Eficiencia de la transmisíon Neuromuscular y del número de fibras musculares uv (sensit) y mv(mot) AMPLITUD LD DURACION Reflejan la VC relativa entre 2 puntos (registro-estímulo) Su prolongación da una respuesta dispersa y baja amplitud ms LP LATENCIAS Medición de tiempo (e/ el momento del estímulo proximal o distal y el inicio del PAMC o PANS. No aportan informaciión Del número de fibras ms DURACION VELOCIDAD DE CONDUCCION: La distancia recorrida por unidad de tiempo en ms distancia cm/ LD-LP ms = m/s

ESTUDIOS DE NEUROCONDUCCION AMPLITUD LATENCIA (Prox y Distal) VELOCIDAD DE CONDUCCION N. Cubital motor VC normal Músculo CMAP Est Prox N. Mediano sensitivo Est Dist CMAP: Potencial de acción muscular complejo

LABORATORIO BASICO 1. Hemograma. 1. Función tiroidea. 2. Hepatograma. 2. Dosaje de vitamina B 12 y ácido fólico. 3. Glucemia. 4. ESD. 3. Inmunoelectroforesis sérica. 5. Urea, creatinina. Otras: colagenograma, inmunoelectroforesis en orina, HIV, VDRL, hemoglobina glicosilada, test de tolerancia a la glucosa, anticuerpos específicos etc

BIOPSIA DE NERVIO El objetivo principal es el diagnóstico de: INFLAMACION: Vasculitis, Granuloma. INFECCION: Lepra. INFILTRACION: Amiloidosis, Linfoma, otros tumores. Reacciones tisulares particulares: Neuropatía Tomaculosa, exceso de glucógeno etc Inflamación (vasculitis) Infección (lepra) Remielinización (onion bulbs)

SINDROME DE GUILLAIN BARRE Típica AIDP SGB AMAN AMSAN • Neuropatía predominantemente motora ascendente, simétrica. Parestesias manos y pies • Progresión (días a 1 mes) • Hipo o arreflexia (4 miembros al fin de la 1 er semana) • Disociación albúmino citológica Compromiso autonómico Dolor AIDP: Polirradiculoneuropatía Desmielinizante Inflamatoria Aguda

SINDROME DE GUILLAIN BARRE • Patrón bimodal de distribución por edad con > incidencia en la edad adulta. • 2/3 del total de los pacientes describen un episodio infeccioso dentro de las 4 semanas previas. • 40% tracto aéreo superior , 15 -20% diarrea. • Campilobacter jejuni es el germen aislado mas frecuentemente. • Otros gérmenes: citomegalovirus (CMV) (8 a 15%), Epstein-Barr Virus (EBV), HIV, y Mycoplasma pneumoniae. También vacunas (ej: rabia)

PATOGENIA SGB complemento v. mielina complemento axon AMAN Degeneracion de mielina macrofago Desmielinizaci’on AMSAN Degeneración walleriana

CRITERIOS DIAGNOSTICOS CLINICA PUNCION LUMBAR Debilidad simétrica progresiva Aumento de Proteínas Arreflexia Progresión menor a 4 semanas SGB Ausencia de otras causas de > 0, 45 gr/litro Celularidad normal < 10 celulas /mm³ neuropatias agudas VELOCIDADES DE CONDUCCION Prolongación de Lat distal Enlentecimiento de la VC Bloqueo de conducción Prolongación o ausencia de ondas F “La denervación tardía es por daño axonal secundario”

TO SGB TRATAMIEN Existen hasta el momento dos alternativas terapéuticas efectivas en el SGB (IVIG y PF) • IGIV es preferible a PF por: Dosis de IGs sugerida: 0. 4 gr/kg/día duante 5 días facilidad de aplicación no requiere personal especializado seguridad (relativos pocos efectos adversos) • La IGIV es preferible a la PF cuando existe sepsis, acceso venoso dificultoso, falla o riesgo cardiológico aumentado presión arterial inestable. IGIV Inmunoglobulina Endovenosa PF plasmaféresis

SGB: Criterios de admisión en UTI CV < 12 ml/kg CV < 18 -20 ml/kg + fatiga diafragmática ( taquipnea, diaforesis y respiración paradójica) Debilidad progresiva + trastornos de la deglución Trastornos autonómicos mayores Sepsis o neumonía CV: Capacidad Vital

NEUROPATIA DIABETICA Neuropatía más frecuente (junto a la alcohólica) 65% de DBT-ID tienen una o más formas de neuropatías 59% de DBT no ID desarrollan polineuropatía NEUROPATIAS SIMETRICAS NEUROPATIAS ASIMETRICAS • Distal sensitivomotora • Craneales • De fibras Finas • Neuropatía intercostal • Autonómica. . • Mononeuropatías compresivas • Amiotrofia Diabética ‡ • Mononeuropatía múltiple

MUCHAS GRACIAS