Interstitiella lungsjukdomar Christos Belias Specialistlkare Lung och allergi

Interstitiella lungsjukdomar Christos Belias Specialistläkare Lung- och allergi sektionen, Sunderby sjukhus DIVISION Närsjukvård

Klassificering I. Diffuse parenchymal lung disease av känd orsak t. ex läkemedel eller sekundär till reumatiska sjukdomar II. Idiopatisk interstitiell pneumonit - Idiopatisk lung fibros -Andra interstitiella pneumoniter(DIP, RBILD, AIP, COP, LIP). III. Diffuse parenkymal lung disease orsakad av granulomatösa sjukdomar såsom tex sarkoidos IV. Andra former av diffuse prenkymal disease såsom tex LAM och Histiocytosis. DIVISION Närsjukvård

Flow Volume Curve Patterns Obstructive and Restrictive Reduced peak flow, scooped out mid. Närsjukvård curve Restrictive Expiratory flow rate Volume (L) DIVISION Severe obstructive Expiratory flow rate Obstructive Volume (L) Steeple pattern, reduced peak flow, rapid fall off Volume (L) Normal shape, normal peak flow, reduced volume

Spirometri Ø Sänkt TLC (Bäst återspeglar graden av restriktivitet) Ø Ø Ø Sänkt VC Sänkt DLCO Förhöjd kvot FEV 1/FVC (Vid ren restriktivitet >0. 8) DIVISION Närsjukvård

Idiopatisk lungfibros � Vanligaste typen av idiopatiska interstitiella pneumonierna � Kännetecknas av dyspné vid ansträngning � Torra rassel vid auskultation � Restriktiv spirometri � Ofta trumpinnefingrar � Män > kvinnor � 50 -70 år DIVISION Närsjukvård

Klinisk presentation � Andningsbesvär (smygande) � Hosta ( torr) � Torra rassel vid auskultation � Trumpinnefimgrar DIVISION Närsjukvård

Laboratriska fynd � Restriktiv spirometri med sänkt DLCO � Acceptabel Sa. O 2 i vila som sjunker mycket (beroende på grad av fibros) vid 6 MWT � Radiologisk den konventionella rtg visar ofta förtjöckade interlobulär septa ffa perifert i lungorna. I senare stadier ses honeycombing i kombination med skrumpning av lungorna. � HRCT visar UIP mönster DIVISION Närsjukvård

HRCT (UIP) DIVISION Närsjukvård

Histologi (Honeycombing) DIVISION Närsjukvård

Sjukdomsförlopp - Prognos Olika fenotyper � Snabb progredierande, överlevnad 1. 5 -2 år � Patienter som får ofta exacerbationer , överlevnad ca 3 år � Långsamt progredierande, överlevnad > 5 år (exacerbationer påskyndar progress) 5 års överlevnad för IPF är 20 -40%, värre än många maligna sjukdomar DIVISION Närsjukvård

Behandling � Botande behandling saknas � Tidigare har immunosuppresiva läkemedel använts (t. ex prednisolon, azathioprin , cyclofosfamid) som visat sig vara sämre än placebo värför används dem ej längre. � Nu finns två godkända mediciner på marknanden Esbriet och Ofev som visar sig bromsa lungfunktionsförsämringen. DIVISION Närsjukvård

Annan behandling vid IPF � Rehabilitering � GERD � Syrgas � Lungtransplantation � Palliativ DIVISION Närsjukvård behandling