Insuficincia Respiratria e Alteraes de Surfactante Patologia Especial

Insuficiência Respiratória e Alterações de Surfactante Patologia Especial Dr. Denis Masashi Sugita Patologista e Citopatologista

Insuficiência Respiratória Definição • Incapacidade em manter as pressões arteriais dos gases para determinada demanda metabólica, de forma aguda ou crônica • Pa. O 2 < 60 mm. Hg • Pa. CO 2 > 50 mm. Hg

Insuficiência Respiratória Fases da respiração • Ventilação (V) / Perfusão (Q) • Difusão (CAC – concentração alvéolo-capilar) • Transporte de gases • Uso celular Distúrbios V/Q • Espaço morto e efeito espaço morto (alteração Q) • Shunt e efeito shunt (alteração V)

Insuficiência Respiratória Classificação Tipo I - hipoxêmica • Alterações alvéolo-capilares Tipo II - hipercápnica • Alterações no sistema nervoso central • Alterações neuromusculares periféricas • Disfunção da parede torácica e/ou da pleura • Obstrução das vias aéreas superiores

Surfactante • Líquido produzido por pneumócitos tipo II, com função de reduzir a tensão superficial na barreira ar-líquido do alvéolo pulmonar Constituição • Lecitina (dipalmitoil-fostatidilcolina) • Fosfatidilglicerol • Proteínas hidrofóbicas (SP-B e SP-C) e hidrofílicas (SP -A e SP-D, com funções imunes)

Surfactante

Dano Alveolar Difuso Fisiopatologia • Ativação de macrófagos alveolares (secreção de IL-8, IL -1 e TNF) • Ativação endotelial e quimiotaxia neutrofílica • Edema pulmonar por lesão microvascular e sequestro neutrofílico • Lesão da barreira hemato-aérea • Formação de membranas hialinas

Dano Alveolar Difuso

Dano Alveolar Difuso

Dano Alveolar Difuso Microscopia • Formação de membranas hialinas • Inflamação aguda e alterações vasculares diversas

Doença da Membrana Hialina • Também conhecida como síndrome da angústia respiratória neonatal Contexto clínico típico • Neonato prematuro e adequado para idade gestacional • mãe com diabetes materno • parto cesáreo O defeito fundamental é a deficiência de surfactante pulmonar

Doença da Membrana Hialina Macroscopia • Pulmões de tamanho normal, porém hepatizados Microscopia • Alvéolos intercalando atelectasia e dilatação • Membranas hialinas espessas

Doença da Membrana Hialina

Doença da Membrana Hialina Complicações do tratamento - toxicidade do oxigênio • Retinopatia da prematuridade ou fibroplasia retrolental nos olhos • Displasia broncopulmonar

Proteinose Alveolar Pulmonar • Doença rara, caracterizada pelo acúmulo de surfactante acelular nos espaços aéreos Microscopia • Material granular, homogêneo e eosinofílico, depositado em espaços aéreos • Reação inflamatória mínima

Proteinose Alveolar Pulmonar

Proteinose Alveolar Pulmonar Classificação Adquirida • 90% dos casos • Provável anticorpo anti-GM-CSF, levando a prejuízo na eliminação do surfactante Congênita • Mutações em vários genes, principalmente ABCA-3 e SP-B Secundária • Rara • Distúrbios hematopoiéticos e imunológicos, neoplasias malignas, intolerância à proteína lisinúrica, silicose aguda e outras síndromes inalatórias

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