INSUFFISANCE ANTEHYPOPHYSAIRE Dr HARBI A INTRODUCTION Linsuffisance antehypophysaire
INSUFFISANCE ANTEHYPOPHYSAIRE Dr. HARBI. A
INTRODUCTION • L’insuffisance ante-hypophysaire (IAH) = déficit des fonctions hypophysaires antérieures(ACTH, TSH, LH, FSH, GH ou prolactine). • Peut être totale ou partielle, associée ou non à un déficit posthypophysaire, réalisant alors un pan-hypopituitarisme. • L’axe gonadotrope est touché le premier , suivent les axes somatotrope, thyréotrope , corticotrope et lactotrope. • La découverte de l’insuffisance d’un des axes doit faire pratiquer un bilan complet des autres axes puis évaluer le niveau du déficit(hypophysaire /hypothalamique), et proposer un traitement substitutif et étiologique.
PHYSIOPATHOLOGIE
PHYSIOPATHOLOGIE
CLINIQUE • • • Déficit corticotrope Asthénie s’accentuant pendant la journée Amaigrissement Hypo. TA avec hypotension orthostatique Dépigmentation des zones normalement pigmentées (aréoles mammaires, organes génitaux, cicatrices) (déficit de sécrétion de MSH alpha et LPH, ayant une action mélanostimulante). Hypoglycémie( rares, lors d’épisodes de jeûne). Dépilation axillo-pubienne (diminution des androgènes surrénaliens)
CLINIQUE Déficit gonadotrope • Aspect particulier: particulier peau finement ridée, dépilation axillo-pubienne, cheveux très fins et soyeux. • Femme: Femme -Aménorrhée secondaire froide -Involution mammaire -Atrophie vulvaire , frigidité. -Absence de retour de couches. • Homme: Homme -Impuissance - Atrophie testiculaire -Raréfaction de la barbe, dépilation axillo-pubienne. -Baisse de la libido -Impubérisme.
CLINIQUE Déficit thyréotrope Signes d’hypothyroidie à l’exception du myxœdème(pâleur, apathie, indifférence, lenteur d’idéation et de la parole, frilosité, chute des cheveux, dépilation de la queue du sourcil). Déficit en prolactine • Pas de répercussion clinique sauf si nécrose hypophysaire du postpartum où l’on rencontre une absence de montée laiteuse.
CLINIQUE • • Déficit somatotrope Diminution de la masse maigre (musculaire) augmentation de la masse grasse Hypoglycémies favorisées par l’insuffisance corticotrope associée Diminution des résistances physiques à l’effort Tendance dépressive • Chez l’enfant: Retard de croissance harmonieux (courbe de croissance ralentie, retard de l’age osseux)
Formes cliniques de l’IAH • Panhypopituitarisme Un diabète insipide est alors associé au tableau clinique(atteinte de la post-hypophyse). • Formes dissociées Le déficit ne concerne qu’un ou quelques axes. Classiquement, l’axe gonadotrope est le premier touché.
Formes cliniques • Enfant • RCSP, impubérisme • Etiologies: -Congénitales(Anomalie de la ligne médiane, selle turcique vide, Sd de LARON. . ) -Acquises(trauma crânien , craniopharyngiome, maladie infiltrative)
BIOLOGIE Signes indirects : • Hyponatrémie (insuffisance corticotrope et thyréotrope). • Kaliémie normale. • Hypoglycémie (insuffisance somatotrope et corticotrope) • Anémie : (insuffisance thyréotrope et somatotrope). • Hypercholestérolémie (insuffisance thyréotrope).
BIOLOGIE Diagnostic de certitude Déficit gonadotrope • Femme : -Œstradiol bas, FSH et LH non élevées (normales ou basses). • Homme : -Testostérone basse, gonadotrophines non élevées. • Test au Gn. RH apprécie les réserves hypophysaires et différencie l’atteinte hypophysaire et hypothalamique : Déficit thyréotrope • Association d’hormones thyroïdiennes libres basses à une TSH non élevée
BIOLOGIE Déficit corticotrope: • ACTH normal ou bas avec absence de réponse du cortisol au test au Synacthène ordinaire (les surrénales longtemps mises au repos ne répondent plus). • La certitude est apportée par les tests de stimulation de la sécrétion corticotrope :
BIOLOGIE • Test à la métopirone En cas de déficit en ACTH, le composé S ne s’élèvera pas. • Test à la CRH : Mesure l’effet d’une inj de CRH sur les taux plasmatiques d’ACTH et de cortisol. Peu utilisé pour ce diagnostic. • Hypoglycémie insulinique : l’hypoglycémie stimule la production de CRH et donc d’ACTH et de cortisol. (test de référence) Déficit en prolactine • Un dosage plasmatique de prolactine suffit.
BIOLOGIE Déficit somatotrope • Secretion pulsatile de GH – Hypoglycémie insulinique : injection d’insuline IV (0, 1 U/kg) sous surveillance clinique et glycémique. Ce test le test de référence – Acides aminés en perfusion : arginine ou ornithine. – GHRH en bolus intra-veineux. – Propranolol et Glucagon • La stimulation est considérée comme suffisante si le pic de GH atteint sous stimulation est au moins de 20 m. UI/l. Un déficit sévère est défini par un taux de GH inférieur à 10 m. U/L.
ETIOLOGIES • LESIONS HYPOTHALAMIQUES • • • Craniopharyngiome Tumeurs(germinome, gliomes… Metastases Sarcoidose, histiocytose X TBC Radiothérapie hypothalamo-hypophysaire
ETIOLOGIES • • Lesions hypophysaires Syndrome de SHEEHAN(hemorragie post-partum, collapsus, absence de montée laiteuse, aménorrhée) Hypophysite auto-immune(femme , sd tumoral, TDM: selle turcique vide, biopsie) Metastases Tumeurs(meningiome, gliome, ystes epidermoide, arachnoides Abcés Granulomatose(sarcoidose…) Adénomes hypophysaire(macro, apoplexie)
TRAITEMENT • Traitement subtitutif des déficits hormonaux • Traitement etiologique • Traitement à vie
TRAITEMENT Axe corticotrope • Hydrocortisone cp 10 mg(10 à 25 mg/m 2, 8 -20 mg/m 2/j chez l’enfant) • Surveillance: clinique; TA, poids, état général. . • Port d’une carte(dgc, trt)/ éducation du patient • Trt par voie IV si décompensation aigue
TRAITEMENT • Axe thyreotrope • L-thyroxine(L-T 4=levothyrox): 1, 5+/-0, 3 µg/kg (enfant: 3 -6 µg/kg) • Surveillance: clinique, FT 4 • Besoins en T 4 augmentés par les œstrogènes et l’hormone de croissance.
TRAITEMENT Axe somatotrope • Enfant: • GH recombinante: 25 -35 µg/kg/j en S/C • Surveillance: IGF-1 courbe de taille et de poids • Arrêt du trt: Soudure des cartilages de conjugaison (AO=16, 14 ans), vitesse de croissance <2 cm/an • Adulte: 0, 5 -0, 7 µg/kg/j
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