Inquadramento Clinico Patologie dellAorta Toracica Stefano Del Pace

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Inquadramento Clinico Patologie dell’Aorta Toracica Stefano Del Pace Degenza cardiologica medico-chirurgica AOU Careggi

Inquadramento Clinico Patologie dell’Aorta Toracica Stefano Del Pace Degenza cardiologica medico-chirurgica AOU Careggi

Segmenti aorta ascendente & discendente

Segmenti aorta ascendente & discendente

Tomografia Computerizzata Seni di Valsalva Giunzione seno-tubulare Aorta ascendente Arco aortico origine arteria anonima

Tomografia Computerizzata Seni di Valsalva Giunzione seno-tubulare Aorta ascendente Arco aortico origine arteria anonima Arco aortico tra CC sx e succlavia Aorta discendente tratto prossimale Aorta discendente tratto medio Aorta discendente diaframma Aorta addominale origine tronco celiaco Carrefour aortico

Ecocardiografia transtoracica 1/2 Parasternale asse lungo 1 2 Sovrasternale asse lungo 3 4 1

Ecocardiografia transtoracica 1/2 Parasternale asse lungo 1 2 Sovrasternale asse lungo 3 4 1 - Radice 2 - Seni di Valsalva 3 - Giunzione Seno-tubulare 4 - Aorta ascendente AO- Arco aortico

Ecocardiografia transesofagea 1 2 3 4 1 - Radice 2 - Seni di Valsalva

Ecocardiografia transesofagea 1 2 3 4 1 - Radice 2 - Seni di Valsalva 3 - Giunzione Seno-tubulare 4 - Aorta ascendente

Imaging dell’aorta ETT ETE TC RMN Aortografia Disponibilità +++ ++ + Potere diagnostico +

Imaging dell’aorta ETT ETE TC RMN Aortografia Disponibilità +++ ++ + Potere diagnostico + +++ ++ Bedside/uso interventistico ++ ++ - - ++ FU ++ + ++ (+) +++ - Visualizzazione parete aortica + +++ +++ - Costo + + ++ +++ Radiazioni 0 0 +++ + ++ Nefrotossicità 0 0 +++ ++ +++

Patologia aortica acuta Patologia aortica cronica

Patologia aortica acuta Patologia aortica cronica

Sindromi aortiche acute

Sindromi aortiche acute

Caso Clinico 1 Uomo, 49 aa ü FRCV: fumatore (20 sigarette/die) ü Non pregressi

Caso Clinico 1 Uomo, 49 aa ü FRCV: fumatore (20 sigarette/die) ü Non pregressi patologici di rilievo ü Non segni di elastopatie ü 10/5 intenso dolore retrosternale associato a nausea e sudorazione 118: ipoteso e bradicardico

ESC Guidelines 2014

ESC Guidelines 2014

Probabilità pre-test di sindrome aortica acuta European Heart Journal doi: 10. 1093/eurheartj/ehu 281

Probabilità pre-test di sindrome aortica acuta European Heart Journal doi: 10. 1093/eurheartj/ehu 281

Caso Clinico 1 (2/2) All’arrivo al DEA di Careggi: • ECG e Tn. I

Caso Clinico 1 (2/2) All’arrivo al DEA di Careggi: • ECG e Tn. I negativi • D- dimero 1196

ESC Guidelines 2014

ESC Guidelines 2014

Diagnosi Dissezione aortica Stanford A De Bakey I

Diagnosi Dissezione aortica Stanford A De Bakey I

Classificazioni Dissezione Aortica

Classificazioni Dissezione Aortica

Management • Terapia del dolore e controllo valori pressori • Dissezione tipo A chirurgia

Management • Terapia del dolore e controllo valori pressori • Dissezione tipo A chirurgia • Dissezione tipo B – non complicata t. medica – complicata riparazione endovascolare TEVAR o chirurgia

Complicanze dissezione aortica DA tipo A DA tipo B <20% N/A 10 -15% N/A

Complicanze dissezione aortica DA tipo A DA tipo B <20% N/A 10 -15% N/A Insufficienza cardiaca <10% <5% Versamento pleurico 15% 20% Deficit neurologici (eg coma/stroke) <10% <5% Ischemia midollare <1% NR Ischemia mesenterica <5% NR Ischemia degli arti inferiori <10% Insufficienza renale acuta <20% 10% Tamponamento cardiaco Ischemia miocardica/infarto DA, dissezione aortica; N/A, non applicabile; NR, non riportati European Heart Journal doi: 10. 1093/eurheartj/ehu 281

Patologie croniche • Aneurisma aortico • Malattie Genetiche – Connettivali (Sindrome di Marfan, Ehlers

Patologie croniche • Aneurisma aortico • Malattie Genetiche – Connettivali (Sindrome di Marfan, Ehlers Danlos) – Cromosomiche (Sindrome di Turner) • Bicuspidìa • Coartazione aortica • Aortiti

Aneurisma dell’aorta toracica Dilatazione di almeno 1, 5 volte del diametro del lume aortico,

Aneurisma dell’aorta toracica Dilatazione di almeno 1, 5 volte del diametro del lume aortico, può coinvolgere uno o più segmenti. La presenza di un aneurisma aortico può essere un marker di patologia aortica diffusa Il 25 -28% dei pz con dilatazione dell’aorta toracica hanno un concomitante aneurisma dell’aorta addominale. ESC Guidelines 2014

Caso Clinico 2 Uomo, 70 aa ü FRCV: ipertensione arteriosa, sovrappeso, ex fumatore ü

Caso Clinico 2 Uomo, 70 aa ü FRCV: ipertensione arteriosa, sovrappeso, ex fumatore ü dispnea per sforzi di moderata entità associati a cardiopalmo talvolta non correlato allo sforzo.

Trattamento (1/2) ESC Guidelines 2014

Trattamento (1/2) ESC Guidelines 2014

Caso Clinico 3 Uomo, 74 aa ü Ipertensione arteriosa ü Familiarità per aneurisma aorta

Caso Clinico 3 Uomo, 74 aa ü Ipertensione arteriosa ü Familiarità per aneurisma aorta addominale ü Ectasia aorta addominale nota in follow up

Caso Clinico 3 19 Marzo 2014: • Dolore oppressivo medio-sternale non associato a sudorazione

Caso Clinico 3 19 Marzo 2014: • Dolore oppressivo medio-sternale non associato a sudorazione algida o dispnea • Aumento pressione arteriosa

Caso Clinico 3 Sintomatologia residuale: • Astenia • Dolore toracico puntorio non presente al

Caso Clinico 3 Sintomatologia residuale: • Astenia • Dolore toracico puntorio non presente al risveglio, ingravescente che recede col riposo Rialzo indici di flogosi VES 67, CRP 6, 16 (V. N. 0, 5) All’angio. TC impregnazione tardiva a livello dell’endoprotesi aortica Indicazione ad effettuare PET

Classificazioni aortiti Infiammatorie • Vasculiti dei grandi vasi o o o Vasculiti giganto-cellulare Arterite

Classificazioni aortiti Infiammatorie • Vasculiti dei grandi vasi o o o Vasculiti giganto-cellulare Arterite di Takayasu Artrite reumatoide Lupus eritematoso sistemico Spondilartrite HLA-B 27+ § Spondilite anchilosante § Sindrome di Reiter • Altre vasculiti Infettive • Batteriche o o Salmonella spp Staphylococcus spp Streptococcus pneumoniae Altre • Luetica • Micobatteri (eg Micobacterium tubercolosis) • Altre o Vasculiti ANCA + § Arterite di Wegener § Poliarterite nodosa § Poliangiote microscopica o Malattia di Beçet o Sindrome di Cogan o Policondrite ricorrente • Sarcoidosi • Aortiti isolate o Aortite idiopatica isolata o Periaoriti croniche § Fibrosi retroperitoneale idiopatica (malattia di Ormond) § Aneurisma dell’aorta addominale infiammatorio § Aortite perianeurismatica § Periaortite addominale idiopatica isolata Circulation. 2008; 117: 3039 -3051

Terapia con steroidi ( 3 boli di metilprednisone 500 mg seguiti da 1 mgKg

Terapia con steroidi ( 3 boli di metilprednisone 500 mg seguiti da 1 mgKg per os) Metotrexate PET di Follow-up: netta regressione della captazione aortica Dissezione seguita da aortite o aortite che ha determinato dissezione?

Follow-up dissezione cronica tipo B ü TC MDC e RM per confermare la diagnosi

Follow-up dissezione cronica tipo B ü TC MDC e RM per confermare la diagnosi (classe I C) üSorveglianza stretta iniziale indicata per rilevare complicanze precoci (classe I C) ü Stretto controllo PA <130/80 mm. Hg (classe I C) ü Dissezione tipo B complicata chirurgia o TEVAR (classe I C) …post trattamento endovascolare ü TC MDC metodica di prima scelta a 1 -6 -12 mesi poi annuale (classe IC) ü Se TAA<45 mm imaging annuale; TAA 45 -55 mm imaging semestrale (classe IC) ü Nei pz giovani preferire RM a TC MDC per ridurre esposizione a radiazioni (classe IIa C)

Patologie croniche • Aneurisma aortico • Malattie Genetiche – Connettivali (Sindrome di Marfan, Ehlers

Patologie croniche • Aneurisma aortico • Malattie Genetiche – Connettivali (Sindrome di Marfan, Ehlers Danlos) – Cromosomiche (Sindrome di Turner) • Bicuspidìa • Coartazione aortica • Aortiti

Valvola Aortica Bicuspide Difetto cardiaco più comune alla nascita con prevalenza 1 -2% >

Valvola Aortica Bicuspide Difetto cardiaco più comune alla nascita con prevalenza 1 -2% > 70% fusione LCC e RCC Maggiore rischio di presentare dilatazione aortica (>40 mm o 27, 5 mm/m 2) Piu’ frequente la dilatazione tubulare che non dei seni (diversamente dal Marfan) Aumento annuo variabile tra 0, 2 a 5 mmanno FR per AD

Dilatazione aortica & bicuspidia European Heart Journal doi: 10. 1093/eurheartj/ehu 281

Dilatazione aortica & bicuspidia European Heart Journal doi: 10. 1093/eurheartj/ehu 281

Trattamento (1/2) ESC Guidelines 2014

Trattamento (1/2) ESC Guidelines 2014

CONCLUSIONI La patologia dell’aorta toracica e’ relativamente frequente e gravata da una mortalita’ elevata

CONCLUSIONI La patologia dell’aorta toracica e’ relativamente frequente e gravata da una mortalita’ elevata Esistono pochi studi clinici e le indicazioni sul trattamento e follow-up hanno un basso grado di evidenza Il sospetto clinico e’ fondamentale nella presentazione al DEA nei pazienti con patologia aortica acuta La chirurgia e la cardiologia interventistica stanno cambiando i risultati a lungo termine