INQUADRAMENTO CLINICO DELLE IPOACUSIE IMPROVVISE Unit Complessa ORL

INQUADRAMENTO CLINICO DELLE IPOACUSIE IMPROVVISE Unità Complessa ORL Policlinico di Modena E. Cunsolo, S. Palma, C. Marchese, E. Genovese

IPOACUSIA IMPROVVISA Ipoacusia neurosensoriale, più frequentemente monolaterale, che si sviluppa rapidamente (massimo 72 ore) con una perdita uditiva di almeno 30 d. B su tre frequenze audiometriche contigue, la cui eziologia viene individuata solo nel 15% dei pazienti

IPOACUSIA FLUTTUANTE Ipoacusia neurosensoriale, più frequentemente monolaterale, fluttuante in ore, giorni e settimane, con una perdita uditiva predominante più frequentemente sulle frequenze gravi

INCIDENZA 5 -20/100000 ab/aa in Francia Sauvage (2204) 20/100000 ab/aa in Germania Lautermann (2005) 1/10000 ab/aa in USA Zadeh (2003) Sex ratio 1 Bilaterale nel 1 -2 % ei casi Età media 40 -54 aa (Woodson 2007)

EZIOPATOGENESI v IPOTESI INFETTIVA - BATTERICA: sifilide, malattia di Lyme - VIRALE: parotite, VVZ, VHS 6 e 7, HIV 1 e 2, EBV, CMV, virus parainfluenzali, rosolia

v IPOTESI VASCOLARE La vascolarizzazione dell’orecchio interno è di tipo terminale e dipende da due arterie principali: l’arteria cocleare propria ed il ramo cocleare dell’arteria vestibolo-cocleare

Ogni rallentamento o interruzione del flusso ematico provoca una alterazione del metabolismo ossidativo con ipossia o anossia cellulare - DIMINUZIONE DELLA PRODUZIONE DI ATP - ACIDOSI INTRACELLULARE - ACCUMULO DI RADICALI LIBERI ALTERAZIONE DELLA FUNZIONE ENZIMATICA CELLULARE NECROSI CELLULARE G. Paludetti (2003)

Possibili cause di ipossia delle cellule dell’orecchio interno sono: § Trombosi o embolia dell’arteria cocleare propria e dell’arteria vestibolo-cocleare § Spasmo vascolare § Iperviscosità ematica (iperaggregabilità piastrinica, ipercoagulabilità)

EZIOPATOGENESI v IPOTESI IMMUNOLOGICA auto. Ab verso proteine cocleari P 30 e P 80, il collagene tipo II e IX; riduzione dei linfociti T (tipo C 3, C 4 e C 8) con aumento del complemento, anomalie dei Linfociti T helper 1 e 2 ed aumento delle cellule Natural Killer v MALATTIA DI MENIERE v ROTTURA DI MEMBRANA per le ipoacusie improvvise insorte durante sforzi fisici con aumento della pressione venosa intratoracica, intracranica o del liquido cefalorachidiano

Tran Ba Huy 2002 Martin C. 1998

ANAMNESI § Modalità di insorgenza § Caratteristiche dell’ipoacusia § Segni e sintomi associati - acufeni - vertigini e/o sensazione di instabilità - sensazione di fullness auricolare

ANAMNESI § Patologie pregresse otologiche - interventi otochirurgia - barotraumi § Patologie passate o attuali - cardiopatie, emopatie - DM, patologie infettive § Eventuali terapie in atto

ESAME OBIETTIVO OTOSCOPIA: CUE libero con membrana timpanica normale ACUMETRIA: Weber lateralizzato al lato sano, Rinne positivo PROVA DELLA FISTOLA ESAME OBIETTIVO NEUROLOGICO: negativo Cavo orale e nervi cranici nella norma Assenza di segni di infezione in atto (eruzioni cutanee, paresi nervo facciale) Ricerca del nistagmo spontaneo

ESAMI STRUMENTALI • Es. audiometrico tonale e vocale • Impedenziometria con test di Metz • Test al glicerolo • Es. vestibolare con prove caloriche ed eventuale videonistagmografia • Potenziali Evocati Uditivi • Otoemissioni acustiche: generalmente assenti in caso di perdite uditive superiori a 35 d. B

La soglia di un soggetto normoudente non supera i 15/20 d. B. Soglie oltre a questo livello possono essere considerate patologiche 125 250 500 1 Khz 2 Khz 4 Khz 8 Khz -10 0 10 NORMALE < 15 -20 d. B 20 30 40 50 60 70 80 90 100 110 120 PATOLOGICO

125 250 500 1 Khz 2 Khz 4 Khz 8 Khz -10 0 10 20 30 40 50 60 70 80 NORMALE < 15 d. B LIEVE 15 -25 d. B MODESTA 26 -40 d. B MEDIA 41 -55 d. B ELEVATA 56 -70 d. B GRAVE 71 -90 d. B PROFONDA < 90 d. B 90 100 110 120

PATTERN AUDIOMETRICI TIPO A Audiogramma ascendente con perdita uditiva sulle frequenze medio-gravi TIPO B Audiogramma piatto con perdita uditiva pantonale TIPO C Audiogramma discendente con perdita uditiva sulle frequenze medio-acute TIPO D Audiogramma U-shaped con perdita sulle frequenze medie TIPO E Perdita uditiva profonda

ESAME AUDIOMETRICO Type A: Ascendent 18% , 37%, 15% Tran Ba Huy Otology and Neurotology 2005 Kronenberg J Laryngoscope 1992 Cinamon U Eur Arch Otorhinolaryngol 2001 Type B: Flat 27%, 36%

Type C: Descendent 19% , 27% Type D: U shape 11% , 15% Type E: Ipoacusia profonda 25% , 22% Tran Ba Huy Otology and Neurotology 2005 Kronenberg J Laryngoscope 1992 Cinamon U Eur Arch Otorhinolaryngol 2001

ESAMI BIOUMORALI • Emocromo con formula • CPR, VES • Glicemia, Colesterolo e trigliceridi • creatinina, urea, elettroliti ematici ed urinari • Proteinemia, albuminemia, immunoglobuline, crioglobuline, fattore reumatoide • ALAT, ASAT, LDH, acido lattico • Sierologia per CMV, HIV, VHB, VHZ, toxoplasmosi, Lyme • Ab antinucleo, antigene nucleare, antimitocondrio, antimuscolo liscio, anticentromero, ANCA, ANA

IMAGING TAC v Sindrome di Mondini v Sindrome dell’acquedotto largo v Traumi dell’osso temporale v Fistola perilinfatica v Otosclerosi cocleare

IMAGING RMN • Neoformazioni del CUE, dell’ APC, della FCP • Ischemia del territorio vascolarizzato dall’ arteria cerebellare antero-inferiore e la dissezione vertebrobasilare • Emorragia intralabirintica • Alterazioni della sostanza bianca • Labirintite infiammatoria, autoimmune, postmeningite o postradioterapia • Eventuali alterazioni del segnale dei liquidi intralabirintici

IPOACUSIA IMPROVVISA NEL BAMBINO Incidenza inferiore rispetto all’adulto Pochi studi specifici in letteratura internazionale Fattori prognostici: - Età < 15 aa - Entità della perdita uditiva con curva downward - Sintomi associati (vertigine) Roman (2001)

IPOACUSIA NEUROSENSORIALE NEL BAMBINO INCIDENZA: - BILATERALE 1 -2/1000 - MONOLATERALE 3/1000 ETA’ MEDIA DELLA DIAGNOSI 8, 7 aa J. Peltier (2004)

IPOACUSIA NEUROSENSORIALE NEL BAMBINO n Differential diagnosis n n n n Syndrome with hearing loss Other genetic cause Meningitis Intrauterine infection Trauma to cochlea, vestibule, VIII Exposure to ototoxic drug Prematurity Autoimmune disease J. Peltier (2004)

IPOACUSIA NEUROSENSORIALE NEL BAMBINO n Differential Diagnosis n n n n Hyperbilirubinemia Neurofibromatosis type II Anoxic Brain injury Mumps Neurodegenerative disorder Malignant infiltration Ischemic insult of cochlea Cochlear hydrops J. Peltier (2004)

IPOACUSIA NEUROSENSORIALE NEL BAMBINO n Other causes TORCHS (Toxoplasmosis, Others, Rubella, Cytomegalovirus, Herpes simplex, Syphilis) n Meningitis n Ototoxic drug exposure n Maternal drug alcohol use n Maternal use of teratogenic drug (thalidomide) n J. Peltier (2004)

Diagnostic Testing n n n n n CBC with Differential Platelet studies ANA, ESR, RF BUN, Creatinine, Urinalysis Serum glucose Thyroid function tests, Perchlorate test RPR, TTPA GJB 2 (Connexin 26) EKG CT, MRI J. Peltier (2004)