Immunoglobuliny w neurologii jak czy Program Lekowy z

Immunoglobuliny w neurologii jak łączyć Program Lekowy z diagnostyką i leczeniem w ramach JGP w chorobach nerwowo-mięśniowych? Anna Potulska-Chromik Klinika Neurologii, Warszawski Uniwersytet Medyczny 1

Nowy załącznik B. 67 od marca 2017 Wymagania i dodatkowe informacje dotyczące programów lekowych - Ciągle aktualizowane w zarządzeniach Prezesa NFZ

Kwalifikacja do programu lekowego 1. 1. Przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna (CIDP) 1. 2. Wieloogniskowa neuropatia ruchowa (MMN) 1. 3. Miastenia (MG) 1. 4. Zespoły paranowotworowe: zespół miasteniczny Lamberta-Eatona, zapalenie układu limbicznego, polineuropatia ruchowa lub ruchowo-czuciowa 1. 5. Miopatie zapalne: zapalenie skórno-mięśniowe oraz zapalenie wielomięśniowe 1. 6. Zespół Guillain-Barre 1. 7. Choroba Devica (NMO) 1. 8. Zapalenie mózgu z przeciwciałami przeciw antygenom neuronalnym. • Poza potwierdzeniem rozpoznania, przy leczeniu poszczególnych jednostek chorobowych należy spełnić dodatkowe warunki, przede wszystkim dotyczące: – stopnia nasilenia objawów – braku skuteczności innych rodzajów terapii w jednostkach chorobowych. – wykonania określonych badań dodatkowych

Rozpoznawanie neuropatii zapalnej • charakterystyczny obraz kliniczny • badanie płynu mózgowo-rdzeniowego GBS, CIDP rozszczepienie białkowo-komórkowe (cytoza ≤ 50 kom. ) • badanie elektrofizjologiczne kryteria rozpoznawania CIDP u dzieci 2000/AAN 1991/EFNS 2010 Kryteria rozpoznawania GBS Hadden 1998/Rajabelly 2015

European Federation of Neurological Societies/Peripheral Nerve Society Guideline on management of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: Report of a joint task force of the European Federation of Neurological Societies and the. . . Source: Journal of the Peripheral Nervous System, Mar 2010, Vol. 15 Issue 1, p 1 -9,

Kryteria kwalifikacji 1. Przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna (CIDP): 1) potwierdzona: a) badaniem EMG (wymóg neurografii) co najmniej 4 nerwów, b) badaniem płynu mózgowo-rdzeniowego; 1) przy braku skuteczności leczenia kortykosteroidami lub przy występujących przeciwskazaniach do ich stosowania. 1. 2. Wieloogniskowa neuropatia ruchowa (MMN): 1) potwierdzona badaniem EMG (wymóg neurografii) co najmniej 6 nerwów; 2) w przypadku postępującej niesprawności ruchowej.

1. 3. Miastenia (MG) przy jednoczesnym wystąpieniu jednego z poniższych punktów: 1) pojemność życiowa niższa lub równa 20 ml/kg m. c; 2) retencja CO 2 (ciśnienie parcjalne powyżej 45 mm. Hg); 3) spadki saturacji pomimo pełnej suplementacji tlenem Sp. O 2 poniżej 93%; 4) narastanie zaburzeń oddechowych wymagających mechanicznej wentylacji lub narastający zespół opuszkowy; 5) brak skuteczności leczenia kortykosteroidami lub przeciwskazania do ich stosowania; 6) terapia pomostowa przed zabiegiem operacyjnym; 7) nasilenie objawów miastenii w okresie ciąży. 1. 4. Zespoły paranowotworowe: zespół miasteniczny Lamberta-Eatona, zapalenie układu limbicznego, polineuropatia ruchowa lub ruchowoczuciowa udokumentowane co najmniej dwoma z trzech niżej wymienionych badań dodatkowych: 1) badanie przeciwciał przeciwnowotworowych; 2) badanie neurofizjologiczne; 3) rezonans magnetyczny; Dodatkowo przy braku skuteczności leczenia kortykosteroidami lub przy występujących przeciwskazaniach do ich stosowania.

1. 5. Miopatie zapalne: zapalenie skórno-mięśniowe oraz zapalenie wielomięśniowe w przypadku nieskutecznego leczenia kortykosteroidami. 1. 6. Zespół Guillain-Barre w przypadku wystąpienia jednego z poniższych objawów: 1) narastająca niesprawność ruchowa uniemożliwiająca samodzielne chodzenie obserwowana w okresie 2 tygodni od momentu zachorowania; 2) narastający niedowład mięśni twarzy; 3) dyzartria; 4) dysfagia; 5) zaburzenia oddechowe.

Stara wersja 1. 7. Choroba Devica (NMO): 1) potwierdzona wykonaniem: a) rezonansu magnetycznego mózgu i rdzenia kręgowego, b) badania potencjałów wzrokowych, c) badania przeciwciał przeciwko akwaporynie 4 (AQP 4), d) badania płynu mózgowo-rdzeniowego 2) w przypadku nieskuteczności leczenia immunosupresyjnego lub występujących przeciwskazaniach do jego zastosowania. Nowa wersja od 03/2017 1. 7. Choroba Devica (NMO): 1) potwierdzona wykonaniem: a) rezonansu magnetycznego mózgu i rdzenia kręgowego, b) badania potencjałów wzrokowych, c) badania przeciwciał przeciwko akwaporynie 4 (AQP 4), d) badania płynu mózgowo-rdzeniowego - zgodnie z przyjętymi kryteriami wg. Wingerchuk DM i wsp. (Neurology 2015; 85; 177 -189); 2) w przypadku nieskuteczności leczenia immunosupresyjnego lub występujących przeciwskazaniach do jego zastosowania.

Stara wersja 1. 8. Zapalenie mózgu z przeciwciałami przeciw antygenom neuronalnym: 1) potwierdzone wykonaniem: a) rezonansu magnetycznego mózgu, b) badania płynu mózgowo-rdzeniowego, c) badania poziomu przeciwciał przeciw antygenom neuronalnym 2) w przypadku nieskuteczności leczenia immunosupresyjnego lub występujących przeciwskazaniach do jego zastosowania. Nowa wersja od 03/2017 1. 8. Zapalenie mózgu z przeciwciałami przeciw antygenom neuronalnym: 1) potwierdzone wykonaniem: a) rezonansu magnetycznego mózgu, b) badania płynu mózgowo-rdzeniowego, c) badania poziomu przeciwciał przeciw antygenom neuronalnym - zgodnie z przyjętymi kryteriami wg. Bien i Elger (Epilepsy&Behavior 10 (2007) 528 -538); 2) w przypadku nieskuteczności leczenia immunosupresyjnego lub występujących przeciwskazaniach do jego zastosowania.

Badania diagnostyczne wykonywane w ramach programu Badania przy kwalifikacji: 1) 2) 3) 4) 5) 6) 7) 8) 9) 10) 11) 12) 13) 14) morfologia krwi z rozmazem; Al. AT; Asp. AT; oznaczenie stężenia immunoglobulin w klasach Ig. G, Ig. M i Ig. A; proteinogram; EMG; rezonans magnetyczny; badanie płynu mózgowo-rdzeniowego; oznaczenie przeciwciał przeciwnowotworowych; oznaczenie przeciwciał przeciwko akwaporynie 4 (AQP 4); wzrokowe potencjały wywołane; oznaczenie przeciwciał anty-NMDA; konsultacja ginekologiczna u kobiet; inne badania w kierunku procesów nowotworowych. O zestawie badań decyduje lekarz specjalista podczas kwalifikacji do programu w zależności od zespołu klinicznego.

Badania diagnostyczne wykonywane w ramach programu 2. Monitorowanie leczenia 2. 1. Badania przeprowadzane przed pierwszym podaniem leku: 1) morfologia krwi z rozmazem; 2) oznaczenie stężenia mocznika i kreatyniny; 3) oznaczenie aktywności aminotransferazy alaninowej; 4) oznaczenie aktywności aminotransferazy asparaginianowej; 5) proteinogram; 6) oznaczenie stężenia immunoglobulin w klasach Ig. G, Ig. M i Ig. A; 7) koagulogram z oznaczeniem D-dimerów. Lekarz na podstawie otrzymanych wyników ustala, czy nie ma przeciwskazań do podania immunoglobulin. Stwierdzenie niedoboru Ig. A nie stanowi bezwzględnego przeciwskazania, wymaga natomiast większego nadzoru. 2. 2. Badania przeprowadzane przed kolejnym podaniem leku: 1) morfologia krwi z rozmazem; 2) oznaczenie stężenia kreatyniny; 3) oznaczenie aktywności aminotransferazy alaninowej, 4) oznaczenie aktywności aminotransferazy asparaginianowej oraz 1) inne indywidualnie ustalone przez lekarza.

Stary zapis Nowy zapis od 03/2017 1. Dawkowanie: 1. 1. Pierwsze podanie immunoglobulin w dawce 0, 4 g/kg m. c. we wlewie iv. , ogółem dawka leku 1 -2 g/kg m. c. w ciągu 2 -5 dni. 1. 2. Kontynuacja leczenia w zależności od stanu neurologicznego wlewami w dawce 0, 4 g/kg m. c. - 2, 0 g/kg m. c. na cykl, podanej w ciągu 2 -5 dni. 1. Dawkowanie: 1. 1. Pierwsze podanie immunoglobulin w dawce całkowitej 1 -2 g/kg m. c. we wlewie i. v. w ciągu 2 -5 dni. W przypadku terapii podtrzymującej MMN, CIDP i miopatii zapalnych dawkowanie ustala się indywidualnie 1. 2. Kontynuacja leczenia w zależności od stanu neurologicznego wlewami w dawce 0, 4 g/kg m. c. - 2, 0 g/kg m. c. na cykl, podanej w ciągu 1 -5 dni.

2. Określenie czasu leczenia w programie Czas leczenia w programie określa lekarz na podstawie kryteriów wyłączenia z programu. 3. Kryteria wyłączenia: nadwrażliwość na immunoglobuliny lub inny składnik preparatu lub nieskuteczność leczenia definiowana jako progresja choroby potwierdzona badaniami klinicznymi lub neurofizjologicznymi pomimo zastosowania trzech cykli leczenia.

Które preparaty IVIg? • Program lekowy nie określa ani w zarządzeniach MZ ani NFZ preparatów IVIg, nie jest wymagana zgodność z Ch. PL • Wszystkie preparaty immunoglobulin poliwalentnych są refundowane w programie • Ale… refundacja nie stanowi jedynego kryterium, które decyduje o wyborze konkretnego preparatu IVIg.

Wymagania NFZ - Zarządzenie Prezesa NFZ 3/2018/DGL z 18. 01. 2018 Organizacja udzielania świadczeń 1) oddział (neurologiczny lub neurologiczny dla dzieci, lub reumatologiczny) z poradnią (neurologiczną lub neurologiczną dla dzieci, lub reumatologiczną); 2) program może być realizowany na oddziale reumatologicznym z poradnią reumatologiczną wyłącznie w zakresie leczenia miopatii zapalnych tj. zapalenia skórno-mięśniowego oraz zapalenia wielomięśniowego; 3) co najmniej dwa stanowiska intensywnej opieki medycznej – w lokalizacji – wpis w rejestrze: łóżka intensywnej opieki medycznej; 4) wymagane co najmniej 2 -letnie doświadczenie w leczeniu immunoglobulinami, potwierdzone realizacją co najmniej 3 procedur przetoczeń immunoglobulin rocznie w każdym roku; 5) dostęp do konsultacji lekarza specjalisty w dziedzinie położnictwa i ginekologii.

Leczenie immunoglobulinami poza programem lekowym Stan do końca 2016 r: Katalog 1 c –świadczenia do sumowania: „- za każdy 1 gram immunoglobulin; - z wyłączeniem dzieci i dorosłych leczonych immunoglobulinami w ramach programów lekowych (zgodnie z kodami ICD-10 ujętymi w 5. 53. Leczenie nazwie programu lekowego): 1 01. 00 przetoczeniami 6 X X Leczenie pierwotnych niedoborów 8 01401 immunoglobulin odporności u dzieci, Leczenie pierwotnych niedoborów odporności (PNO) u pacjentów dorosłych, Leczenie przetoczeniami immunoglobulin w chorobach • Usunięty zapis: „Zgodnie z charakterystyką produktu leczniczego” • Zawsze leczenie off label - wskazania zgodne z Ch. PL są ujęte w programie neurologicznych. 21

Leczenie immunoglobulinami poza programem lekowym Załącznik nr 3 do zarządzenia 129/2016/DSOZ Prezesa NFZ z dnia 30 grudnia 2016 Załącznik 1 c do zarządzenia 71/2016/DSOZ wprowadził zmianę: 194, 69 pkt za 1 gram od 1. 10. 2017

3. Monitorowanie programu 1) gromadzenie w dokumentacji medycznej pacjenta danych dotyczących monitorowania leczenia i każdorazowe ich przedstawianie na żądanie kontrolerów Narodowego Funduszu Zdrowia; 2) uzupełnianie danych zawartych w rejestrze (SMPT) dostępnym za pomocą aplikacji internetowej udostępnionej przez OW NFZ, z częstotliwością zgodną z opisem programu oraz na zakończenie leczenia; 3) przekazywanie informacji sprawozdawczorozliczeniowych do NFZ: informacje przekazuje się do NFZ w formie papierowej lub w formie elektronicznej, zgodnie z wymaganiami opublikowanymi przez Narodowy Fundusz Zdrowia.

System SMTP… 1. 1. Przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna (CIDP) 1. 2. Wieloogniskowa neuropatia ruchowa (MMN) 1. 3. Miastenia (MG) 1. 4. Zespoły paranowotworowe: zespół miasteniczny Lamberta. Eatona, zapalenie układu limbicznego, polineuropatia ruchowa lub ruchowo-czuciowa 1. 5. Miopatie zapalne: zapalenie skórno-mięśniowe oraz zapalenie wielomięśniowe 1. 6. Zespół Guillain-Barre 1. 7. Choroba Devica (NMO) 1. 8. Zapalenie mózgu z przeciwciałami przeciw antygenom neuronalnym.