IL SOFFIO CARDIACO NEL BAMBINO Incidenza 77 95

IL SOFFIO CARDIACO NEL BAMBINO Incidenza: 77 – 95% della popolazione ? Innocente Patologico

IL SOFFIO CARDIACO NEL BAMBINO DEFINIZIONE Serie relativamente prolungata di vibrazioni diverse per intensità, frequenza, qualità, configurazione e durata

IL SOFFIO CARDIACO NEL BAMBINO Leatham ha attribuito la genesi dei soffi cardiaci a tre fattori principali: ØVelocità di flusso elevata attraverso orifizi normali o patologici ØFlusso anterogrado attraverso un orifizio stenotico o irregolare oppure in un vaso o in una cavità dilatati ØFlusso retrogrado attraverso una valvola insufficiente, un difetto settale o un dotto pervio

IL SOFFIO CARDIACO NEL BAMBINO INTENSITA’ DEI SOFFI CARDIACI CLASSIFICAZIONE DI LEVINE 1/6: debolissimo 2/6: debole ma facilmente auscultabile 3/6: moderatamente intenso 4/6: molto intenso (associato a fremito) 5/6: di intensità marcata 6/6: udibile anche prima di appoggiare il fonendoscopio sulla superficie toracica

In relazione alle fasi del ciclo cardiaco …. . Soffio sistolico Soffio diastolico Soffio continuo

SOFFI DIASTOLICI I soffi diastolici riconoscono due eziologie principali: • Soffi (o rullii) diastolici da riempimento, secondari al flusso anterogrado a livello delle valvole atrio ventricolari. • Soffi diastolici da rigurgito secondari al flusso retrogrado a livello di una valvola semilunare incontinente.

RULLII DIASTOLICI ØRullii diastolici secondari ad ostruzione di valvole A-V (stenosi mitralica o tricuspidalica) ØRullii diastolici secondari a flusso ad alta velocità attraverso una valvola A-V normale

SOFFI DIASTOLICI Soffi diastolici da rigurgito ØSoffio olodiastolico da insufficienza aortica ØSoffio olodiastolico da insufficienza polmonare ØSoffio di Graham Steel

SOFFI CONTINUI Si definisce continuo un soffio che inizia in sistole e si prolunga oltre il II tono, fino a comprendere una parte o la totalità della diastole

CLASSIFICAZIONE FISIOLOGICA DEI SOFFI CONTINUI • • • a) Soffi continui secondari a flusso ad alta velocita’ Ronzio venoso Emiangioma Ipertiroidismo Iperemia neoplastica (epatoma, carcinoma renocellulare, morbo di Paget) b) Soffi continui secondari a flussi di shunt Arteria sistemica - arteria polmonare (dotto arterioso pervio, finestra aortopolmonare, tronco arterioso persistente, atresia polmonare, origine anomala coronaria sinistra, bronchiectasia, sequestro polmonare). Soffi secondari ad anastomosi aorto-polmonari chirurgiche (Blalock…) Arteria sistemica-cuore destro (rottura di un seno di Valsalva, fistola coronarica) Shunt veno - venosi (ritorno venoso polmonare anomalo, shunt portosistemici). Fistola arterovenosa (sistemica o polmonare).

PGE 2 O 2 O 2 PGE 2 O 2 Cos’è il dotto arterioso ?

DOTTO ARTERIOSO DI BOTALLO In epoca fetale Vaso ampio dilatato di calibro uguale all’arteria polmonare e all’aorta discendente N. B. Arteria polmonare ed Aorta: tonaca media ricca di fibre elastiche, ma il dotto ha una struttura diversa Struttura parete duttale TONACA MEDIA: formata da cellule muscolari lisce disposte a spirale longitudinalmente e circolarmente con grandi quantità di acido ialuronico e rete vasale. INTIMA: Sostanza mucoide con cuscinetti che protrudono dentro il lume con interruzione della lamina elastica interna.

DOTTO ARTERIOSO DI BOTALLO Fattori che mantengono la pervietà Età gestazionale dipendenti: Ø Bassa tensione di O 2 nel sangue circolante (PO 2 18 28 mm. Hg). Ø Elevati livelli di PGE 2 (muscolatura liscia vasale) e PGI 1 (endotelio): produzione endogena placentare e ridotto catabolismo polmonare. Ø Adenosina endogena, ossido nitrico.

DOTTO ARTERIOSO DI BOTALLO Meccanismi di chiusura alla nascita Contrazione Ossigeno-mediata Perdita di Rilasciamento attivo Riduzione PG circolanti (rimozione della placenta, aumentato catabolismo polmonare)

PERCHE’ IL DOTTO DI BOTALLO NEL PREMATURO PUO’ COSTITUIRE UN PROBLEMA? EFFETTI SUL CUORE EFFETTI SUL POLMONE EFFETTI SULLA CIRCOLAZIONE SISTEMICA

Furto cerebrale Furto mesenterico Furto renale Furto coronarico

PDA NEL PRETERMINE: DIAGNOSI CLINICA ØTachipnea ØRantoli polmonari Sistolico: 59% ØSoffio cardiaco Continuo: 30% Assente: 11% ØTachicardia ØPolso ampio e celere ØRitmo di galoppo ØII tono forte

SOFFI SISTOLICI I soffi sistolici possono essere classificati in due categorie principali: Ø Soffi da eiezione Ø Soffi da rigurgito

SOFFI SISTOLICI DA RIGURGITO CAUSE Ø Insufficienza mitralica Ø Insufficienza tricuspidalica Ø Difetto interventricolare

SOFFI SISTOLICI DA RIGURGITO INSUFFICIENZA MITRALICA Ø Inizia contemporaneamente al I tono Ø Si prolunga per tutta la sistole fino oltre la componente aortica del II tono Ø Epicentro all’apice con irradiazione fino all’ascella Ø Intensità direttamente proporzionale al gradiente pressorio venticolo-atriale

SOFFI SISTOLICI DA RIGURGITO INSUFFICIENZATRICUSPIDALICA Ø Inizia contemporaneamente al I tono Ø Si prolunga per tutta la sistole (pansistolico) Ø Epicentro: marginosternale sinistra bassa con irradiazione all’apice Ø Varia con gli atti respiratori (aumenta in inspirazione: segno di Carvallo)

SOFFI SISTOLICI DA RIGURGITO DIFETTO INTERVENTRICOLARE Ø Soffio olosistolico rude solitamente associato a fremito sistolico Ø Epicentro: marginosternale IV-V spazio intercostale con irradiazione “a sbarra” Ø Sdoppiamento ampio del II tono con aumentata intensità di P 2 Ø Rullio diastolico da iperafflusso mitralico

DIFETTO INTERVENTRICOLARE Incidenza: 25 -32% di tutte le C. C. Frequenza 2: 1. 000 nati vivi Sesso: femmine/maschi = 1: 1 L’entità dell shunt sinistro destro dipende da: dimensioni del difetto gradiente pressorio tra i due ventricoli

Setto interventricolare - rappresentazione anatomica delle sue componenti: setto membranoso, trabecolare, posteriore e infundibulare

DIFETTO INTERVENTRICOLARE Manifestazioni cliniche DIV RESTRITTIVO DIV AMPIO ASINTOMATICO SINTOMI E SEGNI DI SCOMPENSO CARDIACO FRA LA III E LA XII SETTIMANA DI VITA

DIFETTO INTERVENTRICOLARE ESAME OBIETTIVO CARDIOVASCOLARE DIV RESTRITTIVO: - Soffio olosistolico al III-IV SISn sulla margino sternale con irradiazione “a sbarra” DIV AMPIO: - Itto della punta iperdinamico. - II tono con componente polmonare forte - III tono apicale - soffio olosistolico sulla marginosternale sn - rullio mesodiastolico apicale

Ø Ø Elevata velocità di eiezione del sangue durante la sistole ventricolare Frequente associazione con la presenza di falso tendine ventricolare sinistro INNOCENTE SOFFIO SISTOLICO DA EIEZIONE PATOLOGICO Ø Ø Ostruzione all’efflusso ventricolare sinistro Ostruzione all’efflusso ventricolare destro

SOFFIO SISTOLICO DA EIEZIONE Soffio generato nel tratto di efflusso ventricolare sinistro Ø Stenosi aortica congenita (valvolare, sottovalvolare o sopravalvolare) Ø Stenosi aortica acquisita Ø Miocardiopatia ipertrofica ostruttiva

SOFFIO SISTOLICO DA EIEZIONE Soffio generato nel tratto di efflusso ventricolare destro STENOSI POLMONARE CONGENITA Ø Valvolare Ø Infundibolare Ø Stenosi dei rami dell’arteria polmonare

TETRALOGIA DI FALLOT ANATOMIA AD Cardiopatia cianotizzante caratterizzata da : • Stenosi polmonare infudibolo-valvolare • Div sottoaortico • Destroposizione e cavalcamento dell’Ao • Ipertrofia ventricolare dx UNICA CARATTERISTICA MORFOGENETICA : ABNORME DEVIAZIONE ANTERO-SUPERIORE DEL SETTO INFUNDIBOLARE da cui origina il tipico malallineamento fra setto infundibolare e trabecola setto marginale che produce sia la SP infundibolare che il DIV

TETRALOGIA DI FALLOT

STENOSI POLMONARE S 1 S 2 TETRALOGIA DI FALLOT S 1 S 2 LIEVE Ei. P S 1 A 2 P 2 S 2 A 2 P 2 S 1 S 2 MODERATO Ei. P S 1 A 2 P 2 S 2 A 2 S 1 S 2 GRAVE S 4 A 2 P 2 Ei. P = eiezione polmonare A 2 Ei. A = eiezione aortica

CARATTERISTICHE DEI SOFFI INNOCENTI • • Sistolici Acme mesosistolico (in “crescendo-decrescendo”) Intensità < al grado 3° Assenza di fremito sistolico III - IV S. I. Sn II S. I. Sn o Dx • Epicentro • • • Scarsamente irradiati agli altri focolai d’ascoltazione Bassa tonalità Carattere vibratorio Sensibili alle modificazioni posturali e alla manovra di Valsalva Si accentuano quando si incrementa la gittata cardiaca (febbre, anemia, esercizio fisico. . . ) Non sono mai associati ad altri reperti obiettivi suggestivi di alterazioni cardiovascolari.

TIPI DI SOFFIO INNOCENTE: • Soffio di Still polmonare • Soffio sistolico eiettivo basale aortico del neonato • Soffio carotideo o sopraclavicolare

DIAGNOSI DIFFERENZIALE DEI SOFFI INNOCENTI CONDIZIONE ESPIRAZIONE INSPIRAZIONE Soffio cardiaco innocente S 1 A 2 T 1 S 1 REAV Stenosi polmonare valvolare lieve S 1 REPV P 2 T 1 A 2 M 1 Stenosi aortica valvolare lieve A 1 S 3 fisiologico talora presente P 2 Difetto interatriale OSSERVAZIONI P 2 A 2 P 2 M 1 S 1 REAV S 1 REPV S 1 accentuato; sdoppiamento largo e fisso di S 2; rullio tricuspidale talora apprezzabile in diastole A 2 P 2 A 2 Rumore da eiezione aortica valvolare di intensità elevata e accentuazione di A 2 P 2 Rumore da eiezione polmonare valvolare accentuato solo durante l’espirazione; sdoppiamento fisiologico largo di S 2

DIFETTO INTERATRIALE Manifestazioni cliniche Ø Generalmente asintomatico nell’infanzia Ø Infezioni recidivanti delle vie respiratorie Ø Ridotta tolleranza allo sforzo o disturbi del ritmo in età adulta

DIFETTO INTERATRIALE ESAME OBIETTIVO ØSoffio sistolico eiettivo al II spazio intercostale sinistro, di intensita non superiore a 2 -3/6 ØSdoppiamento ØRullio fisso del II tono mesodiastolico sul focolaio della tricuspide

DIFETTO INTERATRIALE ECG: Blocco di branca destra

Ø Ø Elevata velocità di eiezione del sangue durante la sistole ventricolare Frequente associazione con la presenza di falso tendine ventricolare sinistro INNOCENTE SOFFIO SISTOLICO DA EIEZIONE PATOLOGICO Ø Ø Ostruzione all’efflusso ventricolare sinistro Ostruzione all’efflusso ventricolare destro

Il falso tendine ventricolare sinistro è una struttura fibrosa o fibromuscolare che unisce il setto interventricolare alla parete libera del ventricolo sinistro o, più di rado, a un muscolo papillare. INCIDENZA: 76% dei bambini con soffio innocente. (Malouf e coll. )