Iekaisgas zarnu slimbas brniem lainais kolts Krona slimba

Iekaisīgas zarnu slimības bērniem Čūlainais kolīts Krona slimība Anda Vīksna RSU MFV, 14. gr

Vēsture 1761. g pirmie Morgagni Crohn slimības apraksti 1859. g. Samuel Wilk čūlaino kolītu ar nosaukumu «vienkāršs ideopātisks kolīts» izdala no bacilārās dizentērijas slimnieku grupas 1909. g. Hawkin- slimībai var būt intermitējoša vai hroniska gaita. Arthur Hurst- devis pirmo čūlainā kolīta klīnikas un sigmoidoskopisko aprakstu. SSK-10 K 50 Krona (Crohn) slimība [reģionāls enterīts] K 51 Čūlains (ulcerozs) kolīts K 52 Cita veida neinfekciozi gastroenterīti un kolīti Praktiskā gastroenetroloģija un hepatoloģija, N. Skuja, A. Danilāns, G. Geldnere, Zvaigzne ABC, 1999, 290. , 326. lpp SSK-10

Epidemioloģija 5 -8: 100’ 000 personām, kas jaunākas par 18 gadiem Iekaisīgas zarnu slimības (IZS) diagnosticē visbiežāk 10 -20 gadu vecumā un 50 -80 gadu vecumā. 20 -30% pacientiem simptomi parādās <18 gadiem. 2004. gadā Eiropā ar IZS slimo 2. 2 miljoni. Vācijā 1, 200 jauni gadījumi gadā Nenoteikts kolīts ≈10% pediatrijas pacientu. . Baltās rases pārstāvjiem biežāk. Ja abiem vecākiem IZS, tad bērnam >35% iespējamība iegūt IZS. Nelson Textbook of Pediatrics, 18 th ed. http: //www. gastrojournal. org Crohn’s disease and ulcerative colitis in children and adolescents, 2006

Definīcijas Čūlains kolīts: hronisks autoimūns resnās zarnas gļotādas distālās daļas, kreisās puses, vai totāls iekaisums ar biežiem recidīviem. Krona slimība: hronisks autoimūns, recidivējošs, transmurāls, granulomatozs gastrointestinālā trakta dažādu daļu segmentārs iekaisums ar progresējošu gaitu. Pa gastroenteroloģijas džungļu takām, Anatolijs Danilāns, Nacionālais apgāds, 2007, 45. lpp

Čūlains kolīts

Etioloģija nav pilnībā izpētīta Ģenētiskie faktori: o Monozigotiem dvīņiem- konkordance 36% o Dizigotiem dvīņiem- konkordance 16% o Gēnu mutācija: NOD 2/CARD 15, hromosomas 5 (5 q 31) un 6 (6 p 21 un 19 p) Infekcija Diēta Apkārtējās vides faktori Psihiski faktori Smēķēšana- aktīva/pasīva Bērnu ķirurģija, Aigars Pētersons, nacionālais apgāds, 2005, 347. lpp Nelson Textbook of Pediatrics, 18 th ed. Inflammatory Bowel Disease, Dr. Falk Pharma publisher, 2010. , 3 -4. lpp http: //emedicine. medscape. com

Patoģenēze Iekaisuma mediatori M/f aktivācija Citokīni saistās ar receptoriem zarnu sieniņā un rada autokrīnus, parakrīnus un eksokrīnus efektus. Citokīni diferencē Lym dažādos veidos, Th 2 Tiek traucēta imūnā reakcija zarnas gļotādā Hronisks iekaisums Slimība attīstas no rectum un izplatās proksimāli. Skar tikai resnās zarnas http: //emedicine. medscape. com

Patoģenēze

http: //www. crohnsandcolitis. com. au

http: //www. hopkins-gi. org

Simptomi Asiņaina caureja Kolikveida vēdersāpes Tenesmi Vemšana Paaugstināta ķermeņa temperatūra Anēmija Nesaturēšana Ķermeņa masas samazināšanās (>2 ned) Nogurums Augšanas atpalicība Bērnu ķirurģija, Aigars Pētersons, nacionālais apgāds, 2005, 348. lpp Nelson Textbook of Pediatrics, 18 th ed. Inflammatory Bowel Disease, Dr. Falk Pharma publisher, 2010. , 13. lpp Paediatric gastroenterology J. M. Moreno Villares, MD, I. Polanco, MD, Ph. D, Clinical publishing Oxford, 2009. , 104 -105. lpp

Ekstraintestinālie simptomi Aftozas čūlas mutē Pyoderma gangrenosum Sklerozējošs holangīts Hronisks aktīvs hepatīts Ankilizējošs spondilīts Nodozā eritēma Uveīts Aizkavēta augšana Nelson Textbook of Pediatrics, 18 th ed. Inflammatory Bowel Disease, Dr. Falk Pharma publisher, 2010. , 22 -23. lpp Paediatric gastroenterology J. M. Moreno Villares, MD, I. Polanco, MD, Ph. D, Clinical publishing Oxford, 2009. , 105. lpp Crohn’s disease and ulcerative colitis in children and adolescents, 2006, 11 -14. lpp

Klasifikācija pēc slimības aktivitātes Viegla gaita Vidēji smaga Smaga Vēdera izeja <4 >6 >10 Asiņošana viegla profūza nepārtarukta Drudzis nav >37. 5 to. C >38. 8 to. C Hb >10 g/dl <10 g/dl ≤ 8 g/dl EGĀ <30 mm/h >50 mm/h Seruma albumīni norma 3 -4 g/dl ≤ 3 g/dl Inflammatory Bowel Disease, Dr. Falk Pharma publisher, 2010. , 15. lpp Paediatric gastroenterology J. M. Moreno Villares, MD, I. Polanco, MD, Ph. D, Clinical publishing Oxford, 2009. , 105. lpp

Diagnostika Anamnēze Klīniskā izmeklēšana Laboratorā diagnostika: v Pilna asins aina (Anēmija, trombocitoze, EGĀ ↑) v Bioķīmija- CRO ↑, v Seroloģija- ANCA (≈70% pacientu ar ČK), ASCA v Koprogramma- Asinis fēcēs, v Fēču mikrobioloģiska izmeklēšana Vizuālā diagnostika Paediatric gastroenterology J. M. Moreno Villares, MD, I. Polanco, MD, Ph. D, Clinical publishing Oxford, 2009. , 106. lpp Crohn’s disease and ulcerative colitis in children and adolescents, 2006, 19 -20, 30 -32 lpp Nelson Textbook of Pediatrics, 18 th ed. http: //emedicine. medscape. com

Vizuālā diagnostika USG- palielināta resnā zarna Kolonoskopija- eritēma, tūska, nav redzams asinsvadu zīmējums, granularitāte, strutas, asiņošana, čūlām ir plakana forma Morfoloģija- difūza limfocitāra infiltrācija gļotādas slānī, kriptu mikroabscesi, tūska, gļotādas sarukšana Rtg- resnās zarnas dilatācija, čūlas MRI Kapsulas endoskopija Crohn’s disease and ulcerative colitis in children and adolescents, 2006, 1114. lpp Nelson Textbook of Pediatrics, 18 th ed. Bērnu ķirurģija, Aigars Pētersons, nacionālais apgāds, 2005, 348. lpp

Endoskopiskā slimības klasifikācija Stadijas 0 Bāla gļotāda, asinsvadi redzami 1 (viegla aktivitāte) Erithema, nedaudz granulēta virsma, nav asinsvadu raksts 2 (vidēja aktivitāte) Atsevišķas čūlas, asinsvadus neredz, samtaina gļotāda, kontakta un spontāna asiņošana 3 (augta aktivitāte) Strutas, spontāna asiņošana, lielas čūlas, edematoza gļotāda Inflammatory Bowel Disease, Dr. Falk Pharma publisher, 2010. , 15. lpp Paediatric gastroenterology J. M. Moreno Villares, MD, I. Polanco, MD, Ph. D, Clinical publishing Oxford, 2009. , 107. lpp

Diferenciāldiagnostika Krona slimība Bakteriāls vai amēbu izraisīts kolīts Medikamentozs kolīts Alerģisks kolīts AIDS asociētās enteropātijas Nelson Textbook of Pediatrics, 18 th ed. Bērnu ķirurģija, Aigars Pētersons, nacionālais apgāds, 2005, 349. lpp

Ārstēšana Konservatīvā terapija: Vieglas gaitas gadījumā- Sulfasalazīns līdz 40 mg/kg/dn enterāli. Klizmas veidā. Vidēji smaga gaita- prednizolons 1 -2 mg/kg/dn un sulfasalazīns 40 mg/kg/dn Smaga gaita- prednizolons 10 mg/kg/dn, sulfasalazīns p/o, antibiotikas; olbv. , vitamīnu un Mg aizvietošana Infliximab- 2 infūzi 2 nedēļās. (no 2011. 09) Bērnu ķirurģija, Aigars Pētersons, nacionālais apgāds, 2005, 349. lpp http: //emedicine. medscape. com

Ārstēšana Ķirurģiska ārstēšana: Absolūtas indikācijas: zarnas perforācija, toksisks megakolons, masīva asiņošana, zarnu nosprostojums, Relatīvas indikācija: asiņošana, neefektīva konservatīvā terapija Pamata 3 ķirurģiskās iespējas: totāla kolektomija ar ileostomu, kolektomija ar ileoanalu anastamozi un kolektomija ar proctomukosektomiju Bērnu ķirurģija, Aigars Pētersons, nacionālais apgāds, 2005, 349. lpp Crohn’s disease and ulcerative colitis in children and adolescents, 2006, 83. lpp

Komplikācijas Malignizācija Malnutricija Osteoporoze Pankreatīts Uroloģiskas komplikācijas Crohn’s disease and ulcerative colitis in children and adolescents, 2006, 12 -14. . lpp

Krona slimība

Etioloģija Nav pilnībā izpētīta Hipersensibilitāte pret baktēriju un pārtikas alergēniem Obstruktīvs limfangīts Ģenētiski faktori: o NOD 2/CARD 15 o Dvīņiem konkordance 36 -58% o Siblingiem- 4% Psihiski faktori Bērnu ķirurģija, Aigars Pētersons, nacionālais apgāds, 2005, 344. lpp Paediatric gastroenterology J. M. Moreno Villares, MD, I. Polanco, MD, Ph. D, Clinical publishing Oxford, 2009. , 110 -111. lpp

Patoģenēze http: //www. hopkins-gi. org. http: //emedicine. medscape. com

Patoģenēze

Simptomi Vēdersāpes Caureja (22% asiņaina caureja) Malabsorbcijas simptomi Ķermeņa masas zaudēšana Paaugstināta ķermeņa temperatūra Anoreksija Bērnu ķirurģija, Aigars Pētersons, nacionālais apgāds, 2005, 344. lpp Paediatric gastroenterology J. M. Moreno Villares, MD, I. Polanco, MD, Ph. D, Clinical publishing Oxford, 2009. , 111. lpp Crohn’s disease and ulcerative colitis in children and adolescents, 2006, 814. . lpp

Ekstraintestinālie simptomi Inflammatory Bowel Disease, Dr. Falk Pharma publisher, 2010. , 25. lpp

Klīnisko formu Vīnes klasifikācija Vecums diagnozes brīdī A 1, <40 gadiem A 2, >40 gadiem Lokalizācija (pirms rezekcijas) L 1, ileum terminālā daļa L 2, resnā zarna L 3, ileocolon L 4, gremošanas trakta augšējā daļa (t. i. proksimāli no terminālā ileum) Gaita B 1, neveido striktūras vai fistulas B 2, striktūras veidojoša B 3, fisulas veidojoša Pa gastroenteroloģijas džungļu takām, Anatolijs Danilāns, Nacionālais apgāds, 2007, 346. lpp Nelson Textbook of Pediatrics, 18 th ed.

Diagnostika Anamnēze Klīniska izmeklēšana Laboratorā izmeklēšana: v Pilna asins aina: leikocitoze, anēmija, hipoproteinēmija, ↑ĒGĀ v Bioķīmija: ↑ CRO v Seroloģija: ASCA (55% «+» ), ANCA v Koprogramma- asinis fēcēs v Izkārnījumu uzsējums uz patogēno mikrofloru Vizuālā diagnostika Paediatric gastroenterology J. M. Moreno Villares, MD, I. Polanco, MD, Ph. D, Clinical publishing Oxford, 2009. , 106. lpp Crohn’s disease and ulcerative colitis in children and adolescents, 2006, 19 -20, 30 --32 lpp Nelson Textbook of Pediatrics, 18 th ed. http: //emedicine. medscape. com Bērnu ķirurģija, Aigars Pētersons, nacionālais apgāds, 2005, 345. lpp

Vizuālā diagnostika USG- zarnas sienas sabiezējums atsevišķos segmentos, infiltrātus, brīvs šķidrums vēdera dobumā Rtg- gļotādas krokojuma nolīdzināšanās, sabiezēta zarnas siena, stenoze, fistulas Endoskopiskā izmeklēšana: v Rektoskopiski- ja čūlas, tad sākumā mazas, baltas, labi norobežotas, viegli asiņo v Bārija radiogrāfija v Kolonoskopija Diagnostiska laparoskopija- ja neskaidra diagnoze vai papildus biopsijas iegūšanai CT, MRI Morfoloģiskā izmeklēšana- zemgļotādas tūska, fibroze, limfvadu paplašināšanās, čūlas, epiteliālas granulomas, daudzkodolu gigantšūnu sakopojumi zemgļotādas slānī. Crohn’s disease and ulcerative colitis in children and adolescents, 2006, 19 -29. lpp Nelson Textbook of Pediatrics, 18 th ed. Bērnu ķirurģija, Aigars Pētersons, nacionālais apgāds, 2005, 345. lpp

Atradne Diagnostikas salīdzinājums Čūlains kolīts Krona slimība Asinis fēcēs Bieži Reti Gļotas fēcēs Bieži Reti fistulas Ļoti reti Bieži Aftas - Bieži Slimība turpina izplatīties tipiski Reti Rectum iesaistīts 95 -100% 25 -50% Pseidopolipi bieži reti Inflammatory Bowel Disease, Dr. Falk Pharma publisher, 2010. , 2021. lpp

Diferenciāldiagnostika Čūlains kolīts Akūts apendicīts Akūts enterokolīts Ļaundabīga limfoma Ģimenes zarnu polipoze Tuberkuloze Nelson Textbook of Pediatrics, 18 th ed. Bērnu ķirurģija, Aigars Pētersons, nacionālais apgāds, 2005, 344. lpp

diferenciāldiagnostika Simptomi Krona slimība Čūlains kolīts Biežāk skartais apvidus Ileum un labais kolons Taisnā zarna un kreisais kolons Tievās zarnas iesaiste vienmēr - Taisnās zarnas iesaiste reti bieži caureja + +++ Asiņaini izkārnījumi ± +++ Toksisks megakolons - + Augšanas aizkavēšanās Bieži reti Aizkavēta pubertitāte bieži Reti Malnutrīcija Parasti ir retāk Nelson Textbook of Pediatrics, 18 th ed. Crohn’s disease and ulcerative colitis in children and adolescents, 2006, 8. lpp Pa gastroenteroloģijas džungļu takām, Anatolijs Danilāns, Nacionālais apgāds, 2007, 346. lpp

Ārstēšana ķirurģija Infliksimab 5 mg/kg i/v 6 -mercaptopurīns 1 mg/kg/dn Prednizolons 2 mg/kg/dn Azatioprims 1, 5 -2. 5 mg/kg/dn diēta Antibiotikas sulfasalazīns/mesalazīns 40 mg/kg/dn (azatioprīns 2 mg/kg/dn)

Ārstēšana Ķirurģiska ārstēšana Absolūtas Indikācijas: brīva perforācija Masīva asiņošana Zarnu trakta necaurejamība Toksisks megakolon Relatīvas indikācijas: Čūlas penetrācija Iekaisuma infiltrāts Smaga atpalicība augšanā un attīstībā Konservatīvās terapijas neefektivitāte Nelson Textbook of Pediatrics, 18 th ed. Bērnu ķirurģija, Aigars Pētersons, nacionālais apgāds, 2005, 344. lpp

Ķirurģiska ārstēšana Bojātā segmenta rezekcija: 10 cm proksimāli un distāli veselas zarnas robežās Anālās fistulas slēgšana- vispirms veicot sanāciju ileocekālā leņķī Striktūru plastika 70% pacientu tiek veikta vismaz 1 laparotomija 50% 10 gadu laikā tiek veikta 2. operācija 90% pieaugušo vecumā apmierinoša veselība Bērnu ķirurģija, Aigars Pētersons, nacionālais apgāds, 2005, 346 -347. lpp

Paldies par uzmanību!