I SEMINRIO ESTADUAL DE VIGIL NCIA DAS DOENAS

I SEMINÁRIO ESTADUAL DE VIGIL NCIA DAS DOENÇAS PRIÔNICAS NO ESTADO DE SÃO PAULO 6 de novembro de 2006 Vila Mariana, São Paulo, SP. VIGIL NCIA DAS DOENÇAS PRIÔNICAS NO ESTADO DE SÃO PAULO Maria Bernadete de Paula Eduardo DDTHA Divisão de Doenças de Transmissão Hídrica e Alimentar

Fundamentos para a Vigilância da Doença de Creutzfeldt. Jakob (DCJ) e suas formas • Surgimento de casos de v. DCJ (variante da DCJ com transmissão associada ao consumo de carne de gado contaminado com a Encefalite Espongiforme Bovina - EEB), no Reino Unido e países da Europa – risco para todos países do mundo não bem quantificado. • Proposta de Vigilância Global da DCJ (Organização Mundial de Saúde) como forma de identificar precocemente a v. DCJ e melhorar as medidas de prevenção • Vigilância Epidemiológica da DCJ no Estado de São Paulo - início no ano de 2000, com base no art. 64 do Código Sanitário – Lei 10. 083/98, doença classificada como “agravo inusitado” de importância em saúde pública, com ficha epidemiológica específica. • Em 14 de julho de 2005, a DCJ passou a constar da lista de doenças de notificação compulsória em todo o território nacional (Portaria SVS/MS N. º 33/2005) • Formalização da inclusão da DCJ na lista de DNC/ESP em Fevereiro de 2006.

Coordenação no ESP Coordenação Estadual - Divisão de Doenças de Transmissão Hídrica e Alimentar (DDTHA)/CVE: • É responsável pela organização, implantação e operacionalização do sistema, pela captação dos dados e assessoria técnica. • Promove a articulação entre referências técnicas e laboratoriais para realização dos exames específicos e confirmação/classificação dos casos e investigação epidemiológica.

Eixos/Atividades: – Notificação dos casos suspeitos atendidos pelos serviços de saúde; – Investigação epidemiológica pelas equipes locais com preenchimento da Ficha Epidemiológica (FE) da DCJ; – Sistema de informação – Banco de dados (SINAN e Excel DDTHA) alimentado pela FE e relatórios de investigação enviados à DDTHA pelas VE; – Integração com os Serviços de Neurologia e Laboratórios como suporte ao diagnóstico da doença; – Integração com Vigilância Sanitária e Agricultura; – Fóruns de Discussão - Reuniões periódicas e eventos para o aprimoramento de fluxos e organização do sistema, com discussão de casos em todas as etapas da investigação e dos resultados exames para desencadeamento/aprimoramento de medidas sanitárias; – Elaboração de relatórios e análise de dados.

VIGIL NCIA DA DCJ E OUTRAS DOENÇAS PRIÔNICAS • Pré-requisitos: – Prevenção da v. DCJ – forma alimentar: • Não há tratamento, nem vacinas • Não uso/consumo de produtos suspeitos de origem animal • Ações em nível de ANVISA e MAPA • Cuidados de biossegurança – Diagnóstico/Vigilância: • Notificação de todo caso suspeito • Realização de Proteína 14 -3 -3 e Polimorfismo genético • Exame Neuropatológico • Objetivo principal: descartar v. DCJ • Acompanhamento de todos os casos até o óbito – Aprimoramento das ações de controle – Busca Ativa – casos não notificados (rastreamento na base AIH/Data. Sus (morbidade hospitalar), Mortalidade (SIM/SEADE), casas de repousos – Revisitas periódicas e encerramento do caso após óbito

CRITÉRIOS PARA NOTIFICAÇÃO • Definição de Caso Suspeito – Síndrome Clínica: EXAMES COMPLEMENTARES PARA CLASSIFICAÇÃO DO CASO: • Demência progressiva; e • Pelo menos duas das quatro características clínicas: -Proteína 14 -3 -3– Mioclonia; Distúrbio visualdeou cerebelar; -Teste Genético–para Identificação poliformismos – Disfunção piramidal ou extrapiramidal; ANTECEDENTES EPIDEMIOLÓGICOS: -Biópsia de córtex (in vivo) ou exame de encéfalo (post mortem/necrópsia) – Mutismo acinético, e -Investigação de doenças anteriores -Parentes com demência ou quadros semelhantes na família – Exames: -História de implantes de dura-máter, tratamento com hormônios de pituitária Exames de rotinaetc. . mostram a não possibilidade de cadavérica, • transfusão, eletrodos, um diagnóstico alternativo. -Investigação de transtornos psiquiátricos anteriores (v. DCJ) • EEG característico ou não -Viagens à • países com casos de EEB Ressonância magnética sugestiva -Hábitos alimentares (consumo de produtos animais suspeitos oriundos de países com casos de EEB)

Fluxograma - Procedimentos em Nível de VE local Recebe a Notificação do Caso Suspeito do Serviço de Saúde (Hospital, Ambulatório ou Consultório) Realiza visita ao serviço para levantamento de dados clínicos do paciente e preenchimento da FE DCJ Orienta o serviço para a coleta de exames complementares Realiza visita domiciliar para levantamento de dados epidemiológicos e preenchimento da FE DCJ Contata a VE DIR e esta, a DDTHA/CVE para discussão do caso e articulação dos serviços de neurologia de referência técnica e diagnóstico laboratorial Envia para VE DIR e esta para DDTHA/CVE a FE DCJ com os primeiros dados clínicos coletados, cópia do EEG e do laudo de RM e resultados de outros exames de rotina Orienta os familiares Providencia junto à DIR o encaminhamento de: - líquor para análise de proteína 14 -3 -3; Laboratório Investigação Neurológica/FMUSP -sangue para testes de polimorfismos genéticos; Insto. Ludwig/Fund. Antonio Prudente

Fluxograma - Procedimentos em Nível de VE local (continuação) Completa a FE DCJ com resultados exames Classifica o caso após discussão VE DIR e DDTHA Acompanha a evolução do caso informando permanentemente novos dados de relevância à VE DIR e esta à DDTHA/CVE Informa a VE DIR e esta a DDTHA/VE sobre a ocorrência do óbito Contata a VE DIR e esta, a DDTHA/CVE para articulação do serviço de neuropatologia/FMUSP Providencia junto à DIR e SVO a realização da necrópsia/coleta de encéfalo para a realização do exame neuropatológico – Neuropatologia FMUSP Recebe da VE DIR e esta da DDTHA/CVE os resultados Se DCJ esporádica Encerra o caso Se v. DCJ SINAN Continua a investigação e outras providências

VIGIL NCIA DA DCJ E OUTRAS DOENÇAS PRIÔNICAS • Resumindo: • Caracterizar clinicamente o caso para determinar sua inclusão no sistema; • Providenciar a coleta/envio de exames de líquor e sangue; • Colher informações detalhadas em nível de serviços e domicílio preenchendo todos os campos da FE da DCJ/SINAN; • Orientar familiares; • Classificar o caso segundo os parâmetros clínicos e resultados laboratoriais dos exames de apoio diagnóstico; • Realizar visitas periódicas para acompanhamento da evolução do caso até o óbito; • Garantir a realização do exame de confirmação – neuropatológico; • Classificar e encerrar o caso conforme os critérios estabelecidos; • Ações de controle se necessário • Devolver informações à fonte notificadora; • Enviar informações aos demais de vigilância; • Avaliar os indicadores e metas.

Epidemiologia da DCJ no ESP - DCJ: Casos no ESP, 1990 -2006 Nº DE MÊS/ANO DE DATA IDADE SEXO MUNICÍPIO DE ORDEM OCORRÊNCIA ÓBITO 1 1990 01. 08. 90 51 M MONTE ALTO 2 1991 25. 01. 91 66 M CAMPINAS 3 1991 05. 04. 91 59 F FRANCA 4 1991 27. 05. 91 59 F SÃO PAULO 5 1991 04. 08. 91 74 F PONTAL 6 1991 20. 09. 91 62 M SÃO PAULO 7 1992 21. 04. 92 70 M SÃO PAULO 8 1992 17. 08. 92 56 M SÃO PAULO 9 1993 06. 04. 93 58 M BARUERI 10 1993 18. 04. 93 61 F PRAIA GRANDE 11 1993 10. 06. 93 65 M JUNDIAÍ 12 1993 14. 08. 93 64 F SÃO PAULO 13 1993 26. 06. 96 65/67 F SÃO PAULO 14 1993 11. 02. 94 81 M SÃO CAETANO DO SUL 15 1994 27. 03. 94 53 F SÃO PAULO 16 1994 27. 05. 94 71 M AVARÉ 17 1994 23. 02. 94 56 F SÃO PAULO 18 1994 25. 07. 94 56 F SÃO PAULO 19 1994 30. 09. 94 62 F SÃO PAULO 20 1994 01. 12. 94 53 M PIRASSUNUNGA RESIDÊNCIA Fonte: DDTHA/CVE

DCJ: Casos no ESP, 1990 -2006 (continuação) Nº DE MÊS/ANO DE DATA IDADE SEXO MUNICÍPIO DE ORDEM OCORRÊNCIA ÓBITO 21 1994 27. 01. 95 76 F UBATUBA 22 1995 11. 10. 95 43 M CARAPICUIBA 23 1995 11. 09. 95 70 F SÃO PAULO 24 1995 SI 39 M SÃO PAULO 25 1996 04. 07. 96 85 M SÃO PAULO 26 1996 10. 09. 96 67 M SÃO PAULO 27 1997 11. 97 74 M RIBEIRÃO PRETO 28 1997 05. 01. 97 61 F CARDOSO 29 1997 02. 11. 97 81 F SÃO PAULO 30 1998 26. 08. 98 69 F SÃO PAULO 31 1999 18. 01. 99 80 F SÃO PAULO 32 1999 22. 03. 99 57 F ILHABELA 33 1999 27. 03. 99 69 M SÃO PAULO 34 1999 01. 06. 99 47 M SÃO VICENTE 35 1999 27. 09. 99 59 F SÃO PAULO 36 2000 26. 02. 00 73 M SÃO PAULO 37 2000 26. 00 47 M RIO CLARO 38 2000 06. 00 74 F RIBEIRÃO PRETO 39 2000 26. 11. 00 59 F SÃO PAULO 40 2000 SI 70 M MAUÁ RESIDÊNCIA

DCJ: Casos no ESP, 1990 -2006 (continuação) Nº DE MÊS/ANO DE DATA IDADE SEXO MUNICÍPIO DE ORDEM OCORRÊNCIA ÓBITO 41 2001 SI 49 F SÃO PAULO 42 2001 SI 45 M CAMPO GRANDE - MS 43 2001 19. 01 63 M SÃO PAULO 44 2001 23. 05. 01 57 M SÃO PAULO 45 2001 31. 10. 01 66 M PIRACICABA 46 2002 SI 71 F CARAPICUIBA 47 2002 13. 05. 02 72 M SÃO PAULO 48 2002 09. 07. 02 64 F SANTO ANDRÉ 49 2002 10/10/2002 66 M JUNDIAÍ 50 2002 06. 03. 02 66 F SÃO PAULO 51 2003 SI 60 M CAMPOS DO JORDÃO 52 2003 21. 01. 2004 64 F SÃO BERNARDO DO CAMPO 53 2003 09. 07. 03 76 F SÃO PAULO 54 2004 05. 01. 2005 36 M SANTOS RESIDÊNCIA

DCJ: Casos no ESP, 1990 -2006 (continuação) Nº DE MÊS/ANO DE DATA IDADE SEXO MUNICÍPIO DE ORDEM OCORRÊNCIA ÓBITO 55 2005 19/4/2005 76 M SÃO PAULO 56 2005 SI 72 F CAMPINAS 57 2005 SI 57 M SANTO ANDRÉ 58 2005 4/3/2006 52 F SÃO JOSÉ DO RIO PRETO 59 2005 NÃO 59 M SÃO PAULO 60 2005 NÃO Ig F SÃO PAULO 61 2005 NÃO Ig M SÃO PAULO 62 2005 NÃO 68 M FERNANDÓPOLIS 63 2005 11/11/2005 58 M CAMPINAS 64 2005 NÃO 61 M CAMPINAS 65 2005 29/12/2005 48 M FRANCA 66 2005 NÃO 29 M SÃO PAULO 67 2005 15/12/2005 73 M SÃO PAULO 68 2006 4/3/2006 72 M SÃO JOSÉ DO RIO PRETO 69 2006 NÃO 59 F SÃO CAETANO DO SUL 70 2006 NÃO 72 F SÃO PAULO RESIDÊNCIA Fonte: DDTHA/CVE

Distribuição de Casos e Óbitos de DCJ no Estado de São Paulo - 1990 a 2006* Fonte: DDTHA/CVE-SES/SP (VE, AIH, SEADE, SIM) (*) 2006 - Dados preliminares (**) – Paciente de MT atendidos em SP Média/ANO = 4 casos/ano Incidência casos/ano esperada ESP de DCJ 2006 = 40 casos/ano Não há registro de ocorrência de caso de v. DCJ no ESP e Brasil no período analisado.

Distribuição de Casos de DCJ por Fontes Oficiais de Registro e Informação, 1990 -2006*, ESP Fonte: DDTHA/CVE (*) Dados até Outubro/2006

Distribuição de casos de DCJ por serviços de saúde notificantes, 1990 -2006*, ESP Fonte: DDTHA/CVE O sucesso do programa está na notificação por parte (*)dos Dados até Outubro/2006 serviços médicos à Vigilância Epidemiológica

Distribuição de casos de DCJ por sexo, 1990 -2006*, ESP Fonte: DDTHA/CVE (*) Dados até Outubro/2006

Distribuição de casos de DCJ por faixa etária, 19902006*, ESP Fonte: DDTHA/CVE (*) Dados até Outubro/2006

Indicador Fonte: DDTHA/CVE (*) Dado até outubro 2006 Casos esperados: 1 caso / 1. 000 habitantes

Principais problemas identificados • Não notificação da suspeita de DCJ (identificação posterior por rastreamento a AIH) • Médico atesta óbito por DCJ sem notificação (identificação por rastreamento aos dados do SEADE) anterior • Registro no SINAN (Ficha de Agravos) sem comunicação à VE local/DIR/CVE • Não coleta de líquor para Prot 14 -3 -3 para envio à referência ou não informação do resultado quando realizado pelo próprio serviço • Não coleta de sangue para testes genéticos • Dificuldades para a realização de necrópsias (resistência das famílias, casos sem acompanhamento sistemático, dificuldades dos SVO, etc. ).

Suécia Finlândia Canadá Estados Unidos Outros países da Europa Omã Ilhas Malvinas Japão

PROPOSTA PARA 2007 • Vigilância das Doenças Priônicas • Enfatizar junto aos médicos, serviços e laboratórios de neurologia a necessidade de Notificação de todo caso suspeito de DCJ e suas formas --- divulgação do sistema de vigilância e seus fundamentos; • Aumentar a Taxa de Notificação – meta: 40 casos esperados/ano no ESP ; • Garantir a realização dos procedimentos laboratoriais para diagnóstico; • Melhorar a qualidade do preenchimento da Ficha SINAN (notificação e encerramento dos casos); • Finalizar, Imprimir e Distribuir o Manual de Vigilância para Equipes de VE e Serviços de Saúde • Realizar o II Seminário Estadual para avaliação do sistema e ampliação da discussão quanto aos aspectos que cercam a doença e sua prevenção.

• Nosso site: – dvhidri@saude. sp. gov. br <Doenças Transmitidas por Água e Alimentos> • Nossos telefones: – DDTHA: 3081 -9804 – Central CVE: 08000 555 466 • Nosso endereço de e-mail: – dvhidri@saude. sp. gov. br OBRIGADA!