Hypophyse et selle turcique de lenfant Nadine Girard






















































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Hypophyse et selle turcique de l’enfant Nadine Girard Hôpital Timone Marseille, France

Signes d’appel • Signes d’appel hormonaux – Hyposécrétion: • retard de croissance • +retard pubertaire – Hypersécrétion: • puberté précoce centrale • acromégalie – Compression • Autres – Déficits visuels – Hydrocéphalie – Désordres hypothalamiques /comportement – Epilepsie (crises gélastiques) • Diagnostic nécessite: précision anatomique, identification tissulaire la plus précise, donc une technique soignée et complète • Région: – Localisation centrale dans la base du crâne: technique +++ – Structures anatomiques fines • Imagerie – IRM méthode de choix, – CT est secondaire • Exploration hypothalamohypophysaire après tests • Extrême variété de maladies biologiques endocriniens mais seules quelques unes sont fréquentes

Lésions sellaires et suprasellaires de l’enfant Lésions les plus fréquentes • Tumeurs – – Astrocytome pilocytaire Craniopharyngiome Germinome Hamartome du 3ème ventricule (chirurgie épilepsie) • Malformation – Tige – antéhypohyse – Kyste arachnoïdien suprasellaire

Imagerie hypothalamo-hypophysaire • Posthypophyse-tigeinfundibulum (neurohypophyse): tissu nerveux issu du tube neural • Antéhypophyse: migration cellules crête neurale (autour poche de Rathke) • Exploration du système nerveux central

Imagerie hypophyse • SE T 1, T 2: coupes fines 1. 5 à 2. 5 mm • Plan coronal: suspicion adénome GH (rare chez l’enfant) • Plan sagittal: deficit GH, puberté précoce centrale • 3 D T 1 gadolinium: SNC, absence de BHNerveuse – Lésion hypophysaire: défaut de rehaussement/au tissu hypophysaire normal – Parenchyme cérébral (lésions multiples) • Cerveau: T 2 ax, Flair cor • Canal spinal: tumeur ligne médiane (germinome)

Hypophyse IRM normale

Hauteur de l’anté-hypophyse • Tableau des valeurs normales (mm) pour l’âge – – – 0 à 1 an : 1, 1 à 5 ans : 5, 1 à 10 ans : 10, 1 à 15 ans : 15, 1 à 20 ans : Argyropoulou 3, 5 0, 5 4, 0 0, 7 4, 5 0, 6 5, 3 0, 8 6, 1 0, 3 Epaisseur de la tige • 1 à 2 mm • < 1 mm: hypoplasie • > 2 mm: épaissie

Retards de croissance Cassure de la courbe de croissance Déficit en GH isolé ou combiné Après 4 ans GH agit sur la croissance osseuse Hypoglycémies: nné, nourrisson

Déficit en GH: retard de croissance • Idiopathique • Tumeurs – sporadique (isolé ou associé à d’autres déficit anté-hypophysaires), – familial génétique (isolé ou panhypopituitarisme) • Malformations – craniopharyngiome, germinome, histiocytose, gliome optique (NF 1), hamartome – absence de tige, aplasie-hypoplasie • Traumatisme hypophysaire – dysplasie septo-optique, agénésie septale – holoprosencéphalie, – fentes faciales, – méningo-encéphalocèle sphénoidal…. • Infections: méningite bactérienne, encéphalite virale • Hypophysite • Radiothérapie

Craniopharyngiomes • Rares: 3 -4% des tumeurs cérébrales (tous âges confondus) • Distribution bi-modale: pic enfant (5 -14 ans), pic adulte (60 -75 ans) • Population pédiatrique: – 5% des tumeurs cérébrales – 60% des lésions de la région sellaire (Choux 2001, Bunin 1998) • Localisation: sphénoïde – – – Intra-sellaire Tige pituitaire Tuber cinereum 3ème ventricule Glande pinéale • Signes d’appel – Disfonctionnement hypothalamo-hypophysaire: 30% • retard staturo-pondéral (10), gigantisme (1), crises hyperthermiques (5) – HTIC, déficit visuel: plus fréquent • Signes associés – Disfonctionnement hypothalamo-hypophysaire: 60% • polyuro-polydipsie (7), déficit GH (5), insuffisance surrénalienne (1), obésité (4), puberté précoce (1), retard pubertaire (1), seul ou associés

Craniopharyngiomes-structure tumorale • Calcifications: 88%, nodulaires, coquille d’oeuf • Aspect kystique: 25% (bléomycine) – T 1: hypo, iso, hyper (cristaux de cholesterol, kératine, tissu fibreux, débris grumeleux) – T 2: hyper – calcifications nodulaires ou circonférentielles – rehaussement périphérique ou nodulaire (inflammation chronique) – forme intrasellaire

–hypophyse non identifiable en imagerie –sous-chiasmatique, pré-chiasmatique, sphénoidale, adhérent dure mère et sinus forme globale caverneux –hypophyse, plancher du V 3, lumière du V 3 –Selle turcique, sous-frontale

Craniopharyngiomes: structure tumorale • Aspect solide: 15% – – hétérogène calcifiée rehaussée en masse forme infundibulo-tubérienne • Aspect mixte: 60% – forme infundibulo-tubérienne

Diffusion Restriction Ou ADC élevé Spectro Perfusion

Kyste poche de Rathke • Kyste intra ou supra-sellaire, restes de cellules épithéliales entre les 2 lobes • découverte fortuite • lésions larges (>1 cm): troubles de la vue ou dysfonctionnement hypothalamo-hypophysaire • Adultes, 2: 1 prépondérance féminine • masse kystique • identique au LCR • riche en protéines ou muccopolysaccharides: hyperintense T 1 • hyperintense T 2 • pas de rehaussement • Pas de calcification à l’opposé du craniopharyngiome


Germinomes • Pinéale: – Hydrocéphalie progressive avec HIC – Envahissement plaque tectale: syndrome de Parinaud (paralysie du regard haut et convergence) • Suprasellaire: • Neuroradiologie – Masse solide – CT: Iso ou hyperdense par rapport SG – IRM: hypo ou isointense T 1, isohypointense T 2 (nature très cellulaire), hyper – Rehaussement franc – bi-tri-localisation – Dissémination – Atteinte du chiasma: déficits • Histologie visuels – Généralememt solide – axe hypothalamo– Nécrose et hémorragie souvent hypophysaire: diabète absentes (germinome agressif insipide, retard de croissance comme choriocarcinome) et pubertaire – Composée de : • Puberté précoce: destruction pinéale ou hypothalamique, sécrétion HCG • lobules de cellules larges, cytoplasme riche en glycogène • Infiltrats lymphocytaires • granulomes

Glx

Histiocytose • Diabète Insipide – DI précède souvent l’épaississement de la tige • +/- dysfonction hypothalamique (obésité, hypogonadisme, retard croissance) • Atteinte neurologique – – – nerf crânien convulsion déficit visuel ataxie tétra paraparésie progressive En particulier dans les cas avec atteinte de la voûte • Evaluation de tout le SNC chiasma, plexus choroïdes, hémisphères cérébraux Masses solides extraparenchymateuses Lésions multiples de la SB et SG Lésions démyélinisantes du cervelet


Retard de croissance-Malformations • « Syndrome d’interruption de tige » : – « lobe postérieur ectopique » , – Tige parfois présente mais fine • Hypoplasie-aplasie hypophysaire • malformation cérébrale associée (histogenèse, commissure, autre) • lipome: plancher V 3 • méningocèle, méningo-encéphalocèle • Kyste arachnoïdien suprasellaire


• à ce jour 5 gènes incriminés: – Rôle dans la différentiation des cellules hypophysaires – PIT 1, PROP 1, LHX 3, LHX 4 et HSEX 1 • si associé à une dysplasie septo-optique: – HSEX 1? , 9 cas dans la littérature – Mais rare • si associé à une interruption de tige – LHX 4 – Rare ( 1 mutation/ 39 cas), associé à d’autre anomalie morphologique • autres gènes? ? ? ( étude GENYPOPIT)



Kyste arachnoidien suprasellaire • Primaire ou secondaire (i. e méningite), • strictement supra-sellaire • ou extension d’un kyste temporosylvien

Avances staturales • Adénome GH: rare chez l’enfant – Défaut rehaussement intrahypophysaire • Puberté précoce centrale • Définition: – développement des caractères sexuels avant 8 ans (fille), de 9 à 10 ans (garçon) – Test LH-RH

• Tumeurs intracrâniennes • Radiothérapie • Hydrocéphalie: malformation, acquise séquellaire (méningite • néonatale) • Traumatisme: périnatal, autre • Infections: méningite (tuberculose, bactérienne), encéphalite, toxoplasmose, syphilis • Autres: Mc. Cune-Albright, NF 1, Bourneville, Russell-Silver, hypothyroidie, épilepsie • Idiopathique: sporadique, familial Puberté précoce étiologies Tumeurs intracrâniennes gliome voies optiques, hypothalamique • hamartome plancher du V 3 • germinome (sécrétant ou non) • tumeurs pinéales • kyste suprasellaire • craniopharyngiome

Astrocytome • • Enfant Chiasmatique et/ou hypothalamique 5% des tumeurs du SNC Déficit du champ visuel +++ Puberté précoce Diabète insipide Syndrome diencéphalique: boulimie et extrême émaciation • Circonstances: NF 1 (exploration encéphalique + canal spinal)

Astrocytome • CT: iso/hypodense, rehaussé par le pdc, calcifications peu fréquentes • IRM: – – T 1, hypo/isointense, T 2, hyperintense, rehaussé par le gadolinium Peu ou pas rehaussé dans NF 1 • Œdème: absent +++, si présent transformation maligne • Forme kystique (du cervelet) exceptionnelle • Kyste intra-péritumoral fréquent

CBV bas Rupture BHE

Puberté précoce 7 ans: astro pilo

Hamartome plancher V 3 • Hamartome hypothalamique • CT: isodense cortex • Substance grise hétérotopique • IRM: – T 1, isointense SG • Attaché au tuber cinereum, – 1/3 signal iso SG DP et T 2 corps mamillaires, ou la tige – 2/3 hyperintense DP et T 2 pituitaire – pas de rehaussement • Pédonculé ou sessile • Puberté précoce, crises gélastiques ADC très bas

Hamartome • Nnés, nssons: association avec autres anomalies congénitales • Syndrome de Pallister-Hall: – hypoplasie ou absence des bulbes olfactifs, – hypophyse absente, – hypoplasie thyroide et surrénales, – cryptorchidie, – malformations cardiaques et rénales, – imperforation anale, – syndactylie et métacarpes courts

Lésions (pseudo)tumorales neurohypophyse • Histiocytose langerhansienne • Sarcoïdose Lésions tumorales neurohypophyse

Sarcoïdose • Base du crâne++ • Forme parenchymateuse atteint: – chiasma optique – infundibulum – hypothalamus

Lésions tumorales: neurohypophyse • Astrocytome: variété pilocytaire, rare dans le lobe postérieur, tige, tuber cinereum, enfant • Gangliome, enfant • Choristome: tumeur à cellules granuleuses, adulte • Métastases: – poumon, etc…, adulte – lymphome non hodgkinien, adulte enfant • Germinome: enfant • Craniopharyngiome: enfant • Pituicytome Lymphome non hodgkinien

• Lésion solide, bien limitée • Lésion kystique avec un nodule mural: fréquent • 0. 4% des tumeurs du SNC • 1. 3% des tumeurs cérébrales • CT: iso/hyodense, calcifications peuvent se • Age moyen: 8. 5 -25 ans voir, hyperdense • Localisation: en majorité • Rehaussée par le pdc: supratentorielle et temporale parfois discret, parfois – hémisphères cérébraux, absent – tronc cérébral, • IRM: hypo T 1, hyper T 2, – cervelet, rehaussement périphérique, – nerf optique, nodulaire, global – hypophyse, Gangliome – épiphyse

Lésions tumorales du V 3 • • Astrocytome (plancher) Hamartome (plancher) Germinome (plancher) Lipome (plancher) Craniopharyngiome Kyste colloïde (trous de Monro): adulte Ependymome

Lésions hypohysaires enfant • micro- et macro-adénomes: (GH, ACTH, PRL) • Kyste poche de Rathke • Tumeurs germinales, dermoïdes, épidermoïdes • Lésions post-hypophyse • Craniopharyngiome

Tumeur épidermoïde • Adulte: 30 -60 ans • < 2% des tumeurs intracrâniennes • 5 fois plus fréquent que les dermoïdes • CT: hypodense comme le LCR • IRM: isointense au LCR (T 1, T 2), hyperintense en DP, FLAIR, hyper. S diffusion • Lobulée: travées (collagène) • Pas de calcification, pas de rehaussement (en général) • Localisation: – 1. APC, – 2. Juxta-sellaire • Arachnoïde supra-sellaire • Sinus caverneux • Base du crane adjacente • Intra-sellaire: exceptionnel • S’insinue dans les fissures sylviennes, APC


Tumeur dermoïde • Enfant, adolescent, adulte jeune • Ligne médiane: V 4, vermis, avec sinus dermique, moins fréquent parasellaire • Masse unilobulée • Hétérogène: calcifications, graisse, kératine, cholestérine • CT: hypodense, calcifications (périphériques) • Rehaussement périphérique, – marqué si lésion rompue et inflammatoire ou si infection (sinus dermique) • IRM: hyper T 1, suit le signal de la graisse en DP et T 2


Lésions juxta-sellaires: tumorales • Méningiomes: – adulte surtout, – enfant NF 2 • • « Kyste épidermoide » : adulte « Kyste dermoide » : enfant Schwannomes: rares, adultes, enfant NF 2 Leucémies: enfant (infiltration sinus caverneux, leucémie lymphoblastique) • Lymphome malin (secondaire) • Tumeurs osseuses • Tumeurs vasculaires: rares, hémangiome


• III, IV, V 1, V 2, VI passe dans le sinus caverneux • Rares: au dépend du V surtout – portion cisternale – sinus caverneux – en aval • Adulte, enfant NF 2 • Neurofibromes: NF 1 Schwannomes

Lésions juxta-sellaires: Tumorales • • • Origine osseuse Chordome: adulte Chondrome (-sarcome): enfant, adulte jeune Dysplasie fibreuse: enfant Métastases: adulte Mucocèle • • • Tumeurs à cellules géantes Ostéosarcome Ewing Ostéoblastome Kyste anévrysmal • •

Chondrome • Localisations habituelles: métaphyses des os longs, diaphyses des os courts des mains et pieds • Localisations crâniennes: rares, base du crâne: – selle turcique, clivus, région parasellaire, synchondroses de la fosse postérieure

Chondrome • • Lésion bien limitée calcifications Contour lobulé Corticale osseuse refoulée ou épaissie • hypo T 1, hyper T 2 • Configuration lobulée avant et après gado


Dysplasie fibreuse • Anomalie de différentiation et maturation des ostéoblastes • Origine inconnue, non héréditaire • Forme isolée (monoostotique): 2 -3ème décade • Forme diffuse (polyostotique): 2/3 < 10 ans • Base, face: 50% des formes diffuses, 10 -25% des formes isolées • Fille, puberté précoce, pigmentation cutanée: syndrome Mc Cune Albright • Dégénérescence maligne: 0. 4 -1%


Conclusions • Exploration hypothalamo-hypophysaire des anomalies de croissance d’origine centrale (tests endocriniens) • Vérifier – – Chiasma Nerfs optiques Epiphyse Parenchyme cérébral • Voire plus • Traquer tumeurs et malformations