Hypophyse et selle turcique de lenfant Nadine Girard

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Hypophyse et selle turcique de l’enfant Nadine Girard Hôpital Timone Marseille, France

Hypophyse et selle turcique de l’enfant Nadine Girard Hôpital Timone Marseille, France

Signes d’appel • Signes d’appel hormonaux – Hyposécrétion: • retard de croissance • +retard

Signes d’appel • Signes d’appel hormonaux – Hyposécrétion: • retard de croissance • +retard pubertaire – Hypersécrétion: • puberté précoce centrale • acromégalie – Compression • Autres – Déficits visuels – Hydrocéphalie – Désordres hypothalamiques /comportement – Epilepsie (crises gélastiques) • Diagnostic nécessite: précision anatomique, identification tissulaire la plus précise, donc une technique soignée et complète • Région: – Localisation centrale dans la base du crâne: technique +++ – Structures anatomiques fines • Imagerie – IRM méthode de choix, – CT est secondaire • Exploration hypothalamohypophysaire après tests • Extrême variété de maladies biologiques endocriniens mais seules quelques unes sont fréquentes

Lésions sellaires et suprasellaires de l’enfant Lésions les plus fréquentes • Tumeurs – –

Lésions sellaires et suprasellaires de l’enfant Lésions les plus fréquentes • Tumeurs – – Astrocytome pilocytaire Craniopharyngiome Germinome Hamartome du 3ème ventricule (chirurgie épilepsie) • Malformation – Tige – antéhypohyse – Kyste arachnoïdien suprasellaire

Imagerie hypothalamo-hypophysaire • Posthypophyse-tigeinfundibulum (neurohypophyse): tissu nerveux issu du tube neural • Antéhypophyse: migration

Imagerie hypothalamo-hypophysaire • Posthypophyse-tigeinfundibulum (neurohypophyse): tissu nerveux issu du tube neural • Antéhypophyse: migration cellules crête neurale (autour poche de Rathke) • Exploration du système nerveux central

Imagerie hypophyse • SE T 1, T 2: coupes fines 1. 5 à 2.

Imagerie hypophyse • SE T 1, T 2: coupes fines 1. 5 à 2. 5 mm • Plan coronal: suspicion adénome GH (rare chez l’enfant) • Plan sagittal: deficit GH, puberté précoce centrale • 3 D T 1 gadolinium: SNC, absence de BHNerveuse – Lésion hypophysaire: défaut de rehaussement/au tissu hypophysaire normal – Parenchyme cérébral (lésions multiples) • Cerveau: T 2 ax, Flair cor • Canal spinal: tumeur ligne médiane (germinome)

Hypophyse IRM normale

Hypophyse IRM normale

Hauteur de l’anté-hypophyse • Tableau des valeurs normales (mm) pour l’âge – – –

Hauteur de l’anté-hypophyse • Tableau des valeurs normales (mm) pour l’âge – – – 0 à 1 an : 1, 1 à 5 ans : 5, 1 à 10 ans : 10, 1 à 15 ans : 15, 1 à 20 ans : Argyropoulou 3, 5 0, 5 4, 0 0, 7 4, 5 0, 6 5, 3 0, 8 6, 1 0, 3 Epaisseur de la tige • 1 à 2 mm • < 1 mm: hypoplasie • > 2 mm: épaissie

Retards de croissance Cassure de la courbe de croissance Déficit en GH isolé ou

Retards de croissance Cassure de la courbe de croissance Déficit en GH isolé ou combiné Après 4 ans GH agit sur la croissance osseuse Hypoglycémies: nné, nourrisson

Déficit en GH: retard de croissance • Idiopathique • Tumeurs – sporadique (isolé ou

Déficit en GH: retard de croissance • Idiopathique • Tumeurs – sporadique (isolé ou associé à d’autres déficit anté-hypophysaires), – familial génétique (isolé ou panhypopituitarisme) • Malformations – craniopharyngiome, germinome, histiocytose, gliome optique (NF 1), hamartome – absence de tige, aplasie-hypoplasie • Traumatisme hypophysaire – dysplasie septo-optique, agénésie septale – holoprosencéphalie, – fentes faciales, – méningo-encéphalocèle sphénoidal…. • Infections: méningite bactérienne, encéphalite virale • Hypophysite • Radiothérapie

Craniopharyngiomes • Rares: 3 -4% des tumeurs cérébrales (tous âges confondus) • Distribution bi-modale:

Craniopharyngiomes • Rares: 3 -4% des tumeurs cérébrales (tous âges confondus) • Distribution bi-modale: pic enfant (5 -14 ans), pic adulte (60 -75 ans) • Population pédiatrique: – 5% des tumeurs cérébrales – 60% des lésions de la région sellaire (Choux 2001, Bunin 1998) • Localisation: sphénoïde – – – Intra-sellaire Tige pituitaire Tuber cinereum 3ème ventricule Glande pinéale • Signes d’appel – Disfonctionnement hypothalamo-hypophysaire: 30% • retard staturo-pondéral (10), gigantisme (1), crises hyperthermiques (5) – HTIC, déficit visuel: plus fréquent • Signes associés – Disfonctionnement hypothalamo-hypophysaire: 60% • polyuro-polydipsie (7), déficit GH (5), insuffisance surrénalienne (1), obésité (4), puberté précoce (1), retard pubertaire (1), seul ou associés

Craniopharyngiomes-structure tumorale • Calcifications: 88%, nodulaires, coquille d’oeuf • Aspect kystique: 25% (bléomycine) –

Craniopharyngiomes-structure tumorale • Calcifications: 88%, nodulaires, coquille d’oeuf • Aspect kystique: 25% (bléomycine) – T 1: hypo, iso, hyper (cristaux de cholesterol, kératine, tissu fibreux, débris grumeleux) – T 2: hyper – calcifications nodulaires ou circonférentielles – rehaussement périphérique ou nodulaire (inflammation chronique) – forme intrasellaire

–hypophyse non identifiable en imagerie –sous-chiasmatique, pré-chiasmatique, sphénoidale, adhérent dure mère et sinus forme

–hypophyse non identifiable en imagerie –sous-chiasmatique, pré-chiasmatique, sphénoidale, adhérent dure mère et sinus forme globale caverneux –hypophyse, plancher du V 3, lumière du V 3 –Selle turcique, sous-frontale

Craniopharyngiomes: structure tumorale • Aspect solide: 15% – – hétérogène calcifiée rehaussée en masse

Craniopharyngiomes: structure tumorale • Aspect solide: 15% – – hétérogène calcifiée rehaussée en masse forme infundibulo-tubérienne • Aspect mixte: 60% – forme infundibulo-tubérienne

Diffusion Restriction Ou ADC élevé Spectro Perfusion

Diffusion Restriction Ou ADC élevé Spectro Perfusion

Kyste poche de Rathke • Kyste intra ou supra-sellaire, restes de cellules épithéliales entre

Kyste poche de Rathke • Kyste intra ou supra-sellaire, restes de cellules épithéliales entre les 2 lobes • découverte fortuite • lésions larges (>1 cm): troubles de la vue ou dysfonctionnement hypothalamo-hypophysaire • Adultes, 2: 1 prépondérance féminine • masse kystique • identique au LCR • riche en protéines ou muccopolysaccharides: hyperintense T 1 • hyperintense T 2 • pas de rehaussement • Pas de calcification à l’opposé du craniopharyngiome

Germinomes • Pinéale: – Hydrocéphalie progressive avec HIC – Envahissement plaque tectale: syndrome de

Germinomes • Pinéale: – Hydrocéphalie progressive avec HIC – Envahissement plaque tectale: syndrome de Parinaud (paralysie du regard haut et convergence) • Suprasellaire: • Neuroradiologie – Masse solide – CT: Iso ou hyperdense par rapport SG – IRM: hypo ou isointense T 1, isohypointense T 2 (nature très cellulaire), hyper – Rehaussement franc – bi-tri-localisation – Dissémination – Atteinte du chiasma: déficits • Histologie visuels – Généralememt solide – axe hypothalamo– Nécrose et hémorragie souvent hypophysaire: diabète absentes (germinome agressif insipide, retard de croissance comme choriocarcinome) et pubertaire – Composée de : • Puberté précoce: destruction pinéale ou hypothalamique, sécrétion HCG • lobules de cellules larges, cytoplasme riche en glycogène • Infiltrats lymphocytaires • granulomes

Glx

Glx

Histiocytose • Diabète Insipide – DI précède souvent l’épaississement de la tige • +/-

Histiocytose • Diabète Insipide – DI précède souvent l’épaississement de la tige • +/- dysfonction hypothalamique (obésité, hypogonadisme, retard croissance) • Atteinte neurologique – – – nerf crânien convulsion déficit visuel ataxie tétra paraparésie progressive En particulier dans les cas avec atteinte de la voûte • Evaluation de tout le SNC chiasma, plexus choroïdes, hémisphères cérébraux Masses solides extraparenchymateuses Lésions multiples de la SB et SG Lésions démyélinisantes du cervelet

Retard de croissance-Malformations • « Syndrome d’interruption de tige » : – « lobe

Retard de croissance-Malformations • « Syndrome d’interruption de tige » : – « lobe postérieur ectopique » , – Tige parfois présente mais fine • Hypoplasie-aplasie hypophysaire • malformation cérébrale associée (histogenèse, commissure, autre) • lipome: plancher V 3 • méningocèle, méningo-encéphalocèle • Kyste arachnoïdien suprasellaire

 • à ce jour 5 gènes incriminés: – Rôle dans la différentiation des

• à ce jour 5 gènes incriminés: – Rôle dans la différentiation des cellules hypophysaires – PIT 1, PROP 1, LHX 3, LHX 4 et HSEX 1 • si associé à une dysplasie septo-optique: – HSEX 1? , 9 cas dans la littérature – Mais rare • si associé à une interruption de tige – LHX 4 – Rare ( 1 mutation/ 39 cas), associé à d’autre anomalie morphologique • autres gènes? ? ? ( étude GENYPOPIT)

Kyste arachnoidien suprasellaire • Primaire ou secondaire (i. e méningite), • strictement supra-sellaire •

Kyste arachnoidien suprasellaire • Primaire ou secondaire (i. e méningite), • strictement supra-sellaire • ou extension d’un kyste temporosylvien

Avances staturales • Adénome GH: rare chez l’enfant – Défaut rehaussement intrahypophysaire • Puberté

Avances staturales • Adénome GH: rare chez l’enfant – Défaut rehaussement intrahypophysaire • Puberté précoce centrale • Définition: – développement des caractères sexuels avant 8 ans (fille), de 9 à 10 ans (garçon) – Test LH-RH

 • Tumeurs intracrâniennes • Radiothérapie • Hydrocéphalie: malformation, acquise séquellaire (méningite • néonatale)

• Tumeurs intracrâniennes • Radiothérapie • Hydrocéphalie: malformation, acquise séquellaire (méningite • néonatale) • Traumatisme: périnatal, autre • Infections: méningite (tuberculose, bactérienne), encéphalite, toxoplasmose, syphilis • Autres: Mc. Cune-Albright, NF 1, Bourneville, Russell-Silver, hypothyroidie, épilepsie • Idiopathique: sporadique, familial Puberté précoce étiologies Tumeurs intracrâniennes gliome voies optiques, hypothalamique • hamartome plancher du V 3 • germinome (sécrétant ou non) • tumeurs pinéales • kyste suprasellaire • craniopharyngiome

Astrocytome • • Enfant Chiasmatique et/ou hypothalamique 5% des tumeurs du SNC Déficit du

Astrocytome • • Enfant Chiasmatique et/ou hypothalamique 5% des tumeurs du SNC Déficit du champ visuel +++ Puberté précoce Diabète insipide Syndrome diencéphalique: boulimie et extrême émaciation • Circonstances: NF 1 (exploration encéphalique + canal spinal)

Astrocytome • CT: iso/hypodense, rehaussé par le pdc, calcifications peu fréquentes • IRM: –

Astrocytome • CT: iso/hypodense, rehaussé par le pdc, calcifications peu fréquentes • IRM: – – T 1, hypo/isointense, T 2, hyperintense, rehaussé par le gadolinium Peu ou pas rehaussé dans NF 1 • Œdème: absent +++, si présent transformation maligne • Forme kystique (du cervelet) exceptionnelle • Kyste intra-péritumoral fréquent

CBV bas Rupture BHE

CBV bas Rupture BHE

Puberté précoce 7 ans: astro pilo

Puberté précoce 7 ans: astro pilo

Hamartome plancher V 3 • Hamartome hypothalamique • CT: isodense cortex • Substance grise

Hamartome plancher V 3 • Hamartome hypothalamique • CT: isodense cortex • Substance grise hétérotopique • IRM: – T 1, isointense SG • Attaché au tuber cinereum, – 1/3 signal iso SG DP et T 2 corps mamillaires, ou la tige – 2/3 hyperintense DP et T 2 pituitaire – pas de rehaussement • Pédonculé ou sessile • Puberté précoce, crises gélastiques ADC très bas

Hamartome • Nnés, nssons: association avec autres anomalies congénitales • Syndrome de Pallister-Hall: –

Hamartome • Nnés, nssons: association avec autres anomalies congénitales • Syndrome de Pallister-Hall: – hypoplasie ou absence des bulbes olfactifs, – hypophyse absente, – hypoplasie thyroide et surrénales, – cryptorchidie, – malformations cardiaques et rénales, – imperforation anale, – syndactylie et métacarpes courts

Lésions (pseudo)tumorales neurohypophyse • Histiocytose langerhansienne • Sarcoïdose Lésions tumorales neurohypophyse

Lésions (pseudo)tumorales neurohypophyse • Histiocytose langerhansienne • Sarcoïdose Lésions tumorales neurohypophyse

Sarcoïdose • Base du crâne++ • Forme parenchymateuse atteint: – chiasma optique – infundibulum

Sarcoïdose • Base du crâne++ • Forme parenchymateuse atteint: – chiasma optique – infundibulum – hypothalamus

Lésions tumorales: neurohypophyse • Astrocytome: variété pilocytaire, rare dans le lobe postérieur, tige, tuber

Lésions tumorales: neurohypophyse • Astrocytome: variété pilocytaire, rare dans le lobe postérieur, tige, tuber cinereum, enfant • Gangliome, enfant • Choristome: tumeur à cellules granuleuses, adulte • Métastases: – poumon, etc…, adulte – lymphome non hodgkinien, adulte enfant • Germinome: enfant • Craniopharyngiome: enfant • Pituicytome Lymphome non hodgkinien

 • Lésion solide, bien limitée • Lésion kystique avec un nodule mural: fréquent

• Lésion solide, bien limitée • Lésion kystique avec un nodule mural: fréquent • 0. 4% des tumeurs du SNC • 1. 3% des tumeurs cérébrales • CT: iso/hyodense, calcifications peuvent se • Age moyen: 8. 5 -25 ans voir, hyperdense • Localisation: en majorité • Rehaussée par le pdc: supratentorielle et temporale parfois discret, parfois – hémisphères cérébraux, absent – tronc cérébral, • IRM: hypo T 1, hyper T 2, – cervelet, rehaussement périphérique, – nerf optique, nodulaire, global – hypophyse, Gangliome – épiphyse

Lésions tumorales du V 3 • • Astrocytome (plancher) Hamartome (plancher) Germinome (plancher) Lipome

Lésions tumorales du V 3 • • Astrocytome (plancher) Hamartome (plancher) Germinome (plancher) Lipome (plancher) Craniopharyngiome Kyste colloïde (trous de Monro): adulte Ependymome

Lésions hypohysaires enfant • micro- et macro-adénomes: (GH, ACTH, PRL) • Kyste poche de

Lésions hypohysaires enfant • micro- et macro-adénomes: (GH, ACTH, PRL) • Kyste poche de Rathke • Tumeurs germinales, dermoïdes, épidermoïdes • Lésions post-hypophyse • Craniopharyngiome

Tumeur épidermoïde • Adulte: 30 -60 ans • < 2% des tumeurs intracrâniennes •

Tumeur épidermoïde • Adulte: 30 -60 ans • < 2% des tumeurs intracrâniennes • 5 fois plus fréquent que les dermoïdes • CT: hypodense comme le LCR • IRM: isointense au LCR (T 1, T 2), hyperintense en DP, FLAIR, hyper. S diffusion • Lobulée: travées (collagène) • Pas de calcification, pas de rehaussement (en général) • Localisation: – 1. APC, – 2. Juxta-sellaire • Arachnoïde supra-sellaire • Sinus caverneux • Base du crane adjacente • Intra-sellaire: exceptionnel • S’insinue dans les fissures sylviennes, APC

Tumeur dermoïde • Enfant, adolescent, adulte jeune • Ligne médiane: V 4, vermis, avec

Tumeur dermoïde • Enfant, adolescent, adulte jeune • Ligne médiane: V 4, vermis, avec sinus dermique, moins fréquent parasellaire • Masse unilobulée • Hétérogène: calcifications, graisse, kératine, cholestérine • CT: hypodense, calcifications (périphériques) • Rehaussement périphérique, – marqué si lésion rompue et inflammatoire ou si infection (sinus dermique) • IRM: hyper T 1, suit le signal de la graisse en DP et T 2

Lésions juxta-sellaires: tumorales • Méningiomes: – adulte surtout, – enfant NF 2 • •

Lésions juxta-sellaires: tumorales • Méningiomes: – adulte surtout, – enfant NF 2 • • « Kyste épidermoide » : adulte « Kyste dermoide » : enfant Schwannomes: rares, adultes, enfant NF 2 Leucémies: enfant (infiltration sinus caverneux, leucémie lymphoblastique) • Lymphome malin (secondaire) • Tumeurs osseuses • Tumeurs vasculaires: rares, hémangiome

 • III, IV, V 1, V 2, VI passe dans le sinus caverneux

• III, IV, V 1, V 2, VI passe dans le sinus caverneux • Rares: au dépend du V surtout – portion cisternale – sinus caverneux – en aval • Adulte, enfant NF 2 • Neurofibromes: NF 1 Schwannomes

Lésions juxta-sellaires: Tumorales • • • Origine osseuse Chordome: adulte Chondrome (-sarcome): enfant, adulte

Lésions juxta-sellaires: Tumorales • • • Origine osseuse Chordome: adulte Chondrome (-sarcome): enfant, adulte jeune Dysplasie fibreuse: enfant Métastases: adulte Mucocèle • • • Tumeurs à cellules géantes Ostéosarcome Ewing Ostéoblastome Kyste anévrysmal • •

Chondrome • Localisations habituelles: métaphyses des os longs, diaphyses des os courts des mains

Chondrome • Localisations habituelles: métaphyses des os longs, diaphyses des os courts des mains et pieds • Localisations crâniennes: rares, base du crâne: – selle turcique, clivus, région parasellaire, synchondroses de la fosse postérieure

Chondrome • • Lésion bien limitée calcifications Contour lobulé Corticale osseuse refoulée ou épaissie

Chondrome • • Lésion bien limitée calcifications Contour lobulé Corticale osseuse refoulée ou épaissie • hypo T 1, hyper T 2 • Configuration lobulée avant et après gado

Dysplasie fibreuse • Anomalie de différentiation et maturation des ostéoblastes • Origine inconnue, non

Dysplasie fibreuse • Anomalie de différentiation et maturation des ostéoblastes • Origine inconnue, non héréditaire • Forme isolée (monoostotique): 2 -3ème décade • Forme diffuse (polyostotique): 2/3 < 10 ans • Base, face: 50% des formes diffuses, 10 -25% des formes isolées • Fille, puberté précoce, pigmentation cutanée: syndrome Mc Cune Albright • Dégénérescence maligne: 0. 4 -1%

Conclusions • Exploration hypothalamo-hypophysaire des anomalies de croissance d’origine centrale (tests endocriniens) • Vérifier

Conclusions • Exploration hypothalamo-hypophysaire des anomalies de croissance d’origine centrale (tests endocriniens) • Vérifier – – Chiasma Nerfs optiques Epiphyse Parenchyme cérébral • Voire plus • Traquer tumeurs et malformations