Hypertension portale cirrhose item 228 Anatomie Dfinition n

Hypertension portale (cirrhose item 228)

Anatomie

Définition n Pression portale N = 7 mm Hg n HTP : > 15 mm Hg n Gradient porto-cave ou gradient pression entre VSH bloquée et VSH libre > 5 mm Hg

Circonstances de découverte (3) n Maladie connue (cirrhose) → recher les signes d’HTP (clinique, endoscopique, imagerie et hémodynamique) n Maladie révélée par une complication d’HTP → recher la cause n HTP découverte fortuitement

Signes cliniques HTP n Splénomégalie Fréquente mais non constante, liée à une hyperplasie réticulo-endothéliale n Taille non corrélée au chiffre HTP n Pancytopénie ou bicytopénie ou thrombopénie (hypersplénisme) n Ne disparaît pas après réduction HTP n Complications : rupture traumatique, infarctus splénique n

Signes cliniques HTP n Circulation collatérale abdominale type portocave n Provient de la branche portale G – veines ombilicales et para-ombilicales reperméabilisées – veines dilatées de la paroi n Tête de méduse (centre ombilical) n Frémissement ou souffle continu (renforcement systolique) n Type cavo-cave (obstacle VCI) : siège flanc, épargnant la région sus-ombilicale, circulation collatérale région lombaire associée

Veine ombilicale

Signes cliniques HTP n Varices oesophagiennes Endoscopie n 1/3 < œsophage n Réseau de petites veines dans la lamina propria n HTP > 12 mm Hg (risque hémorragique) n Taille (pas de corrélation entre taille et pression portale), extension, couleur, signes rouges (dilatation vasculaire) : stries, tache maculaire, télangiectasie (haut risque de saignement 80 %) n

Varices oesophagiennes

Signes cliniques d’HTP n Varices gastriques n n Endoscopie Gros plis bleus au niveau de la grosse tubérosité et la région sous-cardiale VG sans VO (thrombose de la veine splénique) Histoire naturelle VO n n 1/3 VO dès le diagnostic de cirrhose 1/3 malades/an VO Risque d’hémorragie : 20 – 30 %/an → 25 – 50 % DC (Child Pugh C), 25 -50 % récidive B bloquants non cadiosélectifs (propranolol, nadolol), ligature élastique et sclérothérapie

Signes cliniques d’HTP n Gastropathie congestive (réseau réticulé blanchâtre → mosaïque, tâche rouge pétéchiale (saignement récent) n Intensité de gastropathie non corrélée avec pression portale (diminution avec les B bloquants non cardiosélectifs ou anastomose portocave) n Responsable de 10 -50 % de saignement n

Signes cliniques d’HTP n Dilatation de la veine azygos n n n Varices rectales n n Scanner ou IRM Réseau collatéral portocave > Veines hémorroïdaires > et < Autres anastomoses porto-caves n Partout où les organes intra-abdominaux sont en contact avec les tissus rétropéritonéaux ou la paroi abdominale

Complications d’HTP Ascite n Rupture de varices oesophagiennes n Encéphalopathie n

Ascite – item 298 n Devant une ascite argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires

Physiopathologie n 3 principaux mécanismes n Excès de production du liquide péritonéal n Cirrhose, insuffisance cardiaque, syndrome de Budd Chiari, syndrome néphrotique n Gène à la résorption du liquide péritonéal n Carcinose péritonéale, tuberculose péritonéale, mésothéliome n Rupture intrapéritonéale d’un conduite liquidien n Canal lymphatique, canal excréteur pancréatique, rupture d’uretère

Diagnostic positif n n Epanchement liquidien péritonéal non sanglant Clinique n ↑volume abdominal n Matité déclive, mobilisable, limite > courbe concave vers le haut (décubitus dorsal), signe du glaçon, ascite tendu, anorexie, dénutrition, gêne respiratoire, hernies n < 1 L diagnostic difficile (échographie abdominale), augmentation du poids +++, augmentation du périmètre abdominal n n Imagerie (épanchement indétectable à l’examen clinique) Ponction exploratrice

Ascite + Cirrhose

Diagnostic différentiel Globe vésical n Volumineux kyste (ovarien, rénal, ou hépatique) n Accumulation stercorale du colon ↳ non mobilisable, matité convexe vers le haut n Hémopéritoine n

Diagnostic étiologique n Clinique Cirrhose n Maladie cardiaque et bronchopulmonaire n ATCD de cancer digestif ou gynécologique n ATCD de tuberculose, exposition à l’amiante n Signes de syndrome néphrotique n ATCD de chirurgie ou de traumatismes abdominaux n

Diagnostic étiologique n Ponction exploratrice du liquide d’ascite jaune citrin n Protéines totale (Protides < 30 g/L [transsudat]) (ou albumine : gradient albumine Sg – As > 11 g/L → HTP) n lipase, triglycérides (TG < 1 g/L [> ascite chyleuse]) n Examens cytobactériologiques n n> 250 PNN/mm 3 : infection du liquide d’ascite n Asciculture n Cellules atypiques

Diagnostic étiologique n Biologie NFS, électrophorèse des protéines sériques, TP, enzymes hépatiques n Bilan rénal (Cl créatinine, iono sg et U) n Bilan cardiaque (insuffisance cardiaque) n n Imagerie Echographie abdominale (foie, circulation collatérale portosytémique, structures digestives et gynécologiques) n TDM ou IRM n

Diagnostic étiologique n Etudes hémodynamiques (centre de référence) Gradient portosystémique > 10 mm Hg (cirrhose) n Pression OD > 12 mm. Hg (insuffisance cardiaque D) n Coelioscopie + biopsie du péritoine (maladie du péritoine suspectée) n Endoscopie digestive (tumeurs digestives) n

Démarche diagnostique Des signes de cirrhose sont ils présents ? n Des signes d’insuffisance cardiaque sont ils présents ? n Des signes de cancer sont ils présents ? n Autres causes n

Complications d’HTP n Hémorragie digestives par rupture de VO n Circonstances de découverte n Hématémèse, rectorragie, mélaena (TR), Anémie ferriprive n Apprécier la gravité n Recher n signes de choc Gastroscopie

Complications d’HTP n Encéphalopathie hépatique Shunt portocave spontané n Cirrhose (infection, hémorragie, diurétiques, sédatifs, hépatite alcoolique surajoutée) n Signes n n Astérexis n Syndrome extrapyramidal (roue dentée) n Foetor hepaticus n Troubles de la conscience : désorientation temporospatiale à coma

Manifestations rares HTP n Varices ectopiques n n HTA pulmonaire n n n 0, 3 -0, 7 % des malades > 50 mm Hg : CI transplantation hépatique Hypoxie n n Stomies, V duodénales, jéjunoiléales, intrapéritonélales, biliaires, vaginales etc… Shunt Altération de la biodisponibilité des médicaments (extraction hépatique)

Classification HTP

Classification n Bloc suprahépatique n n Bloc intrahépatique n n Syndrome de Budd Chiari Cirrhose Bloc infrahépatique n Thrombose de la veine porte

Score pronostic de la cirrhose n Child Pugh Ascite, Encéphalopathie n Albumine, bilirubine, taux de prothrombine n A (5 -6), B (7 -9), C (10 -15) n n MELD (model for end stage liver disease) n INR, Bilirubine, créatinémie