HydroxyureaTherapie bei Thalassaemia intermedia mit paravertebraler extramedullrer Hmatopoese

Hydroxyurea-Therapie bei Thalassaemia intermedia mit paravertebraler extramedullärer Hämatopoese H. Cario, Universitätskinderklinik Ulm

Patient C. S. – 26 Jahre, Thalassaemia intermedia – Genotyp IVS II-745 C G / IVS II-745 C G, -a 3. 7/aa) – Symptome: Müdigkeit, Leistungsschwäche, Unwohlsein, Skleren- und Hautikterus; Z. n. Ermüdungsfraktur re. Radius; Splenomegalie – durchschnittlicher Hämoglobingehalt 8 - 9 g/dl – normale körperliche Entwicklung, Größe 178 cm, Gewicht 56 kg – Ferritin 550 ng/ml, keine kardiale, hepatische o. endokrine Siderose – Rö. Unterarm: Z. n. distaler Radiusfraktur, Rarefizierung der Knochenstruktur, lakunäre Aufhellungen, Kortikalissklerose – Rö. Schädel: Diploeverbreiterung – Rö. Thorax: paravertebral u. dorsal hemithorakal rechts gut mandarinengroße Verschattung, in a. p. leicht polyzyklische Berandung

Paraspinale Pseudotumoren extramedullärer Hämatopoese bei einem 26 -jährigen Patienten mit Thalassaemia intermedia - MRT vor Transfusionstherapie

Serumferritin- und ALT-Werte unter Transfusions- und Chelattherapie vor Hydroxyurea-Therapie Desferal Splenektomie Transfusionstherapie 3000 40 2500 30 Ferritin (ng/ml) 2000 ALT (U/l) 1500 20 1000 10 500 Ferritin ALT 0 0 0 6 12 18 24 30 36 42 48 mo.

Paraspinale Pseudotumoren extramedullärer Hämatopoese bei einem 26 -jährigen Patienten mit Thalassaemia intermedia - MRT vor Transfusionstherapie nach Transfusionstherapie

Fetales und Gesamthämoglobin, Hb. F- und Gesamtretikulozyten und löslicher Transferrinrezeptor unter Hydroxyurea-Therapie HU (mg/d) 250 500 600 700

Serumferritin- und ALT-Werte unter Transfusions- und Chelattherapie vor unter HU ALT (U/l) Ferritin (ng/ml) HU

Paraspinale Pseudotumoren extramedullärer Hämatopoese bei einem 26 -jährigen Patienten mit Thalassaemia intermedia - MRT nach Transfusionstherapie + HU