Hrnia Diafragmtica no Recm Nascido Paulo R Margotto

Hérnia Diafragmática no Recém Nascido Paulo R. Margotto - 13/8/2008 Protusão do intestino por um orifício do diafragma www. paulomargotto. com. br

Hérnia Diafragmática • É um defeito de nascimento letal (<25 sem) • 30 a 50% da mortalidade se deve a hipoplasia pulmonar; • Incidência: - 1/3000 nascimentos • 4 x mais à esquerda que a direita (bilateral raro) • Taxa de sobrevida é maior quando ocorre à esquerda (68, 1% x 63, 4) – Keller, 2003 – 59% – Stege, 2003 – 70% Margotto. PR, Rocha MD ESCS

Congenital diaphragmatic hernia: a survey of practice in Scandinavia • Participantes: 13 centros de cirurgia pediátrica em 4 países escandinavos: dois na Dinamarca, quatro na Finlândia, três na Noruega e quatro na Suécia; população atendida de 22 milhões de pessoas com aproximadamente 280 mil nascimentos por ano Skari H et al. Pediatr Surg Int; 20(5): 309 -13, 2004 May

Congenital diaphragmatic hernia: a survey of practice in Scandinavia • A taxa de sobrevivência foi de 65% em pacientes com sintomatologia precoce (primeiras 24 h) e 100% em pacientes com sintomatologia tardia Skari H et al. Pediatr Surg Int; 20(5): 309 -13, 2004 May

Congenital diaphragmatic hernia: a survey of practice in Scandinavia • 3 centros realizam o seguimento de longo prazo • A literatura registra 50% de morbidade a longo prazo em HDC, tais como: • RGE, pneumopatias, obstrução intestinal, problemas nutricionais, problemas auditivos e malformações ósseas Skari H et al. Pediatr Surg Int; 20(5): 309 -13, 2004 May

Hérnia Diafragmática • Etiologia Não fechamento dos canais pleuroperitoneais (8ª a 10 ª sem) Herniação do lado esquerdo: 8: 1 Efeito de massa do intestino herniado Comprometimento da ramificação e proliferação das vias aéreas e vasos ( 5ª a 17 ª sem) nº de alvéolos: 20 milhões 1 -2 milhões Volume vascular pulmonar: RVP Anormalidade primária pulmonar Falha indução fechamento diafragma

Hérnia Diafragmática • 44 - 66% dos casos: outras malformações - Cromossômicas (4 -16%) - SNC - Genitourinária - Cardíacas: 2 terços (hipoplasia coração esquerdo, defeitos no septo atrial e ventricular, coartação da aorta - Prognóstico/ Gravidade da Insuf. Respiratória - Hipoplasia Pulmonar - Hipertensão Pulmonar - Se diagnosticada até 25 ª sem 100%

Hérnia Diafragmática Diagnóstico Pré-natal: 4 US Gestacional: vísceras abdominais na cavidade torácica, desvio do mediastino, polihidrâmnio; 4 Doppler: nas artérias pulmonares fetais: hipoplasia pulmonar Margotto. PR, Rocha MD ESCS

Hérnia Diafragmática Corte transversal do tórax, o coração encontra-se desviado para a direita com a presença do estômago no lado esquerdo • Hérnia diafragmática de Bockdalek.

Hérnia Diafragmática Diagnóstico: • Pós-natal: 4 Abdome escavado; 4 Ruídos hidroaéreos no tórax; 4 Desvio do ictus cardíaco; 4 Grave insuficiência respiratória 4 RX de Tórax: Hemitórax com estruturas semelhantes a cistos (alças intestinais) Diag diferencial: Malform. adenomatóide cística (a direita)

Abordagem imediata • Intubação imediata. Não ventilar com balão e máscara (devido a distensão gástrica e abdominal compressão pulmonar • Atraso na intubação: a acidose e hipoxia podem piorar a hipertensão pulmonar • Sonda orogástrica Kathleen S, 2008

Hérnia Diafragmática Uso do Surfactante Profilático • A administração do surfactante ao nascimento não diminui a mortalidade (46 x 57%). • Se sintomáticos (35% x 51%). • Pool de surfactante pulmonar: 73 mg/kg (Janssen e cl ( J Pediatr 142: 247, 2003) • Concluem que a administração do surfactante não traz benefícios podendo inclusive trazer problemas (necessário mais estudos) Margotto. PR, Rocha MD ESCS

Hérnia Diafragmática Tratamento: emergência fisiológica, não cirúrgica (mortalidade: 66, 7% (precoce) x 18, 2% (tardia) • Saturação pós (esquerdo e membros inferiores) e pré-ductal (direito): manter entre 75% a 90% • Sedoanalgesia • Estabilização do RN é decisivo: VM convencional (aceitar Pa. CO 2 de 60 -85 mm. Hg) 4 Tratar a severa hipoxemia: NO, VAF 4 SOG para descomprimir estômago/alças intestinais 4 Drogas inotrópicas e vasoativas Margotto. PR, Rocha MD ESCS Kathleen S, 2008

Hérnia Diafragmática Uso do Óxido Nítrico • John Kinsella ( Seminar Perinatol, 2005) o uso de NOi melhora a Pa. O 2 com queda na pressão da artéria pulmonar • Belik, 2007 - Importância do NOi: estimulador da angiogênese (resposta após ma semana) • Fine N – Cochrane, 2001 – evidencia que o uso de NOi diminui o risco de ECMO. Não melhora a sobrevida desses pacientes Ventilação de Alta Frequência • Bhuta T –Cochrane, 2001 – sem evidência de benefício Margotto. PR, Rocha MD ESCS

Hérnia Diafragmática • Uso da ECMO-Perfluorcarbono-Ventilação gentil • Bebês muito doentes – Alta P(A – a) O 2 e alto IO: sem claros benefícios • Hurschl , 2003 – uso de perfluorcarbono por 7 dias não mudou a sobrevida, mas é promissor. • Barotrauma: significante causa de morbimortalidade (manter Pa. O 2 >85 mm. Hg: tolerar Pa. CO 2 mais alta: 60 – 65 mm. Hg)(outros: até 85 mg. Hg) Margotto. PR, Rocha MD ESCS

Hérnia Diafragmática RN de LCX, masc, IG= 38 sem, Apgar 6/7, Peso Nasc: 2855 g, HDC diagnosticada com IG= 18 sem D. Nasc: 14/09/05 Margotto. PR, Rocha MD ESCS

Hérnia Diafragmática Diagnóstico: Margotto. PR, Rocha MD ESCS

Hérnia Diafragmática Margotto. PR, Rocha MD ESCS

Hérnia Diafragmática RN de LCX, masc, IG= 38 sem, Apgar 6/7, p=2855 g, HDC diagnóstico com IG= 18 sem 14/9/05 -8 hs Margotto. PR, Rocha MD ESCS

Hérnia Diafragmática RN de LCX, masc, IG= 38 sem, Apgar 6/7, p=2855 g, HDC diagnóstico com IG= 18 sem 14/9/05 -13 hs Margotto. PR, Rocha MD ESCS

Hérnia Diafragmática Margotto. PR, Rocha MD ESCS

Hérnia Diafragmática Hipoplasia Pulmonar Margotto. PR, Rocha MD ESCS

Hérnia Diafragmática n n n Malf. Adenomatóide Congênita Cística do Pulmão (MACC) Defeito do desenv embrionário dos bronquíolos (terminais/resp) e ductus alveolares Dilatação anormal e proliferação dos bronquíolos distais Comunicação dos cistos entre si e com bronquíolos normais Incidência: 1/10000 nasc. Predomínio no sexo masculino Diagnóstico pré-natal e manejo da malformação cística congênita de Pulmão Autor(es): Dun. Combe GJ, Dickinson JE and Kikiros CS. Apresentação: Ana Marily Soriano Ricardo

Hérnia Diafragmática (MACC): 3 tipos (Stocker) 1. Grande cisto (> 10 cm): 60 - 70% dos casos maior possibilidade de recuperação total 2. Origem brônquica (múltiplos cistos de 0, 5 cm) : 15 - 20% dos casos (prognóstico menos favorável) 3. Origem das estruturas bronquiolar-alveolar: múltiplos cistos de 0, 5 - 1, 5 cm ( prognóstico grave) Margotto. PR, Rocha MD ESCS

Hérnia Diafragmática (MACC): Tipo 3 Margotto. PR, Rocha MD ESCS

Hérnia Diafragmática (MACC): Tipo 3 Margotto. PR, Rocha MD ESCS

Hérnia Diafragmática (MACC): Tipo 3 Margotto. PR, Rocha MD ESCS

Hérnia Diafragmática (MACC): Tipo 3 Margotto. PR, Rocha MD ESCS

Hérnia Diafragmática (MACC TIPO 3: quilotórax Margotto. PR, Rocha MD ESCS

Hérnia Diafragmática (MACC): n Severo DR ao nascer Hipertensão Pulmonar/Hipoplasia n Diagnóstico Pré-Natal: 18 - 20 ª semana ( < 22 sem: 19% regressão espontânea) n Tratamento : - Clínico: Ressecção do lobo pulmonar - Assint: cirurgia - 6 meses - 1 ano - 4 anos Margotto. PR, Rocha MD ESCS

Hérnia Diafragmática Margotto. PR, Rocha MD ESCS

Hérnia diafragmática com 33 semanas – Paciente E. C. S, 17 anos, sexo feminino, procedente de São Sebastião, gestante (IG: 31 semanas + 6 dias) deu entrada no Centro Obstétrico do HRAS em 31. 08. 2006 em trabalho de parto prematuro. Recebeu dose de corticóide pré-natal (betametasona) por dois dias e evoluiu para parto normal ocorrendo em 02. 09. 2006 com recém-nascido de 33 semanas (idade estimada por exame físico), nascido em boas condições, chorando ao nascer, Apgar de 8/9, porém evoluindo com desconforto respiratório e gemência alta, sendo reanimado com O 2 por máscara e colocado no CPAP facial. Anátomo Clínica: Tamponamento cardíaco com o uso do catéter central de nserção periférica Autor(es): Francisco Pereira, Julio Cesar Albernaz Guimarães e Paulo R. Margotto

Hérnia diafragmática com 33 semanas

Hérnia diafragmática com 33 semanas PICC – 7/09/2006

Hérnia diafragmática com 33 semanas Óbito: 10/9/2006 – Segue sem melhora, com diminuição da saturação de O 2 e diminuição de FC; – TOT 3, 0 com expansão pulmonar, sem melhora de saturação; – Feito adrenalina IV + Bicarbonato de Sódio - Sem melhora; – Repetida adrenalina e infusão de SF 0, 9% 20 ml/kg; – Evolui sem melhora com diminuição de batimentos cardíacos; – Apresentou gaspings, pulmões expandidos com murmúrio vesicular inaudível. FC= 0 bpm; – Reanimação por 30 minutos; – Midríase constatada durante reanimação; Óbito – 13: 00 hs Causa: Tamponamento cardíaco

Hérnia diafragmática com 33 semanas Hipoplasia (leve) pulmonar esquerda devido à hérnia diafragmática congênita

Hérnia diafragmática com 33 semanas Perfuração cardíaca pelo PICC

Hérnia diafragmática com 33 semanas Perfuração cardíaca pelo PICC e Pulmões D e E

Hérnia diafragmática com 33 semanas

PICCs – Mal Posicionados Manter a ponta do catéter 1 cm (RN prematuro) e 2 cm (RN a termo) fora da silhueta cardíaca, porém na veia cava

PICC: SUSPEITA DE TAMPONAMENTO CARDÍACO • Apresentação clínica do quadro de efusão pericárdica e tamponamento cardíaco: – – – • Alterações de ausculta respiratória Bradicardia Taquicardia Pulso paradoxal Edema de veia jugular ou ruborização Súbita necessidade de uso de drogas inotrópicas e de suporte ventilatório

Complicações do PICC – Cateter Central de Inserção Periférica q Pericardiocentese imediata é procedimento de eleição em tamponamento cardíaco detectado.

Hérnia Diafragmática Congênita Hipoplasia Pulmonar • Antes de 26 sem a histologia do pulmão é normal, incluindo o componente vascular. • Mais tardiamente, a compressão exercida pelas vísceras herniadas, especialmente o fígado, expressa seu efeito nocivo tanto no desenvolvimento alveolar como vascular e aumento dos vasos distais. • A hipoplasia pulmonar seria relativamente menos severa com 34 semanas do que com 40 semanas para a mesma forma anatômica. Bargy F, Beaudoin S, Barbet P, 2006 Margotto. PR, Rocha MD ESCS

Fetal lung growth in congenital diaphragmatic hernia Bargy F, Beaudoin S, Barbet P , 2006

Fetal lung growth in congenital diaphragmatic hernia Bargy F, Beaudoin S, Barbet P , 2006

Hérnia Diafragmática Contagem alveolar e medida a parede arterial. Left CDH 30 weeks: hérnia diafragmática à esquerda com 30 semanas. Pulmão esquerdo (Left lung) e pulmão direito (Right lung). Bargy F, Beaudoin S, Barbet P, 2006

Hérnia Diafragmática Uso corticosteróide pré-natal • Prevenção de alterações estruturais na art. Pulmonar (espessamento na adventícia/media) na percentagem de vaso intracinares muscularizados • Moya F – propõe o uso do corticóide apenas em mães em trabalho de parto prematuro < de 34 sem, Margotto. PR, Rocha MD ESCS

Hérnia Diafragmática Prognóstico: 4 Santos e cl (J Pediatr (Rio J) 79: 81, 2003): 4 Entubação < 6 horas de vida 4 Não obtenção de pa. O 2 > 100 (100% de mortalidade) 4 Apgar < 6 no 5 º min Margotto. PR, Rocha MD ESCS

Hérnia Diafragmática TRATAMENTO INTRA-UTERO 4 Correção cirúrgica do defeito foi abandonada pois está associada à elevada morbidade materna 4 Não podia ser realizado nos fetos com herniação do fígado (grupo que teoricamente mais se beneficia com o tratamento cirúrgico pré-natal), pois a redução do fígado ao abdome provocava obstrução da veia umbilical. Moya F, 2005 Margotto. PR, Rocha MD ESCS

Hérnia Diafragmática TRATAMENTO INTRA-UTERO 4 Obstrução da traquéia 4 Leva a retenção de secreção dos pulmões e expansão destes, está associado ao crescimento e desenvolvimento pulmonares. 4 Nos fetos humanos com HDC, a dissecção do pescoço e o clampeamento da traquéia e posteriormente por fetoscopia, resultaram no crescimento pulmonar fetal. 4 Esta técnica foi também abandonada por sua associação com elevadas taxas de parto prematuro e pela irreversibilidade das lesões na traquéia e no nervo laríngeo. Moya F, 2005 Margotto. PR, Rocha MD ESCS

Hérnia Diafragmática O estudo de Deprest J (Fetoscopic tracheal oclusion-FETO-for severe congenital diaphagmatic hernia: evolution of a technique and preliminary results. Ultrasound Osbet Gynecol 2004; 24: 121 -126) 4 cirurgia fetal minimamente invasiva é factível. 4 Usou-se técnica de oclusão fetoscópica endoluminal da traquéia (FETO), com um balão. 4 Em animais demonstrou que o balão poderia ser inserido endoscopicamente ocluindo a traquéia em crescimento, não causando lesão e poderia ser removido no período pré-natal através de endoscopia. Dr. Renato Sá (RJ), Margotto. PR, Rocha MD ESCS

Hérnia Diafragmática O estudo de Deprest J (Fetoscopic tracheal oclusion-FETO-for severe congenital diaphagmatic hernia: evolution of a technique and preliminary results. Ultrasound Osbet Gynecol 2004; 24: 121 -126) 4 Parece ser seguro para a mãe 4 Resultou em expansão pulmonar fetal e RN cm HDC letal que sobreviveram saudáveis. 4 A ultra-som realizado após a FETO, houve evidência de aumento de ecogenicidade dos pulmões dentro de 48 h e melhora na relação LHR em média de 0, 7 (variou de 0, 40, 9) antes da FETO para 1, 8 (variou de 1, 1 -2, 9) dentro de 2 sem após a cirurgia Dr. Renato Sá (RJ), Margotto. PR, Rocha MD ESCS

Hérnia Diafragmática O estudo de Deprest J (Fetoscopic tracheal oclusion-FETO-for severe congenital diaphagmatic hernia: evolution of a technique and preliminary results. Ultrasound Osbet Gynecol 2004; 24: 121 -126) 4 Dos 21 RN submetidos à cirurgia (média de 26 sem), 49 morreram no período neonatal por hipoplasia pulmonar; 412 foram para a cirurgia, 41 faleceu por complicações da hipoplasia pulmonar e 41 por falência hepática associada a deleção do cromossomo 8 que não foi diagnosticado por cariotipo no pré-natal (neste RN a função pulmonar era normal). Dr. Renato Sá (RJ), Margotto. PR, Rocha MD ESCS

Hérnia Diafragmática O estudo de Deprest J (Fetoscopic tracheal oclusion-FETO-for severe congenital diaphagmatic hernia: evolution of a technique and preliminary results. Ultrasound Osbet Gynecol 2004; 24: 121 -126) 4 Até a publicação do estudo, havia 10 sobreviventes 4(idade entre 6 e 25 meses). 4 Complicação da FETO é a amniorrexe (5 a 6 sem após o procedimento) e parto prematuro 4 Incidência de 52% de amniorrexe, utilizando uma cânula de 3, 3 mmm. O número de casos é pequeno. Dr. Renato Sá (RJ), Margotto. PR, Rocha MD ESCS

Hérnia Diafragmática Prática Baseada na Melhor Evidência Congenital diaphragmatic hernia: a systematic review and summary of best-evidence practice strategies J W Logan 1, H E Rice, R N Goldberg 1 and C M Cotten J Perinatol 2007; 27: 535 -549 1 - Diagnóstico pré natal/nascimento no centro terciário 2 - Uso de corticosteróide pré natal: não há suporte(somente 3 de 11 centros usaram sem benefícios claros) 3 - Oclusão traqueal pode melhorar a função pulmonar. Ensaios clínicos: não demonstraram eficácia 4 - Surfactante: aumenta a mortalidade

5 - Ventilação Mecânica: – Limitar PIM(pressão inspiratória máxima) • Aceitar < Pa. O 2 (<85 mg. Hg: hipoxemia permissiva) • Aceitar < PSa. O 2 : 70% nas primeiras 2 horas 75 -85%. p. H>7, 25; Pa. CO 2 entre 60 -65: adequar a perfusão/débito urinário/lactato adequado – Uso judicioso VAF: nos RN com alto PIM 6 - Hipertensão Pulmonar: pressão artéria pulmonar/pressão sistêmica = 0, 7 – NO i: não há supoerte para uso rotineiro – Sedoanalgesia – Bloqueador neuromuscular: sem suporte Índices de ventilação: abandonados; evidência da hiperventilação levando a lesão pulmonar irreversível Congenital diaphragmatic hernia: a systematic review and summary of best-evidence practice strategies FREE J W Logan, H E Rice, R N Goldberg and C M Cotten Abstract | Full Text | PDF

Referências do artigo: • • • Clark RH, Hardin Jr WD, Hirschl RB, Jaksic T, Lally KP, Langham Jr MR et al. Current surgical management of congenital diaphragmatic hernia: a report from the congenital diaphragmatic hernia study group. J Pediatr Surg 1998; 33(7): 1004– 1009. | Article | Pub. Med | ISI | Chem. Port | Kitagawa M, Hislop A, Boyden EA, Reid L. Lung hypoplasia in congenital diaphragmatic hernia. A quantitative study of airway, artery, and alveolar development. Br J Surg 1971; 58(5): 342– 346. | Article | Pub. Med | ISI | Chem. Port | George DK, Cooney TP, Chiu BK, Thurlbeck WM. Hypoplasia and immaturity of the terminal lung unit (acinus) in congenital diaphragmatic hernia. Am Rev Respir Dis 1987; 136(4): 947– 950. | Pub. Med | ISI | Chem. Port | Javid PJ, Jaksic T, Skarsgard ED, Lee S. Survival rate in congenital diaphragmatic hernia: the experience of the Canadian neonatal network. J Pediatr Surg 2004; 39(5): 657– 660. | Article | Pub. Med | ISI | de la Hunt MN, Madden N, Scott JE, Matthews JN, Beck J, Sadler C et al. Is delayed surgery really better for congenital diaphragmatic hernia? A prospective randomized clinical trial. J Pediatr Surg 1996; 31(11): 1554– 1556. | Article | Pub. Med | Chem. Port | Harrison MR, Keller RL, Hawgood SB, Kitterman JA, Sandberg PL, Farmer DL et al. A randomized trial of fetal endoscopic tracheal occlusion for severe fetal congenital diaphragmatic hernia. N Engl J Med 2003; 349(20): 1916– 1924. | Article | Pub. Med | ISI | Chem. Port | Nio M, Haase G, Kennaugh J, Bui K, Atkinson JB. A prospective randomized trial of delayed versus immediate repair of congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 1994; 29(5): 618– 621. | Pub. Med | ISI | Chem. Port | Lotze A, Knight GR, Anderson KD, Hull WM, Whitsett JA, O'Donnell RM et al. Surfactant (beractant) therapy for infants with congenital diaphragmatic hernia on ECMO: evidence of persistent surfactant deficiency. J Pediatr Surg 1994; 29(3): 407– 412. | Article | Pub. Med | ISI | Chem. Port | Kinsella JP, Truog WE, Walsh WF, Goldberg RN, Bancalari E, Mayock DE et al. Randomized, multicenter trial of inhaled nitric oxide and high-frequency oscillatory ventilation in severe, persistent pulmonary hypertension of the newborn. J Pediatr 1997; 131(1 Pt 1): 55– 62. | Article | Pub. Med | ISI | Chem. Port | Finer NN, Etches PC, Kamstra B, Tierney AJ, Peliowski A, Ryan CA. Inhaled nitric oxide in infants referred for extracorporeal membrane oxygenation: dose response. J Pediatr 1994; 124(2): 302– 308. | Pub. Med | ISI | Chem. Port |

• • • The Neonatal Inhaled Nitric Oxide Study Group (NINOS). Inhaled nitric oxide and hypoxic respiratory failure in infants with congenital diaphragmatic hernia. Pediatrics 1997; 99(6): 838– 845. | ISI | Bartlett RH, Roloff DW, Cornell RG, Andrews AF, Dillon PW, Zwischenberger JB. Extracorporeal circulation in neonatal respiratory failure: a prospective randomized study. Pediatrics 1985; 76(4): 479– 487. | Pub. Med | ISI | Chem. Port | UK_ECMO. UK collaborative ECMO group: meeting of the national perinatal epidemiology unit. Pediatrics 1998; 101(4): 1– 10. | Pub. Med | ISI | Hirschl RB, Philip WF, Glick L, Greenspan J, Smith K, Thompson A et al. A prospective, randomized pilot trial of perfluorocarbon-induced lung growth in newborns with congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 2003; 38(3): 283– 289; discussion 283– 9. | Article | Pub. Med | ISI | Downard CD, Jaksic T, Garza JJ, Dzakovic A, Nemes L, Jennings RW et al. Analysis of an improved survival rate for congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 2003; 38(5): 729– 732. | Article | Pub. Med | ISI | Bagolan P, Casaccia G, Crescenzi F, Nahom A, Trucchi A, Giorlandino C. Impact of a current treatment protocol on outcome of high-risk congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 2004; 39(3): 313– 318; discussion 313– 8. | Article | Pub. Med | ISI | Chem. Port | Boloker J, Bateman DA, Wung JT, Stolar CJ. Congenital diaphragmatic hernia in 120 infants treated consecutively with permissive hypercapnea/spontaneous respiration/elective repair. J Pediatr Surg 2002; 37(3): 357– 366. | Article | Pub. Med | ISI | Finer NN, Tierney A, Etches PC, Peliowski A, Ainsworth W. Congenital diaphragmatic hernia: developing a protocolized approach. J Pediatr Surg 1998; 33(9): 1331– 1337. | Article | Pub. Med | ISI | Chem. Port | Frenckner B, Ehren H, Granholm T, Linden V, Palmer K. Improved results in patients who have congenital diaphragmatic hernia using preoperative stabilization, extracorporeal membrane oxygenation, and delayed surgery. J Pediatr Surg 1997; 32(8): 1185– 1189. | Article | Pub. Med | ISI | Chem. Port | Kays DW, Langham Jr MR, Ledbetter DJ, Talbert JL. Detrimental effects of standard medical therapy in congenital diaphragmatic hernia. Ann Surg 1999; 230(3): 340– 348; discussion 348– 51. | Article | Pub. Med | ISI | Chem. Port |

• • • Reyes C, Chang LK, Waffarn F, Mir H, Warden MJ, Sills J. Delayed repair of congenital diaphragmatic hernia with early high-frequency oscillatory ventilation during preoperative stabilization. J Pediatr Surg 1998; 33(7): 1010– 1014; discussion 1014– 6. | Article | Pub. Med | ISI | Chem. Port | Somaschini M, Locatelli G, Salvoni L, Bellan C, Colombo A. Impact of new treatments for respiratory failure on outcome of infants with congenital diaphragmatic hernia. Eur J Pediatr 1999; 158(10): 780– 784. | Article | Pub. Med | ISI | Chem. Port | Ssemakula N, Stewart DL, Goldsmith LJ, Cook LN, Bond SJ. Survival of patients with congenital diaphragmatic hernia during the ECMO era: an 11 -year experience. J Pediatr Surg 1997; 32(12): 1683– 1689. | Article | Pub. Med | ISI | Chem. Port | Weber TR, Kountzman B, Dillon PA, Silen ML. Improved survival in congenital diaphragmatic hernia with evolving therapeutic strategies. Arch Surg 1998; 133(5): 498– 502; discussion 502– 3. | Article | Pub. Med | ISI | Chem. Port | Wilson JM, Lund DP, Lillehei CW, Vacanti JP. Congenital diaphragmatic hernia—a tale of two cities: the Boston experience. J Pediatr Surg 1997; 32(3): 401– 405. | Article | Pub. Med | ISI | Chem. Port | Wung JT, Sahni R, Moffitt ST, Lipsitz E, Stolar CJ. Congenital diaphragmatic hernia: survival treated with very delayed surgery, spontaneous respiration, and no chest tube. J Pediatr Surg 1995; 30(3): 406– 409. | Article | Pub. Med | ISI | Chem. Port | Osiovich HC. Improving survival of neonates with isolated congenital diaphragmatic hernia. Indian Pediatr 2004; 41(11): 1138– 1142. | Pub. Med | Schnitzer JJ, Hedrick HL, Pacheco BA, Losty PD, Ryan DP, Doody DP et al. Prenatal glucocorticoid therapy reverses pulmonary immaturity in congenital diaphragmatic hernia in fetal sheep. Ann Surg 1996; 224(4): 430– 437; discussion 437– 9. | Article | Pub. Med | ISI | Chem. Port | Shima H, Ohshiro K, Taira Y, Miyazaki E, Oue T, Puri P. Antenatal dexamethasone suppresses tumor necrosis factor-alpha expression in hypoplastic lung in nitrofen-induced diaphragmatic hernia in rats. Pediatr Res 1999; 46(5): 633– 637. | Article | Pub. Med | ISI | Chem. Port | Gosney JR, Okoye BO, Lloyd DA, Losty PD. Pulmonary neuroendocrine cells in nitrofeninduced diaphragmatic hernia and the effect of prenatal glucocorticoids. Pediatr Surg Int 1999; 15(3– 4): 180– 183. | Article | Pub. Med | ISI | Chem. Port |

• • • Okoye BO, Losty PD, Fisher MJ, Wilmott I, Lloyd DA. Effect of dexamethasone on endothelial nitric oxide synthase in experimental congenital diaphragmatic hernia. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 1998; 78(3): F 204–F 208. | Pub. Med | Chem. Port | Lally KP, Bagolan P, Hosie S, Lally PA, Stewart M, Cotten CM et al. Corticosteroids for fetuses with congenital diaphragmatic hernia: can we show benefit? J Pediatr Surg 2006; 41(4): 668– 674; discussion 668 – 74. | Article | Pub. Med | ISI | Harrison MR, Langer JC, Adzick NS, Golbus MS, Filly RA, Anderson RL et al. Correction of congenital diaphragmatic hernia in utero, v. initial clinical experience. J Pediatr Surg 1990; 25(1): 47– 55; discussion 56– 7. | Article | Pub. Med | ISI | Chem. Port | Harrison MR, Adzick NS, Flake AW, Vander. Wall KJ, Bealer JF, Howell LJ et al. Correction of congenital diaphragmatic hernia in utero viii: response of the hypoplastic lung to tracheal occlusion. J Pediatr Surg 1996; 31(10): 1339– 1348. | Article | Pub. Med | ISI | Chem. Port | Keller RL, Hawgood S, Neuhaus JM, Farmer DL, Lee H, Albanese CT et al. Infant pulmonary function in a randomized trial of fetal tracheal occlusion for severe congenital diaphragmatic hernia. Pediatr Res 2004; 56(5): 818– 825. | Article | Pub. Med | ISI | Cogo PE, Zimmermann LJ, Meneghini L, Mainini N, Bordignon L, Suma V et al. Pulmonary surfactant disaturated-phosphatidylcholine (DSPC) turnover and pool size in newborn infants with congenital diaphragmatic hernia (CDH). Pediatr Res 2003; 54(5): 653– 658. | Article | Pub. Med | ISI | Chem. Port | Moya FR, Thomas VL, Romaguera J, Mysore MR, Maberry M, Bernard A et al. Fetal lung maturation in congenital diaphragmatic hernia. Am J Obstet Gynecol 1995; 173(5): 1401– 1405. | Article | Pub. Med | ISI | Chem. Port | Cogo PE, Zimmermann LJ, Rosso F, Tormena F, Gamba P, Verlato G et al. Surfactant synthesis and kinetics in infants with congenital diaphragmatic hernia. Am J Respir Crit Care Med 2002; 166(2): 154– 158. | Article | Pub. Med | ISI | Van Tuyl M, Blommaart PE, Keijzer R, Wert SE, Ruijter JM, Lamers WH et al. Pulmonary surfactant protein a, b, and c m. RNA and protein expression in the nitrofen-induced congenital diaphragmatic hernia rat model. Pediatr Res 2003; 54(5): 641– 652. | Article | Pub. Med | ISI | Chem. Port | Cogo PE, Zimmermann LJ, Verlato G, Midrio P, Gucciardi A, Ori C et al. A dual stable isotope tracer method for the measurement of surfactant disaturated-phosphatidylcholine net synthesis in infants with congenital diaphragmatic hernia. Pediatr Res 2004; 56(2): 184– 190. | Article | Pub. Med | ISI | Chem. Port |

• • • Van Meurs K. Is surfactant therapy beneficial in the treatment of the term newborn infant with congenital diaphragmatic hernia? J Pediatr 2004; 145(3): 312– 316. | Article | Pub. Med | ISI | Chem. Port | Lally KP, Lally PA, Langham MR, Hirschl R, Moya FR, Tibboel D et al. Surfactant does not improve survival rate in preterm infants with congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 2004; 39(6): 829– 833. | Article | Pub. Med | ISI | Habib RH, Pyon KH, Courtney SE. Optimal high-frequency oscillatory ventilation settings by nonlinear lung mechanics analysis. Am J Respir Crit Care Med 2002; 166(7): 950– 953. | Article | Pub. Med | ISI | Azarow K, Messineo A, Pearl R, Filler R, Barker G, Bohn D. Congenital diaphragmatic hernia— a tale of two cities: the Toronto experience. J Pediatr Surg 1997; 32(3): 395– 400. | Article | Pub. Med | ISI | Chem. Port | Bohn D. Report at the 2001 meeting of the CDH study group, In: CDH Study Group Meeting. 2001. Howie-in-the-Hills, FL. Kinsella JP, Ivy DD, Abman SH. Pulmonary vasodilator therapy in congenital diaphragmatic hernia: acute, late, and chronic pulmonary hypertension. Semin Perinatol 2005; 29(2): 123– 128. | Article | Pub. Med | ISI | Dillon PW, Cilley RE, Mauger D, Zachary C, Meier A. The relationship of pulmonary artery pressure and survival in congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 2004; 39(3): 307– 312; discussion 307– 12. | Article | Pub. Med | ISI | Finer NN, Barrington KJ. Nitric oxide for respiratory failure in infants born at or near term. Cochrane Database Syst Rev 2001; 4(4) CD 000399. Wung JT, James LS, Kilchevsky E, James E. Management of infants with severe respiratory failure and persistence of the fetal circulation, without hyperventilation. Pediatrics 1985; 76(4): 488– 494. | Pub. Med | ISI | Chem. Port | Davis JM, Penney DP, Notter RH, Metlay L, Dickerson B, Shapiro DL. Lung injury in the neonatal piglet caused by hyperoxia and mechanical ventilation. J Appl Physiol 1989; 67(3): 1007– 1012. | Pub. Med | ISI | Chem. Port |

• • • Fournier L, Cloutier R, Major D. Barotrauma in congenital diaphragmatic hernia: the killer? Can J Anesth 1991; 38. Smith NP, Jesudason EC, Featherstone NC, Corbett HJ, Losty PD. Recent advances in congenital diaphragmatic hernia. Arch Dis Child 2005; 90(4): 426– 428. | Article | Pub. Med | ISI | Chem. Port | Elbourne D, Field D, Mugford M. Extracorporeal membrane oxygenation for severe respiratory failure in newborn infants. Cochrane Database Syst Rev 2002; 1(1): CD 001340. | Pub. Med | CDHSG. Estimating disease severity of congenital diaphragmatic hernia in the first 5 min of life. J Pediatr Surgery 2001; 36: 141– 145. | ISI | Bohn D. Congenital diaphragmatic hernia. Am J Respir Crit Care Med 2002; 166(7): 911– 915. | Article | Pub. Med | ISI | Thibeault DW, Haney B. Lung volume, pulmonary vasculature, and factors affecting survival in congenital diaphragmatic hernia. Pediatrics 1998; 101(2): 289– 295. | Article | Pub. Med | ISI | Chem. Port | Price MR, Galantowicz ME, Stolar CJ. Congenital diaphragmatic hernia, extracorporeal membrane oxygenation, and death: a spectrum of etiologies. J Pediatr Surg 1991; 26(9): 1023 – 1026; discussion 1026– 7. | Article | Pub. Med | ISI | Chem. Port | Sakurai Y, Azarow K, Cutz E, Messineo A, Pearl R, Bohn D. Pulmonary barotrauma in congenital diaphragmatic hernia: a clinicopathological correlation. J Pediatr Surg 1999; 34(12): 1813– 1817. | Article | Pub. Med | ISI | Chem. Port | Logan JW, Cotten CM, Goldberg RN, Clark RH. Mechanical ventilation strategies in the management of congenital diaphragmatic hernia. Semin Pediatr Surg 2007; 16(2): 115– 125. | Article | Pub. Med | Nakayama DK, Motoyama EK, Tagge EM. Effect of preoperative stabilization on respiratory system compliance and outcome in newborn infants with congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr 1991; 118(5): 793– 799. | Article | Pub. Med | ISI | Chem. Port |

• • • Sakai H, Tamura M, Hosokawa Y, Bryan AC, Barker GA, Bohn DJ. Effect of surgical repair on respiratory mechanics in congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr 1987; 111(3): 432– 438. | Article | Pub. Med | ISI | Chem. Port | Colvin J, Bower C, Dickinson JE, Sokol J. Outcomes of congenital diaphragmatic hernia: a population-based study in Western Australia. Pediatrics 2005; 116(3): e 356– e 363. | Article | Pub. Med | ISI | Muratore CS, Kharasch V, Lund DP, Sheils C, Friedman S, Brown C et al. Pulmonary morbidity in 100 survivors of congenital diaphragmatic hernia monitored in a multidisciplinary clinic. J Pediatr Surg 2001; 36(1): 133– 140. | Article | Pub. Med | ISI | Chem. Port | Geggel RL, Murphy JD, Langleben D, Crone RK, Vacanti JP, Reid LM. Congenital diaphragmatic hernia: arterial structural changes and persistent pulmonary hypertension after surgical repair. J Pediatr 1985; 107(3): 457– 464. | Article | Pub. Med | ISI | Chem. Port | Buss M, Williams G, Dilley A, Jones O. Prevention of heart failure in the management of congenital diaphragmatic hernia by maintaining ductal patency. A case report. J Pediatr Surg 2006; 41(4): e 9–e 11. | Article | Pub. Med | Inamura N, Kubota A, Nakajima T, Kayatani F, Okuyama H, Oue T et al. A proposal of new therapeutic strategy for antenatally diagnosed congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 2005; 40(8): 1315– 1319. | Article | Pub. Med | ISI | Schwartz SM, Vermilion RP, Hirschl RB. Evaluation of left ventricular mass in children with leftsided congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr 1994; 125(3): 447– 451. | Article | Pub. Med | ISI | Chem. Port | Siebert JR, Haas JE, Beckwith JB. Left ventricular hypoplasia in congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 1984; 19(5): 567– 571. | Article | Pub. Med | ISI | Chem. Port | Wilson JM, Lund DP, Lillehei CW, Vacanti JP. Congenital diaphragmatic hernia: predictors of severity in the ECMO era. J Pediatr Surg 1991; 26(9): 1028– 1033; discussion 1033– 4. | Article | Pub. Med | ISI | Chem. Port | Suda K, Bigras JL, Bohn D, Hornberger LK, Mc. Crindle BW. Echocardiographic predictors of outcome in newborns with congenital diaphragmatic hernia. Pediatrics 2000; 105(5): 1106– 1109. | Article | Pub. Med | ISI | Chem. Port |

Hérnia Diafragmática Considerações Finais: É difícil fazer atualmente qualquer recomendação com base em Medicina Baseada em Evidências. A Literatura traz muitas interrogações. Sendo alguns pontos claros: 4 Diagnóstico pré – natal. 4 Transferência da gestante para serviços de referência 4 Usar esteróide se IG < 34 sem 4 Correção cirúrgica após estabilização inicial Moya F, 2005 Margotto. PR, Rocha MD ESCS

Hérnia Diafragmática • Neurodesenvolvimento com 1 e 3 anos (69 pacientes) Friedman S et al (J Pediatr Surg 2008; 43: 1035 -1043) • Problemas pulmonares: 34% x 33% • Problemas motores e de linguagem: 6º% e 18% x 73% e 60% Análise multivariada: tempo de ventilação: único preditor independente para problemas motores: OR: 1, 12 (IC a 95%: 1. 05 – 1. 20) Foi observado discrepância entre a observação dos pais e do especialista: -com 1 ano: 3, 2% x 59, 7% -com 3 anos: o% x 73, 3% Importante acompanhamento com especialista em desenvolvimento

Complicações gastrintestinais Refluxo gastroesofágico: 89% -provavelmente relacionada a disfunção diafragmática -a maioria requer correção cirúrgica Insuficiência respiratória crônica: acima de 48% -hipoplasia pulmonar -lesão pulmonar Conforti, Losty, 2006

Consulte: • Causa dos Distúrbios Respiratórios nos Recém-Nascidos (Do Livro: Margotto PR. Assistência ao Recém. Nascido de Risco, Hospital Anchieta, Brasília, 2ª Edição, 2006, p. 216 -230) Autor: Paulo R. Margotto

Hérnia diafragmática no recém-nascido Autor(es): Fernando Moya (EUA). Realizado por Paulo R. Margotto Crescimento do pulmão fetal na hérnia diafragmática congênita Autor(es): Bargy F, Beaudoin S, Barbet P (França). Resumido por Paulo R. Margotto

Hérnia Diafragmática Muito Obrigado !!! Os Recém-nascidos agradecem a sua atenção!!!