HOSPITAL REGIONALDA ASA SUL RESIDNCIA MDICA EM PEDIATRIA

HOSPITAL REGIONALDA ASA SUL RESIDÊNCIA MÉDICA EM PEDIATRIA MÓDULO In. Cor-DF CASO CLÍNICO: Transposição das grandes artérias Hospital Regional da Asa Sul-SES-DF Residente: Germano Souza Orientador: Dr. Jorge Afiune 25 -7 -2008 www. paulomargotto. com. br

CASO CLÍNICO n n IDENTIFICAÇÃO: n R. M. B, sexo masculino, 7 dias de vida, pardo, natural e procedente de Ceilândia; QP. : “gemendo e roxo” HDA. : RN do sexo masculino, nascido de parto normal, a termo (Capurro: 40 semanas e 5 dias), PN: 2590 g, Apgar: 8/9, chorou ao nascer, sem intercorrências durante o parto. Com 2 h de vida passou a apresentar gemência e cianose central. H. Gestacional: mãe G 2 P 1 A 1 (há 1 ano, com 12 semanas), com 7 consultas pré-natais (VDRL não reagente 2 x, Toxo não reagente 1 x e não realizou anti-HIV); ITU tratada e história de hipoglicemia;

CASO CLÍNICO n EXAME FÍSICO: n SINAIS VITAIS: n PA: 68 x 34 mm. Hg; Sat. O 2: 79%; FC: 132 bpm; FR: 63 bpm; n SOMATOSCOPIA: REG, cianótico, taquipnéico, afebril, hidratado, anictérico; ACV: RCR em 2 T, B 2 algo aumentada em FP, SC ( 2+/6+) em BEEA. AP: MV simétrico, com roncos esparsos Abdome: semi-globoso, flácido, fígado a 3 cm do RCD, baço não palpável. RHA normais Membros: bem perfundidos, sem edema; pulsos plapáveis em 4 membros, simétricos n n

CASO CLÍNICO

CASO CLÍNICO HIPÓTESES DIAGNÓSTICAS E CONDUTA?

CASO CLÍNICO n Conduta realizada no H. R. Ceilândia: n Realizada intubação orotraqueal e iniciados prostraglandina, dobutamina, dopamina, além de antibioticoterapia (ampicilina + gentamicina);

ECOCARDIOGRAMA Transposição de grandes artérias(TGA) n Septo interventricular íntegro n Presença de comunicação interatrial (CIA) tipo ostium secundum medindo 3, 5 mm com fluxo da esquerda para a direita n Grande canal arterial (CA) medindo 6 mm com fluxo bidirecional Ao-AP e sem gradiente significativo n Ventrículo direito com hipertrofia discreta. Boa função sistólica biventricular. n

CASO CLÍNICO n Impressão Clínica: RN com TGA + CIA (3, 5) com CA pérvio( em uso de prostaglandina), mantendo boa saturação de oxigênio; n Conduta decida na UTI do In. Cor-DF: n Mantida dobutamina (4 mcg/Kg/min) e prostaglandina ( 0, 01 mcg/Kg/min) ; n Prescrito furosemida (4 mg/Kg/dia) n Suspenso antibióticos ( sem sinais de infecção); n Solicitado exames pré-operatórios e programada atriosseptostomia por balão;

CASO CLÍNICO n No 9º dia de vida: submetido à cateterismo cardíaco: n Registradas manometrias PAE 13 mm. Hg e PAD 8 mm. Hg n Injeção de contraste confirmada TGA com coronárias de origem e trajeto habituais. n Realizada atriosseptostomia (Rashkind) com balão Fogarty 5 F 4 trações ate 4 ml volume do balão. n Manometria final mostrou ausência de gradiente entre os átrios 8 mm. Hg e fluxo de contraste livre entre ambos. n Durante todo o procedimento manteve saturação de 100%.

CATETERISMO CARDÍACO

CATETERISMO CARDÍACO

CASO CLÍNICO n No 11º dia de vida: Submetido à cirurgia de Jatene n Paciente permaneceu inicialmente em CEC (Circulação Extra Corpórea) por 3 h 37 min com tempo de pinçamento de 10 min e resfriamento a 15ºC. n Após algum tempo fora de CEC evoluiu com sangramento difuso importante por coagulopatia, tendo apresentado fibrilação ventricular, necessitando de desfibrilação por várias vezes. n Foi então recolocado em CEC e, devido a persistência do quadro de sangramento, foi passado para ECMO (Membrana de Oxigenação Extra Corpórea) e encaminhado para a UTI Pediátrica.

ECOCARDIOGRAMA POI

ECMO

ECMO

CASO CLÍNICO n No POI com CIVD pós CEC, disfunção acentudada de VE e VD e choque cardiogênico. Permanece com sangramento importante e recebendo concentrado de hemácias, concentrado de plaquetas e plasma continuamente. Em curso de drogas vasoativas e sedação contínuas. n No 1º DPO de Jatene foi reabordado cirurgicamente por conta do sangramento, porém não foi encontrado nenhum ponto de origem do sangramento e após fechamento com placa o RN continuava sangrando.

CASO CLÍNICO n n Paciente ficou internado na UTI pediátrica do In. Cor-DF por 11 dias por conta de TGA, submetido à atriosseptostomia e cirurgia de Jatene. Permaneceu em ECMO por 8 dias, evoluindo com CIVD e disfunção miocárdica importante. Necessitou de múltiplas transfusões sangüíneas (cerca de 28), uso de drogas vasoativas e ventilação mecânica, porem sucesso Óbito ocorrido com 18 dias de vida;

TRANSPOSIÇÃO DAS GRANDES ARTÉRIAS

TRANSPOSIÇÃO DAS GRANDES ARTÉRIAS Relação anormal ente as grandes artérias e os ventrículos, de modo que a aorta se origina do VD e a artéria pulmonar, do VE; n Cardiopatia cianótica mais comum em RN; n Prevalência: 0, 03/1000 nascidos vivos; n 5, 39% das cardiopatias congênitas; n Mais freqüente no sexo masculino; n

TRANSPOSIÇÃO DAS GRANDES ARTÉRIAS n Morfologia: n Concordância atrioventricular; n Discordância ventrículo arterial; n Aorta nasce anteriormente do Vd n Artéria pulmonar nasce posteriormente do VE; n TGA simples (FOP/PCA) na grande maioria; n Raras vezes CIA; n Valvas AV, ventrículos e valvas ventrículos arteriais são normais; n Artérias coronárias com variação anatômica;

TRANSPOSIÇÃO DAS GRANDES ARTÉRIAS n Morfologia: n Metade dos pacientes tem : n n n CIV (40 -50%) Raramente coarctação da aorta, estenose pulmonar; Fisiologia: n Circulação sistêmica e pulmonar em paralelo; n Sangue venoso→coração direito→aorta →corpo n Sangue arterial →coração esquerdo →a. pulmonar →pulmão n Necessidade de mistura entre sangue oxigenado/não oxigenado (FOP/CIV/PCA)

TRANSPOSIÇÃO DAS GRANDES ARTÉRIAS Canal arterial (shunt E-D) Forame oval (shunt bidirecional)

TRANSPOSIÇÃO DAS GRANDES ARTÉRIAS n Manifestações Clínicas: n Com o fechamento PCA/FOP: hipóxia progressiva, cianose, acidose metabólica, disfunção miocárdica e ICC n B 2 única hiperfonética (aorta anteriormente) n Pacientes com CIV: cianose leve com piora ao choro e pós a 1ª semana (diminuição da resistência pulmonar) pde ocorrer ICC; n Pacientes com CIA e obstrução na VSVD, cianose e sopro sistólico de ejeção

TRANSPOSIÇÃO DAS GRANDES ARTÉRIAS n Exames Complementares: n Rx Tórax: n n n Área cardíaca normal/aumentada Circulação pulmonar normal/aumentada; Mediastino superior estreitado (ovo deitado) n ECG: n n TGA simples: sobrecarga VD; TGA com CIV: sobrecarga biventricular; n Ecocardiograma: avaliar detalhes anatômicos/ defeitos associados n Cateterismo: atriosseptostomia por balão, medidas pressões e ver detalhes não vistos pelo Eco;

TRANSPOSIÇÃO DAS GRANDES ARTÉRIAS n Tratamento Clínico: Uso imediato de PGE 1 Otimização da ventilação e oxigenação • • • O 2 pode ser oferecido!!! Correção dos distúrbios metabólicos e ácido-básico Reposição cuidadosa de volume (Evitar hipo ou hipervolemia!) Drogas vasoativas para manter PA sistólica adequada • • Dopamina, epinefrina Atriosseptostomia nos casos de CIA restritiva Nos casos de Hipertensão pulmonar associada (10%): • • • NO inalatório

TRANSPOSIÇÃO DAS GRANDES ARTÉRIAS n Tratamento Cirúrgico n n n Cirurgia de Jatene Troca das grandes artérias, feita até 21 ias de vida) na TGA simples; TGA com CIV: cirurgia de Jatene pode ser feita em idade superior a 21 dias, porém o quanto antes ( HP e doença vascular pulmonar); TGA com CIV e estenose pulmonar: cirurgia de Rastelli (derivação intraventricular com a construção de um túnel da CIV para a aorta , dentro do VD, direcionando o sangue do VE para a aorta + sangue do VD para a a. pulmonar por um tubo)