Hospital Regional da Asa Sul Residncia Mdica em

Hospital Regional da Asa Sul Residência Médica em Pediatria Monografia de Conclusão da Residência em Pediatria Doença Celíaca: revisão da literatura HELENA CAMPOS FARO Orientador: Jefferson A. P. Pinheiro Brasília – DF 21/10/2008

Considerações Gerais 4 Os novos testes sorológicos para o diagnóstico da DC deixam evidente que a mesma vem sendo subdiagnosticada. 4 Prevalência de 0, 5 a 1% na população mundial. 4 Celíacos apresentam maior risco de desenvolver enteropatias. Kotze Silva L. Maria. Doença celíaca. J. bras. Gastroenterol. 2006; 6(1): 23 -34.

Objetivos 4 Objetivos Gerais 4 Realizar revisão da literatura sobre Doença Celíaca 4 Objetivos Específicos 4 Fornecer aos profissionais de saúde informações atuais sobre Doença Celíaca a fim de melhorar seu diagnóstico e evitar suas complicações.

Metodologia 4 Bancos de dados MEDLINE, LILACS-BIREME e COCHRANE; sendo selecionados artigos publicados últimos anos, abordando a Doença Celíaca. 41) Doença Celíaca; 2) intolerância alimentar; 3) alergia ao glúten; 4) espru celíaco 4 Incluiu artigos originais, artigos de revisão, editoriais e diretrizes escritos nas línguas inglesa e portuguesa, sendo selecionados de acordo com os critérios do Centro Oxford de Evidência.

Revisão da Literatura 4 Definição 4 Enteropatia imuno-mediada causada por sensibilidade permanente ao glúten em indivíduos geneticamente suscetíveis. 4 Causa atrofia das vilosidades intestinais prejudicando a absorção dos alimentos em pacientes portadores de DC. 4 O glúten está presente nos cereais amplamente utilizados (trigo, cevada, centeio, aveia). Ciclitira PJ, Ellis HJ. Celiac disease. In: Textbook of Gastroenterology. 4 th edition. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2003; 1580 -98.

Revisão da Literatura 4 Epidemiologia 4 Acomete de 1/100 a 1/300 da população 4 O sexo feminino é mais acometido (2: 1) 4 Risco aumentado em parentes do primeiro-grau, nas doenças auto-imunes e algumas síndromes genéticas. 4 Aumento da prevalência de 0, 5 a 1% da população mundial. Kotze Silva L. Maria. Doença celíaca. J. bras. Gastroenterol. 2006; 6(1): 23 -34.

Revisão da Literatura 4 Epidemiologia Figura 1: adaptada de wsvanderlugt. wordpress. com Figura 2: adaptada de: http: //www. medwave. cl/medios/cursos/. jpg Kotze Silva L. Maria. Doença celíaca. J. bras. Gastroenterol. 2006; 6(1): 23 -34.

Revisão da Literatura 4 Etiopatogenia Figura 3 Kotze Silva L. Maria. Doença celíaca. J. bras. Gastroenterol. 2006; 6(1): 23 -34.

Revisão da Literatura 4 Fisiopatologia 4 Resposta imune celular e humoral é ativada em resposta à exposição ao glúten. 4 A gliadina, é deaminada pela transglutaminase sendo reconhecida pelas células apresentadoras de antígenos desencadeando a reação auto-imune da DC. 4 A lesão característica da doença celíaca é a atrofia da mucosa do intestino delgado, levando ao prejuízo na absorção dos nutrientes. Kotze Silva L. Maria. Doença celíaca. J. bras. Gastroenterol. 2006; 6(1): 23 -34.

Revisão da Literatura 4 Quadro Clínico 4 Diarréia e/ou Constipação 4 Perda de peso 4 Fadiga 4 Deficiência de crescimento 4 Dor, gases e distensão abdominal 4 Irritabilidade e/ou apatia 4 Vômitos 4 Anorexia Figura 4: www. pediatriasaopaulo. usp. br World Gastroenterology News; 10 (2), 2005, Supplement: 1 -8.

Revisão da Literatura 4 Quadro Clínico 4 Sinais e sintomas não - gastrintestinais 4 Deficiência de ferro / anemia 4 Deficiência de ácido fólico / anemia 4 Neuropatia periférica 4 Redução da densidade óssea 4 Dermatite herpetiforme 4 Problemas gineco-obstétricos World Gastroenterology News; 10 (2), 2005, Supplement: 1 -8.

Revisão da Literatura 4 Quadro Clínico 4 Outras apresentações 4 Puberdade atrasada 4 Infertilidade e abortos recorrentes 4 Osteoporose e osteopenia 4 Estomatite aftosa recorrente 4 Transaminases elevadas 4 Distúrbio endócrino auto-imune como a tireoidite 4 Condições neuropsiquiátricas World Gastroenterology News; 10 (2), 2005, Supplement: 1 -8.

Revisão da Literatura 4 Doenças associadas 4 Doenças auto-imunes e genéticas Diabetes Mellitus Tipo I: Tireoidites: Artrites: Doenças Autoimunes Hepáticas: Síndrome de Sjögren: Cardiopatia dilatada idiopática: Nefropatia por depósito de Ig. A: Síndrome de Down: Deficiência de Ig. A: World Gastroenterology News; 10 (2), 2005, Supplement: 1 -8. 3, 5 - 10% 4 - 8% 1, 5 – 7, 5% 6 - 8% 2 - 15% 5, 7% 3, 6% 4 -19% 7%

Revisão da Literatura 4 Diagnóstico 4 Testes sorológicos 4 Identificar indivíduos sintomáticos que necessitem de biópsia. 4 Screening de indivíduos assintomáticos de risco. 4 Monitoramento da adesão a dieta. 4 Endoscopia digestiva alta 4 Biópsia intestinal- histopatologia Kotze LMS, Utiyama SRR, Nisihara RM, et al. Antiendomysium antibodies in Brazilian patients with celiac disease and their firstdegree relatives. Arq Gastroenterol 2001; 38: 94103

Revisão da Literatura 4 Diagnóstico - anticorpos 4 Antigliadina (Ig. A e Ig. G) 4 Contra glúten Sensibilidade Ig. G 69 – 85 % Ig. A 75 – 90 % Especificidade 73 – 90% 82 – 95% 4 Usados para rastrear falha na DIG 4 Barato e fácil de ser realizado 4 Pouca sensibilidade e especificidade Podem ser identificados em indivíduos normais, em doenças auto-imunes, alergia alimentar, infecções e parasitoses intestinais. Kotze LMS, Utiyama SRR, Nisihara RM, et al. Antiendomysium antibodies in Brazilian patients with celiac disease and their firstdegree relatives. Arq Gastroenterol 2001; 38: 94103

Revisão da Literatura 4 Diagnóstico - anticorpos 4 Antiendomísio (Em. A Ig. A): 4 Contra a reticulina do tecido conectivo encontrado ao redor das fibras musculares lisas 4 Alta sensibilidade e especificidade. 4 Falso negativo em crianças pequenas 4 Dependente do observador / Caro 4 Falso negativo na deficiência de de Ig. A Kotze LMS, Utiyama SRR, Nisihara RM, et al. Antiendomysium antibodies in Brazilian patients with celiac disease and their firstdegree relatives. Arq Gastroenterol 2001; 38: 94103

Revisão da Literatura 4 Diagnóstico - anticorpos 4 Antitransglutaminase tecidual (Ig. A t. TG) 4 Contra a transglutaminase tecidual 4 Vantagens 4 Alta sensibilidade e especificidade 4 Não dependente do observador (ELISA) 4 Barato Sensibilidade 90 – 98% Especificidade 94 – 97% Kotze LMS, Utiyama SRR, Nisihara RM, et al. Antiendomysium antibodies in Brazilian patients with celiac disease and their firstdegree relatives. Arq Gastroenterol 2001; 38: 94103

Revisão da Literatura 4 Diagnóstico - biópsia Kotze LMS, Utiyama SRR, Nisihara RM, et al. Antiendomysium antibodies in Brazilian patients with celiac disease and their firstdegree relatives. Arq Gastroenterol 2001; 38: 94103

Revisão da Literatura 4 Diagnóstico - biópsia Estágio Marsh 0: mucosa normal. Estágio Marsh 1: número aumentado de linfócitos intra-epiteliais, geralmente mais de 20 para cada 100 enterócitos. Estágio Marsh 2: proliferação das criptas de Lieberkuhn. Estágio Marsh 3: atrofia completa ou parcial das vilosidades. Estágio Marsh 4: hipoplasia da arquitetura do intestino delgado. Marsh, Gastroenterology 1992, Vol 102: 330 -354

Revisão da Literatura 4 Tratamento 4 Prescrever DIG. Para toda a vida 4 No caso de intolerância à lactose, utilizar dieta com baixo teor de lactose 4 Pesquisar deficiências de ferro e de folatos 4 Recomendar vitamina D e suplementação com cálcio na osteoporose. A densitometria óssea pode estar indicada. Kotze LMS, Utiyama SRR, Nisihara RM, et al. Antiendomysium antibodies in Brazilian patients with celiac disease and their firstdegree relatives. Arq Gastroenterol 2001; 38: 94103

Revisão da Literatura 4 Tratamento 4 Recomendar testes sorológicos para parentes de primeiro e de segundo graus. 4 A maioria dos pacientes tem resposta clínica rápida à DIG, geralmente em 2 semanas. 4 Pacientes extremamente doentes: internação, prescrição de líquidos e eletrólitos, nutrição parenteral, e, excepcionalmente esteróides. Kotze LMS, Utiyama SRR, Nisihara RM, et al. Antiendomysium antibodies in Brazilian patients with celiac disease and their firstdegree relatives. Arq Gastroenterol 2001; 38: 94103

Revisão da Literatura 4 Complicações 4 Linfomas malignos 4 Neoplasia de intestino delgado 4 Tumores orofaríngeos 4 Osteoporose 4 Infertilidade não explicada Kotze LMS, Utiyama SRR, Nisihara RM, et al. Antiendomysium antibodies in Brazilian patients with celiac disease and their firstdegree relatives. Arq Gastroenterol 2001; 38: 94103

Conclusões 4 Reconhecer o acometimento sistêmico variado e não mais pesarmos na DC somente como acometimento isolado do sistema digestivo, com inicio reservado a infância, sem negligência de diagnósticos. 4 A dieta isenta de glúten (DIG) é o único tratamento conhecido devendo ser abordada por equipe multidisciplinar, visando a melhora da qualidade de vida e sobrevida do paciente.