Hospital Regional da Asa Sul Internato em Pediatria

Hospital Regional da Asa Sul Internato em Pediatria 2007 Escola Superior de Ciências da Saúde/ESCS/SES/DF Orientadora: Dra. Elisa de Carvalho Internos Saulo Ribeiro Thiago Viegas www. paulomargotto. com. br

Anamnese • DATA DA INTERNAÇÃO: 07/03/07. • D. L. A. , 9 meses, pardo, masculino, natural e procedente de Anápolis-GO. • Q. P. : vômitos há 3 meses. • HDA: Mãe relata que a criança aos 3 meses passou a não aceitar o seio materno. Começou a oferecer Nestogeno e “papinha” da Nestlé. Aceitou bem o leite e a papinha. Porém, aos 5 meses, começou a apresentar vômitos alimentares (1 a 2 vezes ao dia com períodos de acalmia) logo após ingestão do leite ou qualquer outro alimento. Fez uso de LABEL e Motilium por 7 dias, sem obter melhora do quadro. Também vomitava após a ingestão dos medicamentos, sendo os mesmos suspensos. Vinha apresentando perda ponderal e há 4 dias da internação houve piora dos vômitos sendo então levado à serviço médico onde foram feitos: HC, GJ, pesquisa de gordura fecal, EAS, segundo a mãe todos normais. A radiografia do esôfago, hiato, estômago e duodeno demonstrou presença de refluxo gastroesofágico passivo opacificando toda a extensão do esôfago.

Anamnese • ANTECEDENTES: Aleitamento Materno Exclusivo: até 3 meses. Desmame: 1 o Nestogeno, 2 o NAN, 3 o leite de vaca. Dieta Atual: Leite Alfaré, frutas, papinha de carne e verduras, mas não aceita bem a dieta. Alergias: Mãe credita que seu filho tem alergia a leite de vaca. • REVISÃO DE SISTEMAS: Perda ponderal (não soube quantificar).

Anamnese • ANTECEDENTES GESTACIONAIS, DO PARTO E NEONATAIS: Mãe G 1 C 1(cesária por apres. pélvica), 8 consultas de PN, sorologias VDRL -, HIV NR, CHAGAS NR, RUBÉOLA NR, antecedente de ITU na gestação, tratada com sucesso. Parto hospitalar, a termo, chorou ao nascer, peso: 2. 430 g, comprimento: 47 cm, PC: 33 cm, recebeu alta 48 horas após o parto. Vacinação completa, sustentação cervical com 2 meses, rolou com 3 meses. Não senta sozinho e também não engatinha. • CURVA DE PESO: crescente até 3 meses, decrescendo após. Aos 5 meses estava abaixo do percentil 3. • ANTECEDENTES PESSOAIS PATOLÓGICOS: nega internações prévias, hemotransfusões ou cirurgias. • ANTECEDENTES FAMILIARES: ndn. • ANTECEDENTES SOCIO-ECONÔMICOS: casa em zona urbana, água filtrada, fossa séptica, rede de esgoto. Possuem um cão. Renda familiar: vive de economias.

Exame físico ANTROPOMETRIA: Peso= 4. 950 g, Comprimento = 70 cm. ECTOSCOPIA: Bom estado geral, hipocorado (2+/4+), hidratado, eupnéico, afebril, acianótico, anictérico, bastante emagrecido. CABEÇA E PESCOÇO: fontanelas fechadas. G NGLIOS: inguinais palpáveis, móveis, de cerca de 0, 5 cm de diâmetro. APR: MVF +, sem RA. APC: RCR em 2 T, sem sopros. ABDOME: plano, flácido, indolor, RHA +, sem visceromegalias. EXTREMIDADES: bem perfundidas, sem edema. GENITÁLIA EXTERNA: masculina, testículos tópicos. SNC: ativo, sem sinais de irritação meníngea.

Exames • 07/03/07: Hg: 13, 5 mg/d. L Ht: 42, 6% Plaquetas: 366. 000 Leucócitos: 12. 500 (44%seg, 1% bast, 52% linf, 3% mono e 0% eos). Glicose: 88; Uréia: 36; Cr: 0, 4; Cálcio total: 9, 8; TGO: 48; TGP: 34; Sódio: 138; K+: 4, 4; Cloreto: 108. Proteínas totais: 6, 7. Albumina: 4, 3. EAS: d. 1. 010; p. H: 5, 0; proteínas, glicose, acetona e hemoglobina ausentes; leucócitos: 6 a 8 p/ campo; cilindros escassos; muco(2+).

Exames • 08/03: Hg: 13, 9 Ht: 42, 6 Plaq. : 333. 000 Leucócitos: 14. 200 (52%seg, 4%bast, 41%linf, 3%mono e 0% eos). VHS: 14 mm/1ª h. Glicose: 85; Cálcio total: 8, 8; Fósforo: 3, 9; Magnésio: 2, 0; Fosfatase alcalina: 455. Gasometria arterial: p. H: 7, 427; p. CO 2: 25 mm. Hg; p. O 2: 105 mm. Hg; s. O 2: 98, 3%; bicarbonato: 19, 2 mmol/L; BE: - 7, 4 mmol/L. Urocultura: 30. 000 UFC/m. L de Staphylococcus haemolyticus (stahae). Imunoglobulinas: Ig. G: 733 mg/d. L; Ig. A: 45, 3; Ig. M: 116. Chagas HAI: NR; CMV Ig. G e Ig. M negativos; Toxo HAI, Elisa Ig. G e Ig. M negativos; VDRL NR. • 09/03: Rx de tórax normal. • 13/03: GGT: 10; FA: 422; Sódio: 143; Potássio: 5, 0; Cloreto: 106

Desnutrição Infantil

Agenda 1. Histórico 2. Conceitos 3. Classificação 4. Fisiopatologia 5. Investigação Diagnóstica 6. Tratamento

Histórico • • Anos 50: “ Cura da Desnutrição” Anos 70: “ Era da Proteína” Ainda nos Anos 70: “ Fiasco da Proteína” Reconhecimento que a desnutrição é causada por insuficiente aporte energético -protéico

Desnutrição Energético. Protéica • Distrofia: qualquer alteração do estado nutricional incluindo carência ou excesso de nutrientes • Conceito de Desnutrição: distrofia causada por ingesta insuficiente macro e micronutrientes

Classificação • Etiologia: – Primária – Secundária • Evolução: aguda e crônica • Gravidade: – Leve -1 DP – Moderada -2 DP – Grave – 3 DP: Marasmo, Kwashiorkor e Kwashiorkor. Marasmático).

FISIOPATOLOGIA DAS RESPOSTAS ADAPTATIVAS À DESNUTRIÇÃO • Endócrinas: ↓ Metab, Catabolismo (↑hormônios hiperglicemiantes) • TGI: Atrofia, ↓ dissacaridases, dipeptidases, ↓ Peristalse → ↓ Digest/ Absorção • Bomba Sódio e Potássio: ↓ ATV – Na+ entra na célula e K+ sai: Hiponatremia dilucional com Na total normal • Rim: – ↓ DC, ↓ Perfusão, ↓ TGF – ↓ Capacidade de Concentrar Urina • Fígado: ↓ lipoproteínas, esteatose , hepatomeg.

Achados Clínicos Laboratoriais e Marasmo Kwashiorkor Redução de crescimento +++ + Atrofia Muscular +++ Gordura Subcutânea Ausente Presente Edema Ausente Presente Dermartoses Raro Comum Alterações de cabelo + +++ Hepatomegalia Raro Comum Atividade física Diminuída Muito Diminuída Albumina sérica Normal Baixa Água corporal Aumentada Muito aumentada Anemia Comum Muito Comum Alterações Hormonais ↑↑↑ Cortisol Somatomedinas normais ↑↑↑GH ↓↓↓ Somatomedinas

Principais Características do Kwashiorkor • Retardo do crescimento • Perda da gordura subcutânea e massa muscular ( menos intensa que nos marasmo) • Edema depressível localizado principalmente nos MMII nas crianças que caminham, mas que pode atingir todo o corpo • Hepatomegalia: devido a esteatose hepática • Imunoglobulina G sérica pode estar alta em decorrência das infecções. • Alterações mentais e do humor • Lesões de cabelo ( textura, cor, sem brilho, queda) • Lesões de pele: despigmentação, dermatose de áreas de fricção e descamação. • Anorexia, diarréia, infecções e deficiência de micronutrientes são freqüentes. • Aspectos essências para o diagnóstico: acentuada perda de peso e edema

Principais Características do Marasmo • Criança extremamente magra • Evidente perda de massa muscular, extremidades muito delgadas, • Abdome as vezes proeminente • Face de aparência de “velho” • Pregas frouxas na pele principalmente nas nádegas. • Principais sinais clínicos: baixo peso ( peso inferior a 60% do previsto para idade), retardo do crescimento ( baixa estatura para idade) e gordura cutânea escassa ou ausente

Investigação Diagnóstica • Anamnese: Inquérito alimentar detalhado, Antecedentes patológicos, revisão de sistemas, Hab. Vida e Condições Sociais; • Exame físico: – Antropometria: Altura, Peso e PC (< 2 anos) – Ectoscopia. • Responder a pergunta: – O paciente tem desnutrição primária ou secundária?

Tratamento • 1 a Etapa ( Estabilização): – Distúrbios hidroeletrolíticos, acido-básicos, hipoglicemia, hipotermia, infecções – Nutrição de resgate visando aporte calórico • 2 a Etapa: Manutenção – Início: quando paciente recupera fome – Repor macro e micronutrientes visando recuperação do peso e altura – Se desnutrição secundária: tratamento específico da doença. – Educação da família – Cuidados Psicossocias

DOENÇA DO REFLUXO GASTROESOFÁGICO (DRGE)

REFLUXO GASTROESOFÁGICO • Fenômeno fisiológico • Conceito: movimento retrógado do conteúdo gástrico para o esôfago. • Episódios de RGE acontecem em crianças e adultos normais • Doença do refluxo gastroesofágico : RGE acarreta sinais e sintomas

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS • Acomete vários sistemas • Frequência variável segundo a idade • Lactentes: – – – Vômitos Recusa alimentar Baixo ganho pôndero-estatural Irritabilidade Choro excessivo Síndrome de Sandifer • Crianças Maiores: – Queimação restro-esternal – Dor epigástrica – Dor retroesternal

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS • Ap. Digestório: vômitos, dor abdominal, dor retroesternal, recusa alimentar, baixo ganho ponderoestatural, irritabilidade, anemia e hematêmese • Ap. Respiratório: apnéia, tosse crônica, asma brônquica, pneumonia por repetição • Sistema Nervoso: Síndrome de Sandífer • Aparelho Otorrinológico: estridor laríngeo, laringoespasmo, rouquidão, laringite, estenose subglótica, otite média de repetição, rinosinusite crônica

Diagnóstico • Anamnese (Questionário): – Freq. e quantidade de saída de material refluido pela boca? – Sensação de incomodo no momento? – Recusa alimentar mesmo com a fome? – Choro com frequência maior que o normal? Tempo de cada episódio? – Momentos de parada da respiração ou cianose?

Como excluir o RGE fisiológico? • “Lactentes felizes” – Idade: 0 a 12 meses. – Frequência de RGE segundo idade • • < 3 meses: 50% 4 a 6 meses: 67¨% 7 a 9 meses: 21% 10 e 12 meses: 5% – Ganho pondero-estatural normal – Episódios de regurgitação • Retorno passivo, sem esforço, do conteúdo do estômago para a boca – Episódios de vômitos: • Expulsão violenta do conteúdo gástrico pela boca que pode ser precedido por náusea, palidez, taquicardia, sudorese e sialorréia.

Como excluir o RGE fisiológico? • Consenso de Roma II – Idade: 1 a 12 meses – Bom ganho pondero-estatural – 2 ou mais episódios de RGE/dia por > 3 sem – Ausência de história: hematêmese, broncoaspiração, apnéia

Exames laboratoriais • Restrito aos pacientes com suspeita DRGE • Rx com bário: esôfago e estômago – Anormalidades Anatômicas: estenose hipertrófica de piloro, má rotação do intestino, estenose de esôfago etc • Monitoração do p. H intraesofágico por 24 horas: – principal método para determinar a frequência e duração dos refluxos no esôfago distal e correlaciona-los com a refeição e decúbito. • Impedância p. H-metria esofágica prolongada: detecta refluxo ácido e não-ácido de líquidos e gases

Fibrose cística • Herança autossômica recessiva; • Incidência: 1: 2. 500 NV; • Mutação (Δ F 508) do gene do cromossomo 7, codificador da CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator) → alt. transporte água e eletrólitos das células.

Fibrose cística • Manifestações clínicas: – Sintomas iniciam-se nos primeiros meses de vida, com problemas respiratórios associados a manifestações digestivas, como diarréia crônica e atraso do desenv. – Neonato: atraso na eliminação de mecônio (íleo meconial), icterícia prolongada, hipoproteinemia e edemas.

Fibrose cística • Manifestações clínicas: – Lactente: tosse coqueluchóide, broncoespasmo ou broncopneumonias de repetição; DPOC; IPE (diarréia crônica com esteatorréia e ↓ da absorção de vit. lipossolúveis); perda de peso; – Pré-escolar e escolar: Q. C. é + florido (digestivo e respiratório em 85% dos casos); – Adolescentes e adultos: complicações.

Fibrose cística • Quadro clínico: – Apar. Respiratório: pansinusite crônica, polipose nasal crônica e recorrente, OMC, anosmia, tosse com expectoração, pneumonias de repetição, atelectasias, bronquiectasias. Evolui p/ Insuf. Resp. Crônica; – Glând. Sudoríparas: eliminam 4 x + sódio pelo suor (desidratação e alcalose metabólica).

Fibrose cística • Quadro clínico: – Digestório: IPE (diarréia crônica c/ esteatorréia e ↓ absorção vit. lipossolúveis); síndrome de obstrução intestinal; – Hepatobiliar: geral. silenciosa; cirrose biliar focal; esteatose hepática; colestase neonatal.

Fibrose cística • Diagnóstico: clínica + disfunção CFTR Clínica: DPOC, infecções recorrentes das VA, alt. TGI, parada no desenvolvimento, síndrome de perda de sal, azoospermia obstrutiva, história de FC em irmãos ou TP + em RN. Disfunção CFTR: CFTR [Cl] ↑ suor, ident. mutação e demonstração de transporte anormal de íon no epitélio nasal.

Alergia alimentar • Alergia (hipersensibilidade) X intolerância; • Incidência Î nas crianças; • Fisiopatologia: – Absorção de antígenos no intestino; – Î permeabilidade intestinal; – Controle deficiente do antígeno absorvido; – Sensibilização a antígenos.

Alergia alimentar • Manifestações clínicas: - Síndromes agudas; - Síndromes crônicas: Enteropatia (diarréia + atraso de cresc); S. celíaca-símile; S. de Wilson-Lahey; Gastroenteropatia c/ eosinofilia; Proctocolite; Cólicas, vômitos e obstipação.

Alergia alimentar • Diagnóstico: Anamnese + Ex. Físico; Exames que avaliam a presença e/ou intensidade da má absorção intestinal (gordura fecal, teste de absorção da lactose, d-xilose); Exames que auxiliam na localização, extensão e diag. diferencial (biopsias); Excluir diagnósticos diferenciais.

Doença celíaca • Enteropatia crônica desencadeada pelo glúten; • Freqüência: 1: 100 indivíduos (brancos); M: F (1: 2); • Grupos de risco: familiares de pacientes celíacos, dermatite herpetiforme, doenças auto-imunes (DM I), deficiência de Ig. A, Down.

Doença celíaca • Etiopatogênese: – Fatores genéticos: HLA B 8? – Fatores ambientais: glúten (gliadina), presente trigo, centeio, cevada e aveia. – Fatores imunológicos: imunidade celular e humoral. • Patologia: Atrofia vilositária e hiperplasia das criptas (estende-se do duodeno ao íleo).

Doença celíaca • Quadro clínico: – Clássico: início 6 -12 m (glúten), insidioso, anorexia, vômitos, irritabilidade, fezes + volumosas com diarréia intermitente e má evolução pondero-estatural; ↑ volume abdominal; estado nutritivo comprometido (se sobrepõe ao da desnutrição primária). – Oligossintomático: diarréia + distensão abdominal + ↓ peso. – Atípica: diarréia ausente ou discreta. Alguns casos têm constipação.

Doença celíaca • Diagnóstico: – – Quadro clínico; Comprovação da esteatorréia; Prova de absorção da D-xilose; Dosagem sérica do anticorpo antigliadina: AAG-Ig. A: S – 74 a 89% e E – 72 a 89% AAG-Ig. G: S – 78 a 92% e E – 66 a 84% – Dosagem sérica do anticorpo antiendomísio: AAE-Ig. A: S – 82 a 95% e E – 93 a 99, 9% – Dosagem sérica do anticorpo antitransglutaminase: AAT-Ig. A: S – 86 a 97% e E – 87 a 98% – Biopsia intestinal

Doença celíaca • AAG: -↑ nº de falso-negativos (def. Ig. A); OBS. : Ig. G. -Útil p/ rastreamento da DC (< 2 anos); e p/ monitorar a adesão à dieta sem glúten; -Não firma o diagnóstico. • AAE: -Não substitui a biopsia intestinal na confirmação do diagnóstico de DC; -Reflete o grau de lesão da mucosa? -Falso-negativo: def. Ig. A e < 2 anos. -Falso + : Giardia lamblia e alergia ao leite de vaca.

Doença celíaca • AAT: -Falso+: doenças auto-imunes; • Biopsia (causas de atrofia vilositária): – – – – – Alergia à proteína do leite de vaca; Diarréia persistente; Desnutrição; Infestação maciça por giárdia; Supercrescimento bacteriano; Imunodeficiências primárias; AIDS; Linfoma intestinal; Gastroenteropatia eosinofílica.

Doença celíaca • Biopsia intestinal:

Doença celíaca • Biopsia intestinal: Perda da estrutura vilosa normal, com criptas alongadas, e celularidade aumentada da lâmina própria (linfócitos e plasmócitos).

Doença celíaca • Tratamento: – Retirada total do glúten da dieta. – Apoio psicossocial.

Outras causas de desnutrição • HIV; • Parasitoses intestinais: – Giardíase (EPF- cistos ou trofozoítos); – Estrongiloidíase. • • Doenças inflamatórias intestinais; Doença hepática crônica; Nefropatias (IRC); Síndrome de Barter;

Outras causas de desnutrição • Cardiopatias; • Endocrinopatias: – Hipotireoidismo; – Def. GH; – DM; – S. de Cushing. • Neoplasias malignas; • Síndromes genéticas.

Conclusão Ficamos com 3 hipóteses principais: 1. Alergia alimentar; 2. Doença celíaca (DC); 3. Fibrose cística. Foram feitos teste do suor, anticorpos séricos da DC e biópsia do jejuno. Estamos aguardando resultado de todos eles.

Referências • Gastroenterologia e hepatologia em pediatria – Elisa de Carvalho, Cristina Targa e Luciana Silva, 2003; • Pediatria básica – Marcondes, Vaz, Ramos e Okay, 2004;