Hospital Regional da Asa Sul HRASSESDF Sndrome HemolticoUrmica

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Hospital Regional da Asa Sul- HRAS/SES/DF Síndrome Hemolítico-Urêmica Diogo Pedroso R 1 Pediatria www.

Hospital Regional da Asa Sul- HRAS/SES/DF Síndrome Hemolítico-Urêmica Diogo Pedroso R 1 Pediatria www. paulomargotto. com. br 12/6/2008

Introdução É uma das causas mais freqüentes de insuficiência renal aguda em lactentes e

Introdução É uma das causas mais freqüentes de insuficiência renal aguda em lactentes e crianças pequenas 1, 2 n É a causa vascular glomerular mais comum de insuficiência renal aguda 3 n 1 Ferreira J P. Pediatria: Diagnóstico e Tratamento. 1. ed. Porto Alegre: Artmed, p 191 -194, 2005. 2 Rassaq S. Hemolytic Uremic syndrome: An Emerging Health Risk. American Family Physican 2006; 75: 991 -996. 3 Hay W W. Current Pediatric Diagnosis & Treatment. 16. ed. Toronto: Mc. Graw. Hill, p 575 -576, 2004.

Síndrome Hemolítico-Urêmica 1 Anemia hemolítica microangiopática n Trombocitopenia n Insuficiência Renal Aguda n 1

Síndrome Hemolítico-Urêmica 1 Anemia hemolítica microangiopática n Trombocitopenia n Insuficiência Renal Aguda n 1 Rassaq S. Hemolytic Uremic syndrome: An Emerging Health Risk. American Family Physican 2006; 75: 991 -996.

Classificação Etiológica 1 n Típica – pós-diarréica (D+) n n 90% dos casos Atípica

Classificação Etiológica 1 n Típica – pós-diarréica (D+) n n 90% dos casos Atípica – não-diarréica (D-) Secundária n Hereditária / Familiar n 1 Rassaq S. Hemolytic Uremic syndrome: An Emerging Health Risk. American Family Physican 2006; 75: 991 -996. 2 Bevilacqua C C e at. Emergências Pediátricas 1. ed. São Paulo: Atheneu, p. 389400, 2000.

Etiologia 1 Toxinas bacterianas n Vírus n n n Echovirus, Coxsachie A e B,

Etiologia 1 Toxinas bacterianas n Vírus n n n Echovirus, Coxsachie A e B, HIV, Varicelazooster Condições Sistêmicas n lupus, cancer, glomerulonephritis 1 Rassaq S. Hemolytic Uremic syndrome: An Emerging Health Risk. American Family Physican 2006; 75: 991 -996.

Etiologia (cont. ) n Induzidos por fármacos-drogas Ticlopidina (1: 1600 -5000), clopidogrel (1: 20.

Etiologia (cont. ) n Induzidos por fármacos-drogas Ticlopidina (1: 1600 -5000), clopidogrel (1: 20. 000) n Tacrolimus, cyclosporine, rifampicina n Anticoncepcionais orais n Cocaína n n Fatores Hereditários (pior prognóstico) n Deficiência de fator H

Epidemiologia n 1 Sexos igualmente afetados n Mulheres – quadros mais graves SHU D+

Epidemiologia n 1 Sexos igualmente afetados n Mulheres – quadros mais graves SHU D+ - 7 meses a 2 anos n SHU D - - sem grupo etário preferencial n 1 Ferreira J P. Pediatria: Diagnóstico e Tratamento. 1. ed. Porto Alegre: Artmed, p 191 -194, 2005.

SHU Típica - Epidemiologia 1 SHU ocorre em todo mundo n Incidência – 2,

SHU Típica - Epidemiologia 1 SHU ocorre em todo mundo n Incidência – 2, 1 casos /100. 000 pessoas/ano n Mais freqüente – lactentes e escolares n n Pico de incidência menores 1 ano (6/100. 000 crianças /ano) Rara em recém-nascidos n Predisposição – caucasianos n 1 Bevilacqua C C e at. Emergências Pediátricas 1. ed. São Paulo: Atheneu, p. 389400, 2000.

Colite SLT 1 e 2 Lesão célula endotelial renal IL-8 FNT Leucócitos Fv. W

Colite SLT 1 e 2 Lesão célula endotelial renal IL-8 FNT Leucócitos Fv. W FAP Cascata da coagulação PGI 2 TXA 2 Agregação plaquetária Microangiopatia Trombótica Vasoconstricção renal Insuficiência Renal

SHU - Histopatologia Espessamento sub-endotelial n Necrose fibrinóide n Obliteração vascular – formação in

SHU - Histopatologia Espessamento sub-endotelial n Necrose fibrinóide n Obliteração vascular – formação in situ de trombos vermelho n n n plaquetas, eritrócitos, pobres em fibrina Indicadas – suspeita de formas secundárias

SHU Típica - Etiologia 1 n E. coli êntero-hemorrágica soro tipo O 157: H

SHU Típica - Etiologia 1 n E. coli êntero-hemorrágica soro tipo O 157: H 7 70% dos casos n Colite hemorrágica n Citotoxinas potentes n n SLT – Shiga-like toxina ou verotoxinas n E. coli O 157: H 7 n 38% - 61% - colite hemorrágica n 2% - 7% - evoluem com SHU 1 Bevilacqua C C e at. Emergências Pediátricas 1. ed. São Paulo: Atheneu, p. 389400, 2000.

SHU – Típica n Fatores de risco associados 1 Diarréia com sangue n Febre

SHU – Típica n Fatores de risco associados 1 Diarréia com sangue n Febre n Série branca e PCR elevado n n Leucócitos > 20. 000 – pior prognóstico 1 Rassaq S. Hemolytic Uremic syndrome: An Emerging Health Risk. American Family Physican 2006; 75: 991 -996.

SHU – Típica n Fatores de risco associados (cont. ) Menor faixa etária n

SHU – Típica n Fatores de risco associados (cont. ) Menor faixa etária n Uso de agentes antiperistálticos n Uso de antibióticos 1, 2 n Cepas que produzem SLT tipo 2 n 2 1 Rassaq S. Hemolytic Uremic syndrome: An Emerging Health Risk. American Family Physican 2006; 75: 991 -996. 2 Bevilacqua C C e at. Emergências Pediátricas 1. ed. São Paulo: Atheneu, p. 389400, 2000.

SHU - Típica n Reservatórios – E. coli êntero-hemorrágica n n Tratos intestinais humano

SHU - Típica n Reservatórios – E. coli êntero-hemorrágica n n Tratos intestinais humano e bovino Fontes de infecção n Ingestão de carne de vaca contaminada mal cozida, água e outros produtos alimentares contaminados com fezes de gado Rassaq S. Hemolytic Uremic syndrome: An Emerging Health Risk. American Family Physican 2006; 75: 991 -996.

SHU - Típica n Comprovação infecção 1, 2 Coprocultura ( placas de agar com

SHU - Típica n Comprovação infecção 1, 2 Coprocultura ( placas de agar com sorbitol Macconkey) n Detecção de citotoxinas fecais e detecção de anticorpos contra toxinas (estudos genéticos e ELISA) n 1 Ferreira J P. Pediatria: Diagnóstico e Tratamento. 1. ed. Porto Alegre: Artmed, p 191 -194, 2005. 2 Bevilacqua C C e at. Emergências Pediátricas 1. ed. São Paulo: Atheneu, p. 389400, 2000.

SHU Típica – Quadro Clínico n Fase Prodrômica 1 n Duração de 3 –

SHU Típica – Quadro Clínico n Fase Prodrômica 1 n Duração de 3 – 14 dias ( geralmente uma semana) Diarréia – com sangue e muco (autolimitada) n Dor abdominal intensa , Vômitos n Palidez n Febre Baixa n Colite e prolalpso retal – 10 % dos casos 1 n 1 Rassaq S. Hemolytic Uremic syndrome: An Emerging Health Risk. American Family Physican 2006; 75: 991 -996.

SHU Típica – Quadro Clínico n Fase Aguda 1 n Manifestações de comprometimento renal

SHU Típica – Quadro Clínico n Fase Aguda 1 n Manifestações de comprometimento renal e hematológico n Pode haver um período de 5 dias sem sintomas n Duração – variável 1 Bevilacqua C C e at. Emergências Pediátricas 1. ed. São Paulo: Atheneu, p. 389400, 2000.

SHU Típica – Quadro Clínico n Fase Aguda – Manifestações Renais 1 Amplo espectro

SHU Típica – Quadro Clínico n Fase Aguda – Manifestações Renais 1 Amplo espectro de gravidade n Oligúria ( – 1 semana) n Anúria ( - 3 dias) n Poliúria (raramente) n Hipertensão arterial n Hematúria n Sinais Clínicos de sobrecarga hídrica n 1 Bevilacqua C C e at. Emergências Pediátricas 1. ed. São Paulo: Atheneu, p. 389400, 2000.

SHU Típica – Quadro Clínico n Fase Aguda – Manifestações Hematológicas 1, 2 Anemia

SHU Típica – Quadro Clínico n Fase Aguda – Manifestações Hematológicas 1, 2 Anemia – Hb: 5 -9 g/dl n Fragmentação eritrocitária - esquizócitos n Reticulocitose n Coombs negativo n Trombocitopenia – 30. 000 -100. 000 /mm 3 - 92% dos casos n 1 Rassaq S. Hemolytic Uremic syndrome: An Emerging Health Risk. American Family Physican 2006; 75: 991 -996. 2 Bevilacqua C C e at. Emergências Pediátricas 1. ed. São Paulo: Atheneu, p. 389400, 2000.

SHU Típica n Indicadores de mau prognóstico Anúria > 8 dias n Necessidade de

SHU Típica n Indicadores de mau prognóstico Anúria > 8 dias n Necessidade de diálise n Envolvimento de + 50% de glomérulos n Proteinúria após 12 meses da resolução n n Principal indicador de progressão par IRC

SHU Atípica 1 Infecção por Streptococcus pneumoniae n Toxina – neuraminidase bacteriana n Expões

SHU Atípica 1 Infecção por Streptococcus pneumoniae n Toxina – neuraminidase bacteriana n Expões o antígeno de Thomsen-Fridenreich (superficie das hcs, plaquetas e cls endoteliais) n Antígeno – Ac anti-T presentes no soro n n Hemólise, trombocitopenia e nefropatia aguda Coombs positivo n Prognóstico pior n 1 Bevilacqua C C e at. Emergências Pediátricas 1. ed. São Paulo: Atheneu, p. 389400, 2000.

SHU Atípica 1 n Manifestações Neurológicas Quadros leves – 90% e graves (convulsão e

SHU Atípica 1 n Manifestações Neurológicas Quadros leves – 90% e graves (convulsão e coma) em 50% n Lesões isquêmicas, uremia, hiponatremia e hipertensão arterial n n Irritabilidade, sonolência, letargia, nistagmo n Tremores, alterações comportamento n Paralisias transitórias 1 Bevilacqua C C e at. Emergências Pediátricas 1. ed. São Paulo: Atheneu, p. 389400, 2000.

Tratamento de Suporte n Equilíbrio Hidreletrolítico Restrição hídrica n Restrição sódio e potássio n

Tratamento de Suporte n Equilíbrio Hidreletrolítico Restrição hídrica n Restrição sódio e potássio n Monitorizar e tratar prontamente hipercalemia n

Tratamento de Suporte n Anemia Transfusão concentrado de hemácias – 5 -10 ml/kg n

Tratamento de Suporte n Anemia Transfusão concentrado de hemácias – 5 -10 ml/kg n Indicações n n Hto < 15% / Hg < 6 g/dl n Queda rápida do Hto n Descompensação hemodinâmica Transfusão lenta – pois pode agravar hipertensão n Pacientes anúricos – transfundir após inicio da diálise (se possível) n

Tratamento de Suporte n Trombocitopenia n Transfusão de plaquetas – deve ser evitada n

Tratamento de Suporte n Trombocitopenia n Transfusão de plaquetas – deve ser evitada n Agravar a agregação intravascular e a formação de microtrombos n Indicações de transfusão n Sangramento grave n Pré-operatório n Realização de procedimentos invasivos

Tratamento de Suporte n Hipertensão Arterial Nifedipina – 0, 25 a 0, 5 mg/kg/dose

Tratamento de Suporte n Hipertensão Arterial Nifedipina – 0, 25 a 0, 5 mg/kg/dose VO 6/6 hs a 2/2 horas n Hidralazina – 0, 2 mg/kg/dose IV 6/6 hs n Nitropussiato de sódio – 0, 5 a 8 mg/kg/min IV, infusão contínua n

Tratamento Dialítico Indicações são as mesmas para IRA n Pacientes anúricos > 48 horas

Tratamento Dialítico Indicações são as mesmas para IRA n Pacientes anúricos > 48 horas n Congestão, hiper K, acidose metabólica que não respondem ao tratamento clínico n

Tratamento de Suporte n Suporte Nutricional Nutrição enteral n Nutrição parenteral n

Tratamento de Suporte n Suporte Nutricional Nutrição enteral n Nutrição parenteral n

Tratamento Específico n Plasma fresco Congelado 30 – 40 ml/kg/dia primeiro dia e, após

Tratamento Específico n Plasma fresco Congelado 30 – 40 ml/kg/dia primeiro dia e, após 10 -20 ml/kg/dia n Indicações n n Adultos – em todas as formas de SHU compromentimento neurológico n Formas familiares e recorrentes n Contra-indicações n SHU secundária a infecçção pneumocócica

Tratamento Específico n Plasmaferese n Mesmas indicações para transfusões de plasma. Sem risco de

Tratamento Específico n Plasmaferese n Mesmas indicações para transfusões de plasma. Sem risco de sobrecarga hídrica

Tratamento Específico n Prostaciclina e antioxidantes (vitamina E) Podem ser benéficos n Necessidade de

Tratamento Específico n Prostaciclina e antioxidantes (vitamina E) Podem ser benéficos n Necessidade de maiores estudos n n Corticóides, agentes antiplaquetários, anticoagulantes e fibrinolíticos não são eficazes

Tratamentos Promissores 1 n Quelantes da verotoxina n Synsorb® - VO – capaz de

Tratamentos Promissores 1 n Quelantes da verotoxina n Synsorb® - VO – capaz de absorver a toxina em nível intestinal Anticorpos monoclonais específicos – neutralizar a toxina n Imunização ativa e passiva n 1 Rassaq S. Hemolytic Uremic syndrome: An Emerging Health Risk. American Family Physican 2006; 75: 991 -996.

SHU - Complicações n Em uma revisão com 49 estudos SHU D+ n 3.

SHU - Complicações n Em uma revisão com 49 estudos SHU D+ n 3. 476 pacientes n 313 ( 9%) – morrem n 104 ( 3%) – estágio final doença renal n 869 ( 25%) – seqüela renal n Envolvimento neurológico – relacionado com desfechos ruins 1 Rassaq S. Hemolytic Uremic syndrome: An Emerging Health Risk. American Family Physican 2006; 75: 991 -996.

SHU - Prognóstico n SHU D+ - bom prognóstico n Tempo de permanência hospital

SHU - Prognóstico n SHU D+ - bom prognóstico n Tempo de permanência hospital – 11 dias SHU D- , causa idiopática, hereditária ou induzido por droga – pior prognóstico n Mortalidade - < 10% n

PTT n Predomínio idade adulta n Razão sexo feminino/masculino – 3: 2 n Incidência

PTT n Predomínio idade adulta n Razão sexo feminino/masculino – 3: 2 n Incidência 3, 7 casos/1. 000/ano

PTT n Quadro clínico n Trombocitopenia n Anemia hemolítica microangiopática n Febre n Disfunção

PTT n Quadro clínico n Trombocitopenia n Anemia hemolítica microangiopática n Febre n Disfunção neurológica e renal n Pródromos – quadro gripal (40% dos casos)

PTT n Disfunção neurológica Transitórios e flutuantes n Síndromes confunsionais n Alterações de campo

PTT n Disfunção neurológica Transitórios e flutuantes n Síndromes confunsionais n Alterações de campo visual n Parestesias, paresias, afasia n Síncope, vertigens, ataxia n Convulsões n Alterações nível de consciência n

SHU X PTT n n n Microtrombos confinam-se primariamente no rim Atingem Predominantemente a

SHU X PTT n n n Microtrombos confinam-se primariamente no rim Atingem Predominantemente a vasculatura renal (melhor prognóstico) Crianças n n n Envolvimento sistêmico SNC – formação intermitente de microtrombos Idade adulta Incidência 3´década Feminino 3: 2

Conclusão n SHU situação potencialmente fatal n Atualmente aceito por muitos autores que presença

Conclusão n SHU situação potencialmente fatal n Atualmente aceito por muitos autores que presença de hemólise microangiopática e trombocitopenia é condição suficiente para estabelecer o diagnóstico presuntivo de SHU

Conclusão (cont. ) n Paciente < 14 anos, com quadro de vômitos e diarréia,

Conclusão (cont. ) n Paciente < 14 anos, com quadro de vômitos e diarréia, anemia grave, retenção azotada progressiva, sem sinais neurológicos, associados a sinais de hemólise – o diagnóstico de SHU típico é consistente, devendo iniciar terapêutica de suporte, sendo o prognóstico favorável.

Conclusão (cont. ) n Paciente > 14 anos com quadro clínico laboratorial semelhante ao

Conclusão (cont. ) n Paciente > 14 anos com quadro clínico laboratorial semelhante ao anterior, com presença de sinais neurológicos e sem queixas prévias de diarréia, o SHU atípico ou PTT deverá ser considerado, devendo ser iniciada terapêutica de modo a minimizar as seqüelas a longo prazo e a mortalidade

Obrigado.

Obrigado.