Hospital Clnico Quirrgico Hermanos Ameijeiras Servicio de Hematologa

Hospital Clínico Quirúrgico Hermanos Ameijeiras Servicio de Hematología PANMIELOSIS CON MIELOFIBROSIS, PRESENTACION DE UN CASO AUTORES: Dr. Oscar Joaquín Bueso Contreras R 3 Dra. Daynes Carballo Torres R 3 Dra. Yuleibis Puebla Rodríguez R 2 Introducción: Panmielosis aguda con mielofibrosis (PAMF) es un raro desorden hematológico, definido como un subtipo de leucemia aguda. Caso clínico Paciente KOL, masculino de 31 años procedente de Trinidad y Tobago. Presenta astenia, fiebre vespertina, gingivorragia, pancitopenia. Medulograma con aspiración blanca, biopsia de médula ósea hipocelular con presenta mielofibrosis. Se trata con esquema ¨ 3+7¨ posterior neutropenia febril y hematoma interasas, al día 28 postquimioterapia, presenta mejoría clínica y hematológica. Discusión La panmielosis con mielofibrosis se carateriza por astenia, gingivorragias, pancitopenia, aspiración blanca en medulograma, fibrosis en médula ósea, inmunofenotipo CD 34+, CD 17+, CD 13+. Estudios citogenéticos y biología molecular negativos. No hay protocolo de tratamiento estándar. Sin embargo se utiliza esquema 3+7, ácido zolendrónico, Lenalidomida, trasplante de médula ósea, Leuko. CIM y Eritropoyetina. Esta entidad tiene pobre respuesta y mal pronóstico. Imágenes A B Figura 1 A. Biopsia médula al debut con hipocelularidad tejido fibroconectivo, mielofibrosis. B Biopsia de médula día 28 post quimioterapia muestra hipocelularidad, mielofibrosis y esclerosis severa. CONCLUSIONES: La PAMF no es una causa común de pancitopenia, sin embargo debe ser considerada en jóvenes donde no existe una causa infecciosa o tóxica demostrada con pancitopenia. En el medulograma la aspiración es blanca y la biopsia de médula ósea muestra diferentes grados de fibrosis. La correlación clínica con elementos anatomopatológicos e inmunofenotipo expresando positividad de los blastos para CD 34, CD 13, CD 33, CD 177, constituyen el gold estándar del diagnóstico de esta entidad. La PAMF, es infrecuente con una sobrevida muy corta y un pronóstico reservado a pesar de los esfuerzos terapéuticos que en la actualidad se llevan a cabo. REFERENCIAS: Estudios paraclínicos: FLT 3, t(8, 21) (FISH), Inversión 16, o gen de fusión CBFβ-MYC 11, BCR-ABL por- RTCPR, Mutación del exón 12 del gen NPM 1 por RTPCR. Negativos. Cariotipo: Normal. 1. 2. Zhaodong Xu. AML with myelodysplasia-related changes masquerades as acute panmyelosis with myelofibrosis. Blood, The Journal of American society of Hematology. 2017; Volume 130, Number (15) , 1775 -1775. Tathagata Ch, Srishti G, Ajay Sh, Sanjeevan Sh. Acute Panmyelosis with Myelofibrosis - A Rare Subtype of Acute Myeloid Leukemia. Mediterr J Hematol Infect Dis. 2013; 5(1). This article is available from: http: //www. mjhid. org/article/view/11647.