Hmatopose Moelle osseuse microenvironnement Cellules souches B 12
Hématopoïèse Moelle osseuse micro-environnement Cellules souches B 12 Folates Foie Sang GR, PNN, Pq myélémie, Ebl EPO Rein Rate
Erythropoïèse régulation Micro-environnement IL 3 GM-CSF SCF + CSC macrophages BFUe EPO + CFUe Vit B 12 acide folique Fer TNF- IL 1 IL 6 TGF- INF-
Absorption de la vitamine B 12 Cbl foie viande poisson FI cellules pariétales du fundus Cbl-FI colon Cbl-TCII Cbl système porte Cbl-FI Cellules (foie) Iléon distal
Réticulocytes moelle sang ale 0% e 2 ot bt H ed hès t n y S 3 jours EPO 1 jour 3 jours réticulocytes de stress
Inhibition de l’érythropoïèse par les macrophages - IL 1 - IL 6 - IFN - TNF - TGF …… Métabolisme du fer Apports alimentaires Moelle osseuse Globules rouges 120 j SANG Tube digestif Erythropoïèse FOIE Hémolyse physiologique Macrophage (moelle, rate, foie)
La destruction du globule rouge • Fragmentation (mécanique) • Phagocytose (vieux, altérés) • Lyse osmotique (perméabilité) • Eclatement (toxines, parasites, hémolysines) MOELLE +++ Foie, rate torrent circulatoire (< 10 %)
La mort du globule rouge • normale : sénescence (120 j) • anormale : - fragilité déficit enzymatique anomalie de l’Hb atteinte de la membrane - agression extérieure mécanique, thermique, chimique, bactérienne, parasitaire, immunologique
Hémolyse intra-tissulaire Tissus (macrophages) ouverture noyau tétrapyrol CO avec libération globine et fer biliverdine Plasma bilirubine non conjuguée (liposoluble) + albumine Foie glycuronyl-transférase Bile bilirubine conjuguée (hydrosoluble) Urines urobilinogène Selles stercobilinogène e air t i d éré h e tos y c éro h p S
Hémolyse intra-vasculaire Hémoglobine (tétramères) + Foie haptoglobine Dimères d’Hb libres z hi c S es t y oc Rein
Données biologiques du Fer 12 - 30 mol / l Fer sérique : Coefficient de fixation (Tf) : 30% Transferrine : (Siderophiline) 2 - 4 mg /l (40 - 90 mol / l) Ferritine sérique : Homme : 30 - 200 g / l Femme : 20 - 100 g / l Récepteurs solubles de la Tf (Rs. Tf) : 0, 86 – 1, 74 Sémantique Hyposidérémie Déplétion martiale Carence martiale / perte de fer
Physiopathologie de la déplétion martiale Facteur de déplétion (manque d’apport, d’absorption, perte) Persistance des besoins Diminution des réserves tissulaires Ferritine basse Diminution du taux plasmatique Fer sérique bas, Tf augmentée Coefficient bas Atteinte de l’érythropoïèse : - hémoglobinosynthèse TGMHb basse - du nombre de mitoses VGM bas - de l’érythropoïèse Rétic. Bas Diminution du taux d’Hb circulante Anémie Microcytaire Hypochrome Non régénérative
Physiopathologie de la déplétion martiale
Anémies microcytaires et hypochromes avec nombre de GR élevé Déplétion martiale ou thalassémie hétérozygote ? Indice discriminatif England IDE = VGM (fl) - [(Hb x 5) + N GR + 3, 4] Si > +3 déplétion martiale Si < - 3 thalassémie hétérozygote Si entre les 2 l’un ou l’autre / l’un et l’autre
L’hémogramme en pratique médicale courante 9 Hb (g/dl) 11, 6 VGM (fl) 60 TGM (pg) 20 Pq (/ l) 352 GB (/ l) 12 PNN (%) PNE (%) PNB (%) Lym (%) Mon (%) 81 1 0 13 5 Hte (%) 34, 8 GR (G/l) 5, 8 CGM (%) 33, 3 Nom : Jean VANTHUOC, 15 Profession : Lycéen Motif Accident mobylette Perte de connaissance 9720 120 0 1560 600 IDE : 60 – [(11, 6 x 5) + 5, 8 + 3, 4] 60 – [58 + 5, 8 + 3, 4] 60 – 67, 2 = - 7, 2 En faveur d’une béta-thalassémie hétérozygote VS (mm/1)
Anémie arbre décisionnel anémie VGM - TGMHb micro hypo normo fer sérique RETICULOCYTES macro réticulocytes +/-
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