Historie a souasnost operan lby myasthenia gravis a

Historie a současnost operační léčby myasthenia gravis a thymomů Schützner J, Tvrdoň J, Šmat V III. Chirurgická klinika 1. LF UK, FN Motol, Praha XIX. Vejvalkův myasthenický den 19. 1. 2011 Praha

Thomas Willis (1621 – 1675) anglický lékař, Oxford 1672 publikoval v knize "De anima brutorum" případ ženy, která po předchozí artikulaci mlčela jako ryba.

Historie • • 1877 – Wilks, 1878 – Erb první popsali MG 1912 – Sauerbruch odstranění thymomu u MG 1934 – Walkerová – Prostigmin 1947 – Keynes (Londýn) odstranění thymu u MG ( 100 operovaných myastheniků) 1948 – Diviš, první thymektomie u MG v ČSR 70. -80. léta 20. století – rozvoj thymektomií u MG

Lékařská fakulta UK Praha Základy české hrudní chirurgie • I. česká chirurgická klinika v Praze – založena 1882, přednosta: prof. V. Weiss, K. Maydl, O. Kukula, A. Jirásek (1927 -1958) • II. chirurgická klinika - založena 1922 – R. Jedlička, J. Diviš (1926 -29, 1934 -1958), +1959 • III. chirurgická klinika – založena 1957 – J. Pavrovský (1957 – 1958), O. Vaněčková (1958 – 1974) – F. Řehák (1974 – 1992), P. Pafko (1992 - 2010)

Historie ČR • 1971 – Šmat - thymektomie na III. chir. kl. Praha • 1981 – Vejvalka – zakladatel systematické dispenzární péče pro pacienty s myasthenia gravis v bývalém Československu • myasthenický dispenzář • 1991 – zřízení celostátního centra pro léčení MG a nádorů thymu ( z rozhodnutí MZ ČR)

MUDr. Jan Vejvalka 20. výročí centra pro MG (1991 -2011)

Indikace k chirurgické léčbě u MG • Thymektomie – součást komplexní léčby • Indikace po společném posouzení neurologem, internistou, chirurgem, intenzivistou • MG bez thymomu – po přípravě antimyastheniky, kortikoidy, imunosuprese, plasmafereza, imunoadsorpce, do 60. let, interně únosní pacienti k operaci • Mimo okulární a seronegativní formy (vyloučit thymom)

Indikace k chirurgické léčbě u thymomů • THYMOMY • Indikovat vždy, pokud je pacient únosný k výkonu a thymom je operabilní • 10 – 15% pacientů s MG má thymom • Až 40% pacientů s thymomem má MG • Po odstranění thymomu z torakotomie doplnit thymektomii ze sternotomie

Operační přístupy k thymu • Standardní kompletní thymektomie z parciální sternotomie – zlatý standard • Transcervikální, transsternální maximální thymektomie (totální sternotomie) – 1988 Jaretzki, Wolff • Krční thymektomie – 1968 Kirschner, 1988 Cooper, 1991 Kirby, Ginsberg • VTS thymektomie – 90. léta 20. století • VATET thymektomie – 1995 Novellino, Spinelli – Milano • Krční a subxiphoidální přístup Zielinski • Robotická thymektomie (Da Vinci)

Standardní thymektomie

Standardní thymektomie z parciální sternotomie

Extenzivní thymektomie Jaretzki 1988

• Klasická thymektomie z parciální sternotomie (zlatý standart) Versus • • ( od začátku 90. let 20. st. ) Miniinvazivní thymektomie VTS jednostranná, oboustranná Krční a subxiphoidální přístup (Zielinski) Robotická thymektomie –Da Vinci

VTS thymektomie zleva

VATET thymektomie (videoasisted thoracoscopic exstensive thymectomy)

• • • TS Srovnávací studie a VTS thymektomie Video-assisted thoracoscopic surgery or transsternal thymectomy in the treatment of myasthenia gravis? Zahid I, Sharif S, Routledge T, Scarci M. Interact Cardiovasc Thorac Surg. 2010 Oct 13. Thymectomy for non-thymomatous myasthenia gravis: a comparison of surgical methods and analysis of prognostic factors. Lin MW, Chang YL, Huang PM, Lee YC Eur J Cardiothorac Surg. 2010 Jan; 37(1): 7 -12. Comparative clinical outcomes of thymectomy for myasthenia gravis performed by extended transsternal and minimally invasive approaches Meyer DM, Herbert MA, Sobhani NC Ann Thorac Surg. 2009 Feb; 87(2): 385 -90 Comparison of complete remission rates after 5 year follow-up of three different techniques of thymectomy for myasthenia gravis M. Zielinski, L. Hauer, J. Pankowski, T. Nabialek, and A. Szlubowski Eur. J. Cardiothorac. Surg. , May 1, 2010; 37(5): 1137 - 1143.

Výhody klasického přístupu parciální sternotomie • Propracovaná rutinní metoda na erudovaném pracovišti • Minimální morbidita, 0 mortalita • Kompletní thymektomie s revizí předního mediastina, odstranění mediast. tuku • Bez otevření pleurálních dutin • Operační čas 50 -60 min • Pobyt JIP 1 -2 dny • Dimise 5 den po operaci

Nevýhody klasického přístupu parciální sternotomie • Kosmetický efekt – jizva na přední stěně hrudníku • X • • • Rozvoj miniinvazivní chirurgie od 90. let 20. st. VTS thymektomie v 21. století Centra pro klasickou TS ale i VTS thymektomii Erudovanost pacientů (internet) Mladé ženy se dožadují miniinvazivní operace

Srovnání přístupu parc. sternotomie VTS • • • Operační čas 50– 60 min Bolestivost stejná Kompletnost max. Bez otevření pl. dutin Pobyt JIP stejný Pooper. hospit. Stejný • Kosmetika horší - jizva na přední ploše hrudníku 810 cm • • • Většinou delší Stejná Riziko residua Resekce pleury Stejný • Kosmetika lepší efekt malé jizvy laterálně

Možná rizika endoskopické thymektomie • Nekompletnost thymektomie –residua thymu • Otevření pleurálních dutin • Silné hrudní drény • Pleurální srůsty, výpotek • Reoperace? Pokud nedojde ke zlepšení stavu MG

Výsledky na III. chirurgické klinice 1. LF UK, FNM Praha 20. výročí centra pro MG (1991 -2011) • 1948 – 1975 (27 let) 103 thymektomií • 1976 – 2010 (34 let) 1203 thymektomií • 1306 • 864 (71, 8%) MG • 218 (18, 1%) MG + thymom • 121 (10, 1%) thymom bez MG • 22% klinická remise úplná bez medikace • 73% remise farmakologicky podporovaná • 5% refrakterní myasthenie

1948 - 1975 1976 - 2010

1991 – 2000 (10 let- celkem 346 operací)

2001 – 2010 (10 let – celkem 396 operací)

1991 – 2000 2001 - 2010 • MG 260 • MG a thymom 58 • Thymom 28 • MG 260 • MG a thymom 85 • Thymom 51 • Celkem • Nádory • VZESTUP o 346 24, 8% 396 34, 3% 10%!!!

Závěr – naše zkušenosti • Kompletní thymektomie z parciální sternotomie – „zlatý chirurgický standard“ pro většinu pacientů • Propracovaná rutinní metoda na pracovišti specializovaném na problematiku • S minimálním počtem komplikací a minimální morbiditou • Pooperační průběh srovnatelný u obou metod • Riziko kompletnosti thymektomie u VTS metod • VTS vyhrazeno pro mladé štíhlé ženy, které odmítnou jizvu na přední ploše hrudníku (r. 2010 – 2 pac. VTS thymektomie)

Děkuji za pozornost