HIRCHSPRUNG OLEH NINIS INDRIANI HISTORY Tahun 1886 Harold

HIRCHSPRUNG OLEH: NINIS INDRIANI

HISTORY • Tahun 1886 Harold Hirschprung melaporkan perjalanan klinis 2 pasien (7 bln & 11 bln) dengan gangguan fungsi usus berat yg pada akhirnya meninggal. • Dalam laporannya terdapat kolon yang mengalami dilatasi dan hipertropi, sedangkan rektum yang tidak mengalami dilatasi & tampak lebih kecil.

CON’T… • Tahun 1948 Swenson melalui studi manometri menjelaskan bahwa dalam kolon tidak terdapat relaksasi melainkan spasme yang tidak mempunyai daya dorong. Sedangkan segmen kolon proksimal yang berganglion normal akan mengalami hipertropi serta dilatasi. • Chandler & Faber (1940) mengemukakan bahwa megakolon yg terjadi disebabkan oleh gangguan peristaltik usus dg defesiensi ganglion usus bagiandistal

DEFINISI • Disebut juga kongenital aganglionik megakolon • Merupkan keadaan usus besar (kolon) yg tdk mempunyai persarafan (aganglionik). • Ada bagian usus besar (mulai dr anus keatas) tidak mempunyai persarafan terjadi kelumpuhan usus besar usus mjd membesar (megakolon)

EMBRIOLOGI • Sel-sel neuroenterik bermigrasi dari krista neural ke saluran gastrointestinal bagian atas kemudian melanjut kebagiandistal • Minggu ke-5 sel saraf pertama sampai ke esofagus • Minggu ke-7 sel saraf sampai ke usus di area arteri mesenterika superior • Minggu ke-12 mencapai kolon distal

ETIOLOGI • Pada hirschsprung tidak terjadi migrasi sel-sel krista neural & berhenti disuatu tempat serta tidak mencapai rektum • Faktor genetik • Sering ditemukan bersama dengan sindrom down.

INSIDENS • Hirchsprung dpt muncul pd semua usia tp yg tersering adalah pd neonatus • Insiden meningkat pd saudara kandung dan turunan dr anak yg terkena (2 -18%) • Rasio laki-laki dibandingkan perempuan adalah 4: 1 • 10 – 15% dr bayi penderit hirchsprung didiagnosis dengan sindrom down

KLASIFIKASI 1. Hirchsprung segmen sangat pendek 2. Hirchsprung segmen panjang 3. Hirchsprung dewasa

1. Ultrashort segment hirschsprung Ø Diagnosis ditemukan ganglion pada biopsi rektal Ø Barium enema tidak ditemukan segmen penyempitan, zona transisi & segmen dilatasi Ø Pemeriksaan manometri adanya reflek rektosfingter anal Ø Terdapat obstipasi kronik berat Ø Tindakan miektomi anorektal (engupasan mukosa otot rektum, termasuk sfingter anus interna)

2. Aganglionosis seluruh kolon Ø Aganglionosis meliputi seluruh kolon tanpa atau dengan sebagian usus halus dg panjang tertentu, lebih serius jika disertai agonglionosis seluruh intestin. Ø Insidens 5 -8% dari populasi penyakit hirschsprung. Ø Kecenderungan aganglionosis seluruh kolon lahir dari keluarga dengan penyakit hirschsprung (12 -21%)

3. Penyakit Hirschsprung dewasa Ø Pasien penyakit Hirschsprung dg perjalanan klinis ringan dapat mencapai usia remaja bahkansampai dengan dewasa Ø Riwayat obstipasi kronik sejak dini diikuti distensi abdomen yg bertambah Ø Feses yang keluar tidak tuntas & menumpuk di kolon rektosigmoid Ø Terkena enterokolitis dan feses keluar cair dengan bau busuk

Ø Pertumbuhan pasien kurang baik, tampak kurus dan pucat. Sering mengalami kolik abdomen Ø Tindakan kolostomi terlebih dahulu sebelum tindakan definitif Ø Kolostomi dan persiapan bedah definitif lebih sulit dibandingkan dengan neonatus feses dalam kolon mengeras dan membentuk fekaloma yangsulit dikeluarkan

PATOFISIOLOGI • Sistem persarafan autonom instrisik saluran gastrointestinal terdiri dari sel ganglion dengan hubungan neural ke pleksus. • Tiap pleksus mengandung anyaman halus yang terintegrasi yang bekerja untuk mengontrol semua fungsi absorbsi, sekresi, aliran darah dan motilitas usus.

CON’T… • Motilitas intestinal dikontrol oleh neuron instrinsdik dalam tiap ganglion • Ganglion menyebabkan kontraksi & relaksasi otot polos. • Reflek motilitas norma ada pada rektum distal. Adanya bolus distensi rektum kontraksi rektum diatas bolus & sebaliknya membuat relaksasi rektum dibawah bolus. • Bila reflek ini tidak ada terjadi abnormalitas atau tidak terdapat sel-sel ganglion

Aganglion sub mukosa kolon bagian distal Menyebabkan tdk adanya gerakan peristaltik Pengeluaran feses secara normal terganggu Akumulasi feses pd kolon Distensi abdomen

GAMBARAN KLINIS • Mekonium lambat keluar (lebih dr 24 jam stlh lahir) bahkan tidak dpt keluar sama sekali (90%) pada bayi normal mekonium keluar dalam usia 24 jam pertama • Distensi abdomen • Muntah berwarna hijau • Obstipasi mrpkn tanda utama hirchsprung

CON’T… • Jika terdapat komplikasi peritonitis tanda edema, bercak-bercak kemerahan di sekitar umbilikus dan punggung serta di area genetalia • Jika dibiarkan dlm wkt lama BB tdk akan bertambah tjd gangguan pertumbuhan

PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK • Pemeriksaan colok anus Digunakan untuk menilai pengenduran otot anus Jari akan merasakan jepitan & pd saat ditarik akan diikuti keluarnya udara atau tinja yang menyemprot

CON’T… • Foto polos abdomen

CON’T… • Foto barium enema

CON’T… • Foto barium enema

CON’T… • Biopsi isap rektum Ø Bila tidak ditemukan sel ganglion membuktikan adanya penyakit hirschprung Ø Relatif sulit

CON’T… • Pemeriksaan makroskopi 1. Segmen dilatasi 2. Zona transisi 3. Segmen sempit

CON’T… • Elektromanometri Ø Dalam segmen dilatasi terdapat hiperaktivitas Ø Pada segmen aganglion tidak terdapat gelombang peristaltik Ø Reflek antara rektum & sfingter anal tidak berkembang reflek relaksasi sfingetr anal tidak terjadi setelah distensi rektum bahkan terdapat kontraksi spastik

DIAGNOSA BANDING • • • Atresia ileum Sumbatan mekonium Atresia rektal NEC Peritonitis intrauterin Neonatus dengan sepsis

KOMPLIKASI • • Enterokolitis akut Abses perikolon Perforasi Septikemia

TREATMENT 1. Konservatif Pd neonatus dilakukan pemasangan sonde lambung serta pipa rektal 2. Operasi a. Tindakan bedah sementara b. Tindakan bedah definitif

1. Tindakan bedah sementara Dilakuakn kolostomi Mengatasi obstruksi, mencegah terjadinya enterokolitis, mengembalikan tonus ukuran usus yg hipertropi ke keadaan normal Kira 2 3 -4 bln 2. Tindakan bedah definitif Mereseksi bagian usus yg aganglionosis dan membuat anastomosis dilakukan jk bayi berusia 6 -12 bln dg BB 9 -10 kg

Macam Tindakan bedah definitif 1. Prosedur duhamel 2. Prosedur Swenson 3. Prosedur Soave

Swenson procedure

ASKEP ANAK DENGAN HIRSCHPRUNG • Identitas Sebagian besar ditemukan pd bayi cukup bulan dan merupakan kelainan tunggal • Keluhan Utama Obstipasi, Trias gejala (mekonium yg lambat keluar, distensi abdomen, muntah berwarna hijau) • Riwayat Penyakit Sekarang Bayi sering mengalami konstipasi, muntah, demam

DIAGNOSIS KEPERAWATAN PREPEMBEDAHAN • G 3 Eliminasi BAB : obstipasi b/d spastis usus & tdk adanya gerakan peristaltik • G 3 nutrisi kurang dr kebutuhan b/d intake inadekuat • Kekurangan cairan tubuh b/d muntah • Nyeri b/d distensi abdomen • Koping klg tdk efektif b/d keadaan status kesehatan anak • Resiko komplikasi : enterokolitis

PASCAPEMBEDAHAN • Nyeri b/d efek dari insisi • Resiko komplikasi : striktur ani, perforasi, kebocoran anastomosis

Perencanaan pulang • Ajarkan ortu utk memantau adanya gejala komplikasi jangka panjang (Stenosis, inkotinensia) • Ajarkan perawatan kolostomi - perawatan kulit - Penggunaan alat kolostomi - Komplikasi stoma - Perawatan & pembersihan kolostomi

Matur nuwon