HIPERTENSIN PULMONAR TROMBOEMBLICA CRNICA APORTACIONES DEL TCMD M

HIPERTENSIÓN PULMONAR TROMBOEMBÓLICA CRÓNICA: APORTACIONES DEL TCMD M. Navallas, M. A. Sánchez Nistal, P. Díez, A. Arenas de Pablo, C. Jiménez, M. T. Velázquez

OBJETIVOS 1. Diferenciar el tromboembolismo agudo del crónico 2. Diferenciar la hipertensión pulmonar arterial esencial de otras causas de hipertensión pulmonar (HTP) 1. Evaluar los diferentes métodos diagnósticos para la detección precoz, diagnóstico y seguimiento del TEP crónico

1. HIPERTENSIÓN PULMONAR DEFINICIÓN Y CAUSAS Presión arterial media > 25 mm. Hg en reposo o > 30 mm. Hg durante el ejercicio 1. 2. Hipertensión pulmonar arterial 1. Idiopatica 2. Familiar 3. Asociada a: 1. Colagenopatías 2. Shunts sistémico-pulmonares congénitos 3. VIH 4. Drogas y toxinas 5. Otros (enfermedad de Gaucher, alteraciones tiroideas…) 4. Asociada con afectación venosa o capilar 1. Enfermedad pulmonar venoocusiva 2. Hemangiomatosis capilar pulmonar 5. Persistente del recién nacido HP con enfermedad cardiaca izquierda 1. Alteración aurícula o ventrículo izquierdos 2. Valvulopatía izquierda 3. 4. 5. HP asociada a enfermedad pulmonar y/o hipoxemia 1. Enfermedad pulmonar obstructiva crónica 2. Enfermedad pulmonar intersticial 3. Alteración respiración en el sueño 4. Desórdenes de hipoventilación alveolar 5. Exposición crónica a altitud 6. Anomalías del desarrollo HP debida a enfermedad trombótica o embólica crónica 1. Obstrucción tromboembólica de arterias pulmonares proximales 2. Obstrucción tromboembólica de arterias pulmonares distales 3. Embolismo pulmonar no trombótico (parásitos, tumor…) Miscelánea: sarcoidosis, histiocitosis X, linfangiomatosis, compresión de vasos pulmonares (adenopatías, tumor, mediastinits fibrosante) Simonneau G, et al. Clinical classification of pulmonary hypertension. JACC 2004; 43 (12): 5 -12.

1. HIPERTENSIÓN PULMONAR JUSTIFICACIÓN DEL ESTUDIO DE LA HPTEC • Importante diferenciar HPTEC de otras formas de HTP porque la tromboendarterectomía: – Mejora la sintomatología – Aumenta la supervivencia – Mejora el estado clínico de los pacientes subjetiva y objetivamente – Disminuye la cantidad de drogas de mantenimiento

1. HIPERTENSIÓN PULMONAR MATERIAL Y MÉTODOS I • 63 pacientes • TCMD 16 detectores • Parámetros: – 16 detectores – colimación 0, 75 mm – rotación 0, 5 – pitch 0, 9 – intervalo de reconstrucción 1 cada 0, 5 • CIV : – yodado de 300 mg/cc – a 4 ml/seg con técnica de “bolus tracking” sin “gating cardiaco” – cantidad en función de la duración del estudio • Rápido y sencillo postproceso con reconstrucciones MIP y volumétricas

1. HIPERTENSIÓN PULMONAR MATERIAL Y MÉTODOS II • Con TCMD se valoraron sistemáticamente: – Parénquima pulmonar – Mediastino – Cámaras cardiacas – Venas cava superior, inferior y ácigos – Arteria aorta y ramas viscerales torácicas (bronquiales, intercostales y diafragmáticas) – Arterias pulmonares

1. HIPERTENSIÓN PULMONAR SIGNOS • PRECAPILAR - tamaño vasos centrales - brusca de tamaño de vasos periféricos – Patrón en mosaico (A) – Hipertrofia- dilatación VD (B) A B • POSTCAPILAR – Líneas septales prominentes (D) – Pequeños derrames pleurales (C) – Ocasionales opacidades pulmonares – Tardíamente signos de HTP precapilar por la transmisión retrógrada de la hiperpresión venosa al lecho capilar D C

2. HTP TROMBOEMBÓLICA CRÓNICA TEP CRÓNICO • Causa infradiagnosticada de HTP • Baja frecuencia • < 1% de TEP agudos no resuelven normalmente organización y recanalización inusual: trombo periférico que estenosa y obstruye la luz Agudo Crónico • Anticoagulación ineficaz el trombo puede crecer in situ HTP y cor pulmonale • Tratamiento: tromboendarterectomía

2. HTP TROMBOEMBÓLICA CRÓNICA TEP AGUDO VS CRÓNICO AGUDO CRÓNICO • Defecto de repleción parcial o completo • Ángulos agudos • Railroad track sign • Defecto de repleción parcial o completo • Ángulos obtusos • Trombo excéntrico • Trombo con calcificaciones • Evidencia de recanalización – Estenosis arteriales – Webs • Inicio agudo de síntomas de menos de 10 días de duración < 10 % tienen antecedentes de TEP agudo!

2. HTP TROMBOEMBÓLICA CRÓNICA TEP AGUDO VS CRÓNICO Angulos agudos Trombo flotando Trombo mural Webs Trombo central Calcificaciones

2. HTP TROMBOEMBÓLICA CRÓNICA HTPTEC • Puede simular clínicamente HTP esencial • Pueden ser asintomáticos durante años (honeymoon period) hasta que desarrollan disnea aguda o progresiva al ejercicio, tos crónica no productiva, dolor torácico atípico, taquicardia, síncope y cor pulmonale • Fisiopatología: presión arterial pulmonar presión aurícula derecha gasto cardiaco con presión capilar enclavada normal • Tratamiento: tromboendarterectomía • Importante asegurar la resecabilidad preoperatoriamente: los trombos no deben estar localizados distal a las arterias lobares o al origen de las segmentarias

3. HTPTEC: HALLAZGOS DE IMAGEN • Principal: diámetro > 29 mm / > que aorta • Derecha: diámetro > 25 mm • Izquierda: diámetro > 24 mm • Periféricas: arteria > bronquio Hallazgos + específicos de HTP : • diámetro cono de arteria pulmonar ≥ 29 mm • ratio arteria / bronquio > 1: 1 en 3 o 4 lóbulos 1. ARTERIAS PULMONARES Plano bifurcación Arteria > bronquio Tan RT, et al. Utility of CT scan evaluation for predicting pulmonary hypertension in paatients with parenchymal lung disease. Chest 1998; 113: 1250 -1256.

3. HTPTEC: HALLAZGOS DE IMAGEN • Trombos: hipodensidades intraluminales longitudinales o excéntricos • Calcificaciones 1. ARTERIAS PULMONARES Trombos murales Calcificaciones

3. HTPTEC: HALLAZGOS DE IMAGEN Recanalización: webs, bandas, estenosis con dilatación postestenóstica 1. ARTERIAS PULMONARES Membranas Cambios de calibre

3. HTPTEC: HALLAZGOS DE IMAGEN • Amputación: desaparición brusca de un vaso • Estenosis: estrechamiento de la luz, disminución > 50% del diámetro vascular en 2 cortes consecutivos • Distorsión: angulaciones vasculares agudas 1. ARTERIAS PULMONARES Amputación vascular Vena pulmonar con ausencia de contraste y ausencia de arteria pulmonar por debajo de la calcificación Estenosis

3. HTPTEC: HALLAZGOS DE IMAGEN 2. SOBRECARGA DERECHA • Aurícula: diámetro transverso > 35 mm • Ventrículo: diámetro transverso > 45 mm • Grosor parietal > 4 mm • Tabique interventricular: desviación hacia el Vi Plano 4 cámaras Dilatación y engrosamiento de la pared del VD VD VI Normal VD Sobrecarga derecha Remodelación Vd Inversión del tabique interventricular VI

3. HTPTEC: HALLAZGOS DE IMAGEN Derrame / engrosamiento pericárdico Signo de mal pronóstico 2. SOBRECARGA DERECHA

3. HTPTEC: HALLAZGOS DE IMAGEN 2. SOBRECARGA DERECHA • VCI y seno coronario: dilatación • Reflujo CIV: a VCI, ácigos y hepáticas VCS y ácigos Seno coronario VCS y ácigos Vena cava inferior VCI y suprahepáticas VCS

3. HTPTEC: HALLAZGOS DE IMAGEN Diámetro > 1, 5 mm 3. CIRCULACIÓN COLATERAL Mamarias Vertebral Diafragmática Remy-Jardin M, et al. Systemic collateral supply in patients with chronic thromboembolic and primary pulmonar hypertension: assessment with multidetector row helical CT angiography. Radiology 2005; 235: 274 -281. Frénica Bronquiales Hasegawa I, et al. Bronchial artery dilatation on MDCT scans o fpatientes with acute pulmonary embolism: comparison with chronic or recurresnt pulmonay embolism. AJR 2004; 182; 67 -72

3. HTPTEC: HALLAZGOS DE IMAGEN • Hipoperfusión: hipodensidad aislada • Vidrio deslustrado: áreas de aumento de densidad en las que los vasos permanecen visibles 4. PATRÓN EN MOSAICO

3. HTPTEC: HALLAZGOS DE IMAGEN Vasos periféricos arrosariados 5. VASCULARIZACIÓN PERIFÉRICA Trombo + Infarto Asimetría vascular Trayecto anómalo de vasos periféricos en base derecha

3. HTPTEC: HALLAZGOS DE IMAGEN 6. ADENOPATÍAS Poco frecuentes en la HPTEC. Aumenta la posibilidad de enfermedad de pequeño vaso o de otras causas de linfadenopatías Coulden R. State-of-the-art imaging techniques in chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Proc Am Thorac Soc 2006; 3: 577 -583.

4. MÉTODOS DIAGNÓSTICO HTPTEC • La HPTEC está frecuentemente infradiagnosticada • Las técnicas de imagen de alta calidad son imprescindibles para: – Diagnóstico correcto – Identificar pacientes candidatos para cirugía – Ayudar en la planificación quirúrgica – Monitorización postquirúrgica • Principales métodos diagnósticos hasta ahora: – Ecocardiografía – Gammagrafía de ventilación-perfusión – Angiografía pulmonar Actualmente introducción de la TC Coulden R. State-of-the-art imaging techniques in chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Proc Am Thorac Soc 2006; 3: 577 -583.

4. MÉTODOS DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL HTP Sospecha de HP Hª clínica, Rx, ECG SI Ecocardiografía NO ¿es debida a enfermedad cardiaca izquierda? ¿es debida a anomalía cardiaca congénita? ¿es debida a enfermedad tejido conectivo, HIV…? ¿sospecha de TEP crónico? Rubin LJ, et al. Evaluation and management of the patient with pulmonary arterial hypertension. Ann intern Med 2005; 143: 282 -292 ¿sospecha de enfermedad pulmonar o hipoxemia? Ecocardiografía contraste Serología Gammagrafía, eco, TC y angiografía Tests de función pulmonar, saturación arterial

4. MÉTODOS DIAGNÓSTICOS 1. ECOCARDIOGRAFÍA VENTAJAS INCONVENIENTES • Confirma la presencia de HTP: – estimación cifras presión • Identifica causas cardiacas de la misma: – Estudio anatómico de las cámaras cardiacas • Valoración del estado funcional del ventrículo derecho y de las válvulas • La sensibilidad puede estar limitada por obesidad o por aumento en el diámetro antero -posterior del tórax con hiperinsuflación pulmonar

4. 1 DIAGNÓSTICO: ECOCARDIO Plano de 4 cámaras ANATOMÍA CARDIACA Estudio anatómico de las cámaras cardiacas Plano axial ventricular Para visualizar el video haga click en el enlace ecocardio anatomía cardiaca de la portada del poster Para visualizar el video haga click en el enlace ecocardio anatomía cardiaca 2 de la portada del poster

4. 1 DIAGNÓSTICO: ECOCARDIO DUCTUS ARTERIOSO Para visualizar el video haga click en el enlace ecocardio DAP 2 de la portada del poster Para visualizar el video haga click en el enlace ecocardio DAP de la portada del poster

4. 1 DIAGNÓSTICO: ECOCARDIO Plano de 4 cámaras HTP IDIOPÁTICA Plano axial ventricular Para visualizar el video haga click en el enlace ecocardio HPI de la portada del poster Para visualizar el video haga click en el enlace ecocardio HPI 2 de la portada del poster Aumento del tamaño del ventrículo derecho con pared muscular aumentada e inversión del septo interventricular

4. MÉTODOS DIAGNÓSTICOS 2. TCMD CON CIV • Excelente modalidad no invasiva • Distingue HPTEC de otras causas de HTP: – Colagenosis – Patología parenquimatosa o pleural – Shunt intra y extracardiaco (ductus arterioso persistente, tronco común pulmonar-aórtico, drenaje venoso anómalo…) – Enfermedad de Rendu-Osler • Evalúa signos indirectos de HPTEC: circulación colateral (signo pronóstico tras cirugía) • Estudia vascularización intrapulmonar • Permite reconocimiento de vasos crónicamente obstruidos • Confirma accesibilidad quirúrgica Tardivon AA, e al. Role of CT in chronic pulmonary embolism: comparison with pulmonary angiography. J Comput Assist Tomog 1993; 17 (3): 345 -351

4. 2 DIAGNÓSTICO: TCMD HTP ESENCIAL A Varón de 70 años. A) Aumento de calibre del tronco de la arteria pulmonar y de sus ramas principales. B) Aumento de tamaño del ventrículo derecho y rectificación del septo interventricular. Derrame pericárdico. C) No hipertrofía de arterias bronquiales ni de otras ramas sistemicas. D Y E) Calcificaciones en placa en arterias pulmonares. B C D E

4. 2 DIAGNÓSTICO: TCMD FIBROSIS PULMONAR A B C D Varón de 63 años con FPI con HTP que ingresa por insuficiencia respiratoria aguda. TC sin CIV. A y B) Con ventana de parénquima pulmonar se observa una alteración de la arquitectura pulmonar con un patrón destructivo en panal que sugiere fibrosis pulmonar. C y D) Ventana de mediastino que muestra un aumento del calibre del tronco de la arteria pulmonar y de sus dos ramas principales.

4. 2 DIAGNÓSTICO: TCMD LUPUS ERITEMATOSO B A C D Mujer de 37 años con LES. TC con CIV. A y B) Con ventana de parénquima pulmonar se observa un pequeño derrame pleural izquierdo que se introduce por la cisura mayor, discreto engrosamiento de septos y mínimo engrosamiento de las paredes bronquiales. C y D) Con ventana de mediastino se observa aumento de tamaño del tronco de la arteria pulmonar y de sus ramas principales, así como de cavidades cardiacas derechas.

4. 2 DIAGNÓSTICO: TCMD OSTIUM SECUNDUM y TEP CRÓNICO A B E C D Mujer de 57 años con comunicación interauricular. TC con civ. A) Comunicación interauricular de 9 mm de diámetro. Signos de hipertensión pulmonar con B) aumento del calibre de la arteria pulmonar, C) aumento de cavidades derechas y D) perfusión en mosaico. E) Signos de tromboembolismo crónico en arterias pulmonares pricipales y lobares con trombos murales, calcificaciones y membranas intraarteriales.

4. 2 DIAGNÓSTICO: TCMD DUCTUS ARTERIOSO Mujer de 27 años de edad en estudio por HTP severa. A A y B) TC con CIV muestra comunicación entre la aorta descendente y la arteria pulmonar, en relación con ductus arterioso persistente. B C) Con ventana de parénquima pulmonar se observa un patrón en mosaico con áreas de discreta disminución de la vascularización en ambos campos pulmonares. D C D) Con ventana de mediastino se observa aumento de calibre del tronco de la arteria pulmonar y de sus ramas principales.

4. 2 DIAGNÓSTICO: TCMD ENF. VENO-OCLUSIVA A C B D Mujer de raza negra de 31 años de edad con HTP severa. A y B) Afectación intersticial difusa con distribución peribroncovascular, áreas de vidrio deslustrado y engrosamiento de los septos interlobulillares. C) Aumento del calibre del cono de la arteria pulmonar. D) Aumento del tamaño de cavidades cardiacas derechas y derrame pericárdico.

4. 2 DIAGNÓSTICO: TCMD ENF. RENDU-OSLER A B C D E Mujer de 49 años que ingresa para estudio de hipertensión pulmonar. D) En 1997 intervención quirúrgica de absceso cerebral por Staphylococcus aureus. A y B) Imágenes nodulares de morfología alargada y contorno irregular, de localización subpleural en LMD y LII, conectadas con estructuras vasculares de gran calibre de trayecto venoso → Fístulas arteriovenosas pulmonares. C) Embolización supraselectiva con múltiples coils de las arterias aferentes. E) Discreto aumento del calibre de las arterias pulmonares.

4. MÉTODOS DIAGNÓSTICOS 3. ANGIOGRAFÍA PULMONAR VENTAJAS • Gold standard • Medición de la resistencia pulmonar pre y postcapilar • Cifra exacta de presión intraarterial • Morfología vasos • Mayor especificidad en la demostración de trombo central que TC o RM • Resalta webs, bandas, segmentos arteriales estenóticos o ausentes, y cambios abruptos de calibre • Estudio de la respuesta a vasodilatadores INCONVENIENTES • Invasiva • Cara • Alto riesgo de parada cardiaca

4. DIAGNÓSTICO: ANGIOGRAFÍA Varón con HPTEC: webs

4. DIAGNÓSTICO: ANGIOGRAFÍA Para visualizar el video haga click en el enlace angiografía pulmonar TEP crónico de la portada del poster Para visualizar el video haga click en el enlace angiografía pulmonar TEP crónico 2 de la portada del poster Estenosis en origen de arterias lobares, ausencia de alguna de las ramas basales y ausencia de vascularizacón periférica en el lóbulo inferior

4. MÉTODOS DIAGNÓSTICOS 4. GAMMAGRAFÍA PULMONAR • Poco exacto • Actualmente se utiliza como cribaje de TEP crónico en casos de TEP agudo. Se realiza a los 6 meses del episodio agudo y si es positivo se continúa el estudio con TC CRIBAJE

4. DIAGNÓSTICO: GAMMAGRAFÍA PERFUSIÓN PULMONAR ANTERIOR OPD POSTERIOR OPI VENTILACIÓN PULMONAR ANTERIOR OPI POSTERIOR OPD Mujer de 56 años con gammagrafía pulmonar que muestra anulación de la perfusión sanguínea del lóbulo inferior derecho y defectos de perfusión en pulmón izquierdo con estudio de ventilación normal (aumento cisural).

CONCLUSIONES • El TCMD es una técnica de fácil realización que permite el diagnóstico de HTP haciendo un diagnóstico diferencial de sus causas. • El TEP crónico es una causa poco frecuente de HTP que tiene tratamiento quirúrgico lo que la diferencia del resto de las HTP. • El TCMD puede utilizarse para el diagnóstico, localización y valoración de la extensión de los trombos, así como para valorar los resultados de la tromboendarterectomía. • El TCMD es complementario a la ecocardiografía y cateterismo de arterias pulmonares (gold standard en la HTP) ya que aporta mayor precisión sobre la extensión de la enfermedad en el árbol arterial y revela alteraciones asociadas en el parénquima pulmonar y en la circulación sistémica.

BIBLIOGRAFÍA • • Tardivon A, Musset D, Maitre S, Brenor F, Dartevelle P, Simonneau G, et al. Role of CT in chronic pulmonary embolism: comparison with pulmonay angiography. Journal of computer assisted tomography 1993; 17 (3): 345 -251. Rubin L, Badesch D. Evaluation and management of the patient with pulmonary arterial hypertension. Ann Intern Med 2005; 143: 282 -292. Hasegawa I, Boiselle P, Hatabu H. Bronchial aretry dilatation on MDCT scans of patients with acute pulmonay embolism: comparison with chronic or recurrent pulmonary embolism. AJR 2004; 182: 67 -72. Remy-Jardin M, Duhamel A, Deken V, Bouaziz N, Dumont P, remy J. Systemic collateral supply in patients with chronic thromboembolic and primary pulmonary hypertension: assessment with multi-detector row helical Ct angiography. Radiology 2005; 235: 274 -281. Coulden R. State-of-the-art imaging techniques in chronica thromboembolic pulmonary hypertension. Proc Am Thorac Soc 2006; 3. 577 -583. Tan RT, Kuzo R, Goodman LR, Siegel R, Haasler G, Presberg KW. Utility of CT scan evaluattion for predicting pulmonary hypertension in patients with parenchymal lung disease. Chest 1998; 113: 1250 -1256. Simonneau G, Galiè N, Rubin L, Langleben D, Seeger W, Domenighetti G, et al. Clinical classification of pulmonary hypertension. JACC 2004; 43 (12): 5 -12.